疑難病例課件

1、患者的一般情況患者：林年仙性別：女年齡：63出生地：浙江臨安民族：漢族職業(yè)：農(nóng)民婚姻：已婚聯(lián)系地址：臨安市昌化鎮(zhèn)聯(lián)盟村入院時間2017-4-18 病例簡介主訴：手指遇冷變白15年余，伴關(guān)節(jié)腫痛7年余。現(xiàn) 病 史： 患者15余年前出現(xiàn)手指遇冷末端變白，開始未予重視及就診，平素生活能自理。7年前無明顯誘因下出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)、雙指關(guān)節(jié)、雙肩關(guān)節(jié)為主，伴活動障礙，至杭州浙二醫(yī)院住院治療。診斷為“1.重疊綜合征類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡2.間質(zhì)性肺炎3.骨質(zhì)疏松癥”，病例簡介現(xiàn)病史：予“強的松40mg1次/天”及“CTX0.6沖擊治療3次”，上述癥狀好轉(zhuǎn)，后激素逐漸減量，平素仍有關(guān)節(jié)疼痛。2年前

2、因“肺部感染及關(guān)節(jié)疼痛”我院再次就診，查ESR137mm/1h，RF3050IU/ml。查自身抗體22：抗核抗體檢測+1/320，抗U1nRNP抗體陽性，余指標正常。予“甲氨蝶呤10mg，1/周，羥氯喹0.1，2/日，雷公藤片10mg，每天三次?！背鲈汉笪匆?guī)律用藥治療。病例簡介患者2月前開始口服中藥治療（具體成分不詳），訴感雙膝關(guān)節(jié)、雙手指關(guān)節(jié)、雙肩關(guān)節(jié)、雙足關(guān)節(jié)疼痛好轉(zhuǎn)。半月前感雙側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛不適，伴活動明顯受限，感乏力，無發(fā)熱，無頭暈頭痛，無胸悶氣促，為進一步診治，來我院急診就診，擬“重疊綜合征”收住入院治療。 既 往 史平素體質(zhì)一般，2年前有“右眼白內(nèi)障”手術(shù)病史。否認“心、肝、肺、腎”

3、等重大器官病史，否認“冠心病、高血壓病、糖尿病”病史，否認有“肝炎、肺結(jié)核”等傳染病史，否認有重大手術(shù)及外傷史，否認有輸血、血制品及吸毒史，否認中毒史，否認食物及藥物過敏史，預(yù)防接種按社會進行，末次接種種類及時間不詳。 個 人 史個 人 史： 出生本地，小學(xué)，無久居外地史，無疫水接觸史，無冶游史，無煙灑嗜好，無毒物及放射性物質(zhì)接觸史。婚 育 史：患者于23歲結(jié)婚，配偶身體健康。生育史為2002，育有1子1女子女體健。家 族 史： 父母已故（死因不詳），有3哥1姐1妹，1姐1哥已故（死因不詳），妹妹有“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”病史10余年（具體不詳），2哥體健，否認二系三代家族遺傳性疾病史、傳染病史、精

4、神病史、腫瘤病史。初步診斷1.重疊綜合征類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅 斑狼瘡2.骨質(zhì)疏松癥3.雙眼白內(nèi)障右眼白內(nèi)障超乳+人工晶體植入術(shù)后4.雙側(cè)頸總動脈分叉處斑塊形成。 修正診斷1重疊綜合征（類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡）2骨質(zhì)疏松3白內(nèi)障（雙眼 右側(cè)白內(nèi)障超乳+人工晶體植入術(shù)后）4動脈粥樣硬化5高血壓病2級6高酮型半胱氨酸血癥7低蛋白血癥8高脂血癥9T3綜合癥10皮炎（神經(jīng)性）簡要病史T36.2，P70次/分，R19次/分BP178/95mmHg。神志清楚，精神軟，頭頂部皮膚可見片狀紅色皮疹伴白色鱗屑，皮膚菲薄，全身皮膚粘膜未見黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音略粗，未聞及干、濕性啰音，心

