腦癱臨床診斷

1、關(guān)于腦癱的臨床診斷第一張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月一、腦癱的早期診斷腦性癱瘓是小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見病之一，如能早期診斷、及時治療，預(yù)后會較好。早期診斷定在生后第1年，嚴重腦損害患兒于出生后36個月可作出診斷。早期診斷的方法，要深入細致地了解和總結(jié)有關(guān)正常兒童的生理知識，尤其是早期運動發(fā)育情況，這對于認識發(fā)育異常、遲緩或偏離發(fā)育軌道的嬰兒是很重要的。未成熟兒腦受損傷時神經(jīng)癥狀一般表現(xiàn)不很明顯，3個月前嬰兒大腦皮質(zhì)控制下位中樞較差，自發(fā)運動大部分受原始反射的影響，自然恢復(fù)可到損傷后1218個月，所以要嚴格重視病因及典型癥狀而作出診斷。第二張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月(一)病

2、史與早期癥狀在產(chǎn)前、圍產(chǎn)期或產(chǎn)后，在生后06個月或09個月問具有高危因素，嬰兒在生后06個月或09個月問出現(xiàn)某些癥狀要給予重視。1易激惹、不停地哭鬧、煩吵、睡眠不安，尚有些腦癱患兒會出現(xiàn)嚴重的腹絞痛。2喂養(yǎng)時吞咽協(xié)調(diào)能力差，頻繁嘔吐，喂養(yǎng)難，吸吮難。3極度緊張不安、煩躁，喂飽后仍然啼哭吵鬧。第三張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月4對噪音或體位改變易驚，擁抱反射增強并伴哭鬧。5穿衣時肢體僵硬，上肢難入袖口；換尿布大腿不易外展，難以分開兩大腿；洗時發(fā)現(xiàn)嬰兒緊握拳；洗澡時四肢僵硬。6全身翻動，有如滾木樣情況。7抱舉時其足尖朝下，足尖站立，像芭蕾舞樣足。第四張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022

3、年6月 (二)早期體征 1肌張力的性質(zhì)，如過高或過低。 2自然運動表現(xiàn)為過多異常運動。 3原始反射消失。 4自主運動出現(xiàn)的情況，如平衡、協(xié)調(diào)動作以及降落時的保護反射。 5神經(jīng)運動評價及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，如膝反射、肱二頭肌反射、踝陣攣以及其他病理反射。第五張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 (三)各階段腦癱癥狀的表現(xiàn) 1新生兒期生后第1個月，嚴重痙攣性腦癱患兒易診斷，表現(xiàn)為無自主運動，肌張力高，伸肌張力過強或角弓反張，以及異常發(fā)作運動如肌陣攣抽搐。仰臥位時雙下肢僵直，被動屈曲和外展困難，頭頸伸直，肩臂回縮(肌張力過高性迷路反射)，雙手握拳，肘關(guān)節(jié)屈曲，雙肩外展。這些嬰兒運動和姿勢與正常新生兒

4、對比有明顯不同。然而大多數(shù)腦性癱瘓嬰兒在新生兒期并不出現(xiàn)痙攣的體征。相反出現(xiàn)不同程度的肌張力低下。警告體征常表現(xiàn)為異常覺醒狀態(tài)，高音調(diào)和細弱哭聲，吸吮、覓食反射減弱，繼發(fā)性喂養(yǎng)困難，伸展反射異常的肌張力(過高或過低)。第六張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 2出生3個月以后如果兩手握拳，拇指緊握在手掌中則屬異常。如一只手能張開而另一只手緊握，也屬于不正常。俯臥位時表現(xiàn)為抬頭困難。這些都提示注意腦性癱瘓存在。3生后6個月內(nèi)是認識腦性癱瘓最困難的時期。無明顯肌張力過高或明顯的痙攣，肌張力常隨患兒情況波動，安靜時肌張力過低，模糊或移動時肌張力高。在嬰兒安靜狀態(tài)下，捫診檢查四肢被動運動及移動可

