高血壓心肌炎心肌病課件(PPT 87頁(yè))

1、 高 血 壓 (Hypertension) 第1頁(yè)，共87頁(yè)。Case Report 張某，男，62歲，突然昏迷2小時(shí)入院。10年前發(fā)現(xiàn)高血壓，近來(lái)常感心悸，以體力活動(dòng)為甚，近半月覺(jué)頭暈、眼花、乏力，四肢麻木，今晨上廁所時(shí)突然跌倒，不省人事，左側(cè)上下肢不能活動(dòng)并有小便失禁。 給予吸氧、降壓等治療，療效不顯，昏迷 加深，呼吸不規(guī)則，呼吸心跳停止死亡。 第2頁(yè)，共87頁(yè)。Autopsy results第3頁(yè)，共87頁(yè)。 Cerebral Infarction (Stroke) HaemorrhagicNecrosis第4頁(yè)，共87頁(yè)。 Whats hypertension?在安靜休息狀態(tài)下體循環(huán)血

2、壓持續(xù)增高,收縮壓140mmHg和/或舒張壓90mmHgHypertension is elevated levels of blood pressure(High Blood Pressure)Sustained increase in blood pressure. Systolic 140, Diastolic 90 mmHg第5頁(yè)，共87頁(yè)。Causes of hypertension(HT)原發(fā)性(primary HT) 95% 特發(fā)性(Idiopathic HT) 高血壓病繼發(fā)性(secondary HT) 5% 癥狀性(symptomatic HT) 第6頁(yè)，共87頁(yè)。 Type

3、s of primary hypertension(分型) 良性(benign) 緩進(jìn)型(Chronic)95-98%惡性(malignant)急進(jìn)型(Accelerated) 2-5%，進(jìn)展迅速, 病變嚴(yán)重,1-2y死亡第7頁(yè)，共87頁(yè)。 1. 良性高血壓 benign (Chronic) hypertension(1)機(jī)能紊亂期(functional phase)細(xì)小A痙攣(spasm)血壓波動(dòng)無(wú)器質(zhì)性變化(without organ damage)dizziness, headache, and visual difficulties第8頁(yè)，共87頁(yè)。 Stages of Chronic

4、 hypertension (2)動(dòng)脈系統(tǒng)病變期 (arteries change phase)細(xì)A(1mm)玻璃變細(xì)A硬化(Arteriolosclerosis)肌型A內(nèi)膜膠原彈力纖維增生,內(nèi)彈力膜分裂中膜增厚,管腔狹窄BP持續(xù)增高, 舒張壓100mmHg左心室輕度肥大第9頁(yè)，共87頁(yè)。Arteriolosclerosis第10頁(yè)，共87頁(yè)。Stages of Chronic hypertension(3)內(nèi)臟病變期（visceral change phase） a. 心(heart)外周阻力左室代償肥大(厚1.5-2.0cm)向心性肥大(concentric):心腔不擴(kuò)張離心性肥大(ecc

5、entric): 肌原性擴(kuò)張高血壓性心臟病(hypertensive heart disease)第11頁(yè)，共87頁(yè)。正常心臟與高血壓心臟(Hypertensive heart disease)第12頁(yè)，共87頁(yè)。Left Ventricular HypertrophyLeft Ventricular Hypertrophy第13頁(yè)，共87頁(yè)。b.腎(kidney)原發(fā)性顆粒性固縮腎(essential granular atrophic kidney)Gross morphology 彌漫性對(duì)稱(chēng)性縮小，變硬,表面細(xì)顆粒狀,皮質(zhì)變薄2mm（3-5mm)Leathery Granularity

6、due to minute scarring第14頁(yè)，共87頁(yè)。顆粒性固縮腎和正常腎比較Essential granular atrophic kidney第15頁(yè)，共87頁(yè)。入球小A玻璃樣變肌型小A纖維化腎小球纖維化 玻璃樣變腎小管萎縮腎小球代償性增生、肥大Microscopic: essential granular atrophic kidney第16頁(yè)，共87頁(yè)。 Hyaline Arteriolosclerosis第17頁(yè)，共87頁(yè)。 （3）腦(brain) 高血壓腦病 （hypertensive encephalopathy）中樞N功能障礙征候群: 顱內(nèi)高壓,頭痛,嘔吐,視力障礙及

7、意識(shí)模糊病變 腦水腫，點(diǎn)狀出血第18頁(yè)，共87頁(yè)。 腦軟化(Cerebral Infarction) （softening of the brain） 微梗死灶( microinfarct）/梗死灶液化性壞死: 淡染、疏松網(wǎng)狀周?chē)z質(zhì)細(xì)胞膠質(zhì)疤痕第19頁(yè)，共87頁(yè)。Cerebral Infarction第20頁(yè)，共87頁(yè)。 腦出血(cerebral hemorrhage)部位 基底節(jié),內(nèi)囊,大腦白質(zhì)，腦干原因 細(xì)小A痙攣,腦組織缺血性壞死 形成微A瘤破裂出血 豆紋A大腦中A直角分出,高壓沖擊第21頁(yè)，共87頁(yè)。腦出血(Cerebral hemorrhage)破入腦室突然昏迷，肢體馳緩，反射消失

