氨基酸代謝生理功能和重要概念

1、氨基酸代謝生理功能和重要概念 目的與要求1.熟記聯合脫氨基作用的過程和意義2.敘述尿素合成的部位和全過程3.熟記一碳單位的概念、來源、載體和功能4.結合-酮酸去路解釋生糖、生酮和生糖兼生酮氨基酸；聯系糖代謝途徑復述丙氨酸、天冬氨酸與谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何異生為糖 5.重要概念：必需氨基酸；蛋白質的互補作用；氨基酸庫；聯合脫氨基作用；一碳單位；食物蛋白質尿素體內合成氨基酸（非必需氨基酸）氨酮體酮酸氧化供能組織蛋白質葡萄糖其他含氮化合物（嘌呤、嘧啶等）胺類氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫第一節(jié) 氨基酸代謝概況一、蛋白質的營養(yǎng)作用 1、營養(yǎng)必需氨基酸(essential amino acid)

2、：體內不能合成，必需由食物供給的氨基酸（8種），包括：纈、亮、異亮（支鏈），苯丙、色（芳香族非極性），蛋（含硫非極性），蘇、賴。組氨酸、精氨酸 半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸 2、食物蛋白質的互補作用：營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質合理搭配、混合食用，從而互補必需氨基酸的不足，提高營養(yǎng)價值。二.蛋白質的需要量 氮平衡(nitrogen balance)：攝入氮=排出氮，即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白質代謝情況。 三. 蛋白質的消化：特異蛋白水解酶作用 胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮 胰蛋白酶：精、賴 糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色 彈性蛋白酶：脂肪族氨基酸殘基 氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸殘基（

3、氨基端） 羧基肽酶A：除精、賴、脯外氨基酸殘基（羧基端） 羧基肽酶B：精、賴（羧基端） 四、氨基酸的吸收谷氨?；h(huán)：需谷胱甘肽五、蛋白質的腐敗作用腐敗作用(putrefaction) ：未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白質在大腸菌中的代謝作用。第二節(jié) 氨基酸的一般代謝 一、主要的脫氨基作用1、氧化脫氨：L-Glu脫氫酶 2、轉氨基作用：轉氨酶（其輔酶為磷酸吡哆醛/胺）3、聯合脫氨基作用：轉氨基作用L-Glu氧化脫氨聯合方式：氨基酸與酮戊二酸的聯合 4、嘌呤核苷酸循環(huán)（肌、心）參與的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能)二、酮酸的代謝1、生成非必需氨基酸2、生糖或成脂生酮氨基酸：Leu、Lys(

4、不能生成葡萄糖)生酮兼生糖氨基酸：phe、Tyr、Trp(芳香族)，Thr，Ile生糖氨基酸：其他的氨基酸三、氨的代謝1、氨的轉運：丙氨酸-葡萄糖循環(huán)、谷氨酰氨-谷氨酸循環(huán)2、氨的去路：尿素循環(huán)（鳥氨酸循環(huán)）部位：線粒體、細胞液氨基酸類中間產物：鳥氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸終產物：尿素關鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶（位于線粒體中，其激活劑為：N-乙酰谷氨酸，縮寫AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶）尿素N的來源：NH3、Asp四、肝昏迷的機制血氨升高NH3進入腦腦將氨轉化為Gln, 使Glu量降低中腦將酮戊二酸轉變?yōu)镚lu，補充Glu，使酮戊二酸的量降低三羧酸循環(huán)不能正常進行ATP生成下降腦內供

5、能不足昏迷第三節(jié) 個別氨基酸代謝 一、脫羧作用脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛/胺） Glu氨基丁酸（GABA）抑制性神經遞質 His組胺 血管舒張劑、胃酸刺激劑 Trp5羥色胺.抑制性神經遞質、血管收縮劑 cys?；撬?. 結合膽汁酸組分 orn多胺(腐胺、精脒、精胺).細胞生長調節(jié)劑二、一碳單位(one carbon unit)代謝1、概念：由氨基酸代謝生成的含有一個碳原子的化學基團，如甲基、亞甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）、羥甲基、甲?；?、亞氨甲基。 CO、CO2等分子不屬于一碳單位2、載體：四氫葉酸（FH4）3、來源：Ser、Gly、His、Trp、Met4、一碳單位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合