5、作出嬰兒肌張力狀況評價以協(xié)助診斷。4出生7、8個月以后不會爬，不會坐，也是腦癱兒最常見的癥狀。第七張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 5在1歲時小兒如果常用一只手去拿東西而且表現(xiàn)不對稱的自主運動，這提示偏癱表現(xiàn)。如果面部常出現(xiàn)怪樣的表情，或吮奶、吃食動作不協(xié)調(diào)，頭不停地動或常有節(jié)律性的伸舌動作則提示為手足徐動型腦性癱瘓。66個月以上的嬰兒隨著其生長發(fā)育，對腦性癱瘓的認識愈來愈容易，除非常輕微的腦損傷外，幾乎在612個月腦性癱瘓兒都能夠作出正確的診斷。第八張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 (四)腦性癱瘓早期診斷難點 腦性癱瘓早期診斷指出生后6個月的診斷，而把生后3個月的診斷為超

6、早期診斷，腦性癱瘓早期癥狀都不很明顯，超早期者就更沒有特定表現(xiàn)。其早期診斷的難點有：第九張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月1腦性癱瘓的輕、中、重度差別較大。2分型多樣化。3一個患兒可合并多種類型。同一類型在不同患兒表現(xiàn)亦不同。4腦癱患兒由于智能障礙程度不同，異常表現(xiàn)也有所不同。5腦癱患兒的異常表現(xiàn)隨年齡不同而不同。6個別腦癱癥狀可自行消失。7有時腦癱兒的異常姿勢在個別正常兒童中也可出現(xiàn)。第十張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月二、腦癱的診斷要點對腦性癱瘓的診斷，根據(jù)以下幾點不難作出：1在出生前至出生后1個月內(nèi)有致腦損傷的高危因素。2在新生兒及嬰兒期出現(xiàn)腦損傷的早期癥狀。3有腦損傷

7、的神經(jīng)學(xué)異常，如中樞性運動障礙及姿勢反射異常。4常同時伴有智力低下、語言障礙、驚厥、感知覺障礙等多種異常。第十一張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月5患兒的臨床表現(xiàn)大多開始于嬰幼兒期，但是，又不是所有的腦癱患兒都會在早期表現(xiàn)明顯的異常癥狀，特別是輕癥患兒，在出生后6個月前甚至出生后9個月前，很難作出確切診斷。對于分型診斷，年齡越小也越有困難，原因為典型的體征尚未充分表現(xiàn)出來。所以，醫(yī)生需要對嬰兒進行仔細的觀察和隨訪，反復(fù)多次地全面進行評估，以便及早診斷、早期治療。第十二張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月三、腦癱的鑒別診斷腦性癱瘓是非進行性的中樞性運動障礙，出生后主要表現(xiàn)為運動發(fā)育

8、延遲，因此，在鑒別診斷方面，對于非進行性疾病、出生后出現(xiàn)運動發(fā)育延遲的疾病都需鑒別。第十三張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月(一)以松軟肌張力低下表現(xiàn)為主的腦性癱瘓以松軟肌張力低下表現(xiàn)為主的腦性癱瘓應(yīng)與下述疾病鑒別：1脊髓進行性肌萎縮癥(progressive spinal muscular atrophy) 以松軟表現(xiàn)為主癥，為常染色體隱性遺傳病。嬰幼兒期發(fā)病,鑒別要點是智力正常；臨床呈進行性、對稱性、以近端為主的弛緩性癱及肌肉萎縮；腱反射減弱或消失；可出現(xiàn)手指震顫；嬰兒型呼吸肌可受累，呼吸功能出現(xiàn)嚴重障礙；晚期可波及舌和咽部肌肉，出現(xiàn)吞咽困難。肌電圖可檢出肌纖維纖顫電位，肌活檢可確

9、診。本病預(yù)后不良，平均壽命為18個月，多數(shù)于2歲前死亡。第十四張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 2良性先天性肌張力低下癥 :診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：出生時即有肌張力低下。隨年齡增長肌張力低下癥得到改善。無家族史。無中樞神經(jīng)系統(tǒng)及末梢神經(jīng)病變。反射正常，無異常姿勢，獨走后發(fā)育正常。肌電圖、肌活檢均正常，多在23.5歲后能行走。第十五張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月3智力低下對于各種各樣疾病引起的智力低下，如能把握住原有疾病的特征，鑒別診斷不難；特發(fā)性單純性智力低下較難鑒別。腦性癱瘓常合并智力低下，有些腦癱患兒只出現(xiàn)肌張力低下、運動發(fā)育延遲和智力發(fā)育延遲三大癥狀，又無其他特征性所見，故尤