5、界左擴，心律不齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，墨菲氏征陰性，未觸及腹部包塊，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/分，雙下肢輕度浮腫。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，肌張力正常，神經(jīng)系統(tǒng)病理征未引出。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)腫大，輕壓痛，活動不利；四肢末端關(guān)節(jié)對稱性腫大畸形，伴活動受限。輔助檢查時間2017-4-18血常規(guī)+CRP：超敏C反應(yīng)蛋白13.2mg/L白細胞計數(shù)6.98x109/L中性粒細胞分類數(shù)80.6%紅細胞計數(shù)4.18x1012/L血紅蛋白109g/L急診葡萄糖(GLU)7.04mmol/L輔助檢查時間2017-4-19查免疫球蛋白，風(fēng)濕二項：免疫

6、球蛋白系列正常類風(fēng)濕因子(RF).1250IU/mlESR：紅細胞沉降率(ESR)36mm/h查尿腎功能：a1-微球蛋白(a1-MG)4.60mg/dL，尿免疫球蛋白G(IgU)0.96mg/dL輔助檢查2017-04-20(肝膽胰脾)：肝回聲增粗，肝內(nèi)鈣化斑。(心臟)：左房高值，主動脈瓣輕中度反流，二、三尖瓣輕度反流，左室舒張功能減低。骨密度正位腰椎T-Score：-3.1，左股骨T-Score：-1.1，提示腰椎骨質(zhì)疏松，股骨骨量減少。兩下肺少量纖維灶，右肺下葉鈣化灶皮膚科會診提示為神經(jīng)性皮炎臥位心影增大，少量心包積液，主動脈硬化兩下胸膜局部增厚.縱隔內(nèi)見小淋巴結(jié)女腫瘤六項：糖類抗原15-

7、3(CA15-3)29.1U/ml，糖類抗原72-4(CA72-4)52.72KU/L風(fēng)濕二項：抗鏈球菌溶血素O(ASO).25.0IU/ml，類風(fēng)濕因子(RF).1250IU/ml。查ESR：紅細胞沉降率(ESR)36mm/h(髖關(guān)節(jié)平掃)：1、兩側(cè)股骨頭骨髓水腫，考慮缺血性壞死，或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎累及，2、左側(cè)閉孔外肌上緣滑膜囊腫考慮。3、右側(cè)閉孔外肌、短收肌、大收肌及左側(cè)閉孔外肌腫脹；雙側(cè)髖部后外緣軟組織腫脹。提示股骨頭缺血壞死輔助檢查2017-04-22自身抗體22項：ANA+1：320，p-ANCA+弱陽性2017-04-27血常規(guī)+CRP：紅細胞計數(shù)3.74x1012/L，血紅蛋白1

8、03g/L，紅細胞比容32.8%，余正常生化9項，肝功能9項：鈣(Ca)1.89mmol/L，堿性磷酸酶(ALP)351U/L糖類抗原15-3(CA15-3)26.0U/ml，糖類抗原72-4(CA72-4)52.92KU/L。2017-04-292017-04-28(全腹部平掃+增強)：1、膽囊腺肌癥。2、右側(cè)恥骨聯(lián)合骨皮質(zhì)欠光整，右側(cè)閉孔外肌囊性病灶伴鈣化，慢性炎癥性病變（結(jié)合臨床病史考慮風(fēng)濕結(jié)節(jié)伴壞死可能）輔助檢查2017-05-04血常規(guī)+CRP：紅細胞計數(shù)4.28x1012/L，血紅蛋白113g/L。較前好轉(zhuǎn)。查D-Di：D-二聚體(D-D)1940.0g/L。生化9項，肝功能9項，

9、血脂四項，心肌酶4項：尿素氮(BUN)9.67mmol/L，鈣(Ca)1.98mmol/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)11U/L，堿性磷酸酶(ALP)423U/L，總蛋白(TP)52.4g/L，白蛋白(ALB)31.3g/L，總膽固醇(CH)5.96mmol/L，甘油三酯(TG)1.73mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.64mmol/L低密度脂蛋白膽固醇3.42mmol/L，肌酸激酶(CK)21U/L，羥丁酸脫氫酶(a-HBD)238U/L。2017/5/3查CA15-3，CA72-4：糖類抗原15-3(CA15-3)26.5U/ml，糖類抗原72-4(CA72-4)48.66KU/L。診療計劃1

