《基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)結(jié)節(jié)病》教學(xué)課件

1、結(jié)節(jié)病陳訓(xùn)華第1頁，共36頁。一、概述結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、肺部浸潤、皮膚和眼的損害，少數(shù)也可侵犯肝、脾、淋巴結(jié)、腮腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼及其他器官。病因不明，病理學(xué)特征為多臟器非干酪性肉芽腫?？砂l(fā)生于任何年齡，但多見于20 40歲。 結(jié)節(jié)病的病程和預(yù)后與分型有關(guān)。腎上腺皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。 第2頁，共36頁。二、病因和病理病因至今未明，可能是一種與感染因素、免疫因素、同時也與遺傳因素相關(guān)聯(lián)的自身免疫性疾病。結(jié)節(jié)病的病理學(xué)特征為多臟器非干酪性由上皮樣細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫。第3頁，共36頁。三、臨床表現(xiàn) 臨床與影像不符：

2、肺部改變明顯而臨床癥狀輕微。常見癥狀咳嗽，咳少量粘痰、乏力、低熱、盜汗、納差及胸悶等。常出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大及皮膚結(jié)節(jié)凸起或結(jié)節(jié)性紅斑，故活組織檢查有診斷意義。結(jié)節(jié)病在臨床上分為亞急性和慢性兩型。本病有自愈傾向，病程常小于2年。如肺內(nèi)病變超過2年以上，可致肺間質(zhì)纖維化。第4頁，共36頁。四、分期O期：正常期：肺門或/和縱隔淋巴結(jié)腫大，無肺浸潤期：肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺實質(zhì)浸潤期：僅肺實質(zhì)浸潤，無肺門淋巴結(jié)腫大期：肺纖維化、肺大泡和肺囊腫第5頁，共36頁。五、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的x線表現(xiàn) 1胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大 (1)肺門淋巴結(jié)腫大：本病最常侵及雙側(cè)肺門、右上縱隔和主動脈窗淋巴結(jié)。雙側(cè)對稱性肺門淋巴結(jié)顯著腫大，呈

3、土豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻，是胸?nèi)結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)。 (圖1)。 (2)縱隔淋巴結(jié)腫大：一側(cè)或雙側(cè)縱隔影增寬，CT上除常見的氣管旁淋巴結(jié)腫大外，奇靜脈組、隆突下及主、肺動脈窗淋巴結(jié)均可受累。但前縱隔淋巴結(jié)腫大較為少見(圖2)。第6頁，共36頁。 肺門淋巴結(jié)腫大 雙側(cè)對稱性肺門淋巴結(jié)腫大，呈土豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻。?頁，共36頁。 肺門淋巴結(jié)腫大 雙側(cè)不對稱性（右側(cè)明顯）肺門淋巴結(jié)腫大，呈土豆?fàn)睿吔缜宄?，密度均勻。?頁，共36頁。右側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，呈土豆?fàn)睿吔缜宄?，密度均勻。?頁，共36頁。2肺實質(zhì)改變(1)間質(zhì)性改變： 最常見。 病變輕微時表現(xiàn)為肺紋理增粗，或粗亂的索條影或交織

4、成網(wǎng)，也可表現(xiàn)為由肺門向外引伸的串珠樣索條狀陰影或小片狀浸潤陰影，類似廣泛的小葉性肺炎。第10頁，共36頁。(2)肺泡型改變：表現(xiàn)為片絮狀陰影，呈節(jié)段分布，以葉間裂為界，似節(jié)段性肺炎?；蛞苑伍T區(qū)為中心，向外周發(fā)展，呈典型的蝶形分布?；虮憩F(xiàn)為直徑11.5cm之圓形陰影（較大結(jié)節(jié)），類似轉(zhuǎn)移癌、周圍型肺癌或結(jié)核病。第11頁，共36頁。(3)粟粒樣改變：呈雙肺散在粟粒狀點影，邊緣清楚，直徑約lmm。(4)肺內(nèi)肉芽腫性病變：表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)性大結(jié)節(jié)，不超過葉間裂。此種變化極為少見。第12頁，共36頁。(5)纖維瘢痕病變：雙肺毛玻璃狀陰影、網(wǎng)狀影、結(jié)節(jié)狀影，并可夾雜境界不清的浸潤性陰影，是結(jié)節(jié)病的晚期表現(xiàn)

5、。可并發(fā)肺大泡、囊狀支氣管擴張、氣胸、肺不張，最后發(fā)展為肺動脈高壓和肺心病。第13頁，共36頁。3胸膜病變 過去認(rèn)為結(jié)節(jié)病很少侵犯胸膜，現(xiàn)證實結(jié)節(jié)病合并胸膜病變不少見，但一般不引起大量胸水。 第14頁，共36頁。六、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)1、肺門和縱隔淋巴結(jié)病變 兩側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性腫大是結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)，常早于肺部病變。以右側(cè)淋巴結(jié)增大較為明顯，密度均勻，邊緣清楚，增強檢查腫大淋巴結(jié)呈均勻性強化。有時僅有明顯肺門淋巴結(jié)腫大，但很少只有明顯縱隔淋巴結(jié)腫大而無肺門淋巴結(jié)腫大者。第15頁，共36頁。第16頁，共36頁。結(jié)節(jié)病胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大的另一特點是一般不壓迫上腔靜脈和其他大血管。淋巴結(jié)可發(fā)生鈣化，

