難治性癲癇綜合定位

1、關(guān)于難治性癲癇的綜合定位第一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的定義http:/癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過度放電而引起的一過性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作（epileptic seizure）是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮質(zhì)功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過度放電所致，臨床上因過度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同，而突然出現(xiàn)短暫一過性，但可自行恢復(fù)的各種表現(xiàn)第二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率： 20-50/100000/年患病率： 4-10/1000中國(guó)六省市流行病學(xué)調(diào)查（1983年）發(fā)病率： 35/100000/

2、年患病率： 4.4/1000第三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類特發(fā)性癲癇 (idiopathic epilepsy) 全身性 部分性癥狀性癲癇 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性隱源性癲癇 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性第四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效

3、，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。第五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療第六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常第七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的診斷 是否為癲癇 ？就診病人中約20%為非癲癇性二 哪種類型的癲癇 ？不同類型的

4、癲癇有不同的治療和預(yù)后三 哪個(gè)部位及病因的癲癇 ？尋求更針對(duì)性的治療第八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月難治性癲癇的定義 臨床經(jīng)過遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi)，無嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時(shí)并無進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。第九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類是否可以找到明確的病因藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng)第十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的

5、關(guān)系Semah F et al. Neurology 51:1256, 1998癥狀性/Idiopathic癥狀性隱源性海馬硬化隱源性 (N)(331)(337)(445)(294)(224)全身性癲癇部分性癲癇27%82%35%45%11%無發(fā)作患者 (%)整體第十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月不同癲癇發(fā)作程度的前景比較Sander JWAS. Epilepsia 34:1007, 1993無發(fā)作患者%100 80 60 40 20 05 年后10 年后發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制 發(fā)病后五年內(nèi)控制不好33%100%38%95%第十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月難治性部

6、分性癲癇的術(shù)前定位第十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月EPILEPSY SOURCE LOCALIZATIONCLINICAL SEMIOLOGYlateralationlocalizationearly clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source.第十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值抽搐起始的部位頭眼轉(zhuǎn)向的方向發(fā)作類型特殊的發(fā)作第十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月EPILEPTOGENESISElectr

7、ical - interictal and ictal EEGStructural- CT、MRIFunctional- SPECT、PET、Wada test、Neuropsychological test第十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月EEG 及 VEEG的定位意義routine VEEG常規(guī)覺醒腦電圖常規(guī)覺醒+睡眠常規(guī)覺醒+睡眠+蝶骨電極long-term VEEG monitoring長(zhǎng)時(shí)間腦電-錄象監(jiān)測(cè)（頭皮）長(zhǎng)時(shí)間腦電-錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）第十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENTCCTV/EEGictal a

8、nd interictalscalp and intracranialTheir combination is more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone. 第十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月EPILEPTOGENIC LESIONLesional Epilepsy (CT MRI)space-occupyingnon- space-occupyingNonlesional Epilepsynegative imaging

9、 studies第十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CT Scan 發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常顱內(nèi)鈣化不適于做MRI的患者第二十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異?；虿∽儍?yōu)于CT適應(yīng)征：除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者第二十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月功能影像學(xué)（FDG-SPECT）癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）癲癇發(fā)作期： 高灌注（hyperperfusion）據(jù)報(bào)道：在發(fā)作期注射藥物

10、100%的患者對(duì)于癲癇的定位有特異性對(duì)于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。第二十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月功能影像學(xué)（FDG-PET）顳葉癲癇（TLE）：70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致（顳葉外癲癇PET價(jià)值尚不肯定）癲癇發(fā)作間期：低代謝灶癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶第二十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查VEEGSPECTPET第二十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月其他腦功能定位NeuropsychologyWada test第二十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月腦功能定位

11、的新進(jìn)展Magnetic Encephalography(MEG)Magnetic Source Imaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)Magnetic Resonance Spectroscopy(MRS)第二十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療病灶切除顳葉部分切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術(shù)立體定向損毀術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)多軟腦膜下橫切術(shù)（MST）第二十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月難治性癲癇顳葉癲癇：臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁時(shí)間較長(zhǎng)。腦

