肥厚型梗阻性心肌病介入治療以及護理

1、關于肥厚型梗阻性心肌病的介入治療及護理第一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月定義 肥厚型心肌?。℉CM）是以心肌非對稱性肥 厚，心室腔變小為特征，以左心室血流充盈 受阻，舒張期順應下降為基本病態(tài)的心肌病絕大多數(shù)HCM患者沒有癥狀,部分患者出現(xiàn)左心室流出道（LVOT）梗阻,稱為肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）第二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月流行病學： 世界范圍發(fā)病率0.2%，心臟彩超檢出率0.5%， 是青少年和運動員猝死的主要原因。多于20 40歲發(fā)病，男性多于女性。第四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因學：基因研究最新進展1

2、.HCM被認為是常染色體顯性遺傳病，50%的患者有家族史。2.致病基因：大于11個基因，400個位點被發(fā)現(xiàn)和疾病相關，常見的突變基因有：-肌球蛋白重鏈，肌球蛋白C，肌鈣蛋白T等較為多見。第五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理：大體解剖 心肌重量增加，心室腔變小。左心室最常受累。心房可受累擴張（左室舒張末壓增高或二尖瓣關閉不全致心房收縮期負荷過重）部位：可發(fā)生在任何一部分，但發(fā)生在室間隔的占一半以上，其它包括全心室肥厚，間隔中部或下部肥厚，游離壁肥厚，心尖部肥厚 第六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理：組織學特點 心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂（紊亂排列的心肌超過5%

3、，非HCM1%），結締組織與異常的細胞間基質增多，纖維化增多，甚至可見“瘢痕”樣組織，位于肥厚心肌的冠狀動脈管壁增厚，管腔減小第七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理：HCM引起血液動力學障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道（LVOT）變窄，收縮中晚期LVOT血液速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM）導致LVOT狹窄加重第八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理：HCM引起血液動力學障礙的原因：伴有二尖瓣關閉不全。LVOT壓差（LVOTPG）不一定存在于所有HCM中，靜息時LVOTPG30mmHg為有意義的梗阻無論HCM是否存在LVOTPG

4、及無論有無臨床癥狀，均存在心肌舒張功能異常第九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理： 室間隔增厚，心肌細胞內高鈣心室高動力收縮心室負壓二尖瓣前葉前移左室流出道狹窄/二尖瓣關閉不全最終造成左室流出道壓力差第十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)，體征臨床主要表現(xiàn)為心悸，胸痛，運動呼吸困難，暈厥，心律失常及猝死。雜音：胸骨左緣第34肋間收縮期噴射樣雜音，運動可增強，下蹲時可減弱。增強收縮力，減低前、后負荷均可使梗阻加重，雜音增強；反之則可使梗阻減弱，雜音減輕。第十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查：ECG：50%患者，aVF及V4V6上出現(xiàn)深而窄的Q波，左室

5、肥厚，胸前導聯(lián)可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。X線：可顯示左心緣突出，肺淤血。心臟彩超：左心室明顯肥厚，室間隔為主（大于15mm），左室流出道狹窄，二尖瓣前葉收縮期前移靠近室間隔，可有主動脈瓣收縮中期部分性關閉。第十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查：CAG：冠脈造影不能作為HCM的診斷依據(jù)，但可了解冠脈痙攣和微循環(huán)的狀況。心內膜下心肌活檢：有助于病理明確診斷。第十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月HCM的自然轉歸及預后HCM的轉歸，預后不一可無癥狀，持續(xù)處于穩(wěn)定狀態(tài)5到10年內迅速惡化部分會有臨床癥狀好轉10%的HCM可發(fā)展至左室擴張、心功能不全臨床癥狀的程

6、度隨年齡增加而加重，與肥厚程度及LVOTPG不相關出現(xiàn)房顫可加重臨床癥狀對妊娠有較好的耐受性第十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月HCM的自然轉歸及預后猝死：HCM死亡的最常見原因，約占50%。猝死可為HCM的首發(fā)表現(xiàn)。猝死也可發(fā)生在疾病平穩(wěn)期發(fā)生機制心律失常所致，通常被認為是最常見原因機械性梗阻所致低心排血量雖然大部分猝死發(fā)生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死會持續(xù)在所有年齡組中發(fā)生第十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月HCM的自然轉歸及預后心力衰竭 HCM死亡的第二原因，占36%原因多為房顫所致，也可能為廣泛的心肌壞死中風 占HCM死亡病例的13%，多見于老年人及合并慢