6、成的原料、活性甲基（SAM）合成的原料、聯系氨基酸代謝和核苷酸代謝 三、Met、Gly、Tyr的代謝轉變 1、Met：腎上腺素、肌酸、肉毒堿、精胺、精脒、膽堿、cys，等活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸，SAM）含有AMP組分MetCys活性硫酸：PAPS（磷酸腺苷磷酸硫酸）.以cys為原料 2、Gly：嘌呤堿、血紅素、肌酸、結合膽汁酸、谷胱甘肽、一碳單位，等3、pheTyr：兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）、黑色素、甲狀腺素白化病人體內缺少：酪氨酸酶 苯丙酮尿癥：體內缺少苯丙氨酸羥化酶，應控制phe的攝入 第一節(jié) 蛋白質的營養(yǎng)作用一. 蛋白質的生理功能 1、維持細胞組

7、織的生長、更新和修補 2、參與多種重要的生理活動酶、多肽激素、抗體、調節(jié)蛋白、肌肉收縮、血液凝固、胺類神經遞質等 3、氧化供能：（）/g蛋白質食物蛋白質的互補作用： 營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質合理搭配、混合食用，從而互補必需氨基酸的不足，提高蛋白質營養(yǎng)價值的作用。如：谷類蛋白質：賴氨酸少，色氨酸多 豆類蛋白質：賴氨酸多，色氨酸少二.蛋白質的需要量2、氮平衡氮的總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）1、生理需要量成人：分解20g/日 最低需30-50g/日 我國營養(yǎng)學會推薦80g/日氮的負平衡：攝入氮排出氮(兒童、孕婦和恢復期病人)第二節(jié). 蛋白質的消化、吸收與腐敗一. 蛋白質的消化 （一）.胃中的消

8、化胃蛋白酶原（Pepsinogen） 胃蛋白酶（Pepsin）（胃粘膜主細胞分泌） 胃蛋白酶原（MW 40000） 糜蛋白酶（MW 23500）圖8-1 一些蛋白水解酶原的激活 胃蛋白酶、HCl氨基末端 胃蛋白酶（MW 33000） 胰蛋白酶原（MW 24000） 胰蛋白酶（MW 23200）胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原（MW 24000）SSSSSSS-S-腸激酶（或胰蛋白酶）42 aa（二）.小腸中的消化1. 胰液中的蛋白酶及其作用內肽酶(endopeptidase)：胰蛋白酶(trypsin)糜蛋白酶(chymotrypsin)彈性蛋白酶(elastase)外肽酶(exopeptidase

9、)羧基肽酶A(carboxypeptidase A)羧基肽酶B(carboxypeptidase B)氨基肽酶(aminopeptidase) 氨基肽酶 內肽酶 羧基肽酶H2N-CH-CO-NH-CHNH-CH-CO-NH-CH-CONH-CH-CO-NH-CH-COOH R1 R2 R3 R4 R5 R6 二肽酶 氨基酸 + H2N-CH-CO-NH-CH-COOH R R 氨基酸 表8.1 蛋白水解酶作用的特異性 酶 特異性胃蛋白酶 R3=色、苯丙、酪、蛋、亮 R4=任何氨基酸殘基胰蛋白酶 R3=精、賴 R4=任何氨基酸殘基糜蛋白酶 R3=苯丙、酪、色 R4=任何氨基酸殘基彈性蛋白酶 R3

10、=脂肪族氨基酸殘基 R4=任何氨基酸殘基氨基肽酶 R1=任何氨基酸殘基 R2=除脯氨酸外任何氨基酸殘基羧基肽酶A R5=任何氨基酸殘基R6=除精、賴、脯外氨基酸殘基羧基肽酶B R5=任何氨基酸殘基 R6=精、賴R2等代表圖8-2中所指氨基酸殘基2. 腸液中腸激酶的作用和小腸粘膜細胞的消化作用(1). 腸激酶(enterokinase)對胰酶的激活(2). 小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用 胰蛋白酶原 腸激酶 胰蛋白酶糜蛋白酶原 糜蛋白酶 彈性蛋白酶原 彈性蛋白酶 羧肽酶原 羧肽酶 （A及B） （A及B）二.氨基酸的吸收(一).氨基酸吸收的載體（carrier protein)中性氨基酸載體堿性氨

