血管炎汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床技能實驗教學(xué)中心

1、血管炎汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床技能實驗教學(xué)中心血管炎病是一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥(炎性細胞浸潤和/或血管壁壞死)而引起的疾病血管炎可以導(dǎo)致血管局部形成血管瘤，或狹窄甚至閉塞，從而導(dǎo)致血管供血區(qū)供血不足，出血或梗死。分為原發(fā)與繼發(fā)Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis SyndromesPathogenic immune complex formation and/or depositionHSPVasculitis associated with collagen vascular diseasesSerum sickness an

2、d cutaneous vasculitis syndromesHepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemiaHepatitis B-associated PANPotential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis SyndromesProduction of ANCAWGCSSMPAPotential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis SyndromesPathogenic T lymphocye responses and gr

3、anuloma formationTA（GCA）Takayasus arteritisWGCSSKawasaki disease與ANCA相關(guān)的疾病系統(tǒng)性血管炎CTD（SLE，RA，SSc，SS）腎炎：新月性腎小球腎炎，原發(fā)性局灶型壞死性腎小球腎炎炎性腸病感染，阿米巴肝膿腫ANCA與血管炎ANCA與血管炎臨床表現(xiàn)全身炎癥反應(yīng)：發(fā)熱、頭痛、乏力、不適感、出汗、體重減輕、肌痛，肢端疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等皮膚損害：結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、泌尿系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)：CNS病變、多發(fā)單神經(jīng)炎、臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)：腸血管病變、潰瘍、炎癥，慢活肝心血管系統(tǒng)：心絞痛、心包炎、心衰血液系統(tǒng)眼鼻睪丸和副睪炎治療原則：早

4、診斷早治療激素激素+免疫抑制劑（尤其是CTX）其他：IVIG，血漿置換，支持治療與抗感染生物制劑：TNF-a抑制劑結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）定義中小動脈壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎或微小動脈、毛細血管或微小靜脈炎癥。顯微鏡下多血管炎（MPA）定義累及小血管（毛細血管、微小靜脈或微小動脈）的壞死性血管炎，很少或無免疫物沉積，也可能涉及小及中等動脈。壞死性腎小球腎炎很多見，肺毛細血管炎也常發(fā)生。PAN與MPA的鑒別過敏性血管炎和肉芽腫病(Churg-Strauss血管炎,CSS)定義是一種累及小和中等口徑血管的系統(tǒng)性血管炎病，以血管內(nèi)外肉芽腫形成及高嗜酸細胞血癥和組織浸潤為其特點，最多影響呼吸系統(tǒng)，

5、發(fā)生于有哮喘及變應(yīng)性鼻炎的人中。臨床三部曲變應(yīng)性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史血嗜酸細胞增高、Loffler綜合癥（肺部暫時性浸潤，合并咳嗽、發(fā)熱、呼吸困難及嗜酸性細胞增多），慢性嗜酸性肺炎或胃腸炎系統(tǒng)性血管炎美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會分類標準哮喘嗜酸細胞血癥(10% on WBC differential)單神經(jīng)或多神經(jīng)疾病非固定性肺浸潤鼻竇病血管外嗜酸細胞積聚（活檢血管） 6項中至少4項PAN與CSS的鑒別Wegeners肉芽腫病定義小中血管炎，其特征為上下呼吸道壞死性肉芽腫和腎小球腎炎典型WG三聯(lián)癥：上呼吸道癥狀，肺病變，腎病變1990 ACR criteria for WGSymptoms/Signs of WGCSS與WG的鑒別WG與angiocentric immunoproliferative lesions (AIL)的鑒別淋巴瘤樣肉芽腫中線肉芽腫WG與淋巴瘤樣肉芽腫的鑒別淋巴瘤樣肉芽腫，免疫過氧化物酶染色，細胞內(nèi)有多克隆免疫球蛋白活檢病理WG與中線肉芽腫（midline granuloma）的鑒別Vasculitic Lung Involvement白塞綜合癥（Behcet syndrome）病理血管炎，可以累及全身各大中小血管，其中以小靜脈最常受累1989年白塞病國際診斷標準復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：口腔阿弗他潰瘍或庖疹性潰瘍，3次/年復(fù)發(fā)性外陰潰瘍（經(jīng)醫(yī)生確診或本人確