醫(yī)學(xué)專題血管瘤與脈管畸形的診療

1、血管瘤與脈管畸形的診療 血管瘤與脈管畸形的分類1血管瘤與脈管畸形鑒別2血管瘤與脈管畸形治療3治療療效的評(píng)估42021/7/20 星期二Company Logo2分類Mulliken等在1982年根據(jù)脈管性疾病的細(xì)胞生物學(xué)特點(diǎn)，將其明確區(qū)分為血管瘤和脈管畸形兩大類。1995年，美國(guó)Waner等修改了Mulliken分類當(dāng)中的脈管畸形，將脈管畸形依照血液動(dòng)力學(xué)、異常管腔和血流速度分為：低流速(靜脈、毛細(xì)血管和淋巴)與高流速(動(dòng)靜脈)畸形。2021/7/20 星期二Company Logo3鑒別血管瘤：增生期血管瘤表現(xiàn)為肥大、功能活躍的內(nèi)皮細(xì)胞增生，基底膜增厚、多層，肥大細(xì)胞的數(shù)量是正常組織的30-

2、40倍。消退期的血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞較少，基底膜仍保持多層，肥大細(xì)胞數(shù)降至正常。血管瘤的毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞在體外容易培養(yǎng)，并形成管腔。鑒別病理學(xué)脈管畸形：脈管畸形的管腔由扁平的、靜止的內(nèi)皮細(xì)胞形成襯里，基底膜薄、為單層、管壁發(fā)育不良。血管畸形的內(nèi)皮細(xì)胞體外很難培養(yǎng)。2021/7/20 星期二Company Logo42021/7/20 星期二Company Logo5鑒別血管瘤：1、多具備典型的增生和消退期。2、血管瘤質(zhì)地較韌，橡皮樣，壓力不能將其中血液排空。顏色隨不同的病程時(shí)期而變化。3、鑒別血管瘤與脈管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)是MRI鑒別臨床表現(xiàn)脈管畸形：1、出生時(shí)即存在。無(wú)典型的增生和消退期。2、質(zhì)地柔軟，

3、易按壓，可將其中血液排空。顏色隨不同的臨床類型而不同。3、鑒別血管瘤與脈管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)是MRI2021/7/20 星期二Company Logo6血管瘤的治療血管瘤1、對(duì)于生長(zhǎng)迅速、多發(fā)瘤體的患兒，一般多采用激素口服的治療方式。2、對(duì)于生長(zhǎng)較慢的、單發(fā)瘤體的患兒，推薦采用瘤體內(nèi)注射：如平陽(yáng)霉素、無(wú)水酒精等治療。也可使用激光治療。3、2008年在法國(guó)醫(yī)生首次報(bào)道口服普萘洛爾治療血管瘤，口服普萘洛爾治療增生期血管瘤安全有效，不良作用遠(yuǎn)低于激素有望成為血管瘤的一線藥物。2021/7/20 星期二Company Logo7脈管畸形的治療靜脈畸形1、對(duì)于低流量且瘤體范圍較小的靜脈畸形可以選擇管腔內(nèi)注射的

4、方法（如平陽(yáng)霉素、無(wú)水乙醇、魚肝油酸鈉等），或激光治療。2、對(duì)于高流量的靜脈畸形，若僅使用硬化治療，由于藥物在病變管腔內(nèi)滯留的時(shí)間較短，藥物還未發(fā)揮作用就流走，所有效果不佳，需配合其他療法。2021/7/20 星期二Company Logo8脈管畸形的治療動(dòng)靜脈畸形1、動(dòng)靜脈畸形因動(dòng)靜脈之間有側(cè)枝交通，如果局部動(dòng)脈壓力過(guò)大，易導(dǎo)致瘤體在短時(shí)間內(nèi)迅速增大，易導(dǎo)致大出血。因此單純結(jié)扎術(shù)不應(yīng)考慮。2、理論上只有介入治療才能實(shí)現(xiàn)完美的栓塞。栓塞劑推薦使用無(wú)水乙醇而非其他液態(tài)栓塞劑，因?yàn)闊o(wú)水乙醇能瞬間使血紅蛋白變性，血管內(nèi)皮脫水。2021/7/20 星期二Company Logo9脈管畸形的治療淋巴管畸

5、形1、對(duì)于大囊型淋巴管畸形，應(yīng)首選瘤體內(nèi)注射平陽(yáng)霉素的方法，可以收到明顯效果。2、對(duì)于微囊型淋巴管畸形，可選用硬化治療及有凝固和汽化作用的激光治療。而比較局限的微囊型淋巴管畸形，可以考慮手術(shù)切除。2021/7/20 星期二Company Logo10療效評(píng)價(jià)（國(guó)內(nèi)）I級(jí)II級(jí)III級(jí)IV級(jí)無(wú)效：瘤體無(wú)縮小，保持不變或繼續(xù)增大有效或好轉(zhuǎn):瘤體明顯縮小，但不足23，需繼續(xù)治療顯效或基本治愈；瘤體縮小80以上，皮膚色澤接近正?；蛴休p度色素沉著，無(wú)功能障礙，但外觀尚未完全恢變正常，尚需治療治愈：瘤體完全消失，表面色澤正常，無(wú)功能障礙，隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。2021/7/20 星期二Company Logo11療效評(píng)價(jià)（國(guó)外）分為4級(jí)，I級(jí)(差)：瘤體縮小025：II級(jí)(中)：瘤體縮小2650；III級(jí)(好)：瘤體縮小5175；級(jí)(優(yōu))：瘤體縮小76100。側(cè)重量化而不注重外觀與功能的評(píng)估2021/7/20 星期二Company Logo12Than