間質(zhì)性肺炎的基本概念(2006三生講課)

1、間質(zhì)性肺疾病及其影像(yn xin)診斷解放軍537醫(yī)院(yyun)趙寶平共八十三頁第一(dy)部分基本概念共八十三頁前言(qin yn)呼吸系統(tǒng)疾病四大疾病譜：呼吸道感染性疾病（包括結(jié)核）；慢性阻塞性肺病；肺部腫瘤性疾??；間質(zhì)性肺病。很少有某種疾病單獨(dú)侵犯間質(zhì)或者實(shí)質(zhì)。任何侵犯肺間質(zhì)的疾病毫無疑問會影響肺泡腔。次級肺小葉是肺部解剖、功能(gngnng)與疾病過程的基本單位。在普通X線片上不容易顯示。HRCT可以很好地顯示。何謂HRCT？薄層：1mm；算法：高分辨骨重建算法；重建范圍：靶重建（不是必須條件）。共八十三頁內(nèi)容（準(zhǔn)備兩次課的時間(shjin)完成）基本概念回顧；肺間質(zhì)和次級肺小葉的

2、基本概念；間質(zhì)性肺部疾病的命名(mng mng)和分類；常見間質(zhì)性肺部疾病的HRCT檢查；共八十三頁一、基本概念回顧(hug)正常肺解剖肺泡是最小的解剖單位；肺泡結(jié)構(gòu)；孤立的肺泡實(shí)變后大小約6mm；平片及HRCT不能顯示肺泡；肺泡型病變(bngbin):多個肺泡實(shí)變的結(jié)果，是非特異性的。肺泡肺泡間隔終末細(xì)支氣管共八十三頁二、肺間質(zhì)和次級肺小葉(xioy)的概念肺間質(zhì)：是從臟層胸膜到肺門的連續(xù)的纖維結(jié)締組織骨架，肺泡壁內(nèi)是與基底膜相連的肺間質(zhì)的延續(xù)。次級肺小葉：更有意義的解剖(jipu)單位。HRCT可顯示次級小葉內(nèi)的結(jié)構(gòu)。肺泡腔毛細(xì)血管肺間質(zhì)共八十三頁次級(c j)肺小葉的構(gòu)成次級(c j)肺

3、小葉是每邊邊長約為1-2.5cm的不規(guī)則多邊形結(jié)構(gòu)，有35個終末細(xì)支氣管供應(yīng)。其結(jié)構(gòu)包括兩部分：核心結(jié)構(gòu)：小葉中央動脈；小葉中央支氣管。間隔結(jié)構(gòu)：肺靜脈；小葉間隔。兩者均有淋巴結(jié)構(gòu)，但是淋巴管一般不能顯示。臟層胸膜小葉間隔靜脈小葉中央支氣管小葉中央動 脈共八十三頁次級(c j)肺小葉看到的黑洞是呼吸性支氣管。次級(c j)肺小葉在肺尖和肺的周邊發(fā)育較好；Kerleys B 線就是增粗的與胸膜垂直的小葉間隔。共八十三頁正常次級小葉(xioy)標(biāo)準(zhǔn)小葉間隔正常是不完整的樹枝狀，如果顯示完整的小葉間隔則提示異常。文獻(xiàn)(wnxin)報(bào)道：小葉間隔的顯示與掃描層厚有關(guān)：層厚1.5mm大約每層顯示小葉間隔

4、3個，如果層厚為3mm，則每層顯示約1個。正常的血管：HRCT能夠顯示的最小肺動脈為0.2 mm ，并且與胸膜不相連（胸膜與最小的肺動脈間為5 mm，表現(xiàn)為透明區(qū) ）。正常的細(xì)支氣管：HRCT能夠顯示的最末級支氣管距胸膜2.5-3 cm 。肺小靜脈與肺小動脈不易區(qū)分；小葉間隔終末小動脈小動脈小葉間隔共八十三頁異常(ychng)次級肺小葉的分型小葉(xioy)中央型泛小葉型支氣管血管型小葉周圍型（間隔型）共八十三頁1.支氣管血管(xugun)型主要(zhyo)表現(xiàn)為支氣管血管束的受侵；常見于哮喘、囊狀肺纖維化、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張以及閉塞性細(xì)支氣管炎、肺水腫；侵犯淋巴系統(tǒng)也可表現(xiàn)為此型；HRCT

