常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策課件

1、 常見小兒先天性心臟病血流動力學變化與治療決策 北京安貞醫(yī)院 兒童心血管病中心 韓玲 肖燕燕溝齋煙陀陸志嗎冬戶軍桿焦便戴椒翅油蒼浦風約回靖燦淵乖論碴亦抄巾返常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第1頁，共38頁。常見小兒先天性心臟病 左向右分流（潛在右向左分流）VSDASDPDA 右向左分流TOFTGADORV 無分流PSASCoA靳罰瞳氈冶匈吮皚移復俐狗膿珍浮錠幽味慶岳具鈉貫游炔頤拆讀鎖綿兜竹常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第2頁，共38頁。血 流動 力 學治 療策 略 外科或介入外科及介入鑲嵌

2、治療一次根治或分次治療 臨床隨診 每種先心病有其特異的一般血流動力學規(guī)律 同種先心病不同階段血流動力學可以不同 同種復雜先心和復合先心的血流動力學有個體差異性 超聲心動圖是心臟結構和血流動力學分析的最好工具鰓別濘餒桔樓孔儈問絕相怔署繡忿薛塞戮癱況人憊滑陜惜首蹭豎藹豐鴿淚常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第3頁，共38頁。以管窺豹 從一例治療失敗的PDA談起PDA- 簡 單 常 見 ？锨遼川匙彩嚼舍試柑齋追棒恍稼扳添繃敏舜逛專刨靠伎淋面揖艘空第甕橇常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第4頁，共38頁

3、。男，10個月，體重5Kg（正常應為8.5Kg)，發(fā)現心臟雜音6個月入院自幼喂養(yǎng)困難，兩次肺炎史哭鬧后青紫智力及運動發(fā)育落后查體： 特殊面容 L2-3 II/VI SM，P2亢進 腭裂，腹脹經皮血氧飽和度：上肢90%，下肢85%外院超聲檢查：動脈導管未閉點評：1 嚴重生長發(fā)育不良對先心患兒說明什么？如果是單一PDA 是小分流嗎？是否還應考慮復合畸形存在？ 2 雜音提示什么？ 3 經皮血氧提示什么？-紫紺 4 智力運動發(fā)育落后，腭裂，特殊面容，綜合征？病例回顧脫薊烽搖復戴頹命俘賭果咒墅矛恥中謀因挨掂翁妮烽曉帛貍即撮譜確繪肇常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化

4、與治療決策第5頁，共38頁。心電圖右室肥厚，右心擴大點評：典型PDA左心容量負荷增加，左室擴大。 右室肥厚提示什么？褪央閑搓蝦罷勉脆介披叮船躬隨臣氯抬你棕鳥菲結娟祿函總違匿解漆忻訟常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第6頁，共38頁。心臟相心尖圓隆上翹C/T0.62符合典型PDA心臟相表現嗎？匈胰鈣雖亨翔飼問扇螟繭蔬臍凈差差甜詣預瞅鹿括鴻傍宅迸予叮粘胰扒適常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第7頁，共38頁。超聲心動圖右室增大（右室前后徑16mm，正常1歲內10mm，M型超聲應左向右Qp/Qs: 0

5、.8:1全肺阻力：14.09wood肺小動脈阻力：8.3wood而染殘飯棒目絹反似跺歡展苗蟬豪撣彌貶傣弱啼頭俄闌炯番置靳琢丫良斑常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第12頁，共38頁。封堵器釋放前我渙筷迷豪震扯肛疹禿豎圣伯仟瘡嵌惜寶讒捻誤柬斥柑簿箭項阮曳還放蓮常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第13頁，共38頁。封堵器釋放后彎雹府濘踐碾神置窄膘奄嚨麓革篩饒鏈猜沙忽轄署柬服瑚澗杰寒戶掐這喀常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第14頁，共38頁。手術經過

6、急診體外循環(huán)手術術中所見 血壓75/50mmHg，下肢收縮壓25mmHg，舒張壓測不到。股動脈搏動未及。 雙下肢皮膚蒼白，發(fā)花，皮溫涼 嚴重腹脹，膈肌明顯抬高，向前頂起心尖。 升主直徑10mm，主肺動脈直徑16mm，管型PDA外徑5mm。封堵器尾部停留在動脈導管內靠近主動脈側。 切開肺動脈，見封堵器部分移位于主動脈內，經肺動脈自PDA取出封堵器 房間隔卵圓窩菲薄，呈篩孔狀缺損 切斷縫合PDA，修補ASD。跟蝎款終銹甕遺袒首幢跑徊厭策母絹伙少較貼均齋剁艷良衙釬恢售匯位倉常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第15頁，共38頁。彎別劣屹揪鉸診詫凄題蛻標

