神經(jīng)系統(tǒng)疾病1課件

1、神 經(jīng) 病 學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)疾病 教學(xué)目標(biāo)1、熟悉神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn) 2、熟悉周圍神經(jīng)的基本病變類型3、掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、格林-巴利綜合征的臨床表現(xiàn) 第一節(jié) 總論Introduction神經(jīng)系統(tǒng)疾病肌肉疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)腦腦神經(jīng)脊髓脊神經(jīng)神經(jīng)病學(xué)一、緒論 神經(jīng)病學(xué) 病因 病理 診斷和鑒別診斷 預(yù)防和治療 神經(jīng)病學(xué) 主要內(nèi)容 發(fā)病機(jī)制 一、 緒 論 神經(jīng)病學(xué)主要內(nèi)容 臨床表現(xiàn) 一、緒論 神經(jīng)系統(tǒng)疾病各種致病因子所引起的腦、脊髓、周圍神經(jīng)以及骨骼肌的病變包括：感染、血管病變、腫瘤、外傷、中毒、免疫障礙、變性、遺傳、先天發(fā)育異常、營養(yǎng)缺陷、代謝障礙等。 1）缺損癥狀：正常功能減弱

2、或缺失 （腦血管病偏癱、失語，面神經(jīng)炎同側(cè)面肌癱瘓） 2）刺激癥狀：神經(jīng)結(jié)構(gòu)過度興奮表現(xiàn) (腦腫瘤 局灶性運(yùn)動發(fā)作；腰凸 根性痛等) 3）釋放癥狀：高級中樞受損對低級中樞控制減弱，低級中樞功能表現(xiàn) （脊髓損傷錐體束征） 4）休克癥狀：CNS急性嚴(yán)重局部病變引起功能相關(guān)的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能抑制 （腦出血腦休克；急性脊髓橫貫性病變脊髓休克）神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀一、緒論 特殊的程序：定向診斷是否屬于神經(jīng)科疾病定位診斷癥狀的發(fā)生源自何解剖部位定性診斷找出發(fā)生疾病的原因診斷步驟 一、緒論 詢問病史和體格檢查臨床資料神經(jīng)解剖生理等基礎(chǔ)知識病變部位疾病的起病形式疾病演變過程個人史家族史輔助檢查初步的臨床診斷進(jìn)一步

3、證實(shí)一、緒論 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷過程： 影像學(xué)檢查 電子計算機(jī)斷層掃描（CT）和螺旋CT數(shù)字減影血管造影（DSA）磁共振成像（MRI）磁共振血管造影（MRA）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法 ：一、緒論 誘發(fā)電位（包括視覺、聽覺、體感覺）肌電圖24小時腦電圖檢測腦磁圖神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法 ：神經(jīng)電生理檢查一、緒論經(jīng)顱多普勒（TCD）頸動脈超聲檢查神經(jīng)和肌肉組織活檢腦脊液細(xì)胞和生化檢查血液特異性抗原和抗體檢查基因檢查等 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法 ：超聲檢查 其他檢查一、緒論 許多新方法和新手段，為醫(yī)師診斷疾病帶來很大便利神經(jīng)科醫(yī)師對輔助檢查的依賴性越來越大，如CT診

4、斷腦出血，MRI診斷多發(fā)性硬化，神經(jīng)活檢、肌肉活檢和肌電圖對于周圍神經(jīng)病和肌病的診斷等了解眾多的相關(guān)知識，正確利用輔助檢查為診斷服務(wù)診斷的依賴性 一、緒論 一些疾病可以完全治愈，如：大多數(shù)炎癥和營養(yǎng)缺乏性疾病一些疾病雖然不能根治，但可以控制或緩解癥狀，如：特發(fā)性癲癇、震顫麻痹和腦血管病一些疾病目前尚無好的治療方法，如：變性病和惡性腫瘤疾病的治療 一、緒論 二、 神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn) 感覺系統(tǒng)運(yùn)動系統(tǒng)反射系統(tǒng)意識系統(tǒng)痛覺溫度覺觸覺運(yùn)動覺 位置覺 振動覺實(shí)體覺 圖形覺 兩點(diǎn)辨別覺 定位覺 重量覺等淺感覺 深感覺 復(fù)合感覺 （皮質(zhì)感覺） 一般感覺（一） 感覺系統(tǒng) 解剖結(jié)構(gòu)及生理功能特殊感覺嗅覺味覺視覺

