聽力學(xué)現(xiàn)狀與發(fā)展、趨勢(shì)和展望

1、聽力學(xué)現(xiàn)狀與發(fā)展、趨勢(shì)和展望內(nèi)容聽力學(xué)現(xiàn)狀防聾工作治聾工作國內(nèi)輔聽技術(shù)現(xiàn)狀及展望聽力學(xué)教育聽力學(xué)趨勢(shì)與展望聽力學(xué)現(xiàn)狀聽力殘疾？全球發(fā)病人數(shù)：3.6 億 （WHO，2012）中度聽力損失：2.5 億 大約80%生活在第三世界國家人口多，發(fā)病率高，但流行病學(xué)的研究不足工作多，領(lǐng)域廣泛，但標(biāo)準(zhǔn)和準(zhǔn)入制度不全需求多，價(jià)格昂貴，國產(chǎn)聽覺設(shè)備份額不大需求廣，人員匱乏，基礎(chǔ)和臨床教育均薄弱商業(yè)熱，基礎(chǔ)冷清，聽力學(xué)基礎(chǔ)研究團(tuán)隊(duì)少重聽力，忽視整體，心理認(rèn)知多學(xué)科協(xié)作少現(xiàn) 狀現(xiàn) 狀地位 聽力師：國外已經(jīng)成為固定職業(yè)，中國尚未得到認(rèn)可人員 聽力學(xué)家：美國 42名/30萬人，中國大陸 500名/13億規(guī)范 診療標(biāo)準(zhǔn)：

2、國外已經(jīng)建立和健全，而中國仍然不規(guī)范防聾 國外已經(jīng)普遍開展而中國工作前移和下移遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠人人享有聽力保健防聾工作世界衛(wèi)生組織肯定WHO全球第五家防聾合作中心（2008年）首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院北京市耳鼻咽喉科研究所追求極致 認(rèn)真做事WHO耳聾防治合作中心2008年，世界衛(wèi)生組織防聾合作中心 WHO Collaborating Center for the Prevention of Deafness 北京市耳鼻咽喉科研究所& 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院2009年，世界衛(wèi)生組織聽力障礙預(yù)防與康復(fù)合作中心 WHO Collaborating Center for the Prevention

3、 and Rehabilitation of Hearing Impairment 中國聾兒康復(fù)研究中心2009年，世界衛(wèi)生組織預(yù)防聾和聽力減退合作中心 WHO Collaborating Center for the Prevention of Deafness and Hearing Impairment 江蘇省人民醫(yī)院 線粒體遺傳4%性連鎖 1%重度遺傳性耳聾是預(yù)防的重要群體Van Camp G et al. Nonsyndromic hearing impairment:Unparalleled heterogeneity. Am J Hum Genet,1997, 60:758764

4、最重要的預(yù)防對(duì)象據(jù)遺傳特征推測(cè)的耳聾分型 遺傳因素 環(huán)境 其他 （60%，1668萬） （20%） （20%）中國耳聾患者2780萬21.60%確定中國第一位致聾基因GJB24.40%明確線粒體DNA突變是藥物性聾的遺傳病因19.43%確定中國第二位致聾基因SLC26A41.46%在190例耳聾大家系中發(fā)現(xiàn)MYO7A等22個(gè)少見致聾基因突變0.98%繪制最常見綜合征聾-Waardenburg綜合征的基因突變譜 國際上覆蓋度最高的耳聾基因篩查項(xiàng)目（含67個(gè)已知耳聾基因）12,789例耳聾病例分子病因構(gòu)成未檢出突變52.13%分子流行病學(xué)調(diào)查獲得指導(dǎo)性數(shù)據(jù)及成果47.87%建立國人耳聾遺傳疾病資源

