垂體腎上腺軸功能檢查

1、關(guān)于垂體腎上腺軸功能檢查第一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦-垂體-腎上腺軸（HPA）調(diào)節(jié)正常人HPA功能調(diào)節(jié)庫欣病(垂體ACTH瘤）患者HPA功能改變腎上腺皮質(zhì)腫瘤及不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生病人HPA功能改變原發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減低（Addison?。┗颊逪PA功能改變繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能（垂體前葉功能）減低病人HPA功能改變第二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦垂體腎上腺 F-CBG FF靶組織功能血液循環(huán)CRHACTHF 刺激 抑制正常人垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)節(jié)第三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦垂體腎上腺 F-CBG FF 靶組織功能血

2、液循環(huán)CRHACTH F 刺激增強(qiáng) 抑制增強(qiáng)庫欣病垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)節(jié)第四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦垂體腎上腺 F-CBG FF 靶組織功能血液循環(huán)CRH ACTHF 刺激減弱 抑制增強(qiáng)腎上腺皮質(zhì)腺瘤垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)節(jié)第五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦垂體腎上腺 F-CBG FF 靶組織功能血液循環(huán)CRHACTH F 刺激增強(qiáng) 抑制減弱Addison病垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)節(jié)第六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦腎上腺 F-CBG FF 靶組織功能血液循環(huán)CRH ACTH F 刺激減弱 抑制減弱垂體功能減低垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)

3、節(jié) 垂體第七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月正常人ACTH-皮質(zhì)醇分泌特性晝夜節(jié)律性上午69點(diǎn)最高，以后逐漸下降，午夜最低，凌晨后又逐漸升高，呈“V”字型脈沖分泌性上午69點(diǎn)分泌峰最密集、高大，以后逐漸稀疏變小，午夜分泌峰最少、最低應(yīng)激性任何應(yīng)激因素可刺激分泌，如手術(shù)、外傷、發(fā)燒、急性病、疼痛、精神緊張等。第八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月激素分泌特性對測定的影響受嚴(yán)格的時間限制（節(jié)律性）測定的激素水平易高不易低，尤其午夜（應(yīng)激影響）一次采血測定臨床意義有限（脈沖影響）可以出現(xiàn)兩激素水平分離現(xiàn)象UFC （24小時總量）受這些因素影響較小，但長時間應(yīng)激一樣受影響。第九張，PPT

4、共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月HPA激素測定臨床應(yīng)用項(xiàng)目下丘腦促腎上腺皮質(zhì)激素釋放素（CRH）不進(jìn)入外周循環(huán)，無臨床應(yīng)用價值 垂體促腎上腺皮質(zhì)激素：血漿ACTH測定腎上腺皮質(zhì)激素測定 血清皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇(UFC）尿17-酮類固醇（17-KS）, 血清DHA尿17-生酮類固醇（17-KGS）,血清 17-OHPHPA軸功能試驗(yàn)第十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月血漿ACTH測定方法 血漿樣品放射免疫分析（RIA）、免疫放射分析法（IRMA）、化學(xué)發(fā)光免疫分析（CIA）正常范圍(本院建立RIA法）8am 2.319.8 pmol/L 16pm 1.716.7 pmol/L0am 08

5、.7 pmol/L采樣注意事項(xiàng)避開應(yīng)激 一針見血 特殊試管 冰壺運(yùn)送第十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月血清皮質(zhì)醇測定方法 血清樣品RIA CIA正常范圍（本院建立RIA法）8am 185594 nmol/L 16pm 99345 nmol/L0am 0166 nmol/L采樣注意事項(xiàng)對采血試管無特殊要求。應(yīng)激影響同ACTH，但刺激后反應(yīng)開始比前者滯后約5分鐘。第十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月20例正常人血漿ACTH和皮質(zhì)醇水平(meanSD)第十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月ACTH和皮質(zhì)醇晝夜分泌平均相對水平ACTH皮質(zhì)醇第十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于

6、2022年6月尿游離皮質(zhì)醇（UFC）測定方法:RIA CIA（尿液經(jīng)提取或直接測定）臨床價值：與血清皮質(zhì)醇相似，但反映游離激素水平，不受CBG影響;反映24h總量，受短暫的應(yīng)激因素影響較小。正常范圍（本院建立RIA法）成人 55.2345 nmol/24h（兒童隨年齡不同）采樣注意事項(xiàng)：正確留尿、計量，尿量在10002000ml/24h為好。蛋白尿、血尿影響結(jié)果。第十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月尿17-酮（17-KS）測定方法:生化方法 精密度、靈敏度相對較差代表產(chǎn)物：腎上腺皮質(zhì)雄性激素及其代謝產(chǎn)物包括：去氫異雄酮 雄稀二酮 11-羥雄稀二酮正常范圍（本院建立方法）成人 男16.

