兒科護理PPT課件：第八章--血液系統(tǒng)疾病患兒的護理

1、兒科護理第八章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護理項目一 貧血性疾病任務一 營養(yǎng)性缺鐵性貧血任務二 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血項目二 出血任務一 特發(fā)性血小板減少性紫癜任務二 血友病項目三 白血病任務一 急性白血病學習目標1.識記小兒缺鐵性貧血的治療原則、護理措施及健康教育。2. 識記小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜的定義及護理措施。3.識記小兒急性白血病的臨床表現(xiàn)、護理評估、護理診斷和護理措施。4. 識記小兒營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的治療方法、護理措施及健康教育。5.識記小兒血友病的治療方法、護理措施及健康教育。6.理解小兒造血分期及血液特點。7. 理解小兒缺鐵性貧血的病因及分類。8.理解小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜

2、的治療方法。9.理解小兒營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的病因。10. 理解小兒血友病的病因及治療方法。第八章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護理一、兒童造血的特點時期造血特點胚胎期造血（1） 中胚葉造血期：自胚胎第3周在卵黃囊出現(xiàn)造血，之后中胚葉出現(xiàn)原始小兒造血和有核紅細胞，第6周中胚葉造血功能減退，第10周近停止，代之以肝、脾造血。（2） 肝、脾造血期：第8周肝、脾開始造血，第5個月達高峰，成為胎兒中期的主要造血部位。（3）骨髓造血期：胚胎第6周時骨髓腔的發(fā)育初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才逐趨穩(wěn)定，成為胎兒后期造血的主要場所，出生25周后骨髓成為唯一的造血場所。出生后造血（1） 骨髓造血：兒童出生后以骨髓

3、造血為主。（2） 髓外造血：嬰幼兒期因缺少黃髓，造血的代償潛力低下。胚胎第6周骨髓腔發(fā)育，第6個月后才漸穩(wěn)定，成為胎兒后期的主要造血場所，生后25周后骨髓成為唯一的造血場所。貧血等需要增加造血時，肝、脾和淋巴結(jié)可恢復至胎兒時期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞和（或）幼稚粒細胞，稱為髓外造血。第八章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護理由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，紅細胞數(shù)與血紅蛋白較高，出生時為（5.07.0）1012/L，血紅蛋白為150220g/L。出生后因紅細胞生成素減少、生理性溶血、血容量增加等因素，紅細胞數(shù)和血紅蛋白逐漸降低，至生后23個月時紅細胞數(shù)降至31012/L

4、左右，血紅蛋白降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，臨床上稱為“生理性貧血”。1.紅細胞數(shù)與血紅蛋白量出生時白細胞總數(shù)為（1520）109/L，生后612小時達（2128）109/L，然后逐漸下降，嬰兒期維持在10109/L左右，8歲后接近成人水平。出生時中性粒細胞占65%，淋巴細胞占30%。隨著白細胞總數(shù)的下降，中性粒細胞比例也相應下降，淋巴細胞比例上升，至生后46天時兩者比例相等。以后淋巴細胞比例逐漸上升達60%，中性粒細胞下降為35%，至46歲時兩者又相等。以后中性粒細胞比例增多，分類與成人相似。2.白細胞計數(shù)與分類與成人無明顯區(qū)別，為（150250）109/L。3.血小板數(shù)出生時，血紅蛋

5、白以胎兒血紅蛋白（HbF）為主，平均占70%。出生后，HbF迅速被成人型血紅蛋白（HbA）代替，至4月齡時HbF20%，1歲時HbF5%,2歲后達成人水平，HbF2%。4.血紅蛋白種類小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10%，兒童血容量約占體重的8%10%，成人血容量約占體重的6%8%。5.血容量二、兒童血液的特點項目一 貧血性疾病【概述】 貧血是指外周血液單位容積中血紅蛋白（Hb）、紅細胞計數(shù)（RBC）和（或）血細胞比容（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)正常值低限的一種常見臨床癥狀。其中，血紅蛋白濃度是診斷貧血和判斷貧血嚴重程度最為可靠的依據(jù)，其正常值隨年齡而不同。貧血可由紅細胞

