泌尿系先天發(fā)育異常影像診斷課件

1、1泌尿系統(tǒng)先天性發(fā)育異常包括腎臟、腎盂和輸尿管、膀胱和尿道的先天性發(fā)育異常影像學(xué)檢查是確定泌尿系先天性發(fā)育異常的主要手段僅講述常見的先天性發(fā)育異常的類型23一、腎臟先天性發(fā)育異常腎臟數(shù)目異常腎臟位置異常腎臟旋轉(zhuǎn)異常腎臟形態(tài)異常腎臟發(fā)育不全（一）腎臟數(shù)目異常1、雙腎不發(fā)育多為早產(chǎn)兒，生后即死2、單側(cè)腎缺如（孤立腎）腎臟缺如側(cè)的輸尿管未發(fā)育或呈盲端 腎動(dòng)脈可完全缺如常伴異位或旋轉(zhuǎn)不良等先天性異?？纱鷥斝苑蚀笠话銦o癥狀3、附加腎單獨(dú)存在的第3個(gè)腎，罕見輸尿管可通至同側(cè)正常輸尿管或自行開口于膀胱鑒別診斷：與異位腎、先天性腎發(fā)育不良及手術(shù)后腎缺如鑒別5（二）腎臟位置異常1、異位腎腎臟在發(fā)育過程中未上升、

2、上升不足或過度上升所致（以盆腔腎最常見、單側(cè)多見）常伴有旋轉(zhuǎn)異常可無癥狀，也可因輸尿管短，尿流不暢腎盂積水、感染或結(jié)石X線尿路檢查及CT檢查：盆腔內(nèi)見到腎結(jié)構(gòu)+短輸尿管67（二）腎臟位置異常2、游走腎腎活動(dòng)度特別大輸尿管長(zhǎng)度正常3、腎下垂多發(fā)生于青、壯年女性（女性肌肉、筋膜均弱于男性）右腎多見，因?yàn)橛夷I窩淺見于瘦長(zhǎng)型及病后虛弱者，腎周脂肪少或長(zhǎng)期站立者X線：立、臥位片，腎臟位置下移超過一個(gè)半椎體，輸尿管長(zhǎng)度正常10鑒別診斷異位腎：位置固定、輸尿管短或過長(zhǎng)游走腎：腎活動(dòng)度特別大，輸尿管長(zhǎng)度正常腎下垂：只有上下移動(dòng)且活動(dòng)度不太大，輸尿管長(zhǎng)度正常（三）腎臟旋轉(zhuǎn)異常（較常見）胚胎期，腎盂及腎門指向前方

3、，后轉(zhuǎn)至內(nèi)側(cè)常見沿腎長(zhǎng)軸旋轉(zhuǎn)一般無癥狀，不引起腎積水時(shí)無重要臨床意義可單獨(dú)發(fā)生或并發(fā)其他異常尿路造影表現(xiàn):腎盞轉(zhuǎn)至腎盂內(nèi)側(cè)，腎盞指向前、后或內(nèi)側(cè)；腎盂影顯示較長(zhǎng)；輸尿管上段或上中段不同程度外移鑒別診斷需除外鄰近腫物壓迫造成的腎軸轉(zhuǎn)位（四）腎臟形態(tài)異常1、融合腎馬蹄腎兩腎的一極在脊柱前或腹部大血管前融合（90%在下極），融合部為峽部X線：雙腎位置較低，兩下極靠近脊柱，腎脊角發(fā)生改變；尿路造影：雙腎下盞距離縮短，而上腎盞距離增大，且伴有旋轉(zhuǎn)異常CT和MRI：兩腎下極或上極（少見）的腎實(shí)質(zhì)相連，實(shí)質(zhì)密度、信號(hào)及強(qiáng)化表現(xiàn)無異常乙狀腎盤狀腎（四）腎臟形態(tài)異常2、分葉腎胎兒期腎可分葉，可持續(xù)到45歲，少數(shù)