12、電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見尖波或尖慢波綜合，針鋒相對(duì)。第二十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證難治性癲癇正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上癲癇病灶明確，單一而局限無明顯的精神、心理障礙，IQ70病灶切除后不致有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥第二十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月術(shù)前評(píng)估的多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類型發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮）神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估WADA試驗(yàn)顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)第三十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月顳葉部分或杏

13、仁核-海馬選擇性切除 15例報(bào)告第三十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 1 2 3 4 5 性別 女 男 女 男 男發(fā)病年齡 7 3 17 7 3 病程 12 31 24 15 22發(fā)作類型 CPS/SPS CPS CPS CPS/SPS SPS/CPS/GTCVEEG 發(fā)作間期 右前顳 左前顳 右顳 左顳 右顳 發(fā)作期 右前顳 右前顳 右前顳 右前顳 右前顳頭MRI 右 左 右 右 右SPECT 發(fā)作間期 正常 正常 右底節(jié)低 左顳低 右顳低 發(fā)作期 正常 左前顳高 右底節(jié)高 左顳高 右顳高 PET 未做 未做 右前顳低 右前顳低 右前顳低Wada試驗(yàn) 左 左 左 左 左手術(shù)方式

14、 標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)或選擇性左杏仁核、海馬切除術(shù)第三十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 6 7 8 9 10 性別 女 男 女 男 男發(fā)病年齡 14 7 12 7 5 病程 26 25 8 19 10發(fā)作類型 SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS CPS/GTC /GTC /GTC /GTC VEEG 發(fā)作間期 右前顳 右前顳 右顳 左顳 左顳 發(fā)作期 右前顳 右前顳 右前顳 左前顳 左前顳頭MRI 右 右 右 左 左SPECT 發(fā)作間期 右顳低 右顳低 右顳低 雙顳低 左顳低 發(fā)作期 右顳低 右顳高 右顳低 雙顳高 左顳高 PET 右顳低 右顳低 右顳低

15、左顳低 左顳低Wada試驗(yàn) 左 左 左 右 未做手術(shù)方式 標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)第三十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 11 12 13 14 15 性別 男 男 男 男 女發(fā)病年齡 4 27 12 10 26 病程 18 13 13 31 12發(fā)作類型 CPS/GTC SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS /GTC /GTC /GTC /GTCVEEG 發(fā)作間期 右顳 雙前顳 雙前顳 右顳 雙前顳 發(fā)作期 右前顳 右前顳 右前顳 左前顳 左前顳頭MRI 正常 左 右 右 左SPECT 發(fā)作間期 左尾狀核低 未做 右顳低 右顳低 發(fā)作期 左顳高

16、左顳高 未做 左顳高PET 右顳低 左顳低 右顳低 右顳低 雙顳低Wada試驗(yàn) 左 左 左 左 左手術(shù)方式 標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)第三十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病例摘要（趙軍）趙軍 男 19歲發(fā)病年齡：7歲發(fā)作類型：SPS、CPS、SGTC發(fā)作頻率：7 - 8次/月，多時(shí)10次以上/月經(jīng)多種抗癲癇藥物治療無明顯療效，為此無法完成學(xué)業(yè)，失業(yè)在家。服用得理多1000mg/日。MRI:左側(cè)海馬硬化，PET：左前顳低代謝發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源Wada Test：右側(cè)優(yōu)勢(shì)半球第三十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月術(shù)后隨診情況 術(shù)后仍服用得理多

17、，劑量同術(shù)前，手術(shù)后一年臨床無發(fā)作。15例難治性顳葉癲癇手術(shù)后，最長(zhǎng)一例經(jīng)三年半隨診，臨床無發(fā)作，現(xiàn)已停藥一年半。3例仍偶有SPS、CPS發(fā)作，其他無發(fā)作，仍在隨診中。第三十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月結(jié) 論 手術(shù)治療難治性顳葉癲癇，是一個(gè)有效、低風(fēng)險(xiǎn)的選擇；但一定要把握手術(shù)的適應(yīng)證，做好術(shù)前定位評(píng)估。第三十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月SUMMARYAccurate epileptogenic source localization are based on extensive evaluations of procedure.Approximately 30% of in