急性遲緩性麻痹的診斷與鑒別診斷課件

1、急性遲緩性麻痹的診斷與鑒別診斷北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科 包新華消滅脊髓灰質(zhì)炎41屆世界衛(wèi)生大會(huì)提出全球消滅脊灰的目標(biāo)1994年9月我國(guó)最后一例脊灰是湖北襄陽(yáng)的患兒，說(shuō)明我國(guó)已成功的阻斷了本土野毒株的傳播。2000年10月WHO西太區(qū)，在日本宣布本地區(qū)為無(wú)脊灰地區(qū)，標(biāo)志我國(guó)消滅脊灰工作進(jìn)入無(wú)脊灰階段。維持無(wú)脊灰狀態(tài)面臨的問(wèn)題我國(guó)邊境地區(qū)有輸入脊灰野病毒（輸入病例）的危險(xiǎn)脊灰疫苗衍生病毒引起的循環(huán)監(jiān)測(cè)病例15歲以下出現(xiàn)急性遲緩性麻痹的病例任何年齡臨床診斷為脊髓灰質(zhì)炎的病例急性遲緩性麻痹急性遲緩性麻痹 (acute flaccid or floppy paralysis, AFP)：15歲以下急性起病的

2、遲緩性肌肉無(wú)力麻痹（Sudden onset of flaccid or floppy muscle weakness/paralysis in any child less than 15 years）急性：幾天幾周達(dá)高峰針對(duì)癥狀，而非特定疾病AFP 疫情報(bào)告原則疾病早期臨床不易相互鑒別防止漏診，維持無(wú)脊灰狀態(tài)所有急性遲緩性麻痹的病人，不管其臨床印象如何，必須上報(bào)，并進(jìn)行病毒學(xué)檢查，即便醫(yī)生根據(jù)臨床資料確信患者不是脊髓灰質(zhì)炎（WHO，CDC，UNICEF)WHO以AFP上報(bào)的數(shù)量評(píng)價(jià)一個(gè)國(guó)家監(jiān)測(cè)polio的能力（1/100,00015歲，即使無(wú)polio)AFP 疫情報(bào)告靈敏性特異性麻痹的定

3、位上運(yùn)動(dòng)單元（硬癱）： 脊髓前角細(xì)胞及腦干核團(tuán)以上（錐體束、皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)）下運(yùn)動(dòng)單元（軟癱、遲緩性癱）： 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（神經(jīng)核團(tuán)、前角細(xì)胞） 外周神經(jīng) 神經(jīng)肌肉接頭 肌肉麻痹的定位上運(yùn)動(dòng)單元病變（硬癱）的特點(diǎn)： 肌無(wú)力，肌張力增高，早期無(wú)肌肉萎縮（可有費(fèi)用性萎縮），腱反射活躍或亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。下運(yùn)動(dòng)單元病變 (軟癱、遲緩性癱) 的特點(diǎn)：肌無(wú)力，肌張力低下，肌肉萎縮，腱反射減弱或消失，病理征陰性。肌 力 肌肉主動(dòng)收縮時(shí)的力量 分六級(jí)： 0級(jí)：完全癱瘓 1級(jí)：可見(jiàn)肌肉輕微收縮而無(wú)肢體運(yùn)動(dòng) 2級(jí)：肢體能在床上移動(dòng)，但不能抬起 3級(jí)：肢體能抬離床面 4級(jí)：能作抵抗阻力的運(yùn)動(dòng) 5級(jí)：正常肌力肌張力在放松情

4、況下肌肉的緊張度。檢查時(shí)可觸肌肉的硬度及作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)體會(huì)其肌緊張度，了解其阻力肌張力減低時(shí)，肌肉弛緩松軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍增大肌張力增高時(shí)，觸摸肌肉較堅(jiān)硬，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增大肌容積肌萎縮：是指肌肉體積變小?？膳c鄰近的及對(duì)側(cè)相同的肌肉比較。并可用帶尺測(cè)量肢體的周徑。肌肥大反 射對(duì)感覺(jué)刺激引起的不隨意運(yùn)動(dòng)反應(yīng)稱反射。淺反射：腹壁反射、提睪反射深反射：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、撓骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活躍、亢進(jìn)、消失、減弱）膝腱反射病理征（反射）正常情況下（除嬰兒外）不出現(xiàn)，僅在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害時(shí)才發(fā)生的異常反射。Hoffmann征 、Babinski征 、Chaddo

