新生兒黃疸新生兒溶血病同濟(jì)大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院

1、新生兒黃疸新生兒溶血病同濟(jì)大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院衰老的紅細(xì)胞的分解代謝80 % 無效的血紅素形成（旁路）網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)肝臟肝內(nèi)血紅素組織血紅素膽紅素+血漿白蛋白-血液內(nèi)膽紅素+Y、Z蛋白結(jié)合作用結(jié)合膽紅素毛細(xì)膽管光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合膽紅素重吸收后90%腸肝循環(huán)-肝細(xì)胞葡萄糖醛酸90%0-葡萄糖結(jié)合物0-木糖結(jié)合物-腸腔細(xì)菌作用尿膽原 80% 排出10%腎臟門V尿：尿膽原（0-4毫克/日）糞：尿膽原（40-280毫克/日）圖 正常膽紅素代謝膽紅素生成較多轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足肝功能不足腸肝循環(huán)增加 新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn) 1、膽紅素生成較多 2、轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足 3、肝功能不足 4、腸肝循環(huán)增加 新生兒膽紅素代謝特

2、點(diǎn)(一)膽紅素成生較多 1. 紅細(xì)胞過剩 2. 胎兒血紅蛋白半衰期短 3. 血紅素加氧酶含量高 4. 旁路膽紅素來源轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足 白蛋白聯(lián)結(jié)運(yùn)送膽紅素能力不足新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(二)肝臟處理膽紅素能力不足 1. 載體Y、Z蛋白少 2. 肝酶系統(tǒng)發(fā)育不完善 3. 肝酶活力易遭破壞 4. 生后血糖濃度迅速下降新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(三)腸肝循環(huán)負(fù)荷大 1. 腸道菌群少 2. 小腸內(nèi)b-葡萄糖醛酸苷酶 活性高 3. 胎糞中膽紅素含量高新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)（四） 生理性黃疸 特征 足月兒 早產(chǎn)兒 出現(xiàn)時(shí)間 23天， 46天達(dá)高峰 黃疸程度 12mg/dl 12mg/dl；升高快 5mg/dl/d

3、 3、持續(xù)時(shí)間長 4、黃疸進(jìn)行性加重或消退后再次出現(xiàn) 病理性黃疸的常見原因高未結(jié)合膽紅素血癥 1、新生兒溶血： * 同族免疫性溶血(ABO、Rh血型不合) * RBC形態(tài)異常 * 酶缺乏 * 血管外溶血 2、母乳性黃疸 3、紅細(xì)胞增多癥 病理性黃疸的常見原因 高結(jié)合膽紅素血癥 1、新生兒肝炎 2、先天性膽道閉鎖 混合性高膽紅素血癥 感染性黃疸 新生兒感染性黃疸 由于各種重癥感染（細(xì)菌和病毒感染）所引起的黃疸，尤其是大腸桿菌敗血癥。臨床特點(diǎn) 1、黃疸加深，消退延遲 2、感染癥狀： 反應(yīng)低下；肝脾腫大；嚴(yán)重者 休克、DIC 3、感染病灶：肺炎、臍炎、尿感、 腦膜炎等新生兒感染性黃疸診斷 1、膽紅素

4、增高： 早期（初生一周）以間膽為主， 后期可為雙相 2、確定感染灶： 血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)、CSF檢查、胸片新生兒感染性黃疸 新生兒溶血病 (Hemolytic disease of newborn) 由于母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血。ABO溶血病 1、第一胎即可發(fā)生，約50 2、ABO不合率20，僅10發(fā)病 3、多為O型血母親，嬰兒為A或B型Rh溶血病 1、第一胎不溶血（有流產(chǎn)，母輸血史例外） 2、外祖母學(xué)說 3、Rh抗原性依次為DECce，RhD溶血 最常見。新生兒溶血病臨床特點(diǎn) 1、黃疸：出現(xiàn)早（24小時(shí)內(nèi)），程度重 （Bi18-20mg/dl） 2、貧血：重者心衰；可有后期貧血 3、肝脾

5、腫大 4、水腫：胎兒、胎盤水腫 新生兒溶血病實(shí)驗(yàn)室 1.提示溶血指標(biāo)： 1RBC、Hb降低 2Ret增高，6 3有核RBC10 4間膽增高 2.母子血型不同： 1母O，子A、B； 2母Rh陰性，子Rh陽性新生兒溶血病 3.三項(xiàng)試驗(yàn) 1Rh溶血病 Coombs：直接陽性， 間接陽性（抗體存在類型） 2ABO溶血病 Coombs直接陽性 游離抗體 釋放試驗(yàn)陽性新生兒溶血病診斷：病史：母既往生產(chǎn)史：高膽患兒、貧血、 死胎、胎兒水腫產(chǎn)前診斷1 Rh陰性的母親于孕28、32、36周 測(cè)Rh抗體2羊水檢查：母親Rh陰性，且抗體增高， 測(cè)羊水Bi 出生后：黃疸，三項(xiàng)試驗(yàn)新生兒溶血病預(yù)防 Rh陰性母親第一胎娩

6、出后，3天內(nèi)母親肌注抗D免疫球蛋白。新生兒溶血病 母乳性黃疸 （Breast milk jaundice） 病因不明，可能與新生兒膽紅素腸肝循環(huán)增加有關(guān)。臨床特點(diǎn) （1）發(fā)生在純母乳喂養(yǎng)兒 （2）黃疸出現(xiàn): 早發(fā)型 34天， 晚發(fā)型 68天 （3）缺乏特殊診斷方法 （4）停喂母乳后，黃疸可消退 （5）預(yù)后良好母乳性黃疸 新生兒肝炎 (Neonatal hepititis) 病因 CROTCHS病毒感染 發(fā)病機(jī)理 1、膽汁郁積：毛細(xì)膽管和肝管阻塞 2、肝細(xì)胞受損臨床表現(xiàn) 1、阻塞性黃疸：直接膽紅素增高 2、生理性黃疸退后又出現(xiàn)或持續(xù) 加深 3、尿色深黃，大便色淺 4、消化道癥狀：納減或納增，嘔吐

7、、 腹瀉 5、貧血 6、肝脾大新生兒肝炎診斷 1.病史和臨床表現(xiàn) 2.實(shí)驗(yàn)室： 1膽紅素增高，呈雙相 2肝功能SGPT增高，白蛋白降低 3病原學(xué)：乙肝三對(duì)半、CMV IgG/M、 TOXO IgG/M新生兒肝炎 膽道閉鎖 診斷及與肝炎的鑒別 1發(fā)現(xiàn)黃疸的日期 2大便顏色的改變 3膽紅素性質(zhì) 4肝膽B(tài)超 5同位素ECT檢查：锝99 黃疸的診斷和鑒別 1、詳細(xì)詢問病史和體格檢查2、選擇適當(dāng)?shù)膶?shí)驗(yàn)室檢查3、必要時(shí)進(jìn)行肝臟活檢4、影像學(xué)檢查 1、促進(jìn)正常膽紅素代謝的過程 2、阻止腸肝循環(huán) 3、加速膽紅素分解光療 4、機(jī)械除去血中膽紅素?fù)Q血 5、中藥治療新生兒黃疸的治療 新生兒膽紅素腦病 核黃疸（Kerni