7、性或陣發(fā)性房顫的病人，其中女性更常見 第十六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月ACC與ESC關于HCM共識中推薦的分型（2003）：1.梗阻型：安靜時壓力階差大于30mmHg2.隱匿梗阻型：負荷運動后壓力階差大于30mmHg3.無梗阻型：安靜時或運動后壓力階差均小于30mmHg第十七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷超聲判斷左室肥厚，確定有彌散性或節(jié)段性心肌肥厚，不伴左室擴張，排除左室高動力腔徑，排除全身性或其它原因的心臟?。ǜ哐獕?，主動脈瓣狹窄等），輔以前述的特殊體征，心電圖等，則HCM的臨床診斷可成立?；蛟\斷：可進行高危人群，家族成員的基因篩選。第十八張，PPT共五十頁，

8、創(chuàng)作于2022年6月治療目的緩解癥狀 預防并發(fā)癥 降低死亡危險第十九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月治療方法藥物治療手術治療介入治療第二十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月藥物治療（一）目前尚無特殊進展，受體阻滯劑可緩解心肌對兒茶酚胺的敏感，減低心肌耗氧，減緩胸痛、氣急癥狀。對改善心絞痛、呼吸困難、類昏厥有效。受體阻滯劑對猝死的預防作用尚不明確。小型隨機臨床試驗提示癥狀改善率優(yōu)于安慰劑及鈣拮抗劑，但不能改善活動能力。第二十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月藥物治療（二）CCB：降低左室收縮力和流出道梗阻，改善順應性臨床較多應用維拉帕米對受體阻滯劑治療失敗者通常有效癥狀改善

9、率2/3，能改善活動能力不能預防猝死后期心室腔增大，收縮功能下降可使用ACEI抗心律失常藥物的應用第二十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月藥物治療（三）對非梗阻型或隱匿梗阻型患者，多給予受體阻滯劑，而硝苯地平類多有擴張血管作用，需慎用靜息梗阻型患者，藥物遠期效果不佳，不能防止猝死HCM心衰的治療：主要因左室舒張功能及順應性降低所致。控制誘發(fā)因素，適當利尿和使用CCB。不宜使用強心藥。并注意利尿劑過量引起的低血壓和低心排量第二十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月手術治療間隔心肌切除術（myocardialmyectomy，MM）適應癥：安靜時或運動后壓力階差大于50mmHg，嚴重

10、的胸痛，勞力性呼吸困難，心功能34級，青少年明顯的流出道梗阻（階差大于75mmHg）1958，Cleland首次報道術后90%病人LVOTG降低，癥狀改善率70%與藥物治療比較，能改善手術成功者的預后手術死亡率1.6-10%第二十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月手術治療手術并發(fā)癥束支阻滯，并有達5%的病人因完全性房室傳導阻滯，需安裝永久性心臟起搏器。還有室間隔穿孔，主動脈瓣關閉不全，心律失常、左室心功能惡化等需要相當熟練的手術技巧及經驗，且創(chuàng)傷較大，病人接受性差。少數(shù)病人可能需再次手術第二十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月介入治療DDD起搏治療機制是右室心尖起搏引起的室間隔

11、的異常運動（收縮期向右移動）減輕了流出道梗阻ICD是預防HOCM患者猝死最為有效的措施，使25%的患者致死性心律失常轉復為竇律，在一級、二級預防中均發(fā)揮作用PTSMA：經皮腔內間隔心肌消融術第二十六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月經皮腔內間隔心肌消融術：經皮穿刺腔內間隔心肌消融（percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA）其原理是通過導管注入無水酒精，閉塞冠狀動脈的間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌缺血、壞死、變薄、收縮力下降，使心室流出道梗阻消失或減輕，從而改善HOCM患者的臨床癥狀。第二十七張，PPT共五十頁，

12、創(chuàng)作于2022年6月經皮腔內間隔心肌消融術：歷史：1994年，Gitetzen無意中發(fā)現(xiàn)暫時阻斷患者左冠前降支第一間隔支可緩解流出道梗阻 1995年，Sigwart首次化學消融成功1998年，我國首次報道應用PTSMA治療第二十八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月解剖 室間隔多數(shù)由第一間隔支供血，少數(shù)可由第一或第二間隔支供血。由于靠近房室結，可引起三度房室傳導阻滯。第二十九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月適應癥超聲心動圖證實符合HOCM的診斷標準，室間隔厚度15mm有明顯的臨床癥狀；藥物治療效果不佳或不能耐受導管測壓顯示左室流出道壓力

13、階差（LVOTPG）靜息時50mmHg，或LVOTPG靜息時在30-50 mmHg， 應激時100mmHg冠狀動脈造影間隔支動脈適于行PTSMA第三十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月非適應癥非梗阻性心肌病合并需要外科手術同時解決的其它心臟疾患，例如：瓣膜病，需要搭橋手術的冠心病合并嚴重的二尖瓣病變不能確定靶間隔支及球囊在間隔支固定不確切第三十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月具體過程臨時起搏導管放入右心室保護， 7F指引導管在升主動脈或左冠口，5F MP導管在左室心尖部，同時測壓評價壓差。導絲進入第一間隔支后球囊擴張壓迫，并注入造影劑，觀察血管的走向，有無側支循環(huán)，向靶血管注

