中內(nèi)耳先天畸形

1、關(guān)于中內(nèi)耳先天畸形第一張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月概述：中內(nèi)耳發(fā)育異常發(fā)生在胎兒期、圍產(chǎn)期或生產(chǎn)時,出生后即已存在的畸形包括形態(tài)學(xué)或/及功能方面異常發(fā)病率：約2.6/萬；10%雙側(cè)先天性耳聾將嚴(yán)重影響患兒的身心健康中內(nèi)耳先天畸形第二張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月檢查技術(shù)：電測聽 功能測試：傳導(dǎo)性、感音性或混合性聾高分辨CT 首選：明確病變形態(tài)學(xué)改變 薄層、骨算法，多種重建MRI 薄層、水成像、Vibe中內(nèi)耳先天畸形第三張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月高分辨CT成像：顯示中內(nèi)耳正常精細(xì)結(jié)構(gòu)（聽骨鏈、耳蝸-前庭-半規(guī)管）顯示中內(nèi)耳精細(xì)結(jié)構(gòu)病變，并作出診斷第四張，

2、PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月正常結(jié)構(gòu)第五張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月正常結(jié)構(gòu)錘骨頭錘砧關(guān)節(jié)錘骨頸前突錘骨柄短腳長腳砧骨砧骨體錘骨豆?fàn)钔徽桤嬯P(guān)節(jié)前腳后腳鐙骨鐙骨底第六張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月正常錘骨錘骨錘骨MPR重建圖第七張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月砧骨正常砧骨砧骨MPR重建圖第八張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月正常鐙骨鐙骨鐙骨MPR重建圖第九張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月錘骨柄砧骨長突鐙骨正常鐙骨右側(cè)鐙骨第十張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月錘砧關(guān)節(jié)砧鐙關(guān)節(jié)正常錘砧關(guān)節(jié)正常砧鐙關(guān)節(jié)錘砧關(guān)節(jié)砧鐙關(guān)節(jié)第十一張，P

3、PT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月錘骨頭錘骨頸錘骨柄錘砧關(guān)節(jié)砧骨短腳砧骨長腳聽小骨VR重建砧鐙關(guān)節(jié)第十二張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月水平半規(guī)管總腳后半規(guī)管面神經(jīng)管內(nèi)耳段面神經(jīng)管前膝面神經(jīng)管鼓室段前庭神經(jīng)上支正常內(nèi)耳右側(cè)高分辨橫斷面第十三張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月前庭導(dǎo)水管耳蝸后半規(guī)管前庭神經(jīng)下支后壺腹神經(jīng)小管前庭窗右側(cè)高分辨橫斷面第十四張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月上半規(guī)管水平半規(guī)管后半規(guī)管前庭窗耳蝸蝸窗半規(guī)管、前庭、耳蝸VR重建示意圖第十五張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)耳段鼓室段乳突段面神經(jīng)解剖巖大神經(jīng)鐙骨肌神經(jīng)骨索神經(jīng)第十六張，PP

4、T共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月面神經(jīng)管內(nèi)耳段面神經(jīng)管鼓室段面神經(jīng)管乳突段面神經(jīng)管曲面重建右第十七張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月面神經(jīng)管曲面重建面神經(jīng)管右左第十八張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月磁共振高分辨成像、水成像、聽神經(jīng)成像：顯示內(nèi)耳及聽神經(jīng)發(fā)育畸形電子耳蝸植入術(shù)前評估第十九張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月正常前庭、半規(guī)管正常耳蝸冠狀面第二十張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月正常內(nèi)耳道面聽神經(jīng)第二十一張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月正常左右內(nèi)耳道底面神經(jīng)右左第二十三張，PPT共六十四頁，