5、聽覺1. 痛覺、溫度覺傳導(dǎo)徑路 圖2-46淺感覺傳導(dǎo)徑路 周圍突 經(jīng)脊神經(jīng) 中樞突 經(jīng)后根入脊髓 丘腦皮質(zhì)束 經(jīng)內(nèi)囊后肢 脊髓丘腦側(cè)束 前連合交叉 皮膚感受器脊神經(jīng)節(jié)級神經(jīng)元脊髓后角細(xì)胞級神經(jīng)元丘腦腹后外側(cè)核級神經(jīng)元中央后回感覺傳導(dǎo)徑路（一） 感覺系統(tǒng) 2. 觸覺傳導(dǎo)徑路周圍突 經(jīng)脊神經(jīng) 中樞突 經(jīng)后根入脊髓后索 丘腦皮質(zhì)束 經(jīng)內(nèi)囊后肢 脊神經(jīng)節(jié)級神經(jīng)元脊髓后角細(xì)胞級神經(jīng)元薄束核、楔束核級神經(jīng)元丘腦腹后外側(cè)核級神經(jīng)元內(nèi)側(cè)丘系 脊髓丘腦前束 皮膚感受器中央后回3. 深感覺傳導(dǎo)徑路 圖2-48深感覺傳導(dǎo)徑路周圍突 經(jīng)脊神 經(jīng) 中樞突經(jīng)后根入脊髓成后索 內(nèi)側(cè)丘系 交叉 丘腦皮質(zhì)束 經(jīng)內(nèi)囊后肢 脊神經(jīng)

6、節(jié)級神經(jīng)元 薄束核、楔束核級神經(jīng)元 丘腦腹后外側(cè)核級神經(jīng)元 肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié)感受器中央后回中上部旁中央小葉后部中央前回 圖2-49 各種感覺傳導(dǎo)徑路簡易動畫 感覺傳導(dǎo)徑路共同特點(diǎn)均經(jīng)3個神經(jīng)元傳導(dǎo)2級神經(jīng)元纖維交叉到對側(cè) 完全性感覺缺失 分離性感覺障礙 一個部位各種感覺缺失 在意識清醒的情況下某部位出現(xiàn)某 種感覺障礙而該部位其他感覺保存 （一） 感覺系統(tǒng) 抑制性癥狀Concept31452感覺過度 感覺倒錯 感覺異常 感覺過敏 疼痛 （一） 感覺系統(tǒng) 刺激性或激惹性癥狀刺激性或激惹性癥狀 1. 感覺過敏 指一般情況下對正常人不會引起不適或只引起輕微感覺的刺激，患者卻感覺非常強(qiáng)烈，甚至難以

7、忍受刺激性或激惹性癥狀 2. 感覺過度 潛伏期長興奮閾增高不愉快的感覺擴(kuò)散性延時性發(fā)生在感覺障礙的基礎(chǔ)上，具有以下特點(diǎn)： 刺激性或激惹性癥狀 3. 感覺倒錯 4. 感覺異常 對刺激產(chǎn)生的錯誤感覺，如冷的刺激產(chǎn)生熱的感覺，觸覺刺激或其他刺激誤認(rèn)為痛覺等 在沒有任何外界刺激的情況下，患者感到某些部位有蟻行感、麻木、瘙癢、重壓、針刺、冷熱、腫脹，而客觀檢查無感覺障礙 刺激性或激惹性癥狀 5. 疼痛 是感覺纖維受刺激時的軀體感受，是機(jī)體的防御機(jī)制。臨床上常見的疼痛可有以下幾種： 局部疼痛 放射性疼痛 擴(kuò)散性疼痛 牽涉性疼痛 幻肢痛 灼燒性神經(jīng)痛 上運(yùn)動神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）下運(yùn)動神經(jīng)元 基底節(jié) 小腦圖2-

