脈管病變基本概念以及鑒別

1、關(guān)于脈管病變的基本概念及鑒別第一張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月脈管系統(tǒng)動脈：內(nèi)膜為內(nèi)皮細胞，中膜平滑肌 、 彈性纖維和膠原纖維，外膜疏松結(jié)締組織。 靜脈：內(nèi)膜、中膜、外膜毛細血管：內(nèi)皮細胞、基膜淋巴管：管壁與靜脈相似，但內(nèi)皮細胞間隙很大第二張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月在胚胎的早期，原始脈管為單純的內(nèi)皮細胞組成的管狀結(jié)構(gòu)，分布于間質(zhì)中，形成致密的網(wǎng)。（A、V、淋巴管沒有區(qū)別）隨著各個器官的發(fā)育，原始的脈管網(wǎng)逐漸分化并分別形成與器官和組織相連的動脈、靜脈和淋巴管，包繞在原始脈管處的間質(zhì)則分化為血管的肌層和外膜的結(jié)締組織。在分化過程中，上述組織的任何異常都可以形成腫瘤。第三張，

2、PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月在胚胎早期脈管結(jié)構(gòu)周圍間質(zhì)發(fā)育后動脈靜脈淋巴管血管的肌層外膜的結(jié)締組織發(fā)育異常 病變第四張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月脈 管 病 變血管瘤（benign tumor）血管畸形 靜脈畸形 微靜脈畸形 動靜脈畸形（AVM） 毛細血管畸形（毛細血管擴張）淋巴管瘤 （毛細管型、海綿狀型、囊型）動脈病變 狹窄性病變（炎性、栓塞等） 擴張性病變（動脈瘤) 動脈夾層（內(nèi)膜撕裂）血管球瘤（血管球錯構(gòu)瘤 良性）血管惡性腫瘤（血管內(nèi)皮瘤、血管肉瘤等）第五張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月脈管性疾病 血管瘤脈管畸形血管畸形淋巴管畸形第六張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2

3、022年6月脈管性病變舊分類血管瘤：毛細血管型血管瘤 海綿狀血管瘤 蔓狀血管瘤淋巴管瘤：毛細管型淋巴管瘤 海綿狀型淋巴管瘤 囊腫型淋巴管瘤 混合型淋巴管瘤第七張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月脈管性疾病的現(xiàn)代分類血管瘤 hemangioma 淺表性血管瘤 superficial hemangioma 深部血管瘤 deep hemangioma 混合型血管瘤 compound hemangioma 脈管畸形 vascular malformation 靜脈畸形 venous malformation 微靜脈畸形 venular malformation 動靜脈畸形 arteriovenou

4、s malformation 淋巴管畸形 lymphatic malformation 混合性脈管畸形 mixed malformation第八張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月脈管性疾病的新舊分類對照舊分類毛細血管型血管瘤 海綿狀血管瘤蔓狀血管瘤毛細管型淋巴管瘤海綿狀型淋巴管瘤囊腫型淋巴管瘤混合型淋巴管瘤淋巴血管瘤混合型血管瘤（皮膚葡萄酒色斑伴海綿狀血管瘤）新分類淺表型血管瘤、微靜脈畸形（中線型微靜脈畸形和葡萄酒色斑）靜脈畸形、深部血管瘤動靜脈畸形微囊型淋巴管畸形微囊型淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形微囊型淋巴管畸形混合性脈管畸形（靜脈淋巴管畸形）靜脈微靜脈畸形第九張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于