11、基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體氨基酸Na+氨基酸Na+Na+氨基酸載體蛋白腸粘膜細胞ATP腸粘膜細胞氨基酸載體蛋白的作用外內 鈉泵（二）. 谷氨酰基循環(huán)對氨基酸的轉運作用谷氨?；h(huán)(-glutamyl cycle or Meister cycle)（三）.肽的吸收二肽或三肽轉運體系r谷氨酰轉肽酶AACOOH|CHNH2|(CH2) 2 COOH| |C-N-CH| H |O RGSH半胱氨酰甘氨酸r谷氨酰半胱氨酸谷氨酸5羥脯氨酸AAATPADP + PiATPADP + Pi甘氨酸ADP+ PiATP半胱氨酸r谷氨酰氨基酸細胞外細胞膜細胞內圖8-3 r谷氨酰循環(huán)三.蛋白質的腐敗(

12、putrefaction)腸道細菌對蛋白質及其消化產物的作用（二）.氨的生成: 氨基酸脫氨、尿素分解（三）.其他有害物質的生成:苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫第三節(jié) 氨基酸的一般代謝 1-2%/總蛋白質/天被降解(degradation) 蛋白質T1/2：人血漿蛋白質 10天肝蛋白質 1-8天結締組織 180天1.溶酶體外來蛋白質、膜蛋白、長壽命蛋白質2. 胞漿異常蛋白質 酶短壽命蛋白質 降解泛素 ATPMW：8.5 x 103 76 aa 蛋白質降解途徑： 氨基酸代謝庫(metabolic pool)：體內所有游離氨基酸的總稱肌肉50%肝臟10%腎臟4%血漿1-6%（一）. 轉氨基作用1. 轉

13、氨酶與轉氨基作用 R1 |H-C-NH2 + | COOH R2 |H-C-NH2 | COOHR2|C=O|COOHR1|C=O +|COOH轉氨酶氨基酸的脫氨基作用谷丙轉氨酶：glutamic pyruvic transaminase(GPT) （丙氨酸轉氨酶 alanine transaminase, ALT)谷草轉氨酶：glutamic oxaloacetic transaminase(GOT) (天冬氨酸轉氨酶 aspartate transaminase, AST)谷氨酸丙酮酸酮戊二酸丙氨酸谷氨酸草酰乙酸酮戊二酸天冬氨酸表正常成人組織中GOT及GPT活性組織（單位濕組織） （單位濕

14、組織）心 156000 7100肝 142000 44000骨骼肌 99000 4800腎 91000 19000胰腺 28000 2000脾 14000 1200肺 10000 700血清 20 16轉氨酶的輔酶：維生素的磷酸酯2. 轉氨基作用的機理O=CHCH2OPO3H2OH CH3H2N-CHCH2OPO3H2OH CH3磷酸砒哆醛磷酸砒哆胺(二) L谷氨酸氧化脫氨基作用 組織：肝、腎 NH2 NH | | CH-COOH C-COOH | NAD+ NADH+H+ | (CH2) 2-COOH (CH2) 2-COOH L-谷氨酸 + H2O -H2O O | C-COOH + NH

15、3 | (CH2) 2-COOH a-酮戊二酸 L-谷氨酸脫氫酶GTP，ATPGDP，ADP-+(三). 嘌呤核苷酸循環(huán)的脫氨基作用 組織：骨骼肌、心肌二. 酮酸的代謝（一）. 生成非必需氨基酸（二）. 轉變成糖和脂類（三）. 氧化供能 表8-3 氨基酸生糖及生酮性質的分類-類別 氨基酸-生糖氨基酸 甘、絲、纈、精、半胱、脯、羥脯、丙、 組、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋生酮氨基酸 亮、賴生糖兼生酮氨基酸 異亮、苯丙、酪、蘇、色-葡萄糖或糖原 甘油三酯磷酸丙糖 a-磷酸甘油 脂肪酸磷酸烯醇型丙酮酸丙酮酸 乳酸 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 酮體草酰乙酸 檸檬酸 延胡索酸 a酮戊二酸 谷氨酸 琥

16、珀酸單酰CoA 糖脂肪丙氨酸半胱氨酸甘氨酸絲氨酸蘇氨酸 色氨酸亮氨酸異亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸甲硫氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸脯氨酸亮氨酸賴氨酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸圖8-7 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系NH3氨基酸脫氨基作用腸道蛋白質的腐敗谷氨酰胺（腎）尿素合成谷氨酰胺合成核苷酸、非必需氨基酸NH4 尿第三節(jié) 氨的代謝 血氨： 0.1 mg/dl (0.6 mol/L)體內氨的來源與去路：+一. 體內氨的來源1. 氨基酸脫氨基以及胺、嘌呤、嘧啶的分解 胺氧化酶 RCH2NH2 RCHO + NH32. 腸道吸收 堿性NH4 NH3 吸收 酸性+3. 腎臟產