6、有時呈蛋殼樣，這種類型的鈣化僅見于結(jié)節(jié)病和矽肺。多數(shù)病例淋巴結(jié)腫大在612個月期間內(nèi)逐漸縮小或恢復(fù)正常，少數(shù)病例可持續(xù)2年或以上。淋巴結(jié)消退后，肺門可有纖維性改變，縱隔有纖維化及胸膜增厚表現(xiàn)。第17頁，共36頁。第18頁，共36頁。結(jié)節(jié)病肺部病變的出現(xiàn)多數(shù)晚于肺門、縱隔淋巴結(jié)病變，或同時顯示。（1）可逆期或活動期：該期肺部病變有3種類型，即網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型、肺泡實變型和大結(jié)節(jié)型。也可混合存在。1）網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型或結(jié)節(jié)型：最為常見。兩側(cè)對稱性或不對稱或以單個肺野為主分布的多個細(xì)小結(jié)節(jié)，以24mm較多見。常沿淋巴管分布，或沿支氣管血管束軸向走行，和小葉間隔、胸膜下、葉間裂分布，呈不規(guī)則串珠狀網(wǎng)狀改變，具有一

7、定的特征性。但這些表現(xiàn)也可見于癌性淋巴管炎。2肺部病變第19頁，共36頁。第20頁，共36頁。2）肺泡實變型： 占10%20%，由于間質(zhì)改變壓迫肺泡，或由于肺泡內(nèi)炎癥改變所致。表現(xiàn)為雙側(cè)性和多灶性分布的境界模糊的片狀或結(jié)節(jié)狀陰影，以肺的外周分布為主，常和網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型和（或）肺門淋巴結(jié)增大同時存在。病灶內(nèi)常見支氣管充氣征。第21頁，共36頁。3）大結(jié)節(jié)型：最為少見。通常12cm大小，也可融合成更大的結(jié)節(jié)。上述網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型和肺泡實變型中偶可伴發(fā)空洞。其他的少見改變有：合并少量胸腔積液；支氣管狹窄，由炎性水腫或纖維瘢痕形成；累及肺部血管等。 第22頁，共36頁。結(jié)節(jié)相互融合，形成12CM大小腫塊，有的病

8、灶中見支氣管充氣征。第23頁，共36頁。（2）不可逆性改變（非活動期）：上述活動期病變可自行吸收，或經(jīng)激素治療后消退，少數(shù)病例可演變成纖維化改變。CT圖象上見大量纖維條索影，肺小葉、血管等結(jié)構(gòu)扭曲，伴支氣管擴張和肺大泡等，最后形成廣泛，網(wǎng)織狀影或蜂窩狀影。以中上肺野改變明顯。上述活動期和非活動期改變可同時并存。第24頁，共36頁。第25頁，共36頁。綜上所述，胸部平片和CT表現(xiàn)可以反映結(jié)節(jié)病的病程和演變。炎性病灶包括結(jié)節(jié)影、實變影、胸膜下線影等，有自愈傾向或經(jīng)激素治療后消失，常代表病變的活動性；而纖維性病變包括間隔線或非間隔線、肺結(jié)構(gòu)扭曲、蜂窩狀囊腫、柱狀支氣管擴張等是不可逆的，代表肺的纖維化

9、愈合過程。肺部出現(xiàn)病變后，肺門縱隔病灶開始縮小。以上征象均有助于結(jié)節(jié)病的診斷。 第26頁，共36頁。1肺癌2肺門淋巴結(jié)結(jié)核3淋巴瘤4轉(zhuǎn)移性腫瘤 七、鑒別診斷第27頁，共36頁。右肺癌并縱隔肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移肺癌常伴有肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致同側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大。X線胸片表現(xiàn)出單側(cè)肺門影增大，呈腫塊狀影，有時在同側(cè)肺野可發(fā)現(xiàn)肺癌原發(fā)病灶。第28頁，共36頁。右上肺癌并縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肺不張第29頁，共36頁。肺癌并肺內(nèi)粟粒樣轉(zhuǎn)移第30頁，共36頁。 肺門淋巴結(jié)結(jié)核多為單側(cè)性或雙側(cè)性不對稱肺門淋巴結(jié)腫大 ，?？梢娾}化灶，結(jié)核菌素反應(yīng)陽性率高 。第31頁，共36頁。 淋巴瘤以縱隔淋巴結(jié)腫大較為突出 ，胸骨后淋巴結(jié)腫大常見，發(fā)展很快 ，侵犯胸膜并發(fā)胸腔積液相當(dāng)多見 。第32頁，共36頁。淋巴瘤：以縱隔淋巴結(jié)腫大為主第33頁，共36頁。轉(zhuǎn)移性腫瘤 ：原發(fā)惡性腫瘤的病史、病程發(fā)展快，癌性淋巴管炎的條狀影較明顯，沿淋巴管分布的癌結(jié)節(jié)兩肺分布不對稱、不均勻。乳癌術(shù)后肺淋巴轉(zhuǎn)移第34頁，共36頁。八、小結(jié)結(jié)節(jié)病的病程一般呈良性經(jīng)過，約75患者的病情可自行緩解。死