垂體腎上腺軸功能檢查

1、關于垂體腎上腺軸功能檢查第一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦-垂體-腎上腺軸（HPA）調(diào)節(jié)正常人HPA功能調(diào)節(jié)庫欣病(垂體ACTH瘤）患者HPA功能改變腎上腺皮質(zhì)腫瘤及不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結節(jié)性增生病人HPA功能改變原發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減低（Addison病）患者HPA功能改變繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能（垂體前葉功能）減低病人HPA功能改變第二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦垂體腎上腺 F-CBG FF靶組織功能血液循環(huán)CRHACTHF 刺激 抑制正常人垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)節(jié)第三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦垂體腎上腺 F-CBG FF 靶組織功能血

2、液循環(huán)CRHACTH F 刺激增強 抑制增強庫欣病垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)節(jié)第四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦垂體腎上腺 F-CBG FF 靶組織功能血液循環(huán)CRH ACTHF 刺激減弱 抑制增強腎上腺皮質(zhì)腺瘤垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)節(jié)第五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦垂體腎上腺 F-CBG FF 靶組織功能血液循環(huán)CRHACTH F 刺激增強 抑制減弱Addison病垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)節(jié)第六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月下丘腦腎上腺 F-CBG FF 靶組織功能血液循環(huán)CRH ACTH F 刺激減弱 抑制減弱垂體功能減低垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能調(diào)

3、節(jié) 垂體第七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月正常人ACTH-皮質(zhì)醇分泌特性晝夜節(jié)律性上午69點最高，以后逐漸下降，午夜最低，凌晨后又逐漸升高，呈“V”字型脈沖分泌性上午69點分泌峰最密集、高大，以后逐漸稀疏變小，午夜分泌峰最少、最低應激性任何應激因素可刺激分泌，如手術、外傷、發(fā)燒、急性病、疼痛、精神緊張等。第八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月激素分泌特性對測定的影響受嚴格的時間限制（節(jié)律性）測定的激素水平易高不易低，尤其午夜（應激影響）一次采血測定臨床意義有限（脈沖影響）可以出現(xiàn)兩激素水平分離現(xiàn)象UFC （24小時總量）受這些因素影響較小，但長時間應激一樣受影響。第九張，PPT

4、共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月HPA激素測定臨床應用項目下丘腦促腎上腺皮質(zhì)激素釋放素（CRH）不進入外周循環(huán)，無臨床應用價值 垂體促腎上腺皮質(zhì)激素：血漿ACTH測定腎上腺皮質(zhì)激素測定 血清皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇(UFC）尿17-酮類固醇（17-KS）, 血清DHA尿17-生酮類固醇（17-KGS）,血清 17-OHPHPA軸功能試驗第十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月血漿ACTH測定方法 血漿樣品放射免疫分析（RIA）、免疫放射分析法（IRMA）、化學發(fā)光免疫分析（CIA）正常范圍(本院建立RIA法）8am 2.319.8 pmol/L 16pm 1.716.7 pmol/L0am 08

5、.7 pmol/L采樣注意事項避開應激 一針見血 特殊試管 冰壺運送第十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月血清皮質(zhì)醇測定方法 血清樣品RIA CIA正常范圍（本院建立RIA法）8am 185594 nmol/L 16pm 99345 nmol/L0am 0166 nmol/L采樣注意事項對采血試管無特殊要求。應激影響同ACTH，但刺激后反應開始比前者滯后約5分鐘。第十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月20例正常人血漿ACTH和皮質(zhì)醇水平(meanSD)第十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月ACTH和皮質(zhì)醇晝夜分泌平均相對水平ACTH皮質(zhì)醇第十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于

6、2022年6月尿游離皮質(zhì)醇（UFC）測定方法:RIA CIA（尿液經(jīng)提取或直接測定）臨床價值：與血清皮質(zhì)醇相似，但反映游離激素水平，不受CBG影響;反映24h總量，受短暫的應激因素影響較小。正常范圍（本院建立RIA法）成人 55.2345 nmol/24h（兒童隨年齡不同）采樣注意事項：正確留尿、計量，尿量在10002000ml/24h為好。蛋白尿、血尿影響結果。第十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月尿17-酮（17-KS）測定方法:生化方法 精密度、靈敏度相對較差代表產(chǎn)物：腎上腺皮質(zhì)雄性激素及其代謝產(chǎn)物包括：去氫異雄酮 雄稀二酮 11-羥雄稀二酮正常范圍（本院建立方法）成人 男16.

