鏡像右位心室間隔缺損封堵術(shù)一例

1、鏡像右位心室間隔缺損封堵術(shù)一例病例特點(diǎn)患兒 女 3歲4個(gè)月 體重：12.5公斤患兒于3年前注射疫苗時(shí)于當(dāng)?shù)卦\所常規(guī)體格檢查聽診時(shí)聞及心臟雜音，并于3個(gè)月時(shí)行心臟彩超檢查確診為“先天性心臟病，右位心室間隔缺損”。因患兒年齡小及經(jīng)濟(jì)原因未予手術(shù)治療。平日患兒無明顯不適癥狀，不經(jīng)?；几忻昂头窝?，活動(dòng)耐力及生長發(fā)育同同齡兒童。既往史：無特殊病史，無家族心血管病史。查體：Bp：90/60mmHg,P:120次/分,R:18次/分?？诖綗o發(fā)紺，頸靜脈無怒張。雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心臟位于右側(cè)，心界不大，心率120次/分，律齊，各瓣膜均可聞及病理性雜音，以右胸骨旁3-4肋間最響，可聞及5/6級(jí)收縮期

2、雜音伴震顫，腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無浮腫。病例特點(diǎn)輔助檢查 術(shù)前超聲心動(dòng)圖 （2010-3-11）輔助檢查-胸部X線片輔助檢查-術(shù)前心電圖左右導(dǎo)聯(lián)全部反向連接正常導(dǎo)聯(lián)連接流行病學(xué)資料先天性心臟病的發(fā)病率約為7-8。室間隔缺損約占先天性心臟病的25%。鏡像右位心發(fā)病率約是萬分之0.5 。鏡像右位心室間隔缺損約為一千萬分之一術(shù)前充分評(píng)估查閱相關(guān)文獻(xiàn)、臨床調(diào)研，缺少報(bào)道。咨詢行內(nèi)專家意見：少部分手術(shù)等同左位心介入治療。大部分手術(shù)有一定的難度。超過2000例/年的大型中心才有2-3例的經(jīng)驗(yàn)，而且手術(shù)耗時(shí)，有些手術(shù)近4小時(shí)。技術(shù)難點(diǎn)：導(dǎo)管專為左位心設(shè)計(jì)。軌道建立后，輸送鞘不易被壓入左室心尖，在左室易

3、滑入右室側(cè)。和家屬充分溝通，說明手術(shù)的難度和應(yīng)急預(yù)案。術(shù)前準(zhǔn)備充分復(fù)習(xí)影像，做好預(yù)案。術(shù)前超聲評(píng)估：鏡像右位心 室缺的局部解剖結(jié)構(gòu)肝膽脾內(nèi)臟呈鏡像轉(zhuǎn)位腹腔大動(dòng)脈、靜脈轉(zhuǎn)位雙側(cè)股動(dòng)靜脈正常走形擬選擇左股靜脈、右股動(dòng)脈入路（與正常相反）左室造影 RAO 60 CRA 20建立動(dòng)靜脈軌道4F塑形豬尾導(dǎo)管 6F右心導(dǎo)管 超滑導(dǎo)絲7F輸送鞘 對(duì)稱型室間隔缺損封堵器8mm主動(dòng)脈瓣上釋放封堵器釋放封堵器 影像翻轉(zhuǎn)左室造影 主動(dòng)脈根部造影釋放封堵器手術(shù)用時(shí)70分鐘術(shù)中壓力曲線PA-RV術(shù)中壓力曲線RV-RA手術(shù)要點(diǎn)、難點(diǎn)難點(diǎn)：主動(dòng)脈瓣上釋放封堵器，封堵器左盤部分張開，緩慢回撤輸送鞘，讓封堵器由瓣上緩緩自動(dòng)回落至左室減少對(duì)瓣膜的損傷。完全釋放封堵器前充分評(píng)估。多體位核實(shí)左室造影、主動(dòng)脈根部造影超聲核實(shí)反向影像成像。術(shù)