8、，二便失禁, 死亡內(nèi)囊偏癱 左腦出血失語(yǔ)橋腦出血面癱,對(duì)側(cè)上下肢癱血腫占位顱內(nèi)高壓,腦疝第22頁(yè)，共87頁(yè)。Subarachnoid Haemorrhage:Cerebral Blood vesselsSpecial features:Thin walled*End arteries*Micro-aneurisms第23頁(yè)，共87頁(yè)。 高血壓危象（hypertensive crisis）短期內(nèi)血壓急劇升高，舒張壓超過(guò)120或130mmHg并伴一系列嚴(yán)重癥狀，危及生命的臨床現(xiàn)象高血壓腦病 顱內(nèi)出血蛛網(wǎng)膜下腔出血 急性腦梗死急性左心衰竭 不穩(wěn)定型心絞痛急性心肌梗死 急性腎衰竭第24頁(yè)，共87頁(yè)。級(jí)

9、 視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)級(jí) 視網(wǎng)膜動(dòng)脈狹窄，動(dòng)脈交叉壓迫；級(jí) 眼底出血或棉絮狀滲出；級(jí) 出血或滲出物伴有視神經(jīng)乳頭水腫(4)眼(eyes)第25頁(yè)，共87頁(yè)。Normal Retina Hypertensive RetinopathyFundoscopy第26頁(yè)，共87頁(yè)。 2.惡性高血壓 Malignant(Accelerated) hypertension中青年(Middle & young ages)BP,舒張壓130 mmHg快速進(jìn)展(Rapidly progressive)較早出現(xiàn)腎衰(Early renal failure)高血壓腦病(Hypertensive encephalopathy

10、) 死于尿毒癥(Uraemia)、腦出血、心衰第27頁(yè)，共87頁(yè)。Pathology: Accelerated hypertension增生性小動(dòng)脈硬化hyperplastic arteriolosclerosis 同心性排列,蔥皮樣壞死性細(xì)動(dòng)脈炎necrotizing arteriolitis 纖維素樣壞死,小出血微血栓,微梗死Intravascular thrombosis & infarction第28頁(yè)，共87頁(yè)。Hyperplastic ArteriolosclerosisOnion Skin ThickeningOf arterioles.Narrow Lumen第29頁(yè)，共87頁(yè)

11、。Necrotizing arteriolitisFibrinoid NecrosisThrombosis第30頁(yè)，共87頁(yè)。3.病因與發(fā)病機(jī)理 (etiology& pathogenesis)第31頁(yè)，共87頁(yè)。 Regulation of BP:BP = Cardiac Output x Peripheral ResistanceEndocrine FactorsRenin, Angiotensin, ADH, Aldosterone.Neural FactorsSympathetic & ParasympatheticBlood VolumeSodium, Mineralocortico

12、idsCardiac FactorsHeart rate & Contractility.第32頁(yè)，共87頁(yè)。Hypertension:etiology & pathogenesis(1)遺傳因素(genetic factor) 血管緊張素（AGT）基因缺陷AGT 遺傳性排鈉障礙,多基因(2)飲食因素(dietary factor) Heavy Sodium (Na) Intake WHO5g/d(3)社會(huì)心理因素(social & mental factor) 應(yīng)激性生活事件激素平衡第33頁(yè)，共87頁(yè)。(4)腎因素(renal factor) 髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞分泌前列腺素抗高血壓、 腎臟潴留過(guò)多

13、鈉鹽(腎素, 水鈉)(5)神經(jīng)內(nèi)分泌因素(neuroendocrine factor) 縮血管:神經(jīng)肽Y(NPY),去甲腎上腺素 擴(kuò)血管:降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP) P物質(zhì) 功能失衡交感神經(jīng)活性增高Hypertension: etiology & pathogenesis第34頁(yè)，共87頁(yè)。(6)血管因素(vascular factor)內(nèi)皮功能異常 內(nèi)皮細(xì)胞生成一氧化氮(Nitric oxide,NO) 減少，內(nèi)皮素增加。加劇高血壓的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ) 血管壁增厚、血管腔狹窄、小動(dòng)脈稀少、 血管功能異常Hypertension：etiology & pathogenesis第35頁(yè)，共87頁(yè)。減輕體