6、生成不足、破壞過多或失血造成。本節(jié)主要討論缺鐵性貧血。【病因與發(fā)病機制】病因分類說明鐵攝入量不足嬰兒以乳類食品為主，此類食品中鐵的含量極低。嬰兒處于生長發(fā)育的最旺盛時期，鐵的需要量也相對較大。人乳中含鐵量不足，不能滿足嬰兒的需要，4個月后不及時添加含鐵輔食，則易導致缺鐵。牛奶中的鐵吸收率比人奶低，人工喂養(yǎng)的嬰兒比母乳喂養(yǎng)的嬰兒更容易發(fā)生缺鐵性貧血體內(nèi)儲存鐵不足正常新生兒體內(nèi)儲存鐵，以及出生后紅細胞破壞釋放的鐵一般只夠生后4個月的需要，早產(chǎn)或雙胎新生兒體內(nèi)儲存鐵少，因而更容易發(fā)生缺鐵性貧血鐵的丟失過多長期慢性失血時，每失血4ml，約等于失鐵1.6mg。雖每天失血量不多，但鐵的消耗量已超過正常的1

7、倍以上，即可造成貧血。1歲內(nèi)嬰兒少量的失血也能導致貧血。長期少量出血(如鉤蟲病)、慢性腹瀉等，會使鐵的丟失增多或鐵吸收障礙其他原因長期腹瀉和嘔吐、腸炎、脂肪痢等均可影響營養(yǎng)的吸收。急性和慢性感染時，患兒食欲減退，胃腸道吸收不好，也能造成缺鐵性貧血任務一 營養(yǎng)性缺鐵性貧血項目一 貧血性疾病【臨床表現(xiàn)】項目一 貧血性疾病010304024.其他若有慢性腸道失血，大便潛血試驗陽性，需行鋇餐或B超檢查。3.鐵代謝血清鐵蛋白12g/L，血清鐵10.7mol/L。1.血常規(guī)紅細胞及血紅蛋白均降低，呈小細胞低色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞正?；蜉p度減少。白細胞、血小板一般無改變。2.骨髓象增生活躍，以中、晚幼紅細胞

8、增生為主，骨髓細胞計數(shù)稍增高?！据o助檢查】項目一 貧血性疾病1.健康史2.身體狀況3. 心理社會狀況評估患兒及家長的心理狀態(tài)，患兒有無記憶力減退、成績下降或智力低于同齡兒而產(chǎn)生自卑、焦慮或恐懼等心理；患兒及家長對本病的病因及防護知識的了解程度，對健康的需求及家庭背景等。向家長了解患兒的喂養(yǎng)方法和飲食習慣，是否及時添加輔食，飲食結(jié)構(gòu)是否合理，有無偏食、挑食等；小嬰兒還應了解其母孕產(chǎn)史，如孕期有無嚴重貧血，有無早產(chǎn)、雙胎、多胎等；了解胎兒有無生長發(fā)育過快，有無慢性疾病如慢性腹瀉、腸道寄生蟲、吸收不良綜合征、反復感染等導致鐵吸收減少，消耗、丟失過多的因素。了解患兒貧血程度，觀察皮膚、黏膜顏色及毛發(fā)、

9、指甲情況，了解有無乏力、煩躁或萎靡、記憶力減退、學習成績下降等，年長兒有無頭暈、耳鳴、眼前發(fā)黑，貧血嚴重者要注意有無心率增快、心臟擴大及心力衰竭表現(xiàn)。了解血液及骨髓檢查結(jié)果，有無紅細胞、血紅蛋白、血清鐵下降，紅細胞形態(tài)及骨髓增生情況?！咀o理評估】項目一 貧血性疾病【常見護理診斷/合作性問題】常見護理診斷/合作性問題原因1.活動無耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)2.營養(yǎng)失調(diào)（低于機體需要）與鐵的供應不足、吸收不良、丟失過多或消耗增加有關(guān)3.知識缺乏家長與年長患兒的營養(yǎng)知識不足，缺乏本病的防護知識【護理目標】1.患兒疲乏倦怠有所減輕，活動耐力逐漸加強。2.家長能正確選擇含鐵較多的食物，能遵指導正確服用