14、入12ml無水酒精，速度為1ml/min，觀察效果。注射10min后球囊減壓，造影確認目標血管閉塞及無LAD損傷。重復測壓評價效果，壓力階差減小30%為有效，大于50%為顯效。如第一間隔支效果不佳，可消融第二間隔支。第三十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月消融的主要并發(fā)癥高度或IIIAVB 影響因素：是否應用心肌聲學造影方法。酒精的量與速度RBBB及LBBB前降支撕裂、冠狀動脈血栓、心室顫動及室速、酒精泄露、室間隔穿孔、急性二尖瓣關閉不全、右室梗死、左室游離壁梗死等死亡率在2-4%第三十五張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月預防AVB

15、及確定靶血管的方法 Seggwiss報告241例，有211例是在心肌聲學造影（MCE）指導下進行的。其中9例因聲學造影找不到合適的靶血管而放棄，18例根據(jù)聲學造影結果改變了消融的靶血管。在MCE指導下的PTSMA并發(fā)癥顯著低于非聲學造影組。聲學造影進一步明確靶血管與消融心肌之間的關系，避免不必要的損傷。 第三十六張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月預防AVB及確定靶血管的方法 球囊封堵10-15min后，患者心臟聽診雜音明確減輕和導管測壓LVOTG下降，也是確定消融靶血管的一種方法。第三十七張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月關于PTSMA的總結：PTSMA是目前治療HOCM較為有效的

16、方法，能較大幅度降低壓差PTSMA治療壓差減小略差于外科，但癥狀緩解率相當雖然理論和實際均上存在較多并發(fā)癥，但消融創(chuàng)傷小，壓差易于監(jiān)測，其總體并發(fā)癥人小于外科手術近期安全性高于外科，術后效果與外科無統(tǒng)計學差異，但缺乏更長期的隨訪資料適應癥的選擇可與外科完全相同第三十八張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月PTSMA護理1、術前：心理護理，安慰患者、減輕壓力講述手術大致過程，疼痛程度、麻醉方式清潔皮膚，腹股溝皮膚及會陰部備皮指導練習床上大小便遵醫(yī)囑予碘過敏試驗術前晚保證充足睡眠完善常規(guī)檢查（血常規(guī)、凝血功能、生化、心電圖、心臟彩超、X線等)第三十九張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月PTS

17、MA護理2、術后：心電監(jiān)護 術后入CCU病房，給予持續(xù)心電監(jiān)護，觀察有無傳導阻滯及室性心律失常的發(fā)生，定時行床邊12導心電圖描記，觀察各導聯(lián)STT改變。第四十張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月PTSMA護理 2、術后：生命體征 監(jiān)測血壓、呼吸、心率、心律，記24 h尿量，并作記錄。術后嚴密監(jiān)測心肌酶學變化，注意傾聽患者主訴，檢測血電解質變化，及時糾正低鉀、低鎂。第四十一張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月PTSMA護理2、術后：穿刺點護理 嚴密觀察并記錄右股動脈穿刺點有無滲血，周圍有無淤斑血腫，足背動脈搏動是否良好。右下肢伸直制動，注意皮溫、血運。足背動脈搏動突然減弱，可能為下肢動脈

18、栓塞；肢體腫脹但足背動脈搏動良好，可能為靜脈栓塞，及時報告醫(yī)生配合處理。第四十二張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月PTSMA護理2、術后：鞘管護理 密切觀察股動脈及股靜脈鞘管處有無滲血，防止鞘管的扭曲和斷裂。拔鞘管前、后除注意觀察傷口有無滲血外，還應觀察足背動脈搏動情況及雙下肢端皮膚溫度、顏色等下肢血液循環(huán)情況，囑患者平臥24小時，彈性繃帶加壓包扎20小時并保持術肢伸直位。第四十三張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月PTSMA護理2、術后： 嚴密觀察出血傾向 由于導管術中應用了大量的肝素抗凝，易引起出血、穿刺部位周圍血腫，術后患者平臥、患肢伸直，密切觀察穿刺口及全身皮膚粘膜有無出血現(xiàn)象，發(fā)現(xiàn)出血及時處理。 第四十四張，PPT共五十頁，創(chuàng)作于2022年6月PTSMA護理2、術后：臨時起搏器護理術后保持臨時起搏器穿刺點干燥清潔。放置臨時起搏器的一側肢體制動，起搏器電極固定良好，防止滑脫滲血。對已發(fā)生度房室傳導阻滯術后應用起搏器的患者，要隨時觀察起搏器功能是否正常，了解起搏頻率，根據(jù)患者情況