8、45錐體束傳導(dǎo)徑路運(yùn)動系統(tǒng)（movement system）（二） 運(yùn)動系統(tǒng) 解剖結(jié)構(gòu)及生理功能 注意： 除面神經(jīng)核下部及舌下神經(jīng)核受對側(cè)皮質(zhì)延髓束支配外，余腦干運(yùn)動神經(jīng)核均受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配1、上運(yùn)動神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)） 皮質(zhì)脊髓束 皮質(zhì)腦干束解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二） 運(yùn)動系統(tǒng) 皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)錐體細(xì)胞錐體束:錐體系統(tǒng) 基底節(jié) 小腦系統(tǒng)脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突 骨骼肌 周圍神經(jīng)傳遞至運(yùn)動終板肌肉的收縮 神經(jīng)沖動下運(yùn)動神經(jīng)元解剖結(jié)構(gòu)及生理功能2、下運(yùn)動神經(jīng)元 （二） 運(yùn)動系統(tǒng) 上、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的鑒別上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓癱瘓的范圍 影響肌群而非個別肌肉 可為個別肌肉

9、肌萎縮 不明顯，輕度廢用性萎縮明顯，早期出現(xiàn)肌張力 增高 ，痙攣性減低，弛緩性 腱反射 亢進(jìn)減低或消失病理反射 陽性陰性肌束顫動 無 可有 肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無失神經(jīng)電位。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低，有失神經(jīng)電位皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌肉活檢正常，后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性病變3、基底節(jié) 大腦皮質(zhì)下的灰質(zhì)團(tuán)塊紋狀體 （尾狀核、殼核和蒼白球）、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)保證隨意運(yùn)動的協(xié)調(diào)性和精確性，病損時出現(xiàn)肌張力變化、隨意運(yùn)動困難、不自主運(yùn)動。解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二） 運(yùn)動系統(tǒng) 圖2-46紋狀體系統(tǒng)纖維聯(lián)系 紅核 丘腦底核 脊髓 網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 黑質(zhì) 蒼白球 新紋狀體（尾狀核、殼核） 大腦皮質(zhì) 圖2-15

10、小腦的結(jié)構(gòu) 絨球小結(jié)葉三個主葉前葉后葉4、小腦系統(tǒng)（二） 運(yùn)動系統(tǒng) 解剖結(jié)構(gòu)及生理功能四個小腦核 由內(nèi)向外依次為 頂核 球狀核 栓狀核 齒狀核 圖2-15 小腦的結(jié)構(gòu) 六、小 腦（Cerebellum） 解剖結(jié)構(gòu)及生理功能4、小腦系統(tǒng) 主要功能 維持軀體平衡調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動 小腦受損 共濟(jì)失調(diào) 平衡障礙 解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二） 運(yùn)動系統(tǒng) 感受器傳入神經(jīng)元（感覺神經(jīng)元）中間神經(jīng)元傳出神經(jīng)元（脊髓前角細(xì)胞或腦干運(yùn)動神經(jīng)元）周圍神經(jīng)（運(yùn)動纖維）效應(yīng)器官（肌肉、分泌腺等）反射的解剖學(xué)基礎(chǔ)-反射弧反射弧的組成是：（三） 反 射 系 統(tǒng) 解剖結(jié)構(gòu)及生理功能1.深反射（deep reflexes）