5、表現(xiàn)：增粗、擴(kuò)大和粘液栓塞；小葉中央結(jié)節(jié)粘液栓塞支氣管壁增厚及擴(kuò)張共八十三頁肺水腫顯示(xinsh)小葉核的變化治療(zhlio)前治療后共八十三頁肺癌淋巴(ln b)道轉(zhuǎn)移A：不規(guī)則增粗的支氣管血管束；B：增粗的小葉(xioy)間隔；右肺正常。共八十三頁結(jié)節(jié)病雙肺門增大；A：大片增密影；B：支氣管血管(xugun)束旁的微結(jié)節(jié)影。共八十三頁2. 小葉(xioy)中心型病變以次級肺小葉核為中心；通常意味著病變由支氣管擴(kuò)散至肺內(nèi)；見于支氣管肺炎(fiyn)、塵肺、小葉中心型肺氣腫。共八十三頁結(jié)核(jih)的支氣管播散共八十三頁支原體肺炎小葉(xioy)中心型共八十三頁肺氣腫小葉(xioy)中心型

6、小葉(xioy)中心型泛小葉型共八十三頁3. 泛小葉(xioy)型意味著均勻侵犯整個(zhngg)次級肺小葉，保持比較完整的小葉核和小葉間隔；共八十三頁哮喘伴嗜酸細(xì)胞(xbo)增多上葉表現(xiàn)為泛小葉型密度(md)增高；下葉見輕度支氣管擴(kuò)張和壁增厚；內(nèi)固醇資料后均消失。支氣管擴(kuò)張泛小葉型共八十三頁哮喘(xiochun)與結(jié)節(jié)病泛小葉型哮喘(xiochun)結(jié)節(jié)病，右3mm層厚，左10mm層厚毛玻璃影代表疾病的進(jìn)展期共八十三頁4. 間隔(jin g)型常常代表淋巴系統(tǒng)受侵，癌性淋巴管炎、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、肺水腫；常常伴隨(bn su)細(xì)支氣管血管束改變。小葉間隔肺癌的淋巴轉(zhuǎn)移共八十三頁5. 非小葉(x

7、ioy)型病變不屬于小葉的任何(rnh)一個部位；常見于血行播散型肺結(jié)核。共八十三頁三、Interstitial lung disease (ILD):間質(zhì)性肺疾病(jbng)的命名學(xué)1975年第18屆Aspen肺科討論會首次使用；1985年希氏內(nèi)科學(xué)第17版，1987年哈氏內(nèi)科學(xué)11版正式采用這一名詞。但是對其概念的理解和分類有不同的見解(jinji)，特別是對其中的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類爭論很多。近來，有了共識。（American Thoracic Society and European Respiratory Society 2001）共八十三頁What Are the ILDs?間質(zhì)

8、性肺疾?。↖LD）是以肺泡壁（alveolar wall)為主要病變區(qū)的一組疾病群。肺間質(zhì)：不是(b shi)肺泡間質(zhì)，包含肺泡上皮細(xì)胞，血管內(nèi)皮細(xì)胞等的實(shí)質(zhì)。病變不僅局限在肺泡壁，也累及細(xì)支氣管領(lǐng)域。共八十三頁（一）最簡單(jindn)的ILDs分類法病因明確(mngqu)；病因不明。共八十三頁1、病因(bngyn)明確的ILDs及其分類無機(jī)塵肺：矽肺、石棉肺、鋁塵肺、煤塵肺、慢性(mn xng)鈹肺、硬質(zhì)合金塵肺、有機(jī)粉塵：外源性過敏性肺泡炎藥物：藥物性肺炎（抗腫瘤）毒物：百草枯肺放射線：放射線肺炎微生物感染：播散性肺結(jié)核、真菌肺炎、病毒性肺炎、卡氏肺囊蟲病肺水腫癌性淋巴管炎共八十三頁矽肺

9、(xfi)HRCT表現(xiàn)多數(shù)邊界清楚(qng chu)的結(jié)節(jié)散布于兩肺。結(jié)節(jié)大小不一，以小葉中心分布為主，部分靠近胸膜，可見肺氣腫表現(xiàn)；肺門淋巴結(jié)腫大；結(jié)合病史，由職業(yè)病防治所診斷。共八十三頁過敏性肺炎(fiyn)共八十三頁過敏性肺炎(fiyn)共八十三頁2、病因(bngyn)未明的ILDs及分類特發(fā)性肺纖維化癥（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、隱源性致纖維化肺泡炎）；結(jié)節(jié)病；肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫?。ńM織細(xì)胞病X）；膠原性肺?。篏oodpasture綜合癥、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、Churg-strauss綜合征、血管性免疫母細(xì)胞性淋巴瘤病、硬化(ynghu)結(jié)節(jié)癥、神經(jīng)纖維