5、2022年6月淋巴管瘤淋巴管瘤是淋巴管發(fā)育畸形所形成的一種良性腫瘤。淋巴管瘤內(nèi)可有自發(fā)性出血，產(chǎn)生巧克力囊腫。常見兒童及青少年，好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。毛細管型、海綿狀型及囊腫型，毛細管型由淋巴管擴張而成，此擴張的淋巴管內(nèi)含有淋巴液；海綿型者淋巴管擴張更為嚴重呈多個囊腔狀；囊腫型淋巴管瘤則由擴張更加嚴重的淋巴管構(gòu)成，其擴張形成多房性較大囊腔，囊腔內(nèi)充滿淋巴液，故此型又稱囊狀水瘤。 第十張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴管瘤影像表現(xiàn) 超聲：多數(shù)腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，內(nèi)部回聲不均勻，散在無回聲區(qū)。 CT：為圓形或橢圓形腫塊，邊界清楚，密度可均勻或不均勻，增強后輕度或明顯強化。 MR：

6、在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，若有出血，T1WI與T2WI均為高信號。第十一張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷 1.瘤體外觀特征（腫塊、“蛙卵”狀等）。 2.深部之淋巴管瘤為柔軟包塊，無壓痛，無壓縮性，穿刺能吸出淡黃色液體。 3.影像診斷：部位、管內(nèi)淋巴液、邊緣、病變范圍。 4.病理組織學檢查確診。 治療措施 1.手術(shù)治療為主。 2.可輔助使用低溫、鐳射等治療手段。淋巴管瘤第十二張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月血管瘤定義：是由血管組織構(gòu)成的一種良性腫瘤，基本結(jié)構(gòu)主要是由擴張增生的血管或充滿血液內(nèi)壁襯復以內(nèi)皮細胞的間隙和腔竇所構(gòu)成。以血管內(nèi)皮細胞的增殖和大量的毛細血管為

7、特征。舊形態(tài)學分類：毛細血管型血管瘤 海綿狀血管瘤 蔓狀血管瘤第十三張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月組織學特點毛細血管瘤：毛細血管叢 組成。多見于嬰兒皮膚。海綿狀血管瘤：小靜脈迂曲擴張并匯集在一處合脂肪構(gòu)成，其形態(tài)、質(zhì)地均似海綿，故名。多位于皮下、肌肉、少數(shù)在骨骼、內(nèi)臟等。蔓狀血管瘤：由較粗的迂曲靜脈血管構(gòu)成，也可由動脈或動脈靜脈瘺。發(fā)生在皮下、肌肉，還可侵入骨組織，范圍較大，甚至達整個肢體?；旌闲匝芰龅谑膹?，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月血管畸形畸形的小靜脈、靜脈、毛細血管或淋巴管腔。以血管為主的脈管發(fā)育畸形，而血管內(nèi)皮細胞是正常的。特點：1、畸形或擴張的脈管結(jié)構(gòu) 2、緩慢

8、擴張體積增大（細胞體積增加、官腔直徑增加、內(nèi)皮細胞正常） 3、脈管內(nèi)代謝和換代正常成熟的扁平血管內(nèi)皮細胞第十五張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月第十六張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月血管瘤和血管畸形臨床表現(xiàn)、鑒別與治療第十七張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月毛細血管瘤(淺表血管瘤、微靜脈畸形） 1、多見于兒童，很多在出生時即可發(fā)現(xiàn)。2、最多見于面、頸部，四肢軀干較少，位皮膚內(nèi)，不侵入皮下組織。3、局限性毛細血管瘤稱草霉痣，最為常見，呈現(xiàn)單個鮮紅色或暗紅色病變，直徑數(shù)毫米至23cm，邊界清楚，壓之不褪色，有的在5歲內(nèi)可自行消退。4、廣泛性毛細血管病稱葡萄酒色斑痣，呈大片鮮紅或