5、庫發(fā)現(xiàn)國人新耳聾疾病遺傳方式家族性耳聾的新致病基因突變 氨基糖甙類藥物易感突變位點(diǎn)繪制中國人聾病易感基因圖譜制定高危人群的耳聾預(yù)防策略聾病發(fā)生分子機(jī)制1995 年開始建立多中心合作網(wǎng)絡(luò) 篩查新生兒18 萬人次早期新生兒聽力篩查 免費(fèi)篩查 21464 名 持證聽力殘人 采集資料完整的DNA血樣標(biāo)本 20822 例 GJB2、SLC26A4和mtDNA基因突變的總檢出率為13.92% 采集新生兒足跟血 1372 份 發(fā)現(xiàn)耳聾基因突變66人（4.81%） 意義： 為大規(guī)模耳聾基因篩查提供依據(jù) 開展大規(guī)模新生兒耳聾基因篩查 133 家單位采集北京市當(dāng)期新生兒血片：216,940 份, 覆蓋率：95.9

6、%篩查檢測(cè)樣品: 204,073 份，陽性樣品: 9,320 份，陽性率：4.57 % 陽性結(jié)果分析：遺傳性耳聾 55 例，藥物易感聾 559 例，突變攜帶 8706 例 國內(nèi)外首次開展大規(guī)模新生兒耳聾基因篩查轉(zhuǎn)化自主研發(fā)成果應(yīng)用于規(guī)范臨床疾病檢測(cè)為政府決策部門科學(xué)制定防聾政策提供依據(jù)課題負(fù)責(zé)人：韓德民2011年12月27日:項(xiàng)目獲市政府批準(zhǔn) ( 14 意義： 2012年度耳聾基因檢測(cè)新技術(shù)及試劑盒新技術(shù)、試劑盒熱點(diǎn)突變研制了用于臨床篩查的兩項(xiàng)技術(shù)和三個(gè)試劑盒熱點(diǎn)基因研制了用于診斷的兩項(xiàng)基因全序列檢測(cè)試劑盒全基因譜研制了基于NGS的兩項(xiàng)耳聾全基因譜芯片技術(shù)基因芯片篩查北京市耳聾高危人群北京市政

7、府投入1200萬為20839名北京市持證聾人篩查耳聾基因突變發(fā)現(xiàn)2970例攜帶耳聾基因突變的遺傳高危家庭發(fā)現(xiàn)4420名藥物聾敏感個(gè)體國內(nèi)外首次開展高危人群致聾基因篩查為全國開展耳聾預(yù)防工作起到示范作用 開展特定人群的大規(guī)模耳聾基因篩查，規(guī)?；瘻p少耳聾出生及藥物性聾發(fā)生實(shí)現(xiàn)耳聾出生缺陷三級(jí)綜合預(yù)防目標(biāo)子代耳聾親代遺傳高風(fēng)險(xiǎn)1、孕早期普遍篩查2、藥物性聾易感性篩查3、聾人夫婦生育指導(dǎo)4、青年聾人戀愛前指導(dǎo)一級(jí)預(yù)防5、產(chǎn)前診斷二級(jí)預(yù)防6、新生兒基因篩查三級(jí)預(yù)防子代聽力正常治聾工作聽力損失語言發(fā)育障礙聽力認(rèn)知障礙心理、行為異常社會(huì)適應(yīng)不良居五類殘疾之首早期發(fā)現(xiàn)早期干預(yù)(人工聽覺技術(shù))提高生活質(zhì)量降低社

8、會(huì)負(fù)擔(dān)中 國耳聾康復(fù)功在千秋 聽力殘疾約2780萬人, 重度聾約739萬 耳聾早期臨床康復(fù)技術(shù)傳統(tǒng)助聽器 (HA) 錨式助聽器 (BAHA)振動(dòng)聲橋 (VSB)人工耳蝸 (C I )腦干植入 (AB I)20骨錨式助聽器-傳導(dǎo)聾的福音2010年12月，北京同仁醫(yī)院成功實(shí)施了國內(nèi)首例骨錨式助聽器（BAHA）植入手術(shù)。2012年華南地區(qū)首例Baha植入在廣州成功實(shí)施，兩名聽障患者順利接受了手術(shù)。當(dāng)時(shí)國內(nèi)該類手術(shù)共開展不到30例。2015年：雙側(cè)先天性小耳畸形并外耳道閉鎖嬰幼兒軟帶Ponto（奧迪康骨導(dǎo)助聽器）療效評(píng)價(jià)報(bào)道20例。美國Sophono研制的骨錨式助聽器Alpha1、Alpha2已經(jīng)獲得