10、其在嬰兒期鑒別十分困難。但一般說來，智力低下兒智力發(fā)育延遲與運動發(fā)育延遲的程度相近，而腦癱患兒運動發(fā)育延遲比較明顯，尤其是出現(xiàn)肌張力低下的手足徐動型和共濟失調(diào)型伴有智力低下者少。4先天性肌營養(yǎng)不良(福山型) 為常染色體隱性遺傳，也不能除外胎內(nèi)感染而致。出生時開始出現(xiàn)四肢肌張力低下；關(guān)節(jié)攣縮；智力低下；面部肌肉受累；腓腸肌多呈假性肥大；腱反射消失。血清肌酸磷酸激酶增高，肌活檢可確診。第十六張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月5先天性肌病以非進行性運動發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)。生后運動發(fā)育遲緩，肌張力極低，反射存在，智力正常。病情逐漸好轉(zhuǎn)，運動多在10歲以前恢復(fù)正常?？考』顧z確診。6乳兒型肌強直性

11、肌營養(yǎng)不良 為常染色體顯性遺傳，肌張力低下在兒童早期即很明顯。鑒別要點為以肌強直為中心的臨床所見，肌強直由下肢向上肢及面部發(fā)展，累及的肌肉常肥大，起步和轉(zhuǎn)身緩慢，握物和咀嚼不易放松，多次重復(fù)動作后好轉(zhuǎn)。出生9個月以后肌電圖有參考價值，表現(xiàn)為特征性強直性放電。第十七張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月7肌營養(yǎng)不良 性連鎖隱性遺傳 進行性運動障礙；腱反射開始時正常，晚期消失；腓腸肌肥大；特殊起立姿勢(Gower征)；翼狀肩。肌電圖只作為參考，表現(xiàn)為低幅、持續(xù)短的多相電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。肌活檢可見肌原性萎縮。血清肌酸磷酸激酶早期開始上升。多在20歲前死亡。8糖原累積病 表現(xiàn)為肌張力低下，累

12、及肌肉者以型(Pompe)癥、型(Forbex病)、型(Anderson病)為主。前兩型為常染色體隱性遺傳，型遺傳方式不明。確診主要靠酶學(xué)檢查。第十八張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月9腦脂質(zhì)病 患兒表現(xiàn)為松軟。異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(metachromelic leuodys-trophy disease，MLD)和球形細胞白質(zhì)營養(yǎng)不良(groboid leucodystrophy disease，GLD；Krabbe病)。均為常染色體隱性遺傳病。前者幼兒型出生時表現(xiàn)為明顯的松軟現(xiàn)象，隨病情發(fā)展出現(xiàn)痙攣、去腦強直，智力進行性減退，有進行性吞咽困難。臨床上可根據(jù)進行性特點加以鑒別，但在疾

13、病早期，確診需測白細胞或尿中芳香硫酸酶A的活性。腦脊液中蛋白含量增高，但壓力不高，細胞不增多。后者患兒出生時松軟的表現(xiàn)比較嚴重，常于生后4個月發(fā)病，智力進行性減退。早期出現(xiàn)進行性痙攣，腦脊液蛋白含量增高，確診靠白細胞或皮膚成纖維細胞中半乳糖苷酯酶活性測定。第十九張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月(二)痙攣型腦性癱瘓痙攣型腦性癱瘓應(yīng)與下述疾病鑒別：1痙攣型雙癱與腦白質(zhì)營養(yǎng)不良鑒別 后者病程呈進行性，腦脊液中蛋白質(zhì)含量增高，靠細胞中酶的活性測定確診。2痙攣型偏癱與緩慢生長的大腦半球腫瘤鑒別 后者運動功能喪失常呈進行性，并有顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。3痙攣型截癱與小兒頸椎損傷、脊髓腫瘤、先天畸形等脊髓病鑒別 可進行脊柱X線檢查、腦脊液檢查、脊髓造影檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)進行診斷。第二十張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月 (三)共濟失調(diào)型腦性癱瘓共濟失調(diào)型腦性癱瘓應(yīng)與進行緩慢的小腦退行性變鑒別。后者隨年齡增長癥狀逐漸加重。第二十一張，PPT