5、ck征等1. Babinski征 2. Oppenheim征 3. Gordon征 4. Schaeffer征AFP定位與相關(guān)疾病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（神經(jīng)核團(tuán)、前角細(xì)胞）外周神經(jīng)神經(jīng)肌肉接頭肌肉運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特點(diǎn)具有下運(yùn)動(dòng)單元病變的特點(diǎn)：肌無(wú)力，肌張力低下，腱反射消失或減弱，肌肉萎縮，病理征陰性無(wú)感覺(jué)異常運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變脊肌萎縮癥肌萎縮側(cè)索硬化脊髓灰質(zhì)炎（polio)疫苗相關(guān)性脊髓灰質(zhì)炎（Vaccine-associated polio paralysis, VAPP）其它病毒（腸病毒）導(dǎo)致的急性遲緩性麻痹綜合癥 脊髓灰質(zhì)炎脊髓灰質(zhì)炎病毒(poliovirus) ：嗜神經(jīng)RNA病毒；人傳人，動(dòng)物、昆蟲(chóng)不

6、攜帶；糞口途徑傳播；長(zhǎng)期攜帶少見(jiàn)；在環(huán)境中生存時(shí)間短；終生免疫（型特異性）潛伏期3-35天（7-14天）兒童受累為主， 50 3歲以下；1/200癱瘓，肌肉注射為危險(xiǎn)因素之一（4-30天）；5-10因呼吸肌癱瘓死亡脊髓灰質(zhì)炎臨床表現(xiàn) 口入，腸道增殖：無(wú)癥狀，或發(fā)熱、疲倦、頭痛、嘔吐、肢體疼痛，持續(xù)數(shù)日。 入血，通過(guò)神經(jīng)纖維，破壞神經(jīng)元導(dǎo)致AFP： 不對(duì)稱性，下肢較上肢常受累，胸、腹；腦干（bulbar polio)呼吸、吞咽、語(yǔ)言、死亡 數(shù)天1、2周恢復(fù)期，1824月后遺癥期脊髓灰質(zhì)炎查體：不對(duì)稱肌力減低，肌張力減低，后期肌萎縮，腱反射減弱或消失，病理征陰性，感覺(jué)正常。輔助檢查 CSF：病程早

7、期有細(xì)胞(中性高，2-3天后淋巴 高)蛋白分離，恢復(fù)期呈現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離 肌電圖：神經(jīng)源性受損 病毒學(xué)檢查：糞便或腦脊液中分離出脊灰野 毒株（確診的依據(jù)），抗體檢查脊髓灰質(zhì)炎治療：無(wú)特殊治療，對(duì)癥治療，康復(fù)。預(yù)防：免疫接種。(某些對(duì)疫苗免疫不成功者可感染)脊髓灰質(zhì)炎免疫接種Oral polio vaccine (OPV): 減毒活疫苗。a.體液免疫，防病毒進(jìn)入神經(jīng)系統(tǒng); b.局部免疫，腸黏膜免疫反應(yīng)阻止病毒繁殖。優(yōu)點(diǎn)：方便、便宜、被動(dòng)免疫。缺點(diǎn)： VAPP，12.5百萬(wàn)引起癱瘓（免疫缺陷） Inactivated polio vaccine (IPV): 滅活疫苗，注射。體液免疫，防病毒進(jìn)入NS