17、生 腎小管 H+ NH4 尿 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 OH- 血+二. 氨的轉運氨在血液中的運輸形式：丙氨酸和谷氨酰胺（一）. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)意義：使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝 肌肉 G G G 尿素 蛋白質 糖分解 尿素循環(huán) 氨基酸 丙酮酸 糖異生 NH3 NH3 谷氨酸 丙酮酸 谷氨酸 轉氨酶 a -酮戊 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 a -酮戊二酸 二酸肌肉血液肝臟圖8-8 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（二）. 谷氨酰胺的運氨形式 COOH CONH2 | |（CH2）2 NH3 +ATP ADP + Pi （CH2）2 | 谷氨酰胺合成酶 | CHNH2 CHNH2 | 谷氨酰胺酶

18、| COOH NH3 H2O COOHL-谷氨酸 谷氨酰胺腦，肌肉肝，腎谷氨酰胺：氨的解毒產物，氨的貯存和運輸形式三.尿素的生成（一）. 合成部位：肝臟（二）.合成機理: 鳥氨酸循環(huán) NH2 NH2 | | C=O C=NH | | NH2 NH NH | | |（CH2）3 （CH2）3 （CH2）3 | | | CH-NH2 CH-NH2 CH-NH2 | | | COOH COOH COOH鳥氨酸 瓜氨酸 精氨酸 （三）. 合成過程鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素+H2O-H2O+ -NH2 -H2O+NH3 + CO2 圖8-9 尿素生成的鳥氨酸循環(huán) O 氨基甲酰磷酸合成酶I | CO2 + N

19、H3 H2N-C-O- P+H2O +2ATP N-乙酰谷氨酸，Mg2+ + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 COOH | CH3C-NH-CH | | O （CH2）2 | COOHN-乙酰谷氨酸（AGA）1. 氨基甲酰磷酸的合成部位：線粒體氨基甲酰磷酸合成酶Icarbamoyl phosphate synthetase I, CPS-I 鳥氨酸氨基甲酰轉移酶 瓜氨酸 尿素 (線粒體)氨基甲酰磷酸 天冬氨酸氨基甲酰轉移酶 氨甲酰天冬氨酸 嘧啶 (胞液) NH2 | C=O | NH2 NH | |（CH2）3 + NH2 鳥氨酸氨基 （CH2）3 | | 甲酰轉移酶 | CH-NH2 C=

20、O CH-NH2 + H3PO4 | | | COOH O- P COOH鳥氨酸 氨基甲酰磷酸 瓜氨酸 2. 瓜氨酸的合成部位：線粒體3.精氨酸的合成部位：胞液 NH2 NH2 COOH | | | C=O C=NCH | | | NH COOH NH CH2 | | | |（CH2)2 H2N-C-H （CH2)2 COOH | | 精氨酸代瑚珀酸合成酶 | CH-NH2 + CH2 CH-NH2 | | ATP Mg2+ ADP+PPi | COOH COOH COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 NH2 | C=NH COOH | | NH CH | | 精氨酸代瑚珀酸裂解酶 (C

21、H2)2 CH | | CH-NH2 + HOOC | COOH 延胡索酸 精氨酸 NH2 | C=NH | NH NH2 | |(CH2)3 NH2 (CH2)3 | 精氨酸酶 | | CH-NH2 + H2O C=O + CH-NH2 | | | COOH NH2 COOH精氨酸 尿素 鳥氨酸4. 尿素生成部位：胞液 NH2 |2NH3 + CO2 +3ATP + 3H2O C=O + 2ADP + AMP + 4 Pi | NH2尿素合成總反應：（四）. 尿素合成的調節(jié)1. 食物的影響 表8-4 正常人肝尿素合成酶的相對活性- 酶 相對活性-氨基甲酰磷酸合成酶 鳥氨酸氨基甲酰轉移酶 精氨

