尤文肉瘤診斷及治療介紹學(xué)習(xí)ppt

1、尤文肉瘤(Liu)治療方案的選擇第一頁，共二十六頁。簡(Jian)介尤文肉瘤家族（ESFT）是一類小圓細胞腫瘤的統(tǒng)稱，它包含(Han)骨的尤文肉瘤（Ewings sarcoma ，ES）骨外ES原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（Primitive neuroectodermal tumor PNET）骨的PNETAskins瘤第二頁，共二十六頁。特(Te)征該組腫瘤具有相同的特異性的融合基因(Yin)EWS融合基因同時，還具有相同的細胞膜糖蛋白，以區(qū)分其他小圓細胞腫瘤MIC2（CD99）第三頁，共二十六頁。流行病(Bing)學(xué)年齡：青少年部位：全身各骨(Gu)均可見，尤其骨(Gu)盆、長骨(Gu)骨(Gu)

2、干、胸壁表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，也可伴發(fā)熱、乏力、消瘦檢查：經(jīng)典的影像學(xué)表現(xiàn)是“洋蔥皮樣改變”檢驗：LDH升高、淋巴細胞減少第四頁，共二十六頁。常規(guī)檢(Jian)查治療前檢查胸部CTPET或骨掃描骨髓穿刺或脊柱、骨盆的MRI掃描細胞遺傳學(xué)或分子學(xué)檢查LDH必要時生(Sheng)殖咨詢第五頁，共二十六頁。治療流(Liu)程新輔助化療局部治療輔助化療VAC-IEVACDVAI手術(shù)(Shu)根治性放療手術(shù)放療VAC-IEVACDVAI第六頁，共二十六頁。基礎(chǔ)治療(Liao)化療歐美多中心研究顯示新(Xin)輔助化療：腫瘤降期、提高R0手術(shù)率輔助化療：改善無復(fù)發(fā)生存率（RFS）提高生存率（OS）重要結(jié)論

3、：化療是Ewing家族肉瘤治療的基石第七頁，共二十六頁?；熕?Yao)物選擇聯(lián)合方案：至少選擇三種V：Vincristine 長春新堿 （必不可少）A：Anthracyclines 蒽環(huán)類藥物E：Etopside 依托泊苷C：Cyclophosphamide 環(huán)磷酰(Xian)胺I：Ifosfamide 異環(huán)磷酰胺D：Dactinomycin 更生霉素第八頁，共二十六頁。化療方(Fang)案選擇IESS1IESS2隨機對(Dui)照無轉(zhuǎn)移VACD,5年RFS 60% OS 65%VAC,5年RFS 24% OS 28%無轉(zhuǎn)移VACD結(jié)論：無轉(zhuǎn)移患者中VACD優(yōu)于VAC方案第九頁，共二十六頁。

4、化(Hua)療方案選擇INT-0091隨機(Ji)對照無轉(zhuǎn)移395轉(zhuǎn)移120無轉(zhuǎn)移VACD-IE轉(zhuǎn)移VACDVACD-IEVACD-IE,5年OS 72%VACD,5年OS 61%VACD-IE,5年OS 35%VACD,5年OS 34%結(jié)論：無轉(zhuǎn)移患者中VACD-IE優(yōu)于VACD方案 初始發(fā)生轉(zhuǎn)移患者VACD-IE和VACD方案效果等同第十頁，共二十六頁?；煼桨?An)選擇EICESS92隨機對(Dui)照高危人群腫瘤大初始轉(zhuǎn)移普通人群包括IFO在內(nèi)的多藥方案包括CTX在內(nèi)的多藥方案高危人群IFO包括IFO在內(nèi)的多藥方案包括CTX在內(nèi)的多藥方案普通人群IFO、CTX第十一頁，共二十六頁。局