7、340.3 mol/24h 女14.937.5 mol/24h 兒童隨年齡不同 采樣注意事項(xiàng):同UFC第十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月尿17-生酮（17-KGS）測定方法:同17-KS代表產(chǎn)物：皮質(zhì)醇及其合成過程中在17位帶羥基的中間產(chǎn)物(如17-羥孕酮)，以及它們的代謝產(chǎn)物正常范圍（本院方法）成人 男 23.958.3mol/24h 女 23.248.2 mol/24h 兒童隨年齡而變采樣注意事項(xiàng):同UFC第十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理狀態(tài)的HPA激素分泌改變庫欣?。ù贵wACTH瘤）腎上腺皮質(zhì)腫瘤或不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減低

8、（Addison?。┐贵w前葉功能減低羥化酶缺陷其他內(nèi)分泌病第十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣病患者ACTH和皮質(zhì)醇總體水平改變特征：總體上庫欣病表現(xiàn)為高ACTH、高皮質(zhì)醇。第十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣病個體激素水平分布特征特征：近1/3的人8am的ACTH和皮質(zhì)醇在正常范圍，但兩激素的0am水平及UFC幾乎都高于正常。第二十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣病患者激素分泌節(jié)律改變注：節(jié)律良好：0am/8am 50% 節(jié)律失常：0am/8am 50%特征：激素分泌節(jié)律失常是本征的突出表現(xiàn)。第二十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺皮質(zhì)腫

9、瘤和不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)增生病人ACTH和皮質(zhì)醇總體水平改變特征：腎上腺皮質(zhì)腫瘤表現(xiàn)為低ACTH、高皮質(zhì)醇水平。第二十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺皮質(zhì)腫瘤或不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生癥個體激素分布特征特點(diǎn)：60%病人ACTH水平與正常重迭，皮質(zhì)醇水平（尤其0am）和UFC幾乎都高于正常。注：其中4例為不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生第二十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺皮質(zhì)腫瘤病人激素分泌節(jié)律改變注：包括3例不ACTH性腎上腺質(zhì)結(jié)節(jié)性增生。節(jié)律標(biāo)準(zhǔn)同前特征：激素（尤其是皮質(zhì)醇）分泌節(jié)律失常是本征的突出表現(xiàn)。第二十四張，PPT共七十頁，

10、創(chuàng)作于2022年6月低于正常正常低水平正常高水平高于正常切 點(diǎn)39.5pg/ml(正常0am高限)鑒別庫欣病和腎上腺腫瘤的切點(diǎn)：ACTH0am的正常高界%ACTH峰值（8am或0am）水平第二十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月ACTH水平對庫欣綜合征鑒別意義特點(diǎn)：兩病的ACTH水平基本不重迭，以8.7pmol/L(相當(dāng)0am正常高限）分界，對兩病鑒別率97%以上。第二十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CT/MRI對庫欣綜合征定位診斷價值特點(diǎn)： CT/MRI的檢查對庫欣病診斷符合率不如ACTH測定，對腎上腺皮質(zhì)腫瘤符合率高。第二十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月Ad

11、dison病病人激素總體水平改變特征：Addison病以高ACTH為突出表現(xiàn)，皮質(zhì)醇8am降低、皮質(zhì)醇0am及UFC 與正常均值無差異。分泌節(jié)律差。第二十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月Addison病病人激素水平分布特征特征：ACTH升高最為突出，多數(shù)人皮質(zhì)醇8am和UFC降低，少數(shù)人與正常重迭。皮質(zhì)醇0am甚至可偏高。第二十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月垂體功能減低病人激素總體水平改變特征：垂體功能減低以皮質(zhì)醇、和UFC低水平為突出表現(xiàn)，ACTH與正常人均值相近，但分泌節(jié)律差進(jìn)一步鑒別需做垂體儲備功能檢查。第三十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月垂體功能減低病人