22、酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 -2. 氨基甲酰磷酸合成酶I對尿素合成的影響乙酰CoA谷氨酸N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸合成酶精氨酸激活氨基甲酰磷酸合成酶I變構激活3. 其他物質對尿素合成的調節(jié)物質代謝相互聯系的影響 氨代謝的其他途徑可影響尿素的合成：如谷氨酰胺和谷氨酸的生成（五）.高氨血癥和氨中毒正常血氨濃度： 0.1 mg/dl (0.6 mol/L)肝功損傷 尿素合成 血氨 腦a酮戊二酸 （與氨生成谷氨酸）肝昏迷 腦功能 ATP生成 三羧酸循環(huán)第五節(jié) 個別氨基酸的代謝一. 氨基酸的脫羧基作用酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛 COOH |(CH2)2 COOH | L-谷氨酸

23、脫羧酶 | CH-NH2 (CH2)2 | CO2 | COOH CH2NH2 L- 谷氨酸 -氨基丁酸（一）. -氨基丁酸-氨基丁酸:-aminobutyric acid, GABA 抑制性神經遞質CH2SH CH2SO3H| 3O | 磺酸丙氨酸脫羧酶 CH2SO3HCH-NH2 CH-NH2 | | CO2 CH2NH2COOH COOH L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 ?；撬幔ǘ??；撬??；撬幔耗懼岬慕M成成分（三）. 組胺 組氨酸脫羧酶 HC=C-CH2CHCOOH HC=C-CH2CH2NH2 | | | CO2 | | HN N NH2 HN N C C H H L-組氨酸 組胺

24、組胺：血管舒張劑 色氨酸NH2 |色氨酸5羥色氨酸5羥色胺（四）. 5羥色胺5羥色胺：抑制性神經遞質； 收縮血管作用（五）. 多胺 CH3 COOH L-蛋氨酸 | | S-(CH2) 2CHNH2 腺苷轉移酶 ATP PPi + Pi 腺苷-S+-CH3 COOH | | (CH2) 2 (S腺苷蛋氨酸)H2N-(CH2)3-CHNH2 |(L-鳥氨酸) HOOC-CHNH2鳥氨酸脫羧酶 CO2 S腺苷蛋氨酸脫羧酶 CO2 H2N-(CH2)3-CH2NH2 腐胺 腺苷-S+-CH3 | S-腺苷-3-甲硫基丙胺 丙胺轉移酶 (CH2) 2-CH2NH2 腺苷-S-CH3 H2N-(CH2)

25、4-NH-(CH2)3-NH2 精脒 腺苷-S+-CH 3 | (CH2) 2-CH2NH2 S-腺苷-3-甲硫基丙胺H2N-(CH2) 3 -NH-(CH2)4-NH-(CH2) 3 -NH2 腺苷-S-CH 3 精胺腐胺精脒精胺多胺：促進細胞增殖限速酶二. 一碳單位的代謝（一）定義： 某些氨基酸代謝過程中所產生的含有一個碳原子基團的總稱.包括：甲基(-CH3),甲烯基(-CH2-),甲炔基(-CH=),甲酰基(-CHO),亞氨甲基(-CH=NH)等（二）. 載體四氫葉酸是攜帶一碳單位的載體 二氫葉酸還原酶 二氫葉酸還原酶葉酸 二氫葉酸 四氫葉酸 NADPH NADP + NADPH NAD

26、P + + H+ + H + N5-甲基四氫葉酸（N5-CH3-FH4）105N5，N10-甲烯四氫葉酸（N5，N10-CH2-FH4）N5，N10-甲炔四氫葉酸（N5，N10-CH-FH4）N10-甲酰四氫葉酸（N10-CHO-FH4）N5-亞氨甲基四氫葉酸（N5-CH=NH-FH4）（三）.來源: 絲氨酸 甘氨酸 組氨酸 色氨酸CH2OH| 絲氨酸羥甲基轉移酶CHNH2 + FH4 N5,N10-CH2-FH4 + CH2NH2| -H2O |COOH COOH絲氨酸 甘氨酸CH2NH2| 甘氨酸裂解酶系COOH + FH4 CO2 + NH3 + N5,N10-CH2-FH4 NAD+

27、NADH + H+甘氨酸 10色氨酸甲酸+ 犬尿氨酸合成酶10組氨酸亞氨甲酰谷氨酸谷氨酸亞氨甲基轉移酶N5N10-CHO-FH4N10甲酰四氫葉酸N5,N10=CH-FH4N5,N10甲炔四氫葉酸N5,N10-CH2-FH4N5,N10甲烯四氫葉酸N5-CH3-FH4N5甲基四氫葉酸+NH3 N5-CH=NH-FH4 -NH3 N5亞氨甲基四氫葉酸 NADPH + H+ NADP+NADH + H+NAD+ H+ H2O不可逆（四）. 一碳單位的相互轉變（五）. 生理功能嘌呤、嘧啶合成的原料三. 含硫氨基酸的代謝蛋氨酸 半胱氨酸 胱氨酸（一）. 蛋氨酸的代謝1. 蛋氨酸與轉甲基作用蛋氨酸 +