10、.低鹽低脂飲食，家人陪護，監(jiān)測血壓，患者輪椅入科，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛明顯，難以承受下床活動，需床上解大小便，臥氣墊床。 2.治療上暫予（甲潑尼龍片）口服抗炎，（羥氯喹）抗類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，（雷公藤片）祛風(fēng)解毒、除濕消腫，（尼美舒利）抗炎止痛，（碳酸鈣D3片、骨化三醇膠囊）改善骨質(zhì)疏松，（瑞舒伐他?。┓€(wěn)定斑塊，（泮托拉唑）護胃抑酸，（丹參川穹嗪）活血化瘀及對癥支持治療。 3.完善入院系列檢查，如三大常規(guī)、生化、甲狀腺功能、自身抗體、抗CCP抗體、血管炎系列、類風(fēng)濕因子、肺部CT、髖關(guān)節(jié)MRI等，護理問題1 疼痛（與長期關(guān)節(jié)炎性反應(yīng)有關(guān)）2 軀體移動障礙（與關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)僵硬有關(guān)）3有廢用綜合征的危險（

11、與關(guān)節(jié)功能障礙有關(guān)）4 有跌倒的危險（與患者關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)不能受重有關(guān)）5 焦慮（與疾病久治不愈有關(guān)）6 有皮膚完整性受損的危險（與四肢水腫有關(guān)）7 營養(yǎng)失調(diào)（白蛋白總蛋白偏低）8 知識缺乏9 潛在并發(fā)癥：心包炎，胸膜炎。胸腔積液疼痛（與長期關(guān)節(jié)炎性反應(yīng)有關(guān)）評估患者的關(guān)節(jié)痛部位，性質(zhì)，持續(xù)時間關(guān)節(jié)腫脹和活動受限的程度采取合適的體位，避免疼痛受壓。指導(dǎo)患者使用放松技巧，轉(zhuǎn)移注意力。注意保暖，避免寒冷加重關(guān)節(jié)疼痛，指導(dǎo)病人起床時用溫水洗臉，晚上熱水泡腳遵醫(yī)囑使用消炎止痛藥評價：患者自訴仍關(guān)節(jié)疼痛，靜息狀態(tài)評分2分，活動后加重評分5分）4.24軀體移動障礙（與關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)僵硬有關(guān)）拉好床檔防墜床

12、，穿防滑鞋防跌傷增強病人及家屬的安全意識護理人員加強巡視病房，必要時協(xié)助病員活動，保證病人安全當疼痛與活動有關(guān)時，使用輔助工具鼓勵病人在急性期后加強關(guān)節(jié)的鍛煉，緩解關(guān)節(jié)僵硬，避免長時間不活動評價：患者基本上以床上活動為主有廢用綜合征的危險（與關(guān)節(jié)功能障礙有關(guān)）急性期以臥床休息為主，癥狀減輕后進行四肢的主動或被動活動。功能鍛煉循序漸進，持之以恒原則，做好充分準備活動，強度以不引起關(guān)節(jié)疼痛加重為主。評價：患者能做輪椅下樓活動 4.25有跌倒的危險與患者關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)不能受重有關(guān)）定時巡視病房，合理安排陪護保持良好的安全環(huán)境，地面干凈無水跡呼叫器，便器常用物品放置患者易取處固定好床腳踏，拉好床欄患者

13、下床時陪護在旁。評價：患者住院期間未發(fā)生跌倒（5.4）焦慮（與疾病久治不愈有關(guān)）加強心理護理使患者保持良好的心態(tài)，積極配合治療和護理鼓勵患者表達自身感受評價：患者心情樂觀，家人關(guān)心（5.1）有皮膚完整性受損的危險（與四肢水腫有關(guān)）指導(dǎo)患者穿寬松，柔軟，棉質(zhì)的內(nèi)衣。勤剪指甲。勤翻身，加強基礎(chǔ)護理。臥床休息時適當抬高雙下肢，避免拖拉肢體，保持床單位干燥整潔。評價：雙下肢水腫不明顯（4.27）住院期間患者未發(fā)生i皮膚破潰及壓瘡（5.4）營養(yǎng)失調(diào)（白蛋白總蛋白偏低）指導(dǎo)患者增加蛋白攝入營養(yǎng)均衡：不吃肥膩，辛辣，葷素搭配。選擇低油低脂食物，避免使用油炸食物，可食用低脂和脫脂高鈣牛奶多飲水，多吃蔬菜和水果