8、，局部免疫水平很低。優(yōu)點(diǎn)：無(wú)VAPP，免疫效果好。缺點(diǎn)：不能阻止野生株的傳播，不方便，價(jià)格高病例報(bào)告男孩，56天發(fā)現(xiàn)右下肢癱瘓?zhí)烊朐?天前突然出現(xiàn)右下肢癱，不能抬腿、踢、踏，腳趾無(wú)運(yùn)動(dòng)，不伴發(fā)熱、嘔吐，無(wú)嗆咳、吞咽困難G2P2，圍產(chǎn)期無(wú)異常，發(fā)育正常；6天前第一次接種脊灰疫苗；姐姐正常病例報(bào)告PE：右下肢肌力1級(jí)，肌張力低，無(wú)肌肉萎縮，感覺(jué)無(wú)異常，右提睪反射、右膝腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、腦膜刺激征陰性。未見(jiàn)肛周膿腫。診斷：AFP，原因？ 定位：脊髓前角細(xì)胞？ 定性：炎癥性 Vaccine-associated polio paralysis?輔助檢查血尿便常規(guī)（）生化：肌酶正常，乳酸

9、、丙酮酸正常免疫球蛋白：IgG 3.6g/L, IgM, IgA正常。CSF：細(xì)胞6400/mm3, WBC86/mm3 ，單核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常EBV,CMV, HSV, RBV, COX（）EMG: 神經(jīng)源損害輔助檢查血尿便常規(guī)（）生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常免疫球蛋白：IgG 3.6g/L, IgM, IgA正常。CSF：細(xì)胞6400/mm3, WBC86/mm3 ，單核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常EBV,CMV, HSV, RBV, COX（）EMG: 神經(jīng)源損害北京市CDC糞便病毒學(xué)檢查：Polio I+II型病例報(bào)告治療：營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、康復(fù)轉(zhuǎn)歸：第三天開(kāi)始

10、好轉(zhuǎn)，出院時(shí)（發(fā)病26天）右下肢肌力屈髖3級(jí)，伸膝3級(jí)，踝背屈0-1級(jí)，跖屈3級(jí)疫苗相關(guān)性脊灰（VAPP）患病率：美國(guó)、拉丁美洲1/2.5百萬(wàn)，羅馬尼亞1/183,000, 上海0.52/1百萬(wàn)好發(fā)人群嬰兒口服疫苗后（尤其是第一次）服苗者疫苗相關(guān)病例與接種疫苗者密切接觸者(未接種或不充分)服苗接觸者疫苗相關(guān)病例免疫缺陷者疫苗相關(guān)性脊灰(VAPP)診斷標(biāo)準(zhǔn)服苗者疫苗相關(guān)病例1. 服用OPV(多見(jiàn)于首劑服苗)后4-35天內(nèi)發(fā)熱。6-40天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，無(wú)感覺(jué)障礙，臨床診斷符合脊灰。2. 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，糞便標(biāo)本只分離出脊灰疫苗株病毒者。3. 如有血清學(xué)檢測(cè)脊灰Ig抗體陽(yáng)性或中和抗體

11、或IgG抗體有4倍增高并與分離的疫苗病毒型別一致者，則診斷依據(jù)更為充分。疫苗相關(guān)性脊灰(VAPP)診斷標(biāo)準(zhǔn)服苗接觸者疫苗相關(guān)病例1. 與服脊灰活疫苗者在服苗后35天內(nèi)有密切接觸史，接觸后660天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，符合脊灰的臨床診斷2. 麻痹后未再服脊灰活疫苗，糞便中只分離到脊灰疫苗株病毒者。3. 如有血清學(xué)特異性IgM抗體陽(yáng)性或IgG抗體（或中和抗體）4倍以上升高并與分離的疫苗株型別相一致者則診斷依據(jù)更為充分疫苗相關(guān)性脊灰（VAPP）誘發(fā)因素：免疫缺陷肌肉注射(口服OPV后30天內(nèi))肛周膿腫疫苗演生的脊灰病毒 (Vaccine-derived polioviruses, VDPV)Vacci