10、鐵劑，保證鐵的攝入。3.家長及年長患兒能敘述發(fā)病原因，積極配合治療，糾正不良的飲食習慣，合理搭配飲食。項目一 貧血性疾病1.合理安排休息與活動2.合理安排飲食3. 指導正確應用鐵劑，觀察療效與不良反應患兒應適當休息，以減少過度活動造成組織耗氧量上升。制訂規(guī)律的作息時間表，避免日間過度睡眠和睡前大量活動；創(chuàng)造一個安靜、無燈光刺激的良好睡眠環(huán)境，給予患兒玩具伴其入睡等；積極治療及控制影響睡眠的癥狀；鼓勵患兒參與自我照顧、鍛煉和分散注意力的活動。食多數(shù)發(fā)病的原因是飲食不當，故必須改善飲食，合理喂養(yǎng)。有些輕癥患兒僅憑改善飲食即可治愈?！咀o理措施】項目一 貧血性疾?。?） 患兒乏力、倦怠癥狀減輕，活動耐

11、力逐漸增強（2） 能正確選擇含鐵較多的食物，并正確服用鐵劑（3） 家長及年長患兒知道本病的發(fā)病原因，并積極配合治療，糾正不良飲食習慣，合理搭配飲食【護理評價】項目一 貧血性疾病【概述】 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血因缺乏維生素B12或（和）葉酸所致。多見于嬰幼兒，尤其是2歲以內(nèi)。這種貧血的特點是骨髓幼稚紅細胞量多，紅細胞核發(fā)育不良，成為特殊的巨幼紅細胞。由于胎兒可以從母體得到葉酸并貯存于肝，故4個月內(nèi)一般不會發(fā)病，發(fā)病高峰年齡是47個月。【病因與發(fā)病機制】病因分類缺乏維生素B12缺乏葉酸攝入量不足（1） 單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者，其乳汁中維生素B12的含量極少，導致嬰兒發(fā)病（2） 如孕婦在

12、妊娠期間缺乏維生素B12，新生兒出生時易缺乏維生素B12羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭破壞，如果單純用這類乳品喂養(yǎng)嬰兒而不及時添加輔食，則易發(fā)生本癥需要量增加新生兒、未成熟兒和嬰兒因生長發(fā)育較快，維生素B12的需要量相應增加慢性腹瀉、小腸病變等均可影響葉酸吸收而至缺乏吸收或運轉(zhuǎn)障礙食物中的維生素B12進入胃內(nèi)先與由胃底部壁細胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合，然后在回腸末端被腸黏膜吸收，經(jīng)血液循環(huán)運送到肝內(nèi)貯存。以上任何環(huán)節(jié)異常均可引起維生素B12缺乏先天性葉酸代謝障礙也可導致葉酸缺乏其他嚴重感染時因維生素B12的消耗增加，如攝入量不足，亦可導致發(fā)?。?） 結(jié)腸內(nèi)細菌含有葉酸，

13、可被吸收以供人體之需。長期服用廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細菌被清除，因而影響葉酸的供應（2） 長期使用抗葉酸制劑（如甲氨蝶呤）及某些抗癲癇藥（如苯妥英鈉）可導致葉酸缺乏任務二 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血項目一 貧血性疾病【臨床表現(xiàn)】 多于生后6個月后發(fā)病，全身癥狀和貧血程度不一定成正比。皮膚常呈蠟黃色，可有輕度黃疸，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白明顯。毛發(fā)細、黃且稀疏，顏面輕度水腫，常為非凹陷性。少數(shù)病例有皮膚出血，肝、脾輕度腫大，以肝腫大較為多見。 嬰兒期發(fā)病多有典型的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。主要為表情呆滯、目光發(fā)直、少哭不笑、條件反射不易形成，甚至對事物沒有要求。運動功能發(fā)育落后，常有倒退現(xiàn)象。重者可發(fā)展為神經(jīng)