12、激素水平分布特征特征：ACTH8am水平多數(shù)在正常范圍，皮質(zhì)醇8am和UFC多數(shù)人降低。甚至0am的激素水平可以偏高。第三十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月羥化酶缺陷病人臨床的特點(diǎn) 共同點(diǎn) 皮質(zhì)醇合成障礙 持續(xù)高分泌ACTH 個體特點(diǎn)21-羥化酶缺陷：雄激素過多導(dǎo)致女性男性化或男性性早熟 ；嚴(yán)重者失鹽導(dǎo)致低血壓、低血鈉、高血鉀17-羥化酶缺陷：鹽皮質(zhì)激素（主要為DOC）過多導(dǎo)致低腎素性高血壓和低

13、血鉀；性激素合成障礙導(dǎo)致性腺不育11-羥化酶缺陷：雄激素過多和鹽皮質(zhì)激素（主要為DOC）過多的表現(xiàn)同時存在 第三十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CYP21缺陷病人激素總體水平特征：CYP21缺陷以高ACTH和高17-KS、高17-KGS為特征，但皮質(zhì)醇、UFC并不低，有的還偏高。第三十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CYP21缺陷病人激素水平分布特點(diǎn)特征：ACTH升高或正常高界和17-KS、17-KGS增高。皮質(zhì)醇和UFC增高與方法的特異性不夠高有關(guān)。第三十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CYP17缺陷病人激素總體水平改變特征：CYP17缺乏以高ACTH、低皮質(zhì)

14、醇及UFC、低17-KS及17-KGS為特點(diǎn)。第三十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CYP17缺陷病人激素水平分布特點(diǎn)特征：高ACTH和低皮質(zhì)醇、UFC、17-KS、17-KGS第四十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月羥化酶缺陷病人激素分泌節(jié)律改變注：節(jié)律良好：0am/8am 50% 節(jié)律失常：0am/8am 50%特征：多數(shù)病人兩激素分泌節(jié)律良好，ACTH更好。第四十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月其他內(nèi)分泌病人ACTH和皮質(zhì)醇改變特征：肥胖和DM者ACTH和皮質(zhì)醇分泌出現(xiàn)分離現(xiàn)象 甲亢ACTH升高而皮質(zhì)醇降低，分泌節(jié)律存在。第四十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于202

15、2年6月HPA功能試驗(yàn)診斷價值功能試驗(yàn)重要性激素病理水平常與正常水平重迭為消除基礎(chǔ)水平測定可能的影響因素功能試驗(yàn)主要項(xiàng)目地塞米松抑制試驗(yàn)小、大、中劑量抑制試驗(yàn)HPA功能刺激試驗(yàn)（貯備功能試驗(yàn)）氨基導(dǎo)眠能刺激試驗(yàn) （垂體貯備）胰島素低血糖興奮試驗(yàn)（垂體貯備）ACTH刺激試驗(yàn)（腎上腺貯備）第四十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)臨床意義：是庫欣綜合征與正常HPA功能病人相鑒別的重要指標(biāo)，如單純肥胖。方法：服地塞米松0.5mg q6h2天檢測服藥前后的血ACTH、皮質(zhì)醇和UFC水平正常反應(yīng)：服藥后激素水平達(dá)到（本院方法）ACTH8am 5.5pmol/L（RIA法）皮質(zhì)

16、醇8am 83nmol/L（RIA法）UFC 50為可抑制第四十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)鑒別診斷庫欣病符合率特征：對鑒別診斷意義不大，緩解者可抑制第五十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)鑒別診斷腎上腺皮質(zhì)腫瘤符合率特征：對診斷符合率高于庫欣病第五十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)鑒別庫欣綜合征診斷總符合率符合診斷標(biāo)準(zhǔn)：腎上腺皮質(zhì)腫瘤抑制率50第五十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)小結(jié)大劑量地塞抑制試驗(yàn)對庫欣病和腎上腺皮質(zhì)腫瘤的鑒別準(zhǔn)確率不高。不如測定基礎(chǔ)ACTH水