14、不要吃過咸的食物：服用激素導(dǎo)致水鈉潴留加重評價：患者白蛋白25.6g/L總蛋白45.2g/L仍偏低(4.27)知識缺乏（疾病知識及藥物副反應(yīng)等）對病員進行疾病知識教育，使病人對疾病的發(fā)生、發(fā)展、預(yù)后及治療的意義和過程有一定的了解，能主動避免各種誘因教會病人自覺進行肢體活動及關(guān)節(jié)功能鍛煉的方法，防止肢體廢用綜合征，教育病人適當鍛煉，增強體質(zhì)。知識缺乏糖皮質(zhì)激素：可出現(xiàn)滿月臉，水牛背，軀干肥胖，四肢瘦小，向心性肥胖。使用過程中監(jiān)測患者血糖，血壓變化。注意個人衛(wèi)生，不可隨意停藥或減量。甲氨蝶呤（MTX）可出現(xiàn)納差，口腔炎，酐酶升高，血細胞減少，感染脫發(fā)等。故每個月復(fù)查血常規(guī)，尿常規(guī)，每3個月檢查肝腎

15、功能。藥物不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)，肝損害，脫發(fā)，骨髓抑制，用藥期間應(yīng)嚴格觀察，及時處理，按醫(yī)囑給藥，飯后服用，鼓勵多飲水。評價：患者對疾病知識基本了解，指導(dǎo)藥物服用方法及注意事項（5.3）潛在并發(fā)癥：心包炎，胸膜炎。胸腔積液積極配合治療，減少并發(fā)癥的發(fā)生LOREM IPSUM DOLOR 疑惑的問題？什么是重疊綜合癥股骨頭壞死的病人長期不負重，臥床休息，可行嗎？重疊綜合征定義重疊綜合征：是指患者同時或先后出現(xiàn)兩種或兩種以上明確診斷的結(jié)締組織病，一般為多發(fā)性肌炎(PM)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、舍格倫綜合征(SS)、系統(tǒng)性硬化中的兩種或兩種以上的疾病重疊。其實，這個定義范圍

16、很廣，包括多種結(jié)締組織病的組合。在臨床上，更多的是將該病歸于系統(tǒng)性硬化。股骨頭壞死的護理股骨頭壞死的功能鍛煉患者在被診斷為股骨頭壞死后，醫(yī)生都會讓其患肢限制負重，臥床休息，進行手術(shù)或非手術(shù)療法。在非手術(shù)療法中，股骨頭壞死靠修復(fù)就需1年到3年的時間，修復(fù)快者只需半年。然而長期不負重臥床休息，是不易實行，也不提倡的。功能鍛煉可防止廢用性的肌肉萎縮，是促使早日恢復(fù)功能的一種有效手段。功能鍛煉應(yīng)以自動為主，被動為輔，由小到大，由少到多，逐步增加，并根據(jù)股骨頭缺血壞死的期、形、髖關(guān)節(jié)周圍軟組織的功能受限程度以及體質(zhì)，選擇適宜的坐、立、臥位鍛煉方法。股骨頭壞死的護理坐位分合法：坐在椅子上，雙手扶膝，雙腳與肩等寬，左腿向左，右腿向右同時充分外展，內(nèi)收。每日300次，分34次進行。立位抬腿法：手扶固定物，身體保持豎直，抬患腿，使身體與大腿成直角，大腿與小腿成直角，動作反復(fù)。每日300次，分3-4次進行。臥位抬腿法：仰臥，抬患腿，使大小腿成一直線，并與身體成一直角，動作反復(fù)。每日100次，分3-4次進行。股骨頭壞死的護理扶物下蹲法：手扶固定物，身體直立，雙足分開，下蹲后再起立，動作反復(fù)。 每日枷次，分34次進行。內(nèi)旋外展法：手扶固定物，雙腿分別做充分的內(nèi)旋、外展、劃圈運動。每日300次，分34進行