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文檔簡介
1、閉 經(jīng)1一、定義原發(fā)性閉經(jīng)(primary amenorrhea) 年齡超過16歲、第二性征已發(fā)育、月經(jīng)還未來潮,或年齡超過14歲尚無第二性征發(fā)育者 繼發(fā)性閉經(jīng)(secondary amenorrhea) 正常月經(jīng)建立后月經(jīng)停止6個月 或按自身原有月經(jīng)周期計(jì)算停止3個周期以上者 2二、病因原發(fā)性閉經(jīng) 常因遺傳學(xué)原因或先天性發(fā)育缺陷引起 約30%伴有生殖道異常繼發(fā)性閉經(jīng) 病因復(fù)雜31、原發(fā)性閉經(jīng)第二性征存在的原發(fā)性閉經(jīng) 第二性征缺乏的原發(fā)性閉經(jīng)4(1)第二性征存在的原發(fā)性閉經(jīng) 米勒管發(fā)育不全綜合征* (Mllerian agenesis syndrome,又稱Mayer-Rokitansky-K
2、uster- Hauser syndrome) 雄激素不敏感綜合征* (androgen insensitivity syndrome)對抗性卵巢綜合征* (savage syndrome) 生殖道閉鎖 *真性兩性畸形* 5(1)第二性征存在的原發(fā)性閉經(jīng)米勒管發(fā)育不全綜合征*由副中腎管發(fā)育障礙引起的先天性畸形染色體核型正常,為46,XX促性腺激素正常,有排卵外生殖器、輸卵管、卵巢及女性第二性征正常始基子宮或無子宮、無陰道 常伴泌尿系統(tǒng)異?;蚬趋阑?(1)第二性征存在的原發(fā)性閉經(jīng)激素不敏感綜合征*X染色體上的雄激素受體基因缺陷染色體核型為46,XY睪酮男性水平,但不發(fā)揮生物學(xué)效應(yīng)性腺為睪丸(位
3、于腹腔內(nèi)或腹股溝),表型為女型陰道為盲端,較短淺,子宮及輸卵管缺如 青春期乳房隆起豐滿,但乳頭發(fā)育不良7(1)第二性征存在的原發(fā)性閉經(jīng)對抗性卵巢綜合征* 又稱卵巢不敏感綜合征卵巢內(nèi)多數(shù)為始基卵泡及初級卵泡內(nèi)源性促性腺激素,特別是FSH升高;卵巢對外源性促性腺激素不敏感女性第二性征存在8(1)第二性征存在的原發(fā)性閉經(jīng)生殖道閉鎖 *生殖道閉鎖引起的橫向阻斷 陰道橫膈 無孔處女膜9(1)第二性征存在的原發(fā)性閉經(jīng)真性兩性畸形* 染色體核型可為XX,XY及嵌合體同時(shí)存在男性和女性的性腺女性第二性征存在10(2)第二性征缺乏的原發(fā)性閉經(jīng)低促性腺激素性腺功能減退(hypogonadotropic hypog
4、onadism) GnRH或促性腺激素產(chǎn)生/分泌不足 高促性腺激素性腺功能減退(hypergonadotropic hypogonadism) 性腺衰竭所致的性激素分泌減少 11(2)第二性征缺乏的原發(fā)性閉經(jīng)高促性腺激素性腺功能減退特納綜合征(Turners syndrome) 染色體核型為X染色體單體(45,X0)或嵌合體(45,X0/46,XX或45,X0/47,XXX) 卵巢不發(fā)育,身材矮小,第二性征發(fā)育不良,常有蹼頸、盾胸、后發(fā)際低、腭高耳低、魚樣嘴、肘外翻等臨床特征12(2)第二性征缺乏的原發(fā)性閉經(jīng)高促性腺激素性腺功能減退46,XX單純性腺發(fā)育不全(pure gonadal dysg