12、ne-derived polioviruses (VDPV)定義：疫苗演生的脊灰病毒，口服減毒脊灰病毒基因發(fā)生改變，重新具有了引起人類癱瘓與傳染的能力VP1核苷酸序列VDPV與疫苗株Sabin相差1-15%預(yù)防：加強(qiáng)接種，提高人群接種率不僅可預(yù)防野生型Polio還可預(yù)防VDPV傳染。IPV應(yīng)用急性麻痹綜合征由非脊灰腸道病毒及其它病毒所致急性弛緩性麻痹。如柯薩奇(COX)病毒,?？?ECHO)病毒,及腸道病毒71(EV 71),日本腦炎病毒等。（手足口）臨床癥狀、體征與脊灰相似。前軀癥狀如發(fā)熱、惡心、腹瀉、肌痛等，之后出現(xiàn)急性非對(duì)稱性弛緩性麻痹。腱反射減弱或消失，無(wú)感覺(jué)障礙急性麻痹綜合征輔助檢查

13、 腦脊液檢測(cè)約13病例可有淋巴細(xì)胞增多EMG：神經(jīng)源損害病毒學(xué)：分離出相應(yīng)的病毒治療：營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，康復(fù)。預(yù)后：肢體無(wú)力多輕，可恢復(fù)，少數(shù)遺留肢體無(wú)力。外周神經(jīng)病變的特點(diǎn)具有下運(yùn)動(dòng)單元病變的特點(diǎn)：肌無(wú)力，肌張力低下，腱反射消失或減弱，肌肉萎縮，病理征陰性。多數(shù)以遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力為主。感覺(jué)系統(tǒng)可同時(shí)受累顱神經(jīng)和脊神經(jīng)病變急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（GBS)多神經(jīng)?。ㄋ幬镄远嗌窠?jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病，原因不明多神經(jīng)?。┥窠?jīng)根炎外傷性神經(jīng)?。òㄍ渭∷幬镒⑸浜笠l(fā)的神經(jīng)炎）單神經(jīng)炎神經(jīng)從炎 .急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（GBS)免疫介導(dǎo)的神經(jīng)損傷，占AFP的50%2-28天前前驅(qū)感染起病時(shí)不伴發(fā)熱

14、上升性、對(duì)稱性，弛緩性麻痹（4周）感覺(jué)受累部分有可伴有顱神經(jīng)受累，如面神經(jīng)，舌咽，迷走神經(jīng)受累。嚴(yán)重者有呼吸肌麻痹。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（GBS)腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖示神經(jīng)性病變脫髓鞘型GBS的EMG示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主，而復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）波幅降低相對(duì)不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)。軸索型CMAP的波幅明顯減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。治療與預(yù)后：IVIG，大多恢復(fù)較好急性外傷性神經(jīng)炎坐骨神經(jīng)炎：L4-5, S1-3 有臀肌注射史，多數(shù)患兒注射當(dāng)時(shí)即有注射部位或向小腿、足部放射痛，數(shù)小時(shí)4天癱瘓。 坐骨神經(jīng)炎體征：大腿后部肌群、小腿與足部肌群無(wú)力

15、，感覺(jué)受累腓總神經(jīng)炎：患肢小腿及足無(wú)力，足下垂，膝、跟腱反射可引出，感覺(jué)受累（腓骨小頭受壓史）脛神經(jīng)炎：患兒可出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，跟腱反射消失，感覺(jué)受累神經(jīng)肌肉接頭病變重癥肌無(wú)力（全身性）肉毒素中毒重癥肌無(wú)力（全身型）臨床表現(xiàn)：軀干及四肢無(wú)力,伴或不伴眼外肌受累；有晨輕暮重,疲勞后加重,休息或用膽堿酯酶抑制劑后,癥狀減輕或消失查體:疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性，腱反射正常，病理征(-)輔助檢查 新斯的明(騰喜龍)試驗(yàn)陽(yáng)性 肌電圖：重頻刺激(1-5Hz)第5次刺激產(chǎn)生的 電位的波幅比第1次降低10 血AchR-ab部分病人陽(yáng)性 CT：部分病人胸腺增生或胸腺瘤治療：激素治療肉毒中毒肉毒桿菌（厭氧菌）所產(chǎn)生的外