9、美國FDA的批準(zhǔn)（美敦力公司正式宣布并購美國骨導(dǎo)植入助聽器公司Sophono ）2014-04-24諾爾康首例中國大陸蘇富諾（SOPHONO）植入者順利開機(jī)骨錨式助聽器-技術(shù)進(jìn)步In 2014 the U.S. FDA cleared the Baha 4 Attract System for use in the United States.The Baha Attract system - sound processor, magnet, and implant.用磁鐵代替了基臺(tái)BahaSophonoSophono的磁性骨傳導(dǎo)聽力植入設(shè)備在全球42個(gè)國家和地區(qū)都有銷售，已經(jīng)有4000多名患

10、者植入了該設(shè)備。Sophono突破性的技術(shù)-經(jīng)皮下能量傳輸（TET）使其成為目前最優(yōu)化經(jīng)皮下聽力系統(tǒng)，即聽力通過皮膚進(jìn)行傳導(dǎo)。Alpha 2MPO讓患者在改善聽力的同時(shí)，不用擔(dān)心目前基于橋基技術(shù)的經(jīng)皮穿刺技術(shù)所引發(fā)的潛在皮膚并發(fā)癥。人工耳蝸植入至2013年 全國共行人工耳蝸植入術(shù)30000余例 2009年 上海眼耳鼻咽喉醫(yī)院人工耳蝸國產(chǎn)化即將完成1996年 北京同仁醫(yī)院國內(nèi)首例兒童多導(dǎo)人工耳蝸植入1995年 北京協(xié)和醫(yī)院國內(nèi)首例成人多導(dǎo)人工耳蝸植入1984年 北京協(xié)和醫(yī)院?jiǎn)螌?dǎo)感應(yīng)式人工耳蝸植入1978年 北京協(xié)和醫(yī)院首例插座式人工耳蝸植入 開展疑難人工耳蝸手術(shù)的臨床研究工作內(nèi)耳發(fā)育畸形、合并中

11、耳炎、合并聽神經(jīng)病等改良人工耳蝸手術(shù)：電極加固技術(shù)兒童人工耳蝸手術(shù)（1997） 完成各類手術(shù) 近 3500 例 其中內(nèi)耳畸形手術(shù) 800 例國際最大植入中心之一德國漢諾威耳蝸中心 波蘭華沙耳蝸中心莫斯科圣彼得堡耳蝸中心(1)人工耳蝸國家項(xiàng)目(2)聽力重建啟聰行動(dòng)(3)助聽器國家項(xiàng)目(4)國產(chǎn)人工耳蝸項(xiàng)目國家及社會(huì)的治聾行動(dòng)人工耳蝸國家項(xiàng)目 為貫徹落實(shí)中共中央 國務(wù)院關(guān)于促進(jìn)殘疾人事業(yè)發(fā)展的意見，使貧困聾兒享有康復(fù)服務(wù)，中央財(cái)政安排專項(xiàng)補(bǔ)助資金實(shí)施中低收入家庭聾兒（人工耳蝸）康復(fù)救助項(xiàng)目。一、資助目標(biāo)：2011年2015年為16865名聾兒實(shí)施人工耳蝸植入手術(shù)；完成一年術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練任務(wù)。二、資助

