超聲在心肌病診療中應(yīng)用和進(jìn)展

1、關(guān)于超聲在心肌病診療中的應(yīng)用與進(jìn)展第一張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性心肌病的分型（WHO/ISFC 1995） 擴(kuò)張型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病第二張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月心肌病定義和分類的專家共識（AHA2006） 定義：心肌病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，常常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。 第三張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 心肌病定義和分類的專家共識（AHA200

2、6）一 原發(fā)性心肌病 1 遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔?、致心律失常性右室心肌病、心肌致密化不全、心肌傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷、線粒體肌病、離子通道病、原發(fā)心肌糖原儲積癥 2 混和性心肌?。簲U(kuò)張性心肌病、限制性心肌病 3 獲得性心肌?。貉装Y性心肌病、應(yīng)激性心肌?。═akotsubo）、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、心動(dòng)過速心肌病二 繼發(fā)性心肌病 全身系統(tǒng)性疾病的心臟受累。淀粉樣變性病、Loseffler心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、內(nèi)分泌疾病等 其他心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病范疇內(nèi)，如高血壓、冠心病引起的心肌病變，不主張使用“缺血性心肌病”術(shù)語。 第四張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月肥厚型心肌

3、病以心室壁異常肥厚為特征的心肌病肌節(jié)收縮蛋白基因突變常染色體顯性遺傳所以HCM最早出現(xiàn)的是收縮功能減低 但常規(guī)超聲無法識別第五張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月分 型根據(jù)肥厚部位 非對稱性室間隔肥厚型 左心室壁普遍肥厚型 心尖肥厚型心肌病 左室游離壁肥厚型 左室中部肥厚型 乳頭肌肥厚根據(jù)心肌對血流動(dòng)力學(xué)的影響 肥厚型非梗阻性心肌病 肥厚型梗阻性心肌病第六張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理流出道梗阻（動(dòng)力性） 肥厚的心肌造成的肌性梗阻 繼發(fā)的SAM現(xiàn)象（并非HOCM特有） 心臟負(fù)荷狀態(tài) 心肌的收縮力收縮及舒張功能障礙心肌缺血心律失常第七張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022

4、年6月超聲心動(dòng)圖是無創(chuàng)診斷HCM的首選方法M-型超聲心動(dòng)圖特點(diǎn) 室間隔與左室后壁呈對稱/非對稱性肥厚 非對稱兩者之比1.3:1 室壁收縮期增厚率減低 心肌回聲不均勻、呈顆粒狀 左室流出道梗阻 SAM(+) 第八張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月2-D超聲心動(dòng)圖特點(diǎn) 肥厚心肌部位 室間隔 基底、中間、心尖 游離壁 乳頭肌 心肌肥厚的對稱性 左室流出道面積 二尖瓣的結(jié)構(gòu) 主動(dòng)脈瓣的結(jié)構(gòu) 中部心腔梗阻導(dǎo)致心尖室壁瘤第九張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月多普勒超聲左室流出道血流速度 梗阻流速增快 頻譜峰值后移（肌性狹窄） 非梗阻流出道流速不快二尖瓣返流（多發(fā)生在梗阻性心肌病）舒張功能減

5、低及病變局部收縮功能減低第十張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療外科肥厚心肌切除外科二尖瓣置換內(nèi)科保守治療內(nèi)科起搏器植入內(nèi)科室間隔心肌化學(xué)消融介入治療第十一張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月既往 適應(yīng)證的選擇 盲目 術(shù)中確定 靶血管的選擇 術(shù)中 冠造+MCE確定靶血管 術(shù)后側(cè)枝循環(huán)檢測 有創(chuàng) 冠造、血管內(nèi)超聲 依靠冠脈造影在術(shù)中確定靶血管 沒有即刻觀察消融范圍的手段 核素術(shù)后隨訪消融范圍超聲心動(dòng)圖在HOCM消融治療中的應(yīng)用第十二張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月冠脈血流顯像 無創(chuàng)、經(jīng)胸、低速血流技術(shù) (CDCFI) 針對適應(yīng)證 術(shù)前初選靶血管 術(shù)后側(cè)枝觀察超聲心肌聲

6、學(xué)造影 通過超聲觀察微血管床的灌注 (MCE) 定位及量化消融心肌 增加顯影范圍的對比 術(shù)后即刻觀察消融范圍 術(shù)后隨訪觀察消融心肌第十三張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲心動(dòng)圖在HOCM消融治療中的應(yīng)用 確定梗阻相關(guān)心肌常規(guī)超聲 術(shù)前判斷適應(yīng)證-常規(guī)超聲+冠脈血流顯像 術(shù)前擬定靶血管冠脈血流顯像 術(shù)中確定靶血管冠造+超聲心肌聲學(xué)造影 無水酒精注入消融 術(shù)后即刻消融范圍的觀察超聲心肌聲學(xué)造影 血流動(dòng)力學(xué)的觀察常規(guī)超聲 術(shù)后隨訪血流動(dòng)力學(xué) 常規(guī)超聲 側(cè)枝循環(huán)狀況 冠脈血流顯像術(shù)前術(shù)中術(shù)后第十四張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月肥厚性心肌病冠脈血流特點(diǎn)肥厚心肌內(nèi)冠脈血流豐沛冠脈管