11、是刺激肌腱、骨膜的本體感受器所引起的肌肉迅速收縮反應(yīng)，亦稱腱反射或肌肉牽張反射 臨床上常做的腱反射有：肱二頭肌反射（頸56） 肱三頭肌反射（頸67） 橈骨膜反射（頸58） 膝腱反射（腰24 ） 跟腱反射（骶12） 解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（三） 反 射 系 統(tǒng) 腹壁反射（胸712） 提睪反射（腰12） 跖反射（骶12） 肛門反射（骶45） 角膜反射 咽反射2. 淺反射（superficial reflex） 是刺激皮膚、粘膜及角膜引起的肌肉快速收縮反應(yīng)。臨床上常用的有：解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（三） 反 射 系 統(tǒng) 3病理反射是錐體束損害的確切指征，常與下肢腱反射亢進(jìn)、淺反射消失同時存在Babinski（

12、巴賓斯基）征是最重要的病理征病損表現(xiàn)及定位診斷（三） 反 射 系 統(tǒng) （四） 意 識 系 統(tǒng) 大腦的覺醒程度機(jī)體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解的功能通過語言、身體運(yùn)動和行為等表現(xiàn)出來 意識概念1. 腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system)2. 廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性 (中樞整合機(jī)構(gòu))維持意識清醒的重要結(jié)構(gòu) （四） 意 識 系 統(tǒng) 嗜睡 （somnolence） 昏迷 （coma） 昏睡 （sopor） 意識障礙的早期表現(xiàn)患者處于睡眠狀態(tài)，但能被叫醒喚醒后定向力基本完整, 能配合檢查停止刺激后患者又繼續(xù)入睡（四） 意 識 系 統(tǒng) 意識

13、水平障礙分類嗜睡 （somnolence） 昏迷 （coma） 昏睡 （sopor） 較深的睡眠狀態(tài)正常的外界刺激不能使其覺醒，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒可作含糊、簡單而不完全的答話，停止刺激后又很快入睡（四） 意 識 系 統(tǒng) 意識水平障礙分類嗜睡 （somnolence） 昏迷 （coma） 昏睡 （sopor） 意識水平嚴(yán)重下降，是一種病理性睡眠狀態(tài)對刺激無意識反應(yīng)，不能被喚醒，無自發(fā)睜眼昏迷按嚴(yán)重程度可分為三級：淺昏迷、中度昏迷、深昏迷 意識水平障礙分類（四） 意 識 系 統(tǒng) 分級對疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無意識自發(fā)動作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)+明顯+呼喚+穩(wěn)定昏睡(s

14、tupor)+遲鈍+大聲呼喚+穩(wěn)定昏迷(coma) 淺昏迷+無變化中昏迷+重刺激+很少+遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化意識水平障礙的分級及鑒別要點(diǎn)第二節(jié) 周圍神經(jīng)疾病Diseases of the Peripheral Nerves一、 概 述周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheral nervous system) 脊神經(jīng)(spinal nerves) 顱神經(jīng)(cranial nerves, )組成概念 周圍神經(jīng)感覺傳入神經(jīng): 脊神經(jīng)后根后根神經(jīng)節(jié)& 腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成運(yùn)動傳出神經(jīng): 脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng) 前根, 腦干運(yùn)動核發(fā)出腦神經(jīng) 概念E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖6-1 周圍神經(jīng)病四種基本

15、病理過程示意圖A. 正常B. 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展) 病理 外傷導(dǎo)致軸索斷裂軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索 合成的必要成分遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性, Schwann &巨噬細(xì)胞吞噬, 并向近端發(fā)展1. 華勒變性(Wallerian degeneration)病理 中毒代謝性&營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見病變 胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索 得不到營養(yǎng), 自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘 逆死性(dying back)神經(jīng)病2. 軸索變性(axonal degeneration) 病理 神經(jīng)元病(neuronop