14、系統(tǒng)器質(zhì)性病變，出現(xiàn)肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至抽搐、共濟失調(diào)、踝陣攣及感覺異常。 除神經(jīng)系統(tǒng)外，常有消化系統(tǒng)癥狀，且出現(xiàn)較早，如厭食、惡心、嘔吐等。循環(huán)系統(tǒng)癥狀比缺鐵性貧血較為顯著，心前區(qū)可聞及功能性收縮期雜音，心臟擴大，易發(fā)生心功能不全。項目一 貧血性疾病【輔助檢查】【輔助檢查】【輔助檢查】1.血常規(guī)呈大細胞正色素性貧血，紅細胞較少，中央淡染區(qū)不明顯，染色較深，輕度大小不均。網(wǎng)織紅細胞多在正常范圍。白細胞計數(shù)偏低，血小板一般減低。2.骨髓象骨髓增生明顯活躍，各期幼紅細胞巨幼變，核質(zhì)發(fā)育不一致，巨核細胞核分葉過多。3.其他檢查維生素B12和葉酸測定、維生素B12吸收試驗等可確診。項目一

15、貧血性疾病【治療要點】注意事項正確做法原因補充方法兩藥聯(lián)合應用，即葉酸5mg，每天3次，口服，直至血紅蛋白恢復正常后停藥。維生素B12每次100g，每周2次，肌內(nèi)注射，連續(xù)24周葉酸缺乏者應用維生素B12治療亦可使血象恢復正常，臨床癥狀得到暫時改善。維生素B12缺乏者應用葉酸治療雖可使血象巨幼紅細胞變形的形態(tài)改善，血紅蛋白也可恢復正常，但不能改善神經(jīng)精神癥狀，甚至反而使之加重宜同時服用的食物維生素C或果汁；牛肉、瘦豬肉等均有豐富的維生素B12。此外，攝入富含鐵的食物也能夠幫助提高鐵的吸收率維生素C可使葉酸療效增高；維生素B12主要存在于動物性食物中不宜同時服用的食物或藥物大量攝入維生素C可能破

16、壞食物中大部分維生素B12有效指征葉酸、維生素B12治療24小時內(nèi)骨髓即可轉(zhuǎn)為正常，23天后臨床癥狀減輕，510天后網(wǎng)質(zhì)紅細胞升高，隨之血紅蛋白及紅細胞數(shù)增加如用葉酸及維生素B12治療后不出現(xiàn)上述反應，可能為診斷錯誤或合并有感染或其他并發(fā)癥項目一 貧血性疾病1.健康史2.身體狀況3. 心理社會狀況評估患兒及家長的心理狀態(tài)，患兒及家長對本病的病因及相關(guān)知識的了解程度，對健康的需求及家庭背景等。了解患兒飲食習慣，母親孕期飲食習慣，是否有營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血。了解患兒貧血程度，觀察皮膚、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)等臨床表現(xiàn)。了解血液及骨髓檢查結(jié)果，有無大細胞性貧血、骨髓增生活躍等?！咀o理評估】項目一 貧血性

17、疾病【常見護理診斷/合作性問題】常見護理診斷/合作性問題原因1.活動無耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)2.營養(yǎng)失調(diào)與葉酸供應不足，吸收不良，丟失過多或消耗增加有關(guān)3.知識缺乏家長及年長患兒的營養(yǎng)知識不足，缺乏本病的相關(guān)知識4.生長發(fā)育改變營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長發(fā)育【護理目標】（1） 患兒倦怠乏力有所減輕，活動耐力逐漸增強。（2） 家長能正確喂養(yǎng)，能遵醫(yī)囑正確服用葉酸。（3） 家長及學齡期患兒能敘述其發(fā)病原因，積極主動配合治療，糾正不良的飲食習慣，合理搭配飲食。（4） 患兒生長發(fā)育正常。項目一 貧血性疾病患者應多休息，根據(jù)其活動耐力下降程度制訂活動方式、強度及每次持續(xù)時間。長期嚴重

18、貧血患兒可能發(fā)生充血性心力衰竭，需控制輸液速度及液體攝入量。除極重病例外，無需輸血。加強營養(yǎng)，調(diào)整飲食，給予含維生素B12和葉酸豐富的食物。若不注意改善飲食，則治療后仍可復發(fā)。葉酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果，烹煮不宜過度。維生素B12缺乏者多吃動物肝、腎、瘦肉。惡性貧血需終身肌內(nèi)注射維生素B12。補充葉酸、維生素B12時，需注意補充含鉀、含鐵高的食物。發(fā)生震顫者，應給少量鎮(zhèn)靜劑，如因震顫影響呼吸者應給予吸氧。營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血預后良好。給予維生素B12或葉酸23天即可見精神好轉(zhuǎn)，對周圍環(huán)境反應漸靈敏，此后食欲轉(zhuǎn)佳。但震顫消失較慢，大多需要1個月以上。少數(shù)病例在治療過程中震顫加重，但終能消失。向