4、至成年，無重要臨床意義3、駝峰腎腎表面局限隆突，狀似駝峰（左腎鄰近脾臟區(qū)域特別多見）4、腎柱排列異常腎皮質(zhì)柱肥大（易被超聲誤診為腎臟占位性病變）及卷曲畸形上述改變均為腎臟形態(tài)的正常變異鑒別診斷分葉腎與慢性腎盂腎炎所致腎切跡改變鑒別，腎萎縮及腎實(shí)質(zhì)變薄、病史駝峰腎和腎柱排列異常與腎臟腫瘤鑒別增強(qiáng)掃描（五）腎發(fā)育不全又稱侏儒腎，少見腎體積顯著縮小，組織結(jié)構(gòu)正常單側(cè)性X線：一側(cè)腎影小，對(duì)側(cè)腎影增大尿路造影：異常側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管均顯示細(xì)小鑒別診斷與慢性腎盂腎炎所致腎萎縮鑒別后者形態(tài)不規(guī)則，有瘢痕性切跡與腎動(dòng)脈病變所致腎萎縮鑒別動(dòng)脈狹窄或細(xì)小26二、腎盂輸尿管先天性異常腎盂輸尿管重復(fù)畸形腎外腎盂輸尿

5、管膨出（輸尿管囊腫）腎輸尿管移行部狹窄巨輸尿管（一）腎盂輸尿管重復(fù)畸形（較常見）多為一側(cè)，也可為雙側(cè)重復(fù)腎多融合為一體，致腎影延長(zhǎng)。上段腎體多較小，而下段腎體一般較大淺溝分開與上方腎盂相連的輸尿管常為異位開口；開口狹窄上方擴(kuò)張積水臨床：*一般無癥狀*輸尿管互相交叉可造成梗阻、感染*女性輸尿管異位開口多于括約肌以外（子宮、陰道、前庭內(nèi)開口）漏尿*男性則多異位開口于括約肌內(nèi)（后尿道、射精管或精囊開口）一般不出現(xiàn)尿漏影像：IVP：最直觀，上方輸尿管擴(kuò)張積水時(shí)，靜脈腎盂造影可不顯影CT:易漏診/誤診，冠狀重建有助診斷，CTU直觀MRU：有優(yōu)越性重復(fù)腎日常工作中最常出現(xiàn)的兩種誤診情況1、超聲常將重復(fù)腎臟

6、誤診成腫塊沒有IVP資料，直接做CT，亦常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊2、容易將擴(kuò)張積液的上腎誤診為腎囊腫，手術(shù)囊腫開窗，造成腎漏避免誤診的方法：冠狀重建發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎，就搞清楚輸尿管情況，注意有無輸尿管異位開口（二）腎外腎盂腎盂大部分在腎實(shí)質(zhì)外意義：勿把腎外腎盂診斷成腎積水（三）輸尿管膨出（輸尿管囊腫）為輸尿管口狹窄或功能性攣縮致輸尿管遠(yuǎn)端形成囊性擴(kuò)張并突入膀胱臨床癥狀：多由于輸尿管囊腫引起阻塞所致（四）腎輸尿管移行部狹窄 是先天性腎積水最常見的原因，雙側(cè)發(fā)病約占20%25%腎積水時(shí)集合系統(tǒng)漸擴(kuò)張，腎髓質(zhì)血管伸長(zhǎng)以致斷裂，腎實(shí)質(zhì)缺血萎縮、硬化變薄，可并發(fā)血尿、結(jié)石、感染等，最后導(dǎo)致腎功能衰竭 影像表現(xiàn)腎盂、腎盞擴(kuò)張積液，尤以腎盂擴(kuò)張為著，腎盂漏斗狀外觀消失，呈球樣改變，腎盂輸尿管移行部狹窄（五）巨輸尿管原發(fā)性輸尿管神經(jīng)肌結(jié)構(gòu)不良。多為雙側(cè)性，巨輸尿管可十分粗大，而同側(cè)腎盂腎盞仍保持正常。癥狀:尿頻、血尿、膿尿、腰痛或無癥狀X線：