7、徑增粗冠脈血流速度增快 能清晰地顯示冠狀動(dòng)脈的走行 順序排列 側(cè)枝吻合第十五張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月擬定靶血管判斷適應(yīng)證應(yīng)用冠脈血流顯像 術(shù)前判斷適應(yīng)證、擬定靶血管梗阻相關(guān)心肌內(nèi)有無血管順序排列間隔支- 走向梗阻相關(guān)心肌 - 靶血管間隔支末梢走向 - 更接近左室心內(nèi)膜 - 靶血管超選間隔支分支 - 走向左室面分支 - 靶血管造影乳頭肌顯影 - 超選走向左室心內(nèi)膜的分支 靶血管介入之前確定適應(yīng)證可以減少創(chuàng)傷 增加手術(shù)的一次成功率、避免術(shù)中 反復(fù)尋找靶血管帶來的風(fēng)險(xiǎn)第十六張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 適應(yīng)證的判斷 靶血管的擬定 消融范圍判斷 - n=32（MCE）

8、- - - 32例實(shí)施MCE 2例術(shù)中放棄 更改消融 5例 29例消融 3例放 1例嚴(yán)重并發(fā)癥 - n=37（MCE+冠脈血流） 33例MCE + + - 28例消融成功 3例無合適血管 無更改消融 5例放棄消融 術(shù)前放棄 無嚴(yán)重并發(fā)癥 - n=10 （MCE+冠脈血流+CPS技術(shù)） 10例MCE 10例消融 + + + 9例消融充分 無嚴(yán)重并發(fā)癥 1例消融不充分 早期中期近期第十七張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲在DCM治療中的應(yīng)用療效判定指導(dǎo)CRT 心臟移植排異反應(yīng)的監(jiān)測第十八張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月心肌致密化不全noncompaction of ventr

9、icular myocardium (NVM)第十九張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月 一種少見的先天性具有臨床特色的、非單一遺傳背景的心肌疾病第二十張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制正常胚胎發(fā)育 1 M 心肌由海綿狀心肌組成 心腔血液通過隱窩供應(yīng)心肌。 56W心室肌逐漸致密化 隱窩壓縮成毛細(xì)血管，形成冠脈微循環(huán)系統(tǒng) 心肌致密化過程 心外膜 心內(nèi)膜 基底部 心尖部異常胚胎發(fā)育 正常致密化過程的失敗，導(dǎo)致心肌致密化不全 第二十一張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)基礎(chǔ) X染色體隱性遺傳 病變基因點(diǎn)位于Xq28聯(lián)結(jié)區(qū)域內(nèi)家族發(fā)病傾向 44%(報(bào)道) 11

10、%(本組)第二十二張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)先天性心肌病變癥狀首發(fā)年齡差別大早期多無癥狀，中年發(fā)病漸進(jìn)性心功能障礙系統(tǒng)性栓塞心律失常可伴有其他先天畸形第二十三張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月病理生理心力衰竭 有效收縮心肌的減少心律失常 肌束不規(guī)則的分支和連接 室壁張力增加 組織損傷和 激動(dòng)延遲血栓形成 房顫和隱窩緩慢血流第二十四張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲特點(diǎn)分型 左室型、右室型及雙室型 以左室型最為多見病變累及節(jié)段 近心尖部最為明顯 波及室壁中段 一般不累及基底段第二十五張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲特點(diǎn)隆突的肌小梁與深陷的

11、隱窩構(gòu)成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)致密心肌變薄、中低回聲隱窩間低速血流與心腔相通附壁血栓房室瓣反流心腔擴(kuò)大、心功能減低第二十六張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥瓣膜脫垂 乳頭肌受累瓣膜脫垂反流 盲目手術(shù)易致頑固低心排導(dǎo)致死亡 提高對本病的認(rèn)識第二十七張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月其他輔助檢查MRI 非致密心肌增厚、致密心肌變薄 心尖區(qū)的高強(qiáng)度顯像 病變區(qū)域室壁運(yùn)動(dòng)的減低鉈201心肌顯像 相關(guān)區(qū)域的低灌注冠脈造影 冠脈內(nèi)徑通常無狹窄左室造影 鵝毛征第二十八張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月應(yīng)激性心肌病 第二十九張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月1990 年日本學(xué)者Hikaru SatoTakots