12、條件：年齡：1-6歲（不滿7周歲）。臺(tái)塑關(guān)系企業(yè)暨財(cái)團(tuán)法人長庚紀(jì)念醫(yī)院董事長王永慶先生自2005年起向中國殘疾人福利基金會(huì)捐贈(zèng)人工耳蝸，啟動(dòng)“聽力重建 啟聰行動(dòng)”項(xiàng)目，長期捐贈(zèng)。 2007年2013年王永慶先生捐贈(zèng)人工耳蝸15000套 (2006)中國殘聯(lián)中國聾兒康復(fù)研究中心中國殘疾人福利基金會(huì) 全國建立3個(gè)人工耳蝸培訓(xùn)基地建立1020個(gè)人工耳蝸植入中心培訓(xùn)200名耳外科醫(yī)師聽力重建啟聰行動(dòng)2011年11月3日，中國殘疾人利基金會(huì)“集善工程-助聽行動(dòng)”接受了杭州諾爾康神經(jīng)電子科技有限公司100套價(jià)值980萬元人民幣的國產(chǎn)人工耳蝸。序號(hào)省份數(shù)量（名）1中基會(huì)152北京53河北104遼寧55河南1

13、06江西107山東108廣東59福建510湖北511重慶512陜西513甘肅514海南5總計(jì)100國產(chǎn)人工耳蝸項(xiàng)目國產(chǎn)人工耳蝸項(xiàng)目受助省指標(biāo)分配表國產(chǎn)人工耳蝸的成功問世不僅打破了國外技術(shù)長期壟斷，使我國該技術(shù)躋身于國際前列，同時(shí)也大幅度降低了成本。助聽器國家項(xiàng)目 為貫徹落實(shí)中共中央 國務(wù)院關(guān)于促進(jìn)殘疾人事業(yè)發(fā)展的意見，使貧困聾兒享有康復(fù)服務(wù)，中央財(cái)政安排專項(xiàng)補(bǔ)助資金實(shí)施貧困聾兒（助聽器）康復(fù)救助項(xiàng)目。一、任務(wù)目標(biāo) 2011年2015年，為18000名貧困聾兒免費(fèi)配戴助聽器,并給予康復(fù)訓(xùn)練補(bǔ)助。二、資助條件 年齡不超過6周歲，精神、智力及行為發(fā)育正常的聾兒。 資助對(duì)象為符合條件的城鄉(xiāng)有康復(fù)需求的

14、貧困聾兒，其中優(yōu)先資助城鄉(xiāng)低保家庭的貧困聾兒。治聾成果-成績(jī)單已建設(shè)省級(jí)聽力語言康復(fù)機(jī)構(gòu)31個(gè)，基層聽力語言康復(fù)機(jī)構(gòu)1025個(gè)。年度新收訓(xùn)聾兒萬名，在訓(xùn)聾兒萬名；規(guī)范聾兒家長學(xué)校，共培訓(xùn)聾兒家長萬名；開展聽力語言康復(fù)專業(yè)技術(shù)人員培訓(xùn)，共培訓(xùn)專業(yè)人員5772人；實(shí)施貧困聾兒人工耳蝸、助聽器搶救性康復(fù)項(xiàng)目，資助11200名聾兒免費(fèi)植入人工耳蝸，資助19600名聾兒免費(fèi)配戴助聽器；開展彩票公益金成年聽力殘疾人（助聽器）康復(fù)項(xiàng)目，為38352名貧困成年聽力殘疾人免費(fèi)驗(yàn)配助聽器，各級(jí)康復(fù)機(jī)構(gòu)共為萬名成年聽力殘疾人提供技術(shù)服務(wù)。2014年中國殘疾人事業(yè)發(fā)展統(tǒng)計(jì)公報(bào)殘聯(lián)發(fā)（2015）12號(hào)成效顯著但仍需努力

15、！中國重度耳聾康復(fù)現(xiàn)狀我國重度耳聾人群 2780萬7歲以下的聾啞兒童高達(dá)80萬，每年新增聾兒 3萬余人能否防控？國家人工耳蝸搶救性項(xiàng)目4億/年 ，僅康復(fù)4千人相對(duì)整個(gè)聾人群體，杯水車薪 第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查，2006還需進(jìn)一步降低CI成本！提高政府和社會(huì)的投入！國內(nèi)輔助聽覺技術(shù)現(xiàn)狀及展望國產(chǎn)人工耳蝸長足進(jìn)展諾爾康公司研發(fā)的新一代24通道人工電子耳蝸已通過了醫(yī)療器械檢驗(yàn)中心的型式檢驗(yàn)，完成了生物體內(nèi)安全性及有效性測(cè)試， 已順利完成了臨床試驗(yàn), 臨床效果明顯。2011年8月19日獲得國家FDA的注冊(cè)證書，上市銷售。2011年10月 實(shí)現(xiàn)第一例銷售2012年10月27日諾爾康完成其首例人工耳蝸雙