9、暗紫斑片，壓之褪色，成年后一般不擴大或消退，主要影響美觀。 第十八張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月毛細血管型血管瘤由增生的毛細血管組成，血管內(nèi)皮呈立方形或上皮樣，血管腔內(nèi)含有紅細胞第十九張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月海綿狀血管瘤（靜脈畸形、深部血管瘤） 1、呈現(xiàn)形狀不規(guī)則，界限不清，捫之柔軟，可被擠空的隆起團塊。皮膚顏色可正?；虺仕{色。2、多見于四肢、軀干及面、頸部。肝、胃腸道也有，但較少見。3、成年人發(fā)病率較毛細血管瘤高。4、有局限性和彌漫性二類，后者可侵及整個肢體。它可侵及肌肉甚至骨皮質(zhì)、關(guān)節(jié)腔，以致影響功能。5、繼發(fā)局部血栓形成可產(chǎn)生疼痛，捫之有結(jié)節(jié)狀。第二十張，PPT

10、共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月海綿狀血管瘤增生的薄壁血管呈明顯擴張，腔內(nèi)充滿血液第二十一張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月蔓狀血管瘤（靜脈畸形、AVM） 1、是一種盤曲似蚯蚓狀的有搏動的血管瘤，可捫及震顫，聽診可聞及血管雜音。 2、多見于成年人。3、頭部、面頸部及四肢多見。4、有的病人可有外傷史。5、頭部蔓狀血管瘤由于搏動使患者感覺難受，也可引起頭痛、耳鳴。也可侵蝕顱骨，進入顱內(nèi)，并與腦膜血管溝通。6、肢體蔓狀血管瘤可使患肢增長，功能障礙。7、瘤體內(nèi)血液含氧量增高。第二十二張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月蔓狀血管瘤第二十三張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月影像表現(xiàn)海綿狀血管

11、瘤 超聲：回聲均勻偏強，中等衰減，邊緣光滑，壓迫變形，彩色多普勒無血流信號。 X線：軟組織腫塊影或不規(guī)則的多條狀或斑片狀影，密度大小不一，鈣化或靜脈石。 CT：軟組織腫塊影，邊緣光滑，境界清楚，密度均勻一致，有時可有直徑約35mm的高密度靜脈石，周圍軟組織受壓。增強特征性：”漸進性強化“或均勻強化，持續(xù)時間長。 MR：T1等或稍低信號；T2明亮的高信號，隨TE時間的延長可有燈泡征，信號均勻，邊緣有低信號包膜。第二十四張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月海綿狀血管瘤影像表現(xiàn)的基本病理1、由缺少肌層和彈力層的薄壁海綿狀血竇組成，其間有增生的間質(zhì)組織，常伴有鈣化和含鐵血黃素沉著。2、一般無明確的

12、直接供血動脈和引流靜脈，血管造影和血管成像顯示率低。3、因病灶內(nèi)的血管樣結(jié)構(gòu)缺乏肌層和彈力纖維，血流動力不足，病灶內(nèi)造影劑的排空慢。4、瘤體內(nèi)的組成成分不同，病灶可全部強化，邊緣強化而中心不強化或無明顯強化。5、有明確的局部病變，卻無明顯的占位效應和周圍的瘤周水腫。第二十五張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月蔓狀血管瘤超聲：彩色多普勒可以明確分型，但不能表現(xiàn)病變范圍及鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。X線：多凹凸不平或淺分葉狀軟組織影，密度均勻，少數(shù)可鈣化。 CT：AVM的大小、部位、有無鈣化、出血、缺血、血凝塊不同 平掃 大多數(shù)表現(xiàn)為高低混雜密度影，無占位效應（低密度為血管、壞死或囊變，高密度為出血、鈣化

13、） 增強 不均明顯強化，邊緣清，偶見迂曲的血管，CTA效果好。MR：薄壁囊狀，流空效應或血液影，動靜脈瘺血流緩慢T1中等信號，信號不均勻，T2高信號，增強可明顯顯示邊界范圍及引流血管。DSA：診斷金標準，可顯示供血動脈、畸形血管和引流靜脈。 第二十六張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月蔓狀血管瘤（AVM)影像表現(xiàn)的基本病理1、異常扭曲、擴大且管壁極薄、管徑粗細不均的血管團。動靜脈直接相連，兩者之間無毛細血管網(wǎng)。2、可自發(fā)出血或血栓形成，含鐵血黃素沉著，陳舊者可有鈣鹽沉積。以及由此刺激病灶周邊的組織增生可形成包膜。3、占位效應輕，造影可直接顯示異常強化的血管團或扭曲的血管，其周圍可見供血動脈