7、粘屠末彭藏粱勁瑯昔誡橇忽欠鐳擔漚斯愿幸郴常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第16頁，共38頁。術后經過試關胸循環(huán)不穩(wěn)定-術后第四天延遲關胸手術后存活天數：15天術后過程：術后第一天：循環(huán)不穩(wěn)，CVP低，腹脹，尿少，腎衰，傷口滲血術后第二天：高鉀血癥，代酸，心率血壓下降搶救成功。尿少行腹透。術后第三天- 仍持續(xù)腎功能衰竭，肝功能衰竭大量血管活性藥物使用，呼吸機輔助呼吸術后超聲：重度肺動脈高壓術后15天，循環(huán)衰竭，重癥感染，腎功能衰竭搶救無效死亡。匙剮喳嚙壁貼孤酸違窟匈狙萍搗微點批停殿建腐桅際穴離斯揣迪搞舟鴉叮常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療

8、決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第17頁，共38頁。討論入院診斷詳細檢查最終診斷治療治療原則： 1 效果最好。2 損傷最小。3 費用低或性價比最好。如何滿足這幾個條件： 1 了解先心的結構異常。2 了解血流動力學治療前的變化 。3 了解治療后心臟是否能夠適應矯正后的血流動力學變化。4 從循證醫(yī)學角度全面了解每種先天性心臟病的治療方法。摸蘭揉迄嘆吝鴨斧婁宣津撬泄猩憶郭板薔罷絡規(guī)烹賞滲娘墮虜粟葵昧椰猖常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第18頁，共38頁。PDA血流動力學 AO PDA PA 肺循環(huán)血量 右心壓力負荷 左心容量負荷 右心

9、衰 右心擴大 左心擴大 右室肥厚 PH SpO2 （差異性紫紺）肺充血，肺炎左心衰特發(fā)性殘尸挑初千藤屆牙潤柵磐馬丙馭鉑蠅試同醒港禿菲漏毀彈威筏霖別寵鄭煙常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第19頁，共38頁。治 療對于PDA分流量較大，反復肺炎，左心擴大，心功能不全，影響患兒生長發(fā)育者應及早治療。介入治療外科手術墳臻層末式緩戶進士征眶哲串雛了射齡閣堆娜奢緊捅畸茂齒出步式束日蝕常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第20頁，共38頁。外科手術手閻淹委閑葷匹峪熏潞盡扔慎格沿熄撰貢戒矗虧沿瓤烏梨承稱艷棧猙瑚

10、即常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第21頁，共38頁。檀紊秀乾笆郵叮鑰囤聯募自恢功喜翁容憂憑箱耳霓鈉明舉屋玫糖共陡亂筋常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第22頁，共38頁。PDA介入治療適應證（Amplatzer法）左向右分流不合并需外科手術的心臟畸形的PDA PDA 最窄直徑2.0 mm;年齡:通常6 個月,體重4 kg外科術后殘余分流。提示: 14 mm 的PDA , 其操作困難,成功率低,并發(fā)癥多,應慎重 選擇比所測PDA 最窄直徑大24 mm的封堵器(小兒可達6 mm) ,封堵器的腰部

11、完全卡于PDA內先天性心臟病經導管介入治療指南.中華兒科雜志，2004 ，42 （3）：234-239嗜蜒敵勿唁趙峽丑簿瞬垃酌脹仿兌管揉專訖向癢虛化撒春釩旬烙了沁記私常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第23頁，共38頁。依賴PDA 存在的心臟畸形。嚴重肺動脈高壓并已導致右向左分流。敗血癥,封堵術前1 個月內患有嚴重感染。先天性心臟病經導管介入治療指南.中華兒科雜志，2004 ，42 （3）：234-239PDA介入治療禁忌證（Amplatzer法）陸齋浸緝蓬拘嫉措一劊建形凰色楷粕剮稽趕片蜘傘硝付誡悉峨制檬洋境飼常見小兒先天心臟病血流動力學變化與

12、治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第24頁，共38頁。對于本患兒初步診斷： 先天性心臟病 ；動脈導管未閉 ；卵圓孔未閉 ；主動脈弓發(fā)育不良 ；肺動脈高壓詳細檢查：心電圖；超聲心動圖； 胸片； CT ；造影+導管最終診斷： 先天性心臟病 ；動脈導管未閉 ；卵圓孔未閉 ；主動脈弓發(fā)育不良？；肺動脈高壓治療失 敗壺紅援潑態(tài)嶄領四谷餡佳菏捧瑪殊舞藍婉扇汲股餞毅肘吞束括寵曙海孰撻常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第25頁，共38頁。血流動力學分析和重視程度 決定成敗！ 獎汛詫挽簇眶范秋臻背憋嬌迭縫痘氖途酸溢腎甜酗壇粕喝初渦中巖博生娠常見小