16、側(cè)植入手術(shù)2013年7月8日獲得國家食品藥品監(jiān)督管理局頒發(fā)的6歲以下兒童植入體注冊(cè)證2014年2月 諾爾康第1000例植入者活動(dòng)在北京舉行國產(chǎn)助聽器路在何方？助聽器品牌國產(chǎn)品牌天樂森藍(lán)國產(chǎn)BAHA還沒有探路者？目前國內(nèi)還沒有BAHA產(chǎn)品上市國外主要產(chǎn)品有Cochlear Baha、Baha Divino、Baha Intenso、Baha Cordelle及Baha BP100， Sophono的Alpha1和Alpha2Ponto（奧迪康） 誰是國產(chǎn)BAHA的探路者？繼續(xù)學(xué)習(xí)、引進(jìn)、吸收先進(jìn)輔聽技術(shù)不斷研發(fā)國產(chǎn)高質(zhì)量全方位輔聽設(shè)備建立全覆蓋的植入后康復(fù)訓(xùn)練的體系形成規(guī)范化的康復(fù)流程及技術(shù)標(biāo)準(zhǔn)

17、人工聽覺技術(shù)的展望36聽力康復(fù)助聽設(shè)備的使用只是聽覺康復(fù)的第一步助聽設(shè)備的使用只是聽覺恢復(fù)的開始人工聽覺設(shè)備調(diào)試 聽覺及言語能力評(píng)估及監(jiān)測(cè)需要專業(yè)的場(chǎng)所及設(shè)備康復(fù)訓(xùn)練專業(yè)的康復(fù)機(jī)構(gòu)專業(yè)的康復(fù)人員康復(fù)基礎(chǔ)理論研究植入后康復(fù)的機(jī)構(gòu)政府為主導(dǎo)中國聾兒康復(fù)中心啟聰幼兒園隸屬于中國殘聯(lián)聾兒康復(fù)研究中心，成立于1983年，承擔(dān)聾兒早期康復(fù)教育任務(wù)，針對(duì)3-7歲患有聽力語言障礙的兒童實(shí)施醫(yī)學(xué)、教育康復(fù)，具備同時(shí)接收200名兒童的能力。各個(gè)省直轄市均有殘聯(lián)下屬的聾兒康復(fù)中心社會(huì)機(jī)構(gòu)補(bǔ)充依賴社會(huì)團(tuán)體 慈善機(jī)構(gòu)和愛心人士康復(fù)機(jī)構(gòu)存在的問題社會(huì)康復(fù)機(jī)構(gòu)的運(yùn)營收取費(fèi)用政府扶持慈善基金社會(huì)捐贈(zèng)愛心人士社會(huì)康復(fù)機(jī)構(gòu)運(yùn)營監(jiān)

18、管問題收費(fèi)問題康復(fù)水平設(shè)備與人才北京市海淀區(qū)海倫聾兒康復(fù)園2010年10月8號(hào)成立收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)：日托2400元，全托3400元定位：公益性還是盈利性？如何可持續(xù)？如何深入康復(fù)理論研究？如何提升專業(yè)化水平？聽力學(xué)教育人才需求發(fā)達(dá)國家已經(jīng)建立完善的聽力學(xué)教育體系我國2780萬聽力殘疾人需要更多聽力人才積跬步以求千里！聽力學(xué)教育大學(xué)學(xué)位學(xué)期（年）要點(diǎn)首都醫(yī)科大學(xué)（北京）學(xué)士碩士47 我國第一個(gè)正規(guī)聽力學(xué)教育項(xiàng)目。 浙江中醫(yī)藥大學(xué)（杭州）學(xué)士 4教育重點(diǎn)康復(fù)聽力學(xué)。溫州醫(yī)學(xué)院（浙江）學(xué)士52010年起開始辦學(xué)。華西醫(yī)科大學(xué)（成都）與戴爾豪斯大學(xué) (加拿大)碩士3臨床醫(yī)師在職培訓(xùn)，已停止辦學(xué)。大力推進(jìn)聽力學(xué)