19、家長、患兒介紹本病的臨床表現(xiàn)和預防措施，強調(diào)預防的重要性，提供營養(yǎng)指導。積極治療和去除影響維生素B12和葉酸吸收的情況。ACBD1.注意休息與活動2.做好喂養(yǎng)指導3.監(jiān)測生長發(fā)育4.健康宣教【護理措施】學習效果評價思考題1.如何區(qū)分缺鐵性貧血和營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血？2.如何指導缺鐵性貧血的患兒口服鐵劑？3. 如何為貧血患兒做好健康教育？項目二 出血【概述】 出血性疾病是指由于正常止血機制發(fā)生異常，從而引起的以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為主要臨床表現(xiàn)的一類疾病。根據(jù)發(fā)病機制的不同，一般可分為三大類： 由于血管結(jié)構(gòu)異常和功能異常引起，如過敏性紫癜； 由于血小板異常性疾病引起，如血小板減少性紫癜

20、、血小板病等； 由于凝血功能異常性疾病，如血友病等?！静∫蚺c發(fā)病機制】任務一 特發(fā)性血小板減少性紫癜 特發(fā)性血小板減少性紫癜病因未明確，目前認為是一種自身免疫性疾病?；純河捎谧陨砻庖哌^程或病毒感染等外來抗原的作用在體內(nèi)產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體，這種抗體可吸附在正常人體血小板表面，從而引起血小板的減少。血小板數(shù)量的減少是引起出血的主要原因，血小板功能的下降及毛細血管脆性通透性的增加會促進出血?！九R床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜自發(fā)性出血、血小板減少、血塊收縮不良、血管脆性增加為主。項目二 出血【輔助檢查】【輔助檢查】【輔助檢查】1.血常規(guī)血小板數(shù)50109/L可見自發(fā)性出血；25109/L可見廣泛出血，外

21、傷出血不止；10109/L出血嚴重。急性出血或反復多次出血后，紅細胞及血紅蛋白常減少，白細胞數(shù)增高。2.骨髓象巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?，分類幼稚細胞比例增多。3.血小板抗體檢查含量明顯升高，急性型更為顯著。項目二 出血1.預防出血2.腎上腺皮質(zhì)激素的應用4.脾切除3.輸注血小板和紅細胞（1） 密切監(jiān)測糖皮質(zhì)激素的不良反應;（2）注意停藥反應和反跳現(xiàn)象脾切除手術(shù)指征為急性ITP的重型，嚴重出血危及生命、內(nèi)科治療療效不佳者；慢性ITP中血小板計數(shù)持續(xù)30109/L，并且常出血，內(nèi)科治療療效不佳，或經(jīng)?？赡苁軅幕純?。急性期患者需臥床休息，注意安全，預防外傷及感染，忌用阿司匹林等抑制血小板功能的藥物。嚴

22、重出血時可輸注血小板，貧血者可輸注濃縮紅細胞懸液?！局委熞c】項目二 出血【護理評估】1.基本資料生命體征（T、 P、 R、 BP）的評估，ITP伴感染時可引起發(fā)熱；嚴重貧血或感染發(fā)熱時會引起脈搏偏快和呼吸困難 2.健康管理詢問家族史，了解有無遺傳因素；詢問個人史，了解有無病毒感染史，如上呼吸道感染史、水痘、腮腺炎、麻疹等；詢問預防接種史，因為預防接種也可為ITP的誘發(fā)因素；詢問用藥史，了解求醫(yī)過程及用藥情況3.營養(yǎng)代謝了解患兒的食物偏好，食欲，近期體重變化；評估患兒面色、甲床顏色，有無皮膚出血點、瘀斑、口腔黏膜、鼻黏膜、肛周黏膜等情況4.排泄評估尿色、便色，了解有無出血情況 5.活動運動患兒