7、340.3 mol/24h 女14.937.5 mol/24h 兒童隨年齡不同 采樣注意事項:同UFC第十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月尿17-生酮（17-KGS）測定方法:同17-KS代表產(chǎn)物：皮質(zhì)醇及其合成過程中在17位帶羥基的中間產(chǎn)物(如17-羥孕酮)，以及它們的代謝產(chǎn)物正常范圍（本院方法）成人 男 23.958.3mol/24h 女 23.248.2 mol/24h 兒童隨年齡而變采樣注意事項:同UFC第十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理狀態(tài)的HPA激素分泌改變庫欣?。ù贵wACTH瘤）腎上腺皮質(zhì)腫瘤或不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結節(jié)性增生原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減低

8、（Addison病）垂體前葉功能減低羥化酶缺陷其他內(nèi)分泌病第十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣病患者ACTH和皮質(zhì)醇總體水平改變特征：總體上庫欣病表現(xiàn)為高ACTH、高皮質(zhì)醇。第十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣病個體激素水平分布特征特征：近1/3的人8am的ACTH和皮質(zhì)醇在正常范圍，但兩激素的0am水平及UFC幾乎都高于正常。第二十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣病患者激素分泌節(jié)律改變注：節(jié)律良好：0am/8am 50% 節(jié)律失常：0am/8am 50%特征：激素分泌節(jié)律失常是本征的突出表現(xiàn)。第二十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺皮質(zhì)腫

9、瘤和不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結節(jié)增生病人ACTH和皮質(zhì)醇總體水平改變特征：腎上腺皮質(zhì)腫瘤表現(xiàn)為低ACTH、高皮質(zhì)醇水平。第二十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺皮質(zhì)腫瘤或不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結節(jié)性增生癥個體激素分布特征特點：60%病人ACTH水平與正常重迭，皮質(zhì)醇水平（尤其0am）和UFC幾乎都高于正常。注：其中4例為不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結節(jié)性增生第二十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺皮質(zhì)腫瘤病人激素分泌節(jié)律改變注：包括3例不ACTH性腎上腺質(zhì)結節(jié)性增生。節(jié)律標準同前特征：激素（尤其是皮質(zhì)醇）分泌節(jié)律失常是本征的突出表現(xiàn)。第二十四張，PPT共七十頁，

10、創(chuàng)作于2022年6月低于正常正常低水平正常高水平高于正常切 點39.5pg/ml(正常0am高限)鑒別庫欣病和腎上腺腫瘤的切點：ACTH0am的正常高界%ACTH峰值（8am或0am）水平第二十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月ACTH水平對庫欣綜合征鑒別意義特點：兩病的ACTH水平基本不重迭，以8.7pmol/L(相當0am正常高限）分界，對兩病鑒別率97%以上。第二十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CT/MRI對庫欣綜合征定位診斷價值特點： CT/MRI的檢查對庫欣病診斷符合率不如ACTH測定，對腎上腺皮質(zhì)腫瘤符合率高。第二十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月Ad

11、dison病病人激素總體水平改變特征：Addison病以高ACTH為突出表現(xiàn)，皮質(zhì)醇8am降低、皮質(zhì)醇0am及UFC 與正常均值無差異。分泌節(jié)律差。第二十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月Addison病病人激素水平分布特征特征：ACTH升高最為突出，多數(shù)人皮質(zhì)醇8am和UFC降低，少數(shù)人與正常重迭。皮質(zhì)醇0am甚至可偏高。第二十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月垂體功能減低病人激素總體水平改變特征：垂體功能減低以皮質(zhì)醇、和UFC低水平為突出表現(xiàn)，ACTH與正常人均值相近，但分泌節(jié)律差進一步鑒別需做垂體儲備功能檢查。第三十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月垂體功能減低病人