14、和引流靜脈。第二十七張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月動靜脈畸形血管畸形顯微鏡圖像顯示出擴張、扭曲、類蠕蟲的血管通道第二十八張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月3D-CTA右側(cè)面頰部AVM第二十九張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)育性靜脈異常腦內(nèi) 顱腦靜脈因局部缺乏平滑肌和彈力纖維 （出血、血栓或動靜脈分流 ） 擴張、變形，有時可見血栓，靜脈管壁增厚CT 影像表現(xiàn)不明顯，出血MR 特征性的小的腦內(nèi)靜脈輻射狀排列，合并成一條或幾條增粗的引流靜脈，形狀象傘的骨架或水母，沿靜脈走行，可顯示全貌。第三十張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月毛細血管擴張癥血管畸形的一種，擴張的血管，

15、管壁無平滑肌和彈力纖維成分Rendu-Osler-Weber綜合征（朗奧韋?。哼z傳性出血性毛細血管擴張癥，有皮膚、內(nèi)臟粘膜等多臟器、多系統(tǒng)的毛細血管擴張出血?，F(xiàn)有報道腫瘤放療后繼發(fā)毛擴癥（壞死、血管內(nèi)皮損傷、小血栓形成血管閉塞側(cè)支開放毛細血管擴張）第三十一張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月血管瘤與血管畸形區(qū)別 血管瘤1、出生之后（1歲內(nèi)）經(jīng)過快速增生，穩(wěn)定后逐漸消退2、男：女=6：1增殖：大量內(nèi)皮細胞和肥大細胞消退：內(nèi)皮細胞凋亡，病變萎縮結(jié)構(gòu)：管腔變少變大，出現(xiàn)纖維脂肪組織壓迫改變，很少有增生肥大Kasaboch-Merritt綜合癥界限分明，間質(zhì)染色 血管畸形1、出生后即存在，隨年齡

16、增長而緩慢擴張，無快速增長亦不消退2、男：女=1:1增殖：內(nèi)皮細胞增殖周期正常，僅見成熟的內(nèi)皮細胞肥大消退：內(nèi)皮細胞換代頻率正常，不會自然消失結(jié)構(gòu)：畸形的小靜脈、靜脈、毛細血管或淋巴管腔肥大或發(fā)育不良靜脈淤滯，局限性凝血病血管擴張，有靜脈石臨床特征生物學特征骨骼血液學改變放射學造影第三十二張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月治療原則毛細血管瘤：手術(shù)切除，液氮冷凍及X線照射治療。海綿狀血管瘤：5%魚肝油酸鈉或40%尿素等硬化劑瘤內(nèi)注射治療，也可用液氮冷凍及手術(shù)治療。蔓狀血管瘤、AVM：手術(shù)切除，但術(shù)前最好做血管造影，估計手術(shù)范圍和手術(shù)大小。發(fā)育性靜脈畸形毛細血管擴張第三十三張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月血管瘤和血管畸形相關(guān)綜合征Rendu-Osler-Weber綜合征（朗奧韋?。?遺傳性出血性毛細血管擴張癥.Klippel-Trenaunay-Weber綜合征：（骨肥大性靜脈曲張)為一種先天靜脈畸形病變，即病肢范圍不等的血管痣，自幼病肢的靜脈曲張，病肢所有組織均肥大，尤以骨骼最為嚴重。第三十四張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十五張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十六張，PPT共四十頁，創(chuàng)作于2022年6月Kasabach-Merritt綜合征：血小板減少血管瘤綜合征，又稱毛細血