19、教育！培訓(xùn)項(xiàng)目正式啟動(dòng)外教來京講課前赴澳洲學(xué)習(xí)頒發(fā)畢業(yè)證書中澳聽力學(xué)培訓(xùn)項(xiàng)目走出去，請(qǐng)進(jìn)來繼續(xù)教育培訓(xùn)班基層聽力學(xué)教育技術(shù)支持農(nóng)村和基層地區(qū)開展早期聽力檢測(cè)及干預(yù)通過科普和各種媒體宣教加強(qiáng)大眾防聾治聾的意識(shí)多媒體視頻展板模型宣傳手冊(cè)科普宣教科普宣教廣而告之 防患未然 群策群力 利民利國機(jī)遇與挑戰(zhàn)“2015年人人享有康復(fù)服務(wù)”重要國策愛耳日已確立多年，百姓認(rèn)識(shí)有所增強(qiáng)學(xué)術(shù)交流與國際合作不斷增加水平提高防聾要求需要更多的復(fù)合型專業(yè)化人才聽力學(xué)教育開啟星星之火可以燎原征程聽力學(xué)趨勢(shì)與展望臨床聽力學(xué) 早期聽力篩查與干預(yù) 普及人工聽覺技術(shù) 聽覺言語評(píng)估與康復(fù)基礎(chǔ)聽力學(xué) 聽覺生理基礎(chǔ)研究 耳聾病因關(guān)聯(lián)研究

20、社會(huì)聽力學(xué) 宣傳防聾治聾工作 政府出臺(tái)基本國策聽力學(xué)教育防聾工作常態(tài)化建立完善的全方位立體的防、治、康復(fù)的聽力學(xué)服務(wù)體系與現(xiàn)代信息技術(shù)結(jié)合助聽設(shè)備與手機(jī)應(yīng)用軟件結(jié)合評(píng)估聽閾（ Audiometer Apps ）聲強(qiáng)測(cè)試（Sound-Level Meter Apps) 關(guān)注中樞聽覺聽到聽清楚？聽清楚聽明白？安靜時(shí)聽明白=噪聲環(huán)境下也聽明白？認(rèn)識(shí)聽覺剝奪的形成機(jī)制，指導(dǎo)聽覺干預(yù)策略。單側(cè)聾與雙側(cè)聾的聽覺剝奪問題先天性聾與獲得性聾的聽覺剝奪問題急性聾與漸進(jìn)性聾的聽覺剝奪問題認(rèn)識(shí)聽覺中樞的可塑性規(guī)律，指導(dǎo)聽覺康復(fù)策略聽覺康復(fù)后的中樞再重構(gòu)規(guī)律，康復(fù)的方式、時(shí)間及訓(xùn)練隊(duì)在重構(gòu)的影響關(guān)注完整聽覺及康復(fù)訓(xùn)練單側(cè)耳蝸植入聽覺康復(fù)？序貫雙側(cè)耳蝸植入完整聽覺？中樞聽覺編碼的認(rèn)識(shí)，指導(dǎo)臨床干預(yù)。聲源定位能力康復(fù)與社會(huì)生活的融入問題單側(cè)耳聾與日常生活能力的影響問題雙側(cè)耳蝸植入與雙耳勢(shì)的獲得問題兩側(cè)聽覺通路的剝奪與康復(fù)的相互影響及重構(gòu)規(guī)律 聲源定位能力也需要康復(fù)訓(xùn)練生物治療曙光已展現(xiàn)研究人員在耳蝸中發(fā)現(xiàn)了一種生物晝夜節(jié)律鐘，可控制噪音性聽力損傷痊愈的程度如何，為治療有噪音性聾開辟了一條新的途徑。TrkB-Mediated Protection against Cir