12、激素水平分布特征特征：ACTH8am水平多數(shù)在正常范圍，皮質(zhì)醇8am和UFC多數(shù)人降低。甚至0am的激素水平可以偏高。第三十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月羥化酶缺陷病人臨床的特點 共同點 皮質(zhì)醇合成障礙 持續(xù)高分泌ACTH 個體特點21-羥化酶缺陷：雄激素過多導致女性男性化或男性性早熟 ；嚴重者失鹽導致低血壓、低血鈉、高血鉀17-羥化酶缺陷：鹽皮質(zhì)激素（主要為DOC）過多導致低腎素性高血壓和低

13、血鉀；性激素合成障礙導致性腺不育11-羥化酶缺陷：雄激素過多和鹽皮質(zhì)激素（主要為DOC）過多的表現(xiàn)同時存在 第三十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CYP21缺陷病人激素總體水平特征：CYP21缺陷以高ACTH和高17-KS、高17-KGS為特征，但皮質(zhì)醇、UFC并不低，有的還偏高。第三十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CYP21缺陷病人激素水平分布特點特征：ACTH升高或正常高界和17-KS、17-KGS增高。皮質(zhì)醇和UFC增高與方法的特異性不夠高有關。第三十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CYP17缺陷病人激素總體水平改變特征：CYP17缺乏以高ACTH、低皮質(zhì)

14、醇及UFC、低17-KS及17-KGS為特點。第三十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月CYP17缺陷病人激素水平分布特點特征：高ACTH和低皮質(zhì)醇、UFC、17-KS、17-KGS第四十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月羥化酶缺陷病人激素分泌節(jié)律改變注：節(jié)律良好：0am/8am 50% 節(jié)律失常：0am/8am 50%特征：多數(shù)病人兩激素分泌節(jié)律良好，ACTH更好。第四十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月其他內(nèi)分泌病人ACTH和皮質(zhì)醇改變特征：肥胖和DM者ACTH和皮質(zhì)醇分泌出現(xiàn)分離現(xiàn)象 甲亢ACTH升高而皮質(zhì)醇降低，分泌節(jié)律存在。第四十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于202

15、2年6月HPA功能試驗診斷價值功能試驗重要性激素病理水平常與正常水平重迭為消除基礎水平測定可能的影響因素功能試驗主要項目地塞米松抑制試驗小、大、中劑量抑制試驗HPA功能刺激試驗（貯備功能試驗）氨基導眠能刺激試驗 （垂體貯備）胰島素低血糖興奮試驗（垂體貯備）ACTH刺激試驗（腎上腺貯備）第四十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月小劑量地塞米松抑制試驗臨床意義：是庫欣綜合征與正常HPA功能病人相鑒別的重要指標，如單純肥胖。方法：服地塞米松0.5mg q6h2天檢測服藥前后的血ACTH、皮質(zhì)醇和UFC水平正常反應：服藥后激素水平達到（本院方法）ACTH8am 5.5pmol/L（RIA法）皮質(zhì)

16、醇8am 83nmol/L（RIA法）UFC 50為可抑制第四十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月大劑量地塞米松抑制試驗鑒別診斷庫欣病符合率特征：對鑒別診斷意義不大，緩解者可抑制第五十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月大劑量地塞米松抑制試驗鑒別診斷腎上腺皮質(zhì)腫瘤符合率特征：對診斷符合率高于庫欣病第五十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月大劑量地塞米松抑制試驗鑒別庫欣綜合征診斷總符合率符合診斷標準：腎上腺皮質(zhì)腫瘤抑制率50第五十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月大劑量地塞米松抑制試驗小結大劑量地塞抑制試驗對庫欣病和腎上腺皮質(zhì)腫瘤的鑒別準確率不高。不如測定基礎ACTH水