5、enesis) 條索狀卵巢,無功能實(shí)體 子宮發(fā)育不良,女性第二性征發(fā)育差 外生殖器為女型13(2)第二性征缺乏的原發(fā)性閉經(jīng)高促性腺激素性腺功能減退46,XY單純性腺發(fā)育不全(Swyer綜合征) 條索狀性腺 有女性生殖系統(tǒng), 無青春期性發(fā)育,女性第二性征發(fā)育不良142、繼發(fā)性閉經(jīng)下丘腦性閉經(jīng)垂體性閉經(jīng)*卵巢性閉經(jīng)*子宮性閉經(jīng)*其他內(nèi)分泌功能異常15下丘腦性閉經(jīng) 最常見,以功能性原因?yàn)橹骶駪?yīng)激性體重下降和神經(jīng)性厭食運(yùn)動性閉經(jīng)藥物性閉經(jīng) 顱咽管瘤 16下丘腦性閉經(jīng)(1)精神應(yīng)激性:精神壓抑、緊張、憂慮等均可能引起神經(jīng)內(nèi)分泌障礙而致閉經(jīng)機(jī)制:可能為應(yīng)激狀態(tài)下促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素和皮質(zhì)素分泌增加,
6、抑制下丘腦分泌促性腺激素釋放激素和垂體分泌促性腺激素17下丘腦性閉經(jīng)(2)體重下降和神經(jīng)性厭食: 中樞神經(jīng)對體重急劇下降極為敏感 (3)運(yùn)動性閉經(jīng) : 肌肉/脂肪比率增加或總體脂肪減少 運(yùn)動劇增后GnRH的釋放及LH的釋放受抑制18下丘腦性閉經(jīng)*(4)藥物性閉經(jīng): 通常是可逆的 藥物抑制下丘腦分泌GnRH或通過抑制多巴胺使垂體分泌催乳激素增加,(5)顱咽管瘤: 較為罕見 瘤體壓迫下丘腦和垂體柄,也稱肥胖生殖無能營養(yǎng)不良癥19垂體性閉經(jīng)腺垂體器質(zhì)性病變或功能失調(diào)可影響促性腺激素的分泌垂體梗死 垂體腫瘤 空蝶鞍綜合征 20垂體性閉經(jīng)(1)垂體梗死:希恩綜合征產(chǎn)后大出血休克,致垂體尤其是腺垂體促性腺
7、激素分泌細(xì)胞缺血壞死,引起腺垂體功能低下表現(xiàn)為閉經(jīng)、無泌乳、性欲減退、毛發(fā)脫落等,第二性征衰退,生殖器官萎縮,以及腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺功能減退21垂體性閉經(jīng)(2)垂體腫瘤:腺垂體腫瘤分泌的激素抑制GnRH分泌和/或壓迫分泌細(xì)胞,使促性腺激素分泌減少包括催乳激素腺瘤、生長激素腺瘤、促甲狀腺激素腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤以及無功能的垂體腺瘤22垂體性閉經(jīng)*(3)空蝶鞍綜合征:因先天性發(fā)育不全、腫瘤或手術(shù)破壞,腦脊液流入蝶鞍垂體窩使垂體柄受壓致下丘腦與垂體間的門脈循環(huán)受阻,出現(xiàn)閉經(jīng)和高催乳激素血癥CT或MRI檢查:垂體窩中可見萎縮的垂體和低密度的腦脊液 23卵巢性閉經(jīng)卵巢分泌的性激素水平低下,子宮內(nèi)膜