17、平準(zhǔn)確。對證實(shí)庫欣病緩解有一定價值。大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)對庫欣病和異位分泌ACTH腫瘤鑒別效果尚缺乏資料。不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生癥病人不受大劑量地塞米松抑制。第五十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中劑量地塞米松抑制試驗(yàn)臨床意義：羥化酶缺陷的診斷指標(biāo)，用于排除腎上腺腫瘤和性腺疾病方法：服地塞米松0.75mg q6h5天服藥前及第3、5天留尿檢測17-KS、17-KGS、（血ACTH、皮質(zhì)醇及UFC）判斷標(biāo)準(zhǔn)：服藥后第3或5天17-KS、17KGS的抑制率50抑制率計算方法同大劑量法。第五十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月21-羥化酶缺陷病人對中劑量地塞米松抑制

18、試驗(yàn)反應(yīng)特征：全部被抑制，(抑制率均50）第五十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中劑量地塞米松抑制試驗(yàn)診斷21-羥化酶缺陷符合率特征：診斷符合率高。 是與腎上腺皮質(zhì)腫瘤和性腺疾病相鑒別的重要指標(biāo)。第五十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中劑量地塞米松抑制試驗(yàn)小結(jié)中劑量地塞米松抑制試驗(yàn)對確認(rèn)羥化酶缺乏診斷價值高。本資料缺少以ACTH、皮質(zhì)醇和UFC為指標(biāo)的數(shù)據(jù)，但理論上應(yīng)是效果更好。今后應(yīng)積累這方面的資料。第五十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基導(dǎo)眠能試驗(yàn)原理和臨床意義：氨基導(dǎo)眠能阻斷腎上腺皮質(zhì)醇合成皮質(zhì)醇分泌 垂體分泌ACTH。用于檢查垂體ACTH儲備能力，尤其對

19、基礎(chǔ)ACTH水平正常者。方法：服氨基導(dǎo)眠能0.25g q6h1天。檢測服藥前后的血漿ACTH水平。正常值：服藥后ACTH8am上升1倍以上，至少達(dá)18pmol/L以上。第五十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基導(dǎo)眠能試驗(yàn)正常標(biāo)準(zhǔn)：刺激后ACTH上升1倍以上，至少達(dá)18pmol/L。第五十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月胰島素低血糖試驗(yàn)原理及臨床意義：胰島素誘發(fā)低血糖刺激下丘腦分泌釋放素 垂體分泌ACTH 、GH。檢查垂體的儲備功能。方法：上午空腹靜脈注射RI 0.1U/kg體重，注射前及后30、60分鐘采血測定ACTH和GH。若單測ACTH可僅測45分鐘1次。正常值：刺激后

20、高峰ACTH30pmol/L GH5g/L (兒童7g/L)第六十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月垂體儲備功能試驗(yàn)診斷垂體前葉功能減低的價值特征：垂體前葉功能減低病人垂體ACTH無儲備功能第六十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月垂體儲備功能試驗(yàn)小結(jié)氨基導(dǎo)眠能試驗(yàn)和胰島素低血糖試驗(yàn)對垂體功能減低的診斷有重要價值，尤其對正常ACTH、正常皮質(zhì)醇和UFC的垂體前葉功能減低的病人。氨基導(dǎo)眠能試驗(yàn)比胰島素低血糖試驗(yàn)不良反應(yīng)小，安全性好，但僅對ACTH有刺激效果。不像后者對GH也有效。第六十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月ACTH刺激試驗(yàn)臨床意義：檢查腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)激素的能力

21、。屬腎上腺皮質(zhì)儲備功能試驗(yàn)。方法：上午8am靜脈搏滴注ACTH 25U/8h在滴注前8am及滴注結(jié)束時16pm采血測定皮質(zhì)醇，試驗(yàn)前1天及當(dāng)天留尿測UFC。正常值：滴注后皮質(zhì)醇上升達(dá)到608nmol/L以上，UFC上升3倍以上，348 nmol/24h。第六十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月ACTH刺激試驗(yàn)鑒別原發(fā)或繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減低特征：原發(fā)性基本無反應(yīng)，繼發(fā)性都為延遲或正常反應(yīng)對兩者鑒別有價值。第六十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理狀態(tài)激素分泌特征總結(jié)第六十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣病激素特征庫欣病激素分泌以高ACTH、高皮質(zhì)醇為特征，其中約90以上的病人0am和UFC的水平高于正常。約1