17、平準確。對證實庫欣病緩解有一定價值。大劑量地塞米松抑制試驗對庫欣病和異位分泌ACTH腫瘤鑒別效果尚缺乏資料。不依賴ACTH性腎上腺皮質(zhì)結節(jié)性增生癥病人不受大劑量地塞米松抑制。第五十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中劑量地塞米松抑制試驗臨床意義：羥化酶缺陷的診斷指標，用于排除腎上腺腫瘤和性腺疾病方法：服地塞米松0.75mg q6h5天服藥前及第3、5天留尿檢測17-KS、17-KGS、（血ACTH、皮質(zhì)醇及UFC）判斷標準：服藥后第3或5天17-KS、17KGS的抑制率50抑制率計算方法同大劑量法。第五十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月21-羥化酶缺陷病人對中劑量地塞米松抑制

18、試驗反應特征：全部被抑制，(抑制率均50）第五十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中劑量地塞米松抑制試驗診斷21-羥化酶缺陷符合率特征：診斷符合率高。 是與腎上腺皮質(zhì)腫瘤和性腺疾病相鑒別的重要指標。第五十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中劑量地塞米松抑制試驗小結中劑量地塞米松抑制試驗對確認羥化酶缺乏診斷價值高。本資料缺少以ACTH、皮質(zhì)醇和UFC為指標的數(shù)據(jù)，但理論上應是效果更好。今后應積累這方面的資料。第五十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基導眠能試驗原理和臨床意義：氨基導眠能阻斷腎上腺皮質(zhì)醇合成皮質(zhì)醇分泌 垂體分泌ACTH。用于檢查垂體ACTH儲備能力，尤其對

19、基礎ACTH水平正常者。方法：服氨基導眠能0.25g q6h1天。檢測服藥前后的血漿ACTH水平。正常值：服藥后ACTH8am上升1倍以上，至少達18pmol/L以上。第五十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月氨基導眠能試驗正常標準：刺激后ACTH上升1倍以上，至少達18pmol/L。第五十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月胰島素低血糖試驗原理及臨床意義：胰島素誘發(fā)低血糖刺激下丘腦分泌釋放素 垂體分泌ACTH 、GH。檢查垂體的儲備功能。方法：上午空腹靜脈注射RI 0.1U/kg體重，注射前及后30、60分鐘采血測定ACTH和GH。若單測ACTH可僅測45分鐘1次。正常值：刺激后

20、高峰ACTH30pmol/L GH5g/L (兒童7g/L)第六十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月垂體儲備功能試驗診斷垂體前葉功能減低的價值特征：垂體前葉功能減低病人垂體ACTH無儲備功能第六十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月垂體儲備功能試驗小結氨基導眠能試驗和胰島素低血糖試驗對垂體功能減低的診斷有重要價值，尤其對正常ACTH、正常皮質(zhì)醇和UFC的垂體前葉功能減低的病人。氨基導眠能試驗比胰島素低血糖試驗不良反應小，安全性好，但僅對ACTH有刺激效果。不像后者對GH也有效。第六十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月ACTH刺激試驗臨床意義：檢查腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)激素的能力

21、。屬腎上腺皮質(zhì)儲備功能試驗。方法：上午8am靜脈搏滴注ACTH 25U/8h在滴注前8am及滴注結束時16pm采血測定皮質(zhì)醇，試驗前1天及當天留尿測UFC。正常值：滴注后皮質(zhì)醇上升達到608nmol/L以上，UFC上升3倍以上，348 nmol/24h。第六十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月ACTH刺激試驗鑒別原發(fā)或繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減低特征：原發(fā)性基本無反應，繼發(fā)性都為延遲或正常反應對兩者鑒別有價值。第六十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病理狀態(tài)激素分泌特征總結第六十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月庫欣病激素特征庫欣病激素分泌以高ACTH、高皮質(zhì)醇為特征，其中約90以上的病人0am和UFC的水平高于正常。約1