23、若存在關(guān)節(jié)血腫，評估是否會引起活動障礙；評估患兒是否易疲倦6.認知感覺評估患兒有無頭暈，患兒及家長對疾病的認識7. 自我感知評估患兒的入院心理、情緒狀態(tài)及應激應對項目二 出血【常見護理診斷/合作性問題】常見護理診斷/合作性問題原因1.潛在并發(fā)癥出血2.有感染的危險與糖皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑的使用致免疫功能下降有關(guān)3.皮膚完整性受損與血小板降低致皮膚瘀點、瘀斑有關(guān)項目二 出血（1） 觀察皮膚瘀點、瘀斑變化，監(jiān)測血小板數(shù)量變化，對血小板極低者應密切觀察有無其他出血情況。（2） 檢查生命體征，觀察神志、面色，記錄出血量。1.密切觀察病情變化口鼻黏膜出血，給予浸有0.1%腎上腺素棉球、紗條或吸收性

24、明膠海綿局部壓迫止血。無效者需請五官科會診，以膨脹海綿填塞，遵醫(yī)囑給予止血藥、輸同型血小板。2.控制出血（1） 急性期減少活動，避免創(chuàng)傷。（2） 提供安全的環(huán)境，忌尖銳玩具，限制劇烈運動，以免碰傷、刺傷或摔傷。（3） 減少肌內(nèi)注射或深靜脈穿刺，必要時應延長按壓時間，以免形成深部血腫。（4） 禁食堅硬、多刺食物，保持大便通暢。3.避免損傷此處添加詳細文本描述，建議與標題相關(guān)并符合整體語言風格，語言描述盡量簡潔生動。盡量將每頁幻燈片的字數(shù)控制在200字以內(nèi)4.預防感染出血及止血操作可使患兒產(chǎn)生恐懼心理，表現(xiàn)為不合作、煩躁、哭鬧等，從而使出血加重。應關(guān)心、安慰患兒，以取得合作。5.消除恐懼心理【護理

25、措施】項目二 出血【概述】 血友病是一組凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病，以終身在輕微損傷后即發(fā)生長時間的出血為特點。本病分為3種類型，即甲、乙、丙，臨床以血友病甲最常見，約占75%，血友病丙罕見。任務二 血友病項目二 出血【病因與發(fā)病機制】主要由于因子、 、 缺乏，使凝血過程中第一階段的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導致出血傾向。血友病的發(fā)病機制項目二 出血添加標題添加標題添加標題肌肉出血和血腫常見于下肢、前臂、臀部。出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越嚴重，預后越差。血友病丙純合子患兒出血癥狀一般較輕，雜合子患兒可無出血癥狀。關(guān)節(jié)腔出血為本病特殊表現(xiàn)，常發(fā)生在運動創(chuàng)傷后。嬰兒多為踝關(guān)節(jié)受累，年長兒

26、多為膝關(guān)節(jié)受累?！九R床表現(xiàn)】項目二 出血【輔助檢查】【輔助檢查】【輔助檢查】1.血常規(guī)一般正常，出血量多時可發(fā)生貧血，白細胞正?；蛏栽龆?。2.凝血功能凝血時間延長，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗異常。 3.其他通過凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗的糾正試驗來鑒別3種血友病。項目二 出血自幼加強護理，注意安全防護，減少因外傷引起的出血；避免肌內(nèi)注射，避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物；盡量避免手術(shù)，必須手術(shù)時在術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后補充所缺乏的凝血因子。壓迫止血，加壓包扎，局部冷敷止血。早期關(guān)節(jié)出血者需局部制動，臥床休息，保持肢體功能位，冰袋和彈力繃帶包扎，勿使患肢負重

27、，避免過早行走，增加臥床休息時間直至腫脹消退、肌力恢復。血友病甲可輸注因子濃縮制劑，無此制劑時可使用冷沉淀物、新鮮血漿或新鮮冰凍血漿；血友病乙可輸注因子制劑、凝血酶原復合物或酌情使用新鮮冰凍血漿。1） 1脫氨8精氨酸加壓素（DDAVP）：可提高凝血因子水平活性4倍，是輕型血友病患者有效的替代治療。（2） 達那唑：可提高凝血因子濃度，降低出血傾向，適用于輕、中型血友病患兒，重型患兒常無效。ABCD1.預防出血2.局部出血的處理3.補充凝血因子4.藥物治療【治療要點】項目二 出血1.健康史2.身體狀況3.心理社會狀況評估患兒及家長的心理狀態(tài)，對突發(fā)事件的應對能力，對病情的認識程度和對護理的要求，評