16、athy): 神經(jīng)元胞體變性壞死, 短時間內(nèi)繼發(fā) 軸索全長變性&髓鞘破壞. 例如: 癌性感覺神經(jīng)元病 有機(jī)汞中毒 急性脊髓灰質(zhì)炎 運(yùn)動神經(jīng)元病 3. 神經(jīng)元變性(neuronal degeneration) 病理 神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長短不等不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘 Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘 炎癥性(Guillain-Barr綜合征) 中毒性(白喉) 遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞, 軸索相對完整)4. 節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination) 病理1）感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛。2）運(yùn)動障礙： 運(yùn)動神經(jīng)刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣。 運(yùn)動神經(jīng)麻痹性癥狀：肌力減

17、退或喪失、肌萎縮。 腱反射減低或消失。 自主神經(jīng)障礙：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓。 臨床分類神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義 感覺纖維喪失30%40%, 可無感覺缺失 NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變輔助檢查 臂叢損傷/后根神經(jīng)節(jié)近端損傷 脫髓鞘病變/ 軸索病變 神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮 鑒別二、 腦神經(jīng)疾病Cranial Nerve Diseases（一） 視覺障礙 Disturbances of Vision視覺障礙(Disturbances of Vision)解剖&生理 視網(wǎng)膜 retina 視神經(jīng) optic nerve 視交叉 optic chiasm

18、(a) 視束 optic tract 外側(cè)膝狀體 lateral geniculate nuclei 視放射 optic radiations 枕葉距狀裂皮質(zhì) calcarine cortex of the occipital lobes視覺傳導(dǎo)徑路(Visual pathways) 圖2-3視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)(圖2-3)視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對應(yīng)視覺障礙(Disturbances of Vision)解剖&生理視覺系統(tǒng)動脈供血 圖2-4 眼動脈發(fā)自頸內(nèi)動脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動脈供血視網(wǎng)膜大腦中動脈分支供血視放射大腦后動脈供血視

19、皮質(zhì)視覺障礙(Disturbances of vision)血液供應(yīng) 1. 視力障礙-單眼視力障礙視覺障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過性黑朦進(jìn)行性視力障礙-數(shù)h, d (ON、MS)頸內(nèi)動脈TIA眼型偏頭痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞視覺障礙-臨床表現(xiàn)1. 視力障礙-雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲瞳孔光反射正常進(jìn)行性視力障礙中毒營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫 (腫瘤血腫炎癥ICP增高)解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺障礙-臨床表現(xiàn)2. 視野缺損視覺

20、障礙-臨床表現(xiàn)病變視束、外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對側(cè)同向性偏盲兩眼病變對側(cè)視野缺損2. 視野缺損象限盲視覺障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2. 視野缺損（二） 眼球運(yùn)動障礙 Disturbances of Eye Movements眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)解剖生理基礎(chǔ) 圖2-5眼肌麻痹眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement D

21、isorders-Clinical Features)周圍性眼肌麻痹核性眼肌麻痹中樞性眼肌麻痹霍納征（Horner sign）瞳孔散大（正常瞳孔直徑3-4mm）眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)1. 周圍性眼肌麻痹動眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)1. 周圍性眼肌麻痹滑車神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視復(fù)視眼球不能外展2. 核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神

22、經(jīng)&錐體束分離性眼肌麻痹動眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個別眼肌或雙側(cè)眼肌見于腦干血管病炎癥腫瘤眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical Features)雙眼水平同向運(yùn)動障礙凝視麻痹(gaze palsy)雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶 引起雙眼向病灶對側(cè)同向偏斜圖2-6病變皮層側(cè)視中樞 (額中回后部區(qū))眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders-Clinical features)3. 中樞性(核上性)眼肌麻痹眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔調(diào)節(jié)障

23、礙動眼神經(jīng)副交感纖維 支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線下瞳孔正常34mm 頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維 支配瞳孔散大肌4.霍納征(Horner sign)頸上交感神經(jīng)徑路&腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害 (圖2-7)眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)瞳孔縮小4.霍納征(Horner sign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disorders- Clinical Features)眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)(Eye Movement Disor