5、創(chuàng)作于2022年6月正常半規(guī)管(磁共振VR重建圖)第二十四張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月先天性聽骨鏈畸形臨床表現(xiàn)1.自幼聽力減退，無其它耳癥狀、多為單側(cè)患病2.鼓膜多正常；聽力檢查為傳導(dǎo)性聾3.可伴外耳畸形或身體其他部位先天性畸形臨床診斷：鼓室探查術(shù)臨床治療：人工聽骨植入，重建聽骨鏈中國眼耳鼻喉雜志.2015(15).25-27 第二十五張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月聽骨鏈畸形HRCT：聽小骨完全缺如：相對較少部分缺如：相對多些形態(tài)異常：錘骨和砧骨的異常最為多見，錘骨頭變 小以及砧骨短突和長突變短，其它聽小骨間或/與臨近結(jié)構(gòu)融合粘連：錘砧融合畸形等35第二十六張，PPT

6、共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月砧骨長突缺如M/17y，左耳聽力漸退1年無中耳炎病史左側(cè)傳導(dǎo)性聾查因第二十七張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月砧骨長突缺如正常同一病例第二十八張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月鐙骨存在同一病例聽骨鏈重建術(shù)后聽力改善第二十九張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月聽骨鏈距離過近粘連M/3y，自幼對聲音反應(yīng)差正常對照正常對照手術(shù)后聽力改善第三十張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月 M/7y，出生后發(fā)現(xiàn)右耳廓畸形，聽力差，檢查見右側(cè)外耳道閉鎖外耳道骨性閉鎖，鼓室小30第三十一張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月正常錘骨柄缺如，錘砧關(guān)節(jié)融合

7、，砧骨短突與鼓室壁骨性融合融合同一病例第三十二張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月砧骨短突與鼓室壁骨性融合同一病例第三十三張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月對側(cè)正常錘骨柄缺如砧骨短突同一病例第三十四張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月 F/8y，右側(cè)極重度神經(jīng)性耳聾聽骨鏈畸形，內(nèi)耳形態(tài)正常第三十五張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月放置人工耳蝸聽力稍改善人工耳蝸在位第三十六張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月先天性內(nèi)耳畸形概述1.可由遺傳及非遺傳因素引起2.自幼聽力減退，可單側(cè)或雙側(cè)患病3.不同程度感音神經(jīng)性聾或混合性聾4.影像學(xué)能對發(fā)生于骨迷路的畸形作出較準(zhǔn)確

8、診斷5.膜迷路畸形發(fā)生在細(xì)胞水平，迷路解剖形態(tài)可無異 常改變，影像檢查無法顯示第三十七張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)耳發(fā)育 胚胎3周，耳基板發(fā)育障礙，可導(dǎo)致內(nèi)耳完全不發(fā)育，形成Michel型內(nèi)耳畸形胚胎4-5周發(fā)育障礙可導(dǎo)致共腔畸形，此階段聽泡已經(jīng)形成，但仍未分化為耳蝸、前庭及半規(guī)管的原基器官，充滿液體“共腔”取代了耳蝸、前庭第三十八張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)耳發(fā)育 胚胎第6周，蝸管發(fā)育障礙，常導(dǎo)致耳蝸發(fā)育不全，耳蝸可以辨認(rèn)，但只有1圈或少于1圈 胚胎第7周，耳蝸發(fā)育障礙，形成 Mondini畸形耳蝸只有1圈半，耳蝸基底圈正常，頂圈和第二圈融合!并且骨螺旋板、鼓

9、階、前庭階缺如，內(nèi)淋巴管/囊、前庭導(dǎo)水管、半規(guī)管常伴隨畸形 胚胎8-12周，為螺旋器發(fā)育的關(guān)鍵時期，此期胚胎發(fā)育障礙，常導(dǎo)致螺旋器及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育畸形，骨迷路常發(fā)育正常 20第三十九張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)耳畸形分類耳蝸畸形前庭畸形半規(guī)管畸形內(nèi)耳道畸形前庭導(dǎo)水管畸形（解剖部分分類法）L Sennaroglu，I Saatci. A New Classification for Cochleovestibular Malformations . Laryngoscope.(耳鼻喉雜志)2002,112(12):2230-41第四十張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月耳蝸