10、瘤、肺靜脈閉塞癥、強(qiáng)直性脊柱炎、淀粉樣變、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤癥、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（？）、肺泡蛋白癥、組織細(xì)胞病X、ARDS。共八十三頁特發(fā)性肺纖維化(IPF)周圍(zhuwi)型共八十三頁結(jié)節(jié)病II期：淋巴結(jié)肺部浸潤(jnrn)共八十三頁組織細(xì)胞病X結(jié)節(jié)和薄壁空洞為主要表現(xiàn)(bioxin)；主要分布在中下肺野；晚期形成網(wǎng)紋狀影；共八十三頁淋巴管肌瘤病淋巴管內(nèi)的平滑肌增生(zngshng)；無數(shù)邊界清楚的薄壁囊；沒有結(jié)節(jié)；雙肺彌漫分布；共八十三頁淀粉樣變性小葉中央分布的微結(jié)節(jié)影，串珠狀小葉間隔增厚淋巴管周圍(zhuwi)分布；類似表現(xiàn)的：結(jié)節(jié)病，癌性淋巴管炎，淀粉樣變；

11、一些塵肺。共八十三頁第二(d r)部分特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(fiyn)的分類共八十三頁Classificationof Idiopathic Interstitial Pneumonias（IIP）（二）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(fiyn)的分類共八十三頁IIP的組織學(xué)與臨床(ln chun)分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptog

12、enic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁說明(shumng)：（1）特發(fā)性肺纖維化（IPF）Idiopathic Usual Intersti

13、tial Pneumonia/ Idiopathic Pulmonary Fibrosis;（特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化）（2）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Non-specific Interstitial Pneumonia;（非特異性間質(zhì)性肺炎）（3）隱匿型機(jī)化性肺炎（COP）Idiopathic Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia;（特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化肺炎）（4）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）Acute Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Diffuse Alveolar Dama

14、ge;（急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性彌漫性肺泡損傷(snshng)）（5）呼吸性細(xì)支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎（RBILD）（6）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）（7）淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）共八十三頁四、7種IIP的影像學(xué)表現(xiàn)(bioxin)共八十三頁IIP的組織學(xué)與臨床(ln chun)分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptoge

15、nic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁1、特發(fā)性尋常(xnchng)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（UIP /IPF）共八十三頁UIP /IPF普

16、放特點(diǎn)(tdin)周邊的網(wǎng)結(jié)節(jié)影；基底部分布為主；可見(kjin)蜂窩和下肺的容積減少。共八十三頁UIP的胸部(xin b)正側(cè)位平片共八十三頁CT 表現(xiàn)(bioxin)網(wǎng)狀影牽拉性支擴(kuò)。蜂窩(fngw)肺，蜂窩(fngw)囊逐漸增大。毛玻璃影結(jié)構(gòu)紊亂，提示肺纖維化。肺葉體積縮小基底及周圍分布。共八十三頁UIP的CT表現(xiàn)(bioxin)胸膜下的網(wǎng)狀影；下肺葉分布；可見毛玻璃及實(shí)變，但主要(zhyo)以網(wǎng)狀影為主；可見蜂窩。本例為56歲男性，空心箭頭毛玻璃和網(wǎng)狀；輕度蜂窩變直箭頭。共八十三頁CT of UIP共八十三頁UIP2共八十三頁UIP3共八十三頁UIP5共八十三頁IIP的組織學(xué)與臨床(l

17、n chun)分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung dis

18、ease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁2、Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP)非特異性間質(zhì)性肺炎(fiyn)共八十三頁Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIP）Kitaichi（1990）：unclassified interstitial pneumonia (未分類間質(zhì)性肺炎) Katzenstein（1994）：正式命

19、名(mng mng)為NSIP，有三個亞型：Group I, 主要表現(xiàn)為間質(zhì)炎癥；Group II, 炎癥與間質(zhì)纖維化并存；Group III, 主要是纖維化。共八十三頁NSIP（case 1 ）片狀毛玻璃影；下肺葉分布為主；可見實(shí)變及小葉間網(wǎng)狀影。本例為69歲女性，實(shí)變主要分布在血管(xugun)支氣管束周圍；可見毛玻璃影。共八十三頁HRCT（case 2 ）多發(fā)灶性分布的毛玻璃影，不規(guī)則纖維(xinwi)影，主要分布在胸膜下；可見血管、支氣管束征；無蜂窩、正常肺間質(zhì)構(gòu)架保留；（提示非UIP）NSIP可見支擴(kuò)。共八十三頁NSIP 3共八十三頁IIP的組織學(xué)與臨床(ln chun)分型組織學(xué)分