24、ders- Clinical Features)5.瞳孔散大無眼外肌麻痹, 見于鉤回疝早期 (副交感纖維位于動眼神經(jīng)表面最先受損) 伴失明, 見于視神經(jīng)損害 （三）三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia三叉神經(jīng)痛(Trigeminal Neuralgia) 三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概念病因不明 可能三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動&偽突觸 傳遞病因 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失 神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚 軸索變細(xì)&消失病理1. 中老年多見, 40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1 扳機(jī)點(diǎn)(輕觸口角鼻翼頰部舌誘發(fā)), 不敢洗臉進(jìn)食講話, 面色憔悴 疼痛局限于1 & 2個分支, 2, 3支

25、常見, 多為單側(cè), 面頰上下頜舌部明顯 電擊刀割撕裂樣劇痛, 數(shù)秒至12分 突發(fā)突止, 間歇期正常臨床表現(xiàn)2. 嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面紅皮溫高結(jié)膜充血&流淚 可晝夜發(fā)作, 夜不成眠臨床表現(xiàn)3. 病程呈周期性 發(fā)作期-數(shù)日周月 緩解期-數(shù)日數(shù)年 病程愈長, 發(fā)作愈重, 愈頻繁 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無體征 臨床表現(xiàn)根據(jù) 疼痛的部位性質(zhì)扳機(jī)點(diǎn) 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征腦CT、MRI無異常診斷&鑒別診斷1. 診斷見于 多發(fā)性硬化(MS) 延髓空洞癥 原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤 出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛 感覺減退 角膜反射遲鈍 常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷

26、疑MS (1) 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷牙痛為 持續(xù)性鈍痛 局限于牙齦部 進(jìn)食冷熱食加劇 X線檢查可鑒別 (2) 易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 鼻竇部持續(xù)鈍痛 可有局部壓痛炎癥表現(xiàn)：發(fā)熱流膿涕血象白細(xì)胞 鼻腔檢查&X線攝片可確診 (3) 鼻竇炎診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癇樣放電抗癇藥治療有效治療1. 藥物治療 有效率約70%, 孕婦忌用 副作用-頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失偶有皮疹白細(xì)胞, 須停藥 偶有共濟(jì)失調(diào)復(fù)視再障肝功能障礙, 立即停藥卡馬西平(carbamazepine).首選 起始

27、劑量0.1g, 2次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.60.8g/d)治療1. 藥物治療(1) 抗癇藥物苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d(1) 抗癇藥物 卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效, 合用可能有效治療1. 藥物治療氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明顯緩解(25%)(1) 抗癇藥物 副作用: 嗜睡&步態(tài)不穩(wěn) 老年人偶見短暫的精神錯亂, 停藥消失 用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時治療1. 藥物治療 1 0003 000g, i.m

28、, 23次/w, 一療程48周(2) 維生素B12 副作用: 偶有一過性頭暈全身瘙癢復(fù)視等治療1. 藥物治療 藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié) 用無水酒精甘油使之變性, 注射區(qū)面部感覺缺失治療2. 封閉治療CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié) 通電加熱至65oC75oC (1min) 破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad & C細(xì)纖維 保留有髓鞘觸覺Aa & b粗纖維 療效90%以上 復(fù)發(fā)率-21%28%, 重復(fù)應(yīng)用仍有效 治療3. 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓, 近期療效80% 傳統(tǒng)方法-三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)治療4. 手術(shù)治療（四）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 Idiopa

29、thic Facial Palsy Bell麻痹(Bell palsy)-周圍性面癱 莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念病因未明 風(fēng)寒 病毒感染(帶狀皰疹) 自主神經(jīng)功能不穩(wěn) 局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因1. 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)h & 13d達(dá)高峰 病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛 臨床表現(xiàn)2. 患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪

30、匝肌癱瘓) 食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓) 雙側(cè)見于Guillain-Barr綜合征 臨床表現(xiàn) 鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3. 鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征) 周圍性面癱 舌前2/3味覺障礙 聽覺過敏 患側(cè)乳突部疼痛 耳廓&外耳道感覺減退 外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8) 根據(jù)急性起病的周圍性面癱1. 診斷診斷&鑒別診斷 多為雙側(cè)性周圍性面癱 四肢對稱性癱 CSF蛋白-細(xì)胞分離2. 鑒別診斷(1) Guillain-Barr 綜合征診斷&鑒別診斷 原發(fā)病史&特殊癥狀(2) 耳源性面神經(jīng)麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎) 腮腺炎腫瘤

31、化膿性下頜淋巴結(jié)炎2. 鑒別診斷診斷&鑒別診斷（3）顱底病變2. 鑒別診斷診斷&鑒別診斷起病緩慢，合并其他顱神經(jīng)受損的表現(xiàn)。皮質(zhì)類固醇：減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓潑尼松（30mg/d頓服, 連續(xù)5d, 710d逐漸減量）地塞米松（1015mg/d, i.v滴注, 710d） 治療1.藥物治療改善局部血液循環(huán)減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)壓迫促進(jìn)功能恢復(fù)原則B族維生素：促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)維生素B1 100mg維生素B12 500g i.m, 1次/d 治療氯苯氨丁酸(baclofen)：減低肌張力改善局部血循環(huán) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐漸增量至3040mg/d 副作用-惡心嘔吐嗜睡等 抗病毒：

32、Hunt綜合征(帶狀皰疹感染) 無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d 急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法紅外線照射改善局部血循環(huán), 消除神經(jīng)水腫治療2. 理療 盡早功能訓(xùn)練 做皺眉舉額閉眼露齒鼓腮吹口哨等 輔以面肌按摩, 每d數(shù)次, 每次數(shù)min治療3. 康復(fù)治療 眼罩防護(hù) 眼藥水眼膏治療4. 預(yù)防眼部合并癥 不完全性面癱12個月可望痊愈 年輕患者預(yù)后好, 輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上 老年患者、發(fā)病時伴乳突疼痛、合并糖尿病高血壓動脈硬化心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差 預(yù)后三、 脊神經(jīng)疾病Spinal Nerve Diseases Guillain-Barr綜合

33、征(GBS)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP Guillain-Barr綜合征(GBS)概念 以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。 急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與 我國青壯年&兒童多見 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢（河北、河南交界，夏、秋季節(jié)數(shù)年一次的流行） GBS年發(fā)病率0.61.9/10萬, 男性略多 歐美國家雙峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲)流行病學(xué) 與空腸彎曲菌(campylobacter jeju

34、ni, CJ)感染有關(guān) 常腹瀉停止后發(fā)生GBS GBS確切病因不清 可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關(guān) 病因&發(fā)病機(jī)制 病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似 機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別 產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab 對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答脫髓鞘 分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段 性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬 細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索病因&發(fā)病機(jī)制病理 病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日2周達(dá)高峰 危重者12

35、d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn) 數(shù)d內(nèi)對稱性癱 自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經(jīng) Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹 感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動覺通常保存 神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 Lasegue征2. 肢體感覺障礙臨床表現(xiàn) 常見雙側(cè)面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn) 竇性心動過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)紊

36、亂癥狀臨床表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn)(病后23w) PrC數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(2030)106/L CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查 嚴(yán)重病例可見 竇性心動過速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致) 2. ECG異常輔助檢查脫髓鞘病變 運(yùn)動&感覺NCV減慢-失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見F波H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng))3. 電生理檢查軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查 可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤4. 腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查 病前14周感染史 急性&亞急性起病 四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波& H反射延遲1. 診斷診斷&鑒別診斷(1) 低血鉀型周期性癱瘓2. 鑒別診斷GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病, 進(jìn)展不超過4周起病快(數(shù)小時1天),恢復(fù)快(23天)肢體癱瘓四肢癱常自雙