14、重，BMI24采用合理膳食限制鈉鹽 每人每日5克減少脂肪 占總熱量的30%以下增加蔬菜、水果和鮮奶控制飲酒 每日酒精量20克增加體力活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)保持心理平衡戒煙高血壓: 非藥物治療措施第36頁(yè)，共87頁(yè)。 是指病原微生物感染或物理化學(xué)因素引起的以心肌細(xì)胞壞死和間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)的心肌炎癥性疾病。新生兒期柯薩奇B組感染可導(dǎo)致群體流行，其死亡率可高達(dá)50%以上！Whats Myocarditis ? 第37頁(yè)，共87頁(yè)。據(jù)病因不同，分為三類(lèi)感染性 病毒性 細(xì)菌性 真菌性 螺旋體病 立克次體 原蟲(chóng)性 蠕蟲(chóng)性過(guò)敏、變態(tài)反應(yīng)或風(fēng)濕性 過(guò)敏、變態(tài)反應(yīng)或風(fēng)濕性疾病引起心肌炎理化因素 化學(xué)毒物、對(duì)心臟有

15、毒性藥物、放射性物質(zhì)第38頁(yè)，共87頁(yè)。據(jù)病因可分為：病毒性心肌炎 細(xì)菌性心肌炎 寄生蟲(chóng)性心肌炎 孤立性心肌炎 免疫反應(yīng)性心肌炎第39頁(yè)，共87頁(yè)。一、viral myocarditis 是由嗜心肌病毒感染引起的、以心肌間質(zhì)原發(fā)性非特異性炎癥為主要病變的心肌炎，常累及心包心包心肌炎。 可流行亦可散發(fā)可輕可重可完全康復(fù)亦可留下后遺癥 第40頁(yè)，共87頁(yè)。1.病因和發(fā)病機(jī)制病毒30余種常見(jiàn)病毒柯薩奇（Coxsackie）病毒B組25型柯薩基（Coxsackie）病毒A組9型?？?ECHO)病毒腺病毒第41頁(yè)，共87頁(yè)。發(fā)病機(jī)理病毒如何引起心肌損傷的機(jī)理雖尚未完全闡明目前認(rèn)為其發(fā)病機(jī)理與病毒感染和自

16、身免疫有關(guān)病毒直接破壞心肌或通過(guò)細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)間接破壞心肌第42頁(yè)，共87頁(yè)。各種病毒都可引起心肌炎感染營(yíng)養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧腸 道呼吸道其 他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等第43頁(yè)，共87頁(yè)。大體 心臟不大或輕、中度增大 心肌質(zhì)軟而弛緩 切面微小出血灶 成人多累及心房后壁 室間隔及心尖區(qū) 傳導(dǎo)系統(tǒng)2.病理變化第44頁(yè)，共87頁(yè)。組織學(xué)特征初期心肌細(xì)胞變性、壞死,間質(zhì)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)其后淋巴、漿、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)肉芽組織形成 第45頁(yè)，共87頁(yè)。病毒性心肌炎第46頁(yè)，共87頁(yè)。癥狀：前驅(qū)感染： 全身癥狀： 心臟受累：

17、 13周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、猝死等90左右的病人以心律失常為主訴就診 3.臨床表現(xiàn)第47頁(yè)，共87頁(yè)。二、Bacterial myocarditis由細(xì)菌引起的心肌炎癥。常由葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌引起細(xì)菌性膿毒血癥繼發(fā)性含菌性栓塞。 第48頁(yè)，共87頁(yè)。細(xì)菌性心肌炎 心肌間質(zhì)彌漫性嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、并有微膿腫形成、心肌纖維灶性壞死病理變化 第49頁(yè)，共87頁(yè)。心肌膿腫第50頁(yè)，共87頁(yè)。Cardiomyopathy第51頁(yè)，共87頁(yè)。 除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性 心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹?/p>

18、要表現(xiàn)的一組疾病, 伴有心功能障礙。Whats Cardiomyopathy ?第52頁(yè)，共87頁(yè)。心肌病的定義和分類(lèi)（1995年WHO/ISFC）心肌病定義 并有心肌功能障礙的心肌疾病心肌病分類(lèi)：據(jù)病理、病因和發(fā)病因素 4種擴(kuò)張型心肌?。―CM）：左室或雙室擴(kuò)張， 有收縮障礙；肥厚型心肌?。℉CM）：左室或雙室肥厚， 通常伴有非對(duì)稱(chēng)性中隔肥厚；限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚， 單或雙室舒張功 能低下及擴(kuò)張容積減?。恢滦穆墒СＰ陀沂倚募〔。ˋRVD/C）： 右室進(jìn)行性纖維脂肪變。第53頁(yè)，共87頁(yè)。特異性心肌病包括 (1)克山病 (2)酒精性心肌病 (3)圍生期心肌病 (4)藥物性