16、毒素導(dǎo)致，阻滯乙酰膽堿的釋放數(shù)小時(shí)數(shù)天出現(xiàn)癥狀：眼外肌癱瘓，視物模糊，瞳孔擴(kuò)大固定，吞咽困難，肢體無(wú)力，呼吸困難，腹脹，尿潴留，意識(shí)清。特殊飲食史，群體中毒史食物厭氧培養(yǎng)，毒素測(cè)定，除外重癥肌無(wú)力，周期性麻痹，GBS，脊灰治療：多價(jià)肉毒抗毒素，對(duì)癥病例報(bào)告（95年）姐妹倆與舅舅同吃變質(zhì)午餐肉，舅舅第三天因呼吸困難死亡姐妹第二天出現(xiàn)惡心嘔吐、眼瞼下垂、視物模糊、眼球固定、復(fù)視、舌僵硬，以后逐漸出現(xiàn)吞咽困難，流涎、肢體無(wú)力，不能翻身、抬頭。無(wú)多汗、肌顫。當(dāng)?shù)匕从袡C(jī)磷中毒治療（家中噴灑敵敵畏滅蚊），病情無(wú)好轉(zhuǎn)30天后來(lái)我院，雙眼瞼下垂、眼球外展受限，瞳孔5mm，咀嚼無(wú)力，咽腭反射消失，胸式呼吸弱，上

17、肢肌力3級(jí)，下肢2級(jí)，肌肉萎縮，反射、病理征無(wú)異常重頻刺激動(dòng)作電位波幅遞增，膽堿酯酶活性正常停用阿托品、解磷定，病情迅速好轉(zhuǎn)肌肉病的特點(diǎn)具有下運(yùn)動(dòng)單元病變的特點(diǎn)：肌無(wú)力，肌張力低下，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮，病理征陰性。多數(shù)以近端肌肉無(wú)力為主。肌肉病進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良先天性肌肉病急性多發(fā)性肌炎中毒性肌病 多發(fā)性肌炎自身免疫性炎癥，導(dǎo)致肌肉間質(zhì)性炎癥和肌纖維變性急性、亞急性起病，近端對(duì)稱性無(wú)力為主，伴疼痛，面部、眼周紅斑水腫（皮肌炎）輔助檢查：肌酶增高；EMG示肌源性損害；肌活檢變性、壞死、再生、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)治療：激素與其它免疫抑制劑其 它急性橫貫性脊髓炎周期性麻痹急性橫貫性脊髓

18、炎急性起病，數(shù)小時(shí)數(shù)天達(dá)高峰截癱，初期脊髓休克期，遲緩性癱(肌張力低，反射、病理征無(wú))。2-3周后痙攣性癱。感覺(jué)障礙平面，尿、便功能障礙CSF外觀無(wú)色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高。脊髓MRI：病變部位長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)治療與預(yù)后：激素、IVIG。1/3完全恢復(fù)，1/3部分恢復(fù)，1/3差或死亡。周期性麻痹常染色體顯性遺傳。反復(fù)發(fā)作低鉀性：飽餐、運(yùn)動(dòng)后、清晨起床時(shí)發(fā)病，腰背部、下肢近端無(wú)力為主，少數(shù)累及上肢，伴心動(dòng)過(guò)速。1-2小時(shí)1-2天。肌張力低，反射弱或消失，感覺(jué)正常，病理征陰性。輔助檢查：血清鉀降低，ECG有U波，EMG動(dòng)作電位波幅低。補(bǔ)鉀治療。高鉀：饑餓、寒冷、劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)。對(duì)稱性近端無(wú)力，半小時(shí)數(shù)小時(shí)。正常鉀：少見(jiàn)。持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，10日3周。具有AFP癥狀的需報(bào)卡的疾病脊髓灰質(zhì)炎感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（GBS)橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎多神經(jīng)?。ㄋ幬镄远嗌窠?jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病，原因不明多神經(jīng)?。┥窠?jīng)根炎外傷性神經(jīng)?。òㄍ渭∷幬镒⑸浜笠l(fā)的神經(jīng)炎）具有AFP癥狀的需報(bào)卡的疾病單神經(jīng)炎神經(jīng)從炎周期性麻痹（低鉀、高鉀、正常鉀）肌?。òㄈ硇灾匕Y肌無(wú)力、中毒性、原因不明肌?。┘毙远?/p>