8、不發(fā)生周期性變化而導(dǎo)致閉經(jīng)卵巢早衰 卵巢功能性腫瘤 多囊卵巢綜合征 24卵巢性閉經(jīng)(1)卵巢早衰:定義:女性40歲前由于卵巢內(nèi)卵泡耗竭或因醫(yī)源性損傷而發(fā)生的卵巢功能衰竭病因:與遺傳因素、自身免疫性疾病、醫(yī)源性損傷或特發(fā)性原因有關(guān)表現(xiàn):低雌激素及高促性腺激素為特征,繼發(fā)閉經(jīng),常伴圍絕經(jīng)期癥狀25卵巢性閉經(jīng)(2)卵巢功能性腫瘤: 支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤 顆粒-卵泡膜細(xì)胞瘤(3)多囊卵巢綜合征: 長期無排卵及高雄激素為特征 臨床表現(xiàn)為閉經(jīng)、不孕、多毛和肥胖26子宮性閉經(jīng)子宮內(nèi)膜受破壞或?qū)β殉布に夭荒墚a(chǎn)生正常的反應(yīng)出現(xiàn)閉經(jīng)Asherman綜合征刮宮損傷子宮內(nèi)膜、導(dǎo)致宮腔粘連各種感染宮頸錐切術(shù)所致宮頸粘連、狹
9、窄手術(shù)切除子宮或放療破壞子宮內(nèi)膜27其它內(nèi)分泌功能異常甲狀腺功能減退或亢進(jìn)腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)腎上腺皮質(zhì)腫瘤等28三、診斷1病史 詳細(xì)詢問可能導(dǎo)致閉經(jīng)的誘因 月經(jīng)史、生育史 、生長發(fā)育史、有無先天性缺陷或其他疾病及家族史2體格檢查 全身發(fā)育狀況, 內(nèi)、外生殖器的發(fā)育、第二性征 3輔助檢查 生育期年齡婦女的閉經(jīng)首先須排除妊娠 29輔助檢查(1)功能試驗(yàn)藥物撤退試驗(yàn) 孕激素試驗(yàn)雌、孕激素序貫試驗(yàn)垂體興奮試驗(yàn)(GnRH刺激試驗(yàn)) 了解垂體對GnRH的反應(yīng)性 30輔助檢查(2)激素測定血甾體激素測定:雌二醇、孕酮及睪酮血催乳激素及垂體促性腺激素測定 胰島素雄激素:血睪酮、硫酸脫氫表雄酮,尿17酮等31輔
10、助檢查(3)影像學(xué)檢查盆腔B型超聲檢查 子宮輸卵管造影 CT或磁共振顯像(MRI)靜脈腎盂造影32輔助檢查(4)特殊檢查宮腔鏡檢查腹腔鏡檢查性染色體檢查其他檢查33四、治療全身治療 積極治療全身性疾病,提高機(jī)體體質(zhì),供給足夠營養(yǎng),保持標(biāo)準(zhǔn)體重及心理治療 激素治療* 明確病變環(huán)節(jié)及病因,補(bǔ)充不足或拮抗過多 輔助生育技術(shù)(見不孕)手術(shù)治療*34激素治療1、性激素治療維持女性身體、生殖健康,包括心血管系統(tǒng)、骨骼及骨代謝、神經(jīng)系統(tǒng)等促進(jìn)和維持第二性征和月經(jīng) 2、促排卵 適用于有生育要求患者3、溴隱亭4、其他激素351、性激素治療雌激素替代治療:適用于無子宮者雌、孕激素人工周期療法:適用于有子宮者孕激素療法:適合于體內(nèi)有一定內(nèi)源性雌激素水平者 362、促排卵氯米芬:適用于有一定內(nèi)源性雌激素水平者 月經(jīng)第5日始,每日50100mg,連用5日促性腺激素:適用于低促性腺激素閉經(jīng)及氯米芬排卵失敗者 撤藥性出血第35日始, HMG或FSH (75150U/日)連續(xù)712日,待優(yōu)勢卵泡成熟時(shí),使用HCG 500010000U促排卵促性腺激素釋放激素:適用于下丘腦性閉經(jīng)373、溴隱亭多巴胺受體激動劑抑制垂體PRL分泌,恢復(fù)排卵抑制垂體分泌PRL腫
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