28、ATP S腺苷蛋氨酸 (S-adenosyl methionine, SAM)SAM 是體內最重要的甲基供體 表8-5 由SAM參加的一些轉甲基作用-甲基接受體 甲基化產物-去甲腎上腺素 腎上腺素胍乙酸 肌酸磷脂酰乙醇胺 磷脂酰膽堿氨基丁酸 肉毒堿RNA 甲基化RNADNA 甲基化DNA蛋白質 甲基化蛋白質尼克酰胺 N-甲基尼克酰胺-2. 蛋氨酸循環(huán)methionine cycle同型半胱氨酸由N5-CH3-FH4提供甲基而合成蛋氨酸，由N5甲基四氫葉酸轉甲基酶催化，輔酶是維生素B12蛋氨酸同型半胱氨酸S腺苷同型半胱氨酸S腺苷蛋氨酸ATPPPi + PiFH4N5-CH3-FH4（Vit B1

29、2）N5-CH3-FH4轉甲基酶腺苷H2ORHR-CH3圖8-11 蛋氨酸循環(huán)臨床意義： 維生素B12缺乏時，四氫葉酸再生受到影響，體內游離四氫葉酸減少，一碳單位代謝障礙，核酸合成抑制，而產生巨幼紅細胞性貧血。COOH|CHNH2|CH2|CH2|SHOH|CH2|CHNH2|COOHCOOH|CHNH2|CH2|CH2|S|CH2|CHNH2|COONCOOH|CHNH2|CH2|CH2|OHSH|CH2|CHNH2|COOHCOOH|C=O|CH2|CH3琥珀酰-CoATAC同型半胱氨酸絲氨酸胱硫醚同型絲氨酸半胱氨酸 酮丁酸3. 半胱氨酸的生成4. 肌酸的合成 磷酸肌酸是能量的貯存形式 N

30、H2 NH2HN=C | NH NH2 C=NH | CH2NH2 脒基轉移酶 | | （CH2）3 + | （CH2） 3 + NH | COON | | CHNH2 CHNH2 CH2 | | | COOH COOH COOH NHP NH2HN=C 肌酸激酶 HN=C N-CH 3 N-CH 3 | ADP ATP | CH2 CH2 | | COOH COOH HN=CNH | |H3C- N C=O C H2 精氨酸 甘氨酸 鳥氨酸 胍乙酸S腺苷蛋氨酸甲基轉移酶S腺苷同型半胱氨酸磷酸肌酸肌酸H2O + PiH2O圖8-12 肌酸代謝肌酸酐肌酸激酶creatine kinase or

31、creatine phosphokinase, CPK：同工酶: M亞基（肌型）；B亞基（腦型）MM型：骨骼肌MB型：心肌 （心肌梗塞時增高）BB型：腦代謝終產物：肌酸酐（肌肉）腎功障礙時，血肌酸酐濃度升高 CH2SH CH2-S-S-CH2 | -2H | |2 CHNH2 CHNH2 CHNH2 | +2H | | COOH COOH COOH半胱氨酸 胱氨酸（二） 半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變2. 硫酸根的代謝 活性硫酸根： 3磷酸腺苷5磷酸硫酸（3-phospho-adenosine-5-phosphosulfate, PAPS)PAPS是體內硫酸基的供體如：類固醇激素，硫酸角質素，硫酸軟骨素的代謝 -PPi +ATP ATP + SO2- AMP-SO- 3-PO3H2-AMP-SO- + ADP 腺苷5磷酸硫酸 PAPS O | -O3S-O-POCH2 腺嘌呤 | OH H2O3PO OH 4333磷酸腺苷5磷酸硫酸 （PAPS）的結構（三） 谷胱甘肽(glutathione)的生成和功能生成：見 r谷氨酰循環(huán) 2 H+ 2 H谷胱甘肽過氧化物酶形式： 2G-SH G-S-S-G還原型谷胱甘肽 氧化型谷胱甘肽功能：保護酶和蛋白質的巰基不被氧化，從而維護其功能2G-SH + 2Met