28、估經(jīng)濟狀況及其支持系統(tǒng)。家族中有無該病患者，其類型、治療及療效等，以及發(fā)病的時間、主要癥狀和體征等。測量患兒的生命體征，注意有無出血。觀察皮膚、黏膜出血情況，有無皮下或肌肉出血，形成瘀斑或血腫。膝、踝、肩、肘等大關(guān)節(jié)有無出血，消化道、泌尿道有無出血。顱內(nèi)出血少見，但常危及生命。了解血液及免疫學檢驗結(jié)果?！咀o理評估】項目二 出血【常見護理診斷/合作性問題】【常見護理診斷/合作性問題】原因組織完整性受損與凝血因子缺乏致出血有關(guān)疼痛與關(guān)節(jié)腔出血及皮下、肌肉血腫有關(guān)軀體活動障礙與關(guān)節(jié)腔積血、腫痛、活動受限及關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān)自尊紊亂與疾病終生性有關(guān)潛在并發(fā)癥出血【護理目標】（1） 減少患兒出血。（

29、2） 患兒疼痛得到很好控制。（3） 患兒軀體活動自如。（4） 患兒能夠接受自身疾病，從容面對自我。（5） 患兒無危及生命的顯著出血表現(xiàn)。項目二 出血告知患兒注意安全，預防外傷出血，盡量避免肌內(nèi)注射和手術(shù)；注意觀察全身有無出血傾向，必要時正確輸注各種凝血因子制品。防止出血評估局部組織出血情況，進行局部止血?？?、鼻黏膜出血或表面創(chuàng)傷可進行局部壓迫止血，肌肉、關(guān)節(jié)出血早期可用彈力繃帶加壓包扎、冷敷，抬高患肢并制動。止血評估患兒關(guān)節(jié)外形、局部有無壓痛、關(guān)節(jié)活動能力有無異常等；講解進行鍛煉的重要性及方法，制訂肢體活動/運動的計劃，急性期局部制動并保持肢體于功能位；勿使患肢負重，避免過早行走，增加臥床休息

30、時間直至腫脹消退、肌力恢復。關(guān)節(jié)腔出血控制后，循序漸進進行受累關(guān)節(jié)的被動及主動運動。嚴重關(guān)節(jié)畸形可行手術(shù)矯正。休息與活動疼痛主要出現(xiàn)于出血的關(guān)節(jié)和肌肉部位?？捎帽浞蟪鲅课唬Ц呋贾?、制動并保持其功能位。減輕疼痛指導家長采取必要的防護措施，以減少或避免損傷出血。指導家長和患兒掌握必要的應急處理措施，以便出血時能盡快處理。家長應進行遺傳咨詢，使其了解本病的遺傳規(guī)律和篩查基因攜帶者的重要性。健康教育【護理措施】項目二 出血（1） 患兒出血是否減少、疼痛是否得到很好控制，以及軀體活動是否自如。（2） 患兒能否接受自身疾病，從容面對自我?；純河袩o危及生命的顯著出血表現(xiàn)?！咀o理評價】學習效果評價思考

31、題1. 如何指導特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒應用腎上腺皮質(zhì)激素？2.血友病患兒的主要護理措施有哪些？3.如何向血友病患兒和家長做好健康教育的指導？項目三 白血病【概述】 白血病是造血系統(tǒng)分化阻滯惡性增生性疾病，其主要臨床表現(xiàn)是大量不成熟白細胞（白血病細胞）和正常組織細胞競爭代謝或浸潤侵占相關(guān)組織的結(jié)果。骨髓活檢能確診白血病，原始和幼稚細胞占30以上即可確診。小兒白血病絕大多數(shù)是急性，以急性淋巴細胞白血?。ˋLL）為多見，約占65%， 35左右為急性髓細胞白血病（AML）。任務一 急性白血病【病因與發(fā)病機制】因素概述病毒感染屬于RNA病毒的反轉(zhuǎn)錄病毒與人類T淋巴細胞白血病有關(guān)，其發(fā)病機制未明，可能