10、畸形： 米歇爾(Michel)畸形：迷路完全未發(fā)育 共同腔畸形：前庭、耳蝸共腔呈囊狀 耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺如 耳蝸發(fā)育不全：耳蝸發(fā)育小(1周) 耳蝸分隔不全： Types I (IP-I) ：耳蝸蝸軸缺少呈囊狀 Types II (IP-II) (蒙蒂尼 Mondini 畸形)：耳蝸基底周發(fā)育正常, 中周、頂周相互融合呈囊狀 Sennaroglu and Saatci 分類 (2002. Laryngoscope) 第四十一張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月前庭畸形： 米歇爾(Michel)畸形：迷路完全未發(fā)育 共同腔畸形：前庭、耳蝸共腔呈囊狀 前庭缺如 前庭發(fā)育不良 前庭擴(kuò)大 Senn

11、aroglu and Saatci 分類 (2002. Laryngoscope) 第四十二張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月半規(guī)管畸形： 半規(guī)管增寬、變短或缺如 前庭導(dǎo)水管畸形： 前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（大前庭導(dǎo)水管綜合征） 內(nèi)聽道畸形： 內(nèi)聽道缺如、狹窄或擴(kuò)大Sennaroglu and Saatci分類 (2002. Laryngoscope) 第四十三張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)內(nèi)耳無發(fā)育米歇爾(Michel)畸形左側(cè)發(fā)育正常M/20y，自幼右耳無聽力第四十四張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月M/15y，反復(fù)發(fā)熱，鼻腔、右耳流清水10年，伴右耳聽力減退耳蝸、前

12、庭呈囊狀(共同腔畸形) 水平半規(guī)管發(fā)育不良腦脊液耳漏已手術(shù)修補(bǔ)15第四十五張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月總腳缺如，水平半規(guī)管發(fā)育不良同一病例共同腔畸形耳蝸、前庭呈囊狀(共同腔畸形) 水平半規(guī)管發(fā)育不良正常第四十六張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月M/3y，兩耳重度感音性耳聾耳蝸蝸軸缺如正常耳蝸第四十七張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月F/5y，自幼聽覺反應(yīng)差耳蝸蝸軸缺如 前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大右側(cè)人工耳蝸植入術(shù)第四十八張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月M/9y，兩耳聽力下降4-5年，聽力檢查示左側(cè)混合性聾耳蝸發(fā)育不全后半規(guī)管發(fā)育不全第四十九張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作

13、于2022年6月M/6y，自幼聽力差，至今未能說話前庭窗細(xì)小正常對照前庭窗第五十張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月水平半規(guī)管發(fā)育不良F/5y發(fā)現(xiàn)聽力差4年兩側(cè)鼓膜稍內(nèi)陷正常第五十一張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月F/7y，自幼聽力差，至今無法正常說話耳蝸中、頂周融合水平半規(guī)管Mondini 畸形正常10第五十二張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月同一病例耳蝸中、頂周融合水平半規(guī)管Mondini 畸形第五十三張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月F/18y，左耳聽力差上半規(guī)管裂隙綜合癥第五十四張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月砧骨畸形：長突缺如，多了指狀突同一

14、病例正常對照第五十五張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月兩側(cè)內(nèi)耳道狹窄正常對照聽神經(jīng)發(fā)育不良M/2y,自幼聽力差第五十六張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月正常對照內(nèi)耳道底成像內(nèi)耳道斜面重建同一病例第五十七張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)內(nèi)耳道狹窄 面神經(jīng)管迷路段發(fā)育不良F/1y，對聲音反應(yīng)差6橫斷薄層冠狀重建第五十八張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月右側(cè)內(nèi)耳道狹窄 左側(cè)內(nèi)耳道正常同一病例54歲時行右側(cè)人工耳蝸植入術(shù)1.5mm)，且伴有感音神經(jīng)性聽力下降等癥狀，而無內(nèi)耳其它畸形者80雙耳受累，超過一半患者感音神經(jīng)性耳聾呈進(jìn)行性4第六十張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月CT平掃F/19,幼年開始聽力下降雙耳感音神經(jīng)性聾3第六十一張，PPT共六十四頁，創(chuàng)作于2022年6月MRI T2抑