20、型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6

21、、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁3、Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia, BOOP (Cryptogenic Organising Pneumonia, COP)閉塞性細(xì)支氣管炎(zh q un yn)伴機(jī)化性肺炎(隱源性機(jī)化性肺炎）共八十三頁機(jī)化(j hu)性肺炎影像表現(xiàn)雙肺的實(shí)變：8090的病例；毛玻璃影：60；胸膜下或者支氣管周圍邊界不清的微小結(jié)節(jié)：3050；可見

22、空氣支氣管相和實(shí)變中的支擴(kuò)；支氣管血管(xugun)束周圍小結(jié)節(jié)影（50%）；多發(fā)結(jié)節(jié)： 15%邊界不清的占88%；空氣支氣管相 (45%)一般無蜂窩表現(xiàn)。共八十三頁BOOP的CT表現(xiàn)(bioxin)（case 1）胸膜下或者血管(xugun)支氣管束周圍斑片狀實(shí)變；常伴隨毛玻璃影；可有小葉中心的微結(jié)節(jié)和支氣管壁的增厚。81歲女性，可見實(shí)變，毛玻璃影和結(jié)節(jié)性實(shí)變。共八十三頁Case 2共八十三頁IIP的組織學(xué)與臨床(ln chun)分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosin

23、g alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid i

24、nterstitial pneumonia共八十三頁4、Acute Interstitial Pneumonia(AIP)/ Idiopathic Diffuse Alveolar Damage(DAD)急性間質(zhì)性肺炎/特發(fā)性彌漫性肺泡(fipo)損傷共八十三頁關(guān)于(guny)Hamman-Rich Syndrome就是現(xiàn)在的Acute interstitial pneumonia（AIP），有人認(rèn)為是特發(fā)型的ARDS。特征：快速的進(jìn)行性的間質(zhì)纖維化。比UIP少見，年輕人多見臨床癥狀(zhngzhung)：進(jìn)行性呼吸困難、低氧血癥和呼吸衰竭，死亡率50100。特征性的組織學(xué)改變：DAD肺泡壁、

25、內(nèi)皮細(xì)胞的損傷，肺水腫和透明膜形成。隨后是慢性肺纖維化期。共八十三頁Hamman-Rich Syndrome X線表現(xiàn)(bioxin)與ARDS類似；雙側(cè)、對稱(duchn)的毛玻璃影，伴或者不伴有實(shí)變?？焖俚剞D(zhuǎn)變?yōu)閺浡躁幱啊？梢娖瑺钣凹靶∪~間隔增厚。CT可見牽拉性支氣管擴(kuò)張和胸腔積液（可高達(dá)30%）。共八十三頁AIP的CT表現(xiàn)(bioxin)（case 1 ）片狀或彌漫性毛玻璃影和實(shí)變；常隨機(jī)分布；可有網(wǎng)狀影。本例為48歲女性(nxng)，箭頭示毛玻璃影和網(wǎng)狀影。共八十三頁AIP （case 2 ）入院(r yun)入院(r yun)1天CT表現(xiàn)共八十三頁AIP 3共八十三頁IIP的組織學(xué)

26、與臨床(ln chun)分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎Respiratory bronchiolitis interstitial lun

27、g disease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia共八十三頁5、呼吸(hx)性細(xì)支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎將脫屑性間質(zhì)性肺炎與RBILD：具有相似的組織學(xué)特征，難以(nny)鑒別。均與吸煙有關(guān)。胸片表現(xiàn)：支氣管壁的增厚 (75%)毛玻璃影 (57%)正常 (14%)共八十三頁HRCT特征(tzhng)(DIP/RBILD)小葉中心結(jié)節(jié)；中央或者周圍支氣管壁的增厚；片狀毛玻璃影；上肺野的肺氣腫；片狀低密度區(qū) (air trapping 空氣(kngq)陷阱)。共八十三頁RBILD共八十三頁DIP：雙側(cè)彌漫分布(fnb)的小葉中心性微結(jié)節(jié)共八十三頁DIP的HRCT表現(xiàn)(bioxin)片狀毛玻璃影，主要分布在胸膜下、下肺葉；可有小葉(xioy)間的網(wǎng)狀影及輕度的蜂窩；本例為42歲男性，主要顯示毛玻璃影。共八十三頁DIP（case 2 ）下肺野周邊分布的毛玻璃影；