32、與癌基因有關(guān)物理化學因素電離輻射、放射、核輻射等可能激活隱藏體內(nèi)的白血病病毒，使癌基因畸變或抑制機體免疫功能而致病遺傳或體質(zhì)因素本病不屬于遺傳疾病，但可能與遺傳有關(guān)項目三 白血病【臨床表現(xiàn)】項目三 白血病【輔助檢查】【輔助檢查】【輔助檢查】1.血常規(guī)紅細胞和血紅蛋白均減少，呈正細胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞較低。血小板減少。白細胞計數(shù)高低不一，以原始和幼稚細胞為主。2.骨髓象是確立診斷和判定療效的重要依據(jù)。骨髓增生活躍或極度活躍，少數(shù)可表現(xiàn)為增生低下。分類以原始細胞和幼稚細胞為主。 3.其他組織化學染色、肝功能檢查、凝血功能檢查、胸部X線檢查等。項目三 白血病1.健康史2.身體狀況3.心理社會狀

33、況評估患兒及家長的心理狀態(tài)，對突發(fā)事件的應對能力，對病情的認識程度和對護理的要求，評估經(jīng)濟狀況及其支持系統(tǒng)。如感染史、住院史、手術(shù)史等；有無放射線、輻射、重金屬等接觸史；家族中有無腫瘤患者，其類型、治療及療效等；本次發(fā)病的時間、主要癥狀和體征等。測量患兒的生命體征，注意有無發(fā)熱；觀察貧血及其程度，注意有無紫癜、瘀斑等出血傾向，肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況，有無骨痛、關(guān)節(jié)痛等。了解血常規(guī)檢查、骨髓檢查結(jié)果等?！咀o理評估】項目三 白血病【常見護理診斷/合作性問題】【常見護理診斷/合作性問題】原因體溫過高與大量白血病細胞浸潤、壞死和（或）感染有關(guān)活動無耐力與貧血致組織缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)（低于機體需要量）與疾

34、病過程中消耗增加，抗腫瘤治療致惡心、嘔吐、食欲下降、攝入不足有關(guān)疼痛與白血病細胞浸潤有關(guān)恐懼與病情重、侵入性治療、護理技術(shù)操作多、預后不良有關(guān)預感性悲哀與白血病病程長、久治不愈有關(guān)【護理目標】（1）患兒體溫維持在正常范圍內(nèi)。（2）患兒能合理安排休息。（3）患兒攝入足夠的能量和營養(yǎng)素，體重無減。（4）患兒疼痛得到較好控制。（5）患兒能說出自己感受，恐懼心理逐漸減輕。（6）患兒及家長逐漸接受患病事實，積極配合治療。項目三 白血病【護理措施】護理方法具體措施1.維持正常體溫監(jiān)測體溫，觀察熱型和熱度；遵醫(yī)囑給降溫藥，觀察降溫效果2.休息白血病患兒常有活動無耐力現(xiàn)象，需臥床休息，但一般不需絕對臥床。長期

35、臥床者應常更換體位，預防褥瘡3.預防感染（1） 保護性隔離：白血病患兒應與其他病種患兒分室居住，以免交叉感染。粒細胞及免疫功能明顯低下者，應置單人病室，有條件者置于超凈單人病室、空氣層流室或單人無菌層流床。限制探視者的人數(shù)及次數(shù)。接觸患兒之前要認真洗手。（2） 注意個人衛(wèi)生：教會家長和年長兒正確的洗手方法。保持口腔清潔，進食前后用溫開水或復方氯己定含漱液漱口。宜用軟毛牙刷，以免損傷口腔黏膜引起出血和繼發(fā)感染。如有黏膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患處。勤換衣褲，每日沐浴有利于汗液排泄，減少發(fā)生毛囊炎和皮膚癤腫。保持大便通暢，便后用溫水或鹽水清潔肛門，以防止肛周膿腫形成。（3） 觀察感染的早期表現(xiàn)：每天檢查口腔及咽喉部，有無牙齦腫脹、咽紅、吞咽疼痛感，皮膚有無破損、紅腫，外陰、肛周有無異常改變