19、心肌病等第54頁(yè)，共87頁(yè)。第55頁(yè)，共87頁(yè)。一、擴(kuò)張型心肌病 Dilated Cardiomyopathy 以進(jìn)行性心臟增大、心腔擴(kuò)張和心肌細(xì)胞收縮功能下降的心肌病。 可引起充血性心力衰竭也稱(chēng)充血性心?。╟ongestiveCardiomyopathy ） 常伴有心律失常，病死率較高 為心肌病中的常見(jiàn)類(lèi)型，一般中年發(fā)病，近年來(lái)發(fā)病增多第56頁(yè)，共87頁(yè)。病因和發(fā)病機(jī)制病因特發(fā)性家族/遺傳性病毒/免疫性酒精/中毒性特異性尚不完全清楚除特發(fā)性、家族遺傳性外 ，圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等亦可引起本?。唤暾J(rèn)為病毒感染是其重要原因 病毒可直接，或通過(guò)體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)損傷心肌導(dǎo)致和誘發(fā)

20、擴(kuò)張型心肌病 第57頁(yè)，共87頁(yè)。發(fā)病機(jī)理病毒感染和自身免疫反應(yīng)抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷免疫細(xì)胞和細(xì)胞因子的毒性作用基因關(guān)聯(lián)第58頁(yè)，共87頁(yè)。病理變化大體：心臟體積增大、重量增加正常人50100%以上達(dá)500800g以上（男 350g,女 300g）各心腔明顯擴(kuò)張心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉變薄呈鈍圓形，常見(jiàn)附壁血栓形成心內(nèi)膜增厚、纖維化及鈣化心肌纖維肥大、空泡和嗜堿性變性、小灶狀壞死和纖維化第59頁(yè)，共87頁(yè)。第60頁(yè)，共87頁(yè)。心腔擴(kuò)大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見(jiàn)附壁血栓 瓣膜、冠狀動(dòng)脈多正常。第61頁(yè)，共87頁(yè)。心腔擴(kuò)大，室壁變薄 心肌收縮期功能減退第62頁(yè)，共87頁(yè)。第63頁(yè)，共87

21、頁(yè)。非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死不同程度纖維化第64頁(yè)，共87頁(yè)。充血性心衰心律失常猝死：室速甚至室顫猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現(xiàn)第65頁(yè)，共87頁(yè)。肥厚型心肌病第66頁(yè)，共87頁(yè)。第67頁(yè)，共87頁(yè)。二、肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy臨床：心輸出量下降，肺動(dòng)脈高壓，栓塞。 以左心室心肌肥大，顯著肥厚，室間隔不對(duì)稱(chēng)增厚，舒張期心室充盈異常，左心室流出道受阻為特征。 常有家族史，50%有-肌球蛋白重鏈、心肌鈣通道、-原肌球蛋白和肌球蛋白-結(jié)合蛋白c等突變。第68頁(yè)，共87頁(yè)。主要特征 心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室腔變小?；静B(tài) 左室血液充盈受阻

22、，舒張期順應(yīng)性下降。分 型 據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻分為 梗阻性 非梗阻性 梗阻性 主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過(guò)去稱(chēng)為 特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄 （idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS）第69頁(yè)，共87頁(yè)。病因和發(fā)病機(jī)制肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素還有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)均可為促進(jìn)因子Familial HCM1989年 Seidman 等首先報(bào)道50%為常染色體顯性遺傳 7 個(gè)基因，70余種突變chromosome 14 (肌球蛋白重鏈)chromosome 1 (肌鈣蛋白T)chromosome 15 (

23、原肌球蛋白)chromosome 11 (?)第70頁(yè)，共87頁(yè)。大體：心臟增大，重量增加，心側(cè)壁肥厚，室間隔不勻稱(chēng)肥厚，乳頭肌肥大，心室腔狹窄。鏡下：心肌細(xì)胞 高度肥大，排列紊亂，可見(jiàn)巨大線粒體。病理變化第71頁(yè)，共87頁(yè)。不均等的心室間隔增厚心尖部肥厚第72頁(yè)，共87頁(yè)。第73頁(yè)，共87頁(yè)。病理生理變化心肌收縮增強(qiáng)，左室流出道血流加速二尖瓣前葉明顯前移伴二尖瓣關(guān)閉不全左室流出道梗阻和壓力階差心肌舒張功能減退、心肌缺血和纖維化第74頁(yè)，共87頁(yè)。臨床表現(xiàn)癥狀 重要臟器血供不足 心輸出量下降 左房淤血體征 心臟增大 胸骨左緣或心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音心肌收縮力？ 左心室容量？ 回心血量？ 第75頁(yè)，共87頁(yè)。三、 限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy主要特征： 一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特點(diǎn)的心肌病。典型病變心室內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化