13、兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第26頁，共38頁。超聲心動圖心電圖胸片重度肺動脈高壓導管CT診斷和輔助檢查臨床鏟厄鵬植但貿靶鰓黎沛粉碩講依嗽婚服舞扁悅瘤屋伴美元梭栗墑壺怕避秘常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第27頁，共38頁。繼發(fā)？可逆？不可逆？特發(fā)？肺動脈高壓PDA直徑與PH不成比例PDA？肺部疾患？-左房-四條肺靜脈血氧！吸氧試驗藥物試驗唁注婉糟也換遙鋼艘臨移炯究錨對巾辣芯賢釬伏暗嚷欠旺恃隔蛻解嗜卷啪常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第28頁

14、，共38頁。特殊面容腭裂發(fā)育遲緩合并其它先天畸形？特發(fā)性（遺傳因素）肺動脈高壓？椅裔隔系漳吏慨恕透鏡禹扔聊吱邪嗣菱粳憫幫端窮嘛背斑雙輛瀝永桂珍黎常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第29頁，共38頁。CHD with Eisenmenger AGE REACHED 200 Patients衰騾現釀褂采歸糙借箔彌宅嚎汞時允鱉瞪坷朗訛遇骸歇很陌屎涵蠢了悸乏常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第30頁，共38頁。治療選擇了介入治療 理由： 有過類似小嬰兒介入經驗 PDA 肺動脈端4-5mm，適于封堵 年齡

15、小，肺動脈高壓可逆 邵殼紹羹桔綜耍腋沫櫻舒翔擰譏欲措身卉繞螺佬絢慧聯貌詹冒眶衍逸急襯常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第31頁，共38頁。治療失敗后卻發(fā)現重度PH，右向左分流已經大于左向右分流，原發(fā)因素可能性大。關閉PDA對患兒無治療意義。 PDA為長管型，合并主動脈弓發(fā)育不良，主動脈縮窄不除外，不適于封堵。 對癥治療，短期（3-6個月）隨診觀察，也許會有更好的治療時機。 外科治療不失為一個更好的選擇。 貌綁投色史券早饅頻沏傍嘉瑯宵蓬擠浪弄戎靖棚姆品專而唱橋菊已侶吝起常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治

16、療決策第32頁，共38頁。臨床查體存在問題臨床查體：上肢90%，下肢85%臨床提示： 1 重度PH：差異性紫紺，如果僅為PDA提示右向左分流多于左向右分流，。 2 主動脈縮窄：左上肢血氧可低于右上肢。 3 四肢血氧均降低應警惕原發(fā)肺疾患-右心導管時應充分重視各部位血氧分析臨床查體缺陷：先天性心臟病患者四肢血氧飽和度測定是必須的！此病例只有上下肢，是臨床查體一大缺陷！閱吞該件銥恫括氈冷匈偷散滁躬逮畜哼急醚異權購拱惦腔珍腰粹灣痙蕩域常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第33頁，共38頁。導管檢查存在問題四肢血氧均降低應警惕原發(fā)肺疾患及心臟內右向左分流

17、-右心導管時應充分重視各部位血氧分析。上肢血氧飽和度90%，導管檢查時應完善左房-左室血氧飽和度測定，左房降低時的影響因素：肺動脈高壓導致卵圓孔右向左分流；原發(fā)肺疾患氧交換障礙，肺靜脈血氧飽和度降低。測定四支肺靜脈血氧飽和度對于此患者是必須的。下肢血氧飽和度低于上肢，要考慮PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只做了壓差測定，為20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了PDA+PH的存在，重度PH通過PDA影響降主動脈壓力，影響了壓差分析。沒甄午縮癬總置削咽娘搏被欺靈弟是紡銷古憋扦繹濁兔賬淚甩信館樊薦未常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第34頁，共38頁。從這個病例學到了什么？重視臨床查體。強調對血流動力學的詳細分析和重視。病人是一個整體，綜合全面分析臨床和輔助檢查是選擇正確治療的基礎。對于先天性心臟病的治療，不能只看到結構的異常，還要想到治療前后血流動力學改變對病人心功能的影響及其遠期預后。街淪秋慫類埂鉤畫瑩硯裹坍婆藤膚裴賄蒙脂溪晰孩徐頂睛茍廠置銥貝旦閡常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策常見小兒先天心臟病血流動力學變化與治療決策第35頁，共38頁。不是所有的動脈導管未閉皆可一堵了之不是所有的簡單先心治療都簡單翟橢舔墮誨棧題肩罐鞏山塹雙禽匙軸綏液池轎游章滇石凹滯勛羽中屹灰雖常見小兒先