5、部治(Zhi)療手術(shù) V.S 放療選擇手術(shù)還是放療目前無隨機對照試(Shi)驗評價優(yōu)劣第十二頁，共二十六頁。局部治療方(Fang)案選擇CESS 81CESS 86EICESS 92手(Shou)術(shù)+放療局部控制好遠期無差異手術(shù)+放療,局部失敗率7.5%根治性放療,局部失敗率26.3%結(jié)論：手術(shù)+放療的局部控制率優(yōu)于根治性放療，但是總生存無差異第十三頁，共二十六頁。局部治療(Liao)方案選擇EURO-Ewing 99接受局部治療3年(Nian)EFS優(yōu)于不接受局部治療如果早期出現(xiàn)了遠處轉(zhuǎn)移，可以不用手術(shù)或者放療？當(dāng)然不是結(jié)論：手術(shù)是有必要的，是患者達到無瘤狀態(tài)的最佳辦法，給腫瘤的治愈提供可能

6、性第十四頁，共二十六頁。手術(shù)方案(An)選擇手術(shù)目的：盡可能切除腫瘤，降低轉(zhuǎn)移風(fēng)險截肢術(shù)關(guān)節(jié)(Jie)離斷術(shù)腫瘤瘤段切除+內(nèi)固定術(shù)人工骨替代or自體骨替代第十五頁，共二十六頁。NCCN 治(Zhi)療流程第十六頁，共二十六頁。NCCN 治療(Liao)流程第十七頁，共二十六頁。轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤(Liu)治療一線化療方案 VIDE 起效率高二線化療方案 伊立替康+替莫唑胺（腦(Nao)轉(zhuǎn)移） 環(huán)磷酰胺+托泊替康 吉西他濱+多西他賽第十八頁，共二十六頁。轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤靶(Ba)向治療目前無針對尤文肉瘤靶向藥物參考其他類型軟組織肉瘤，可考慮帕唑(Zuo)帕尼在二代基因測序的指導(dǎo)下，可能找到合適的靶向治

7、療藥物如依維莫司、奧拉帕尼等第十九頁，共二十六頁。小(Xiao)結(jié)尤文肉瘤是一類對放化療敏感的小圓細胞腫瘤化療方案的制定影響(Xiang)患者的預(yù)后手術(shù)及放療做為局部治療的重要手段第二十頁，共二十六頁。 病(Bing)例1王某 28歲 男性左足尤文肉瘤 肩胛骨M2014-11當(dāng)?shù)蒯t(yī)院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充術(shù)，術(shù)后病理回報為PNET，我院會(Hui)診為骨尤文肉瘤。全身PET提示肩胛骨轉(zhuǎn)移。第二十一頁，共二十六頁。在我院行4周期VAI方案化療，評效SD局部治(Zhi)療：肩胛骨骨轉(zhuǎn)移于外院行伽馬刀治(Zhi)療。（未手術(shù)）局部治療后再行化療6周期2017年隨訪，無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移

8、第二十二頁，共二十六頁。病(Bing)例2李某 7歲 女性一年半前出現(xiàn)左大腿疼痛，于(Yu)北京兒童醫(yī)院行左大腿穿刺活檢，活檢病理提示：PNET/Ewing肉瘤。第二十三頁，共二十六頁。2015-2開始來我科行4周期化療，方案VAI，過程順利，評效SD。2015-04-21 左腘窩腫物廣泛切除+坐骨神經(jīng)（脛神經(jīng)/腓總神經(jīng)）探查+腘動靜脈探查+負壓引(Yin)流置入2015-5術(shù)后化療6周期VAI方案2017年隨訪無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移第二十四頁，共二十六頁。病(Bing)例3劉某 28歲(Sui) 男性2014-07診斷為左側(cè)顳頂葉及咽喉部占位2014-07-12急診開顱行左側(cè)顳頂葉腫瘤顯微切除術(shù)，術(shù)后病理PNET。頸部淋巴結(jié)活檢示PNET。術(shù)后予替