小腸淋巴管擴(kuò)張癥病例分析

1、關(guān)于小腸淋巴管擴(kuò)張癥病例分析第一張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一般資料女，55歲入院日期：20050311反復(fù)全身浮腫20余年，再發(fā)10余天。主訴第二張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月現(xiàn)病史20余年前，無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、全身浮腫，當(dāng)?shù)刈≡簷z查考慮“肝硬化、腹水、低蛋白血癥”，經(jīng)治療（具體不詳）后好轉(zhuǎn)出院。45年前，又出現(xiàn)全身浮腫，一般先顏面部浮腫，再發(fā)展至四肢。偶食油膩等食物后出現(xiàn)腹瀉，34次/日，黃色稀水樣。伴有上腹隱痛，向背部放射。10余天前，上述癥狀再發(fā)，自覺浮腫加重。為進(jìn)一步診治來(lái)我院。發(fā)病來(lái)，精神軟，食欲一般，睡眠可，近45年體重?zé)o增減。第三張，PPT共四十三

2、頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月過去史陳舊性肺結(jié)核史10余年；外院住院發(fā)現(xiàn)血糖升高10余天。否認(rèn)長(zhǎng)期用藥史；有青霉素過敏史。第四張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月體格檢查脈搏72次/分；血壓110/70mmHg；呼吸20次/分；體溫36.9；身高163cm；體重57kg。神清，頸軟，氣管居中，頸部淋巴結(jié)未及，胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，心臟聽診無(wú)殊。肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。Murphys sign（）第五張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月CBC：WBC4.26.9109/L；RBC5.21012/L；Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%； MCV89.

3、1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl；PLTS 308109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0103/dl(0.8-4.0); Eosin: 1.8%; Mono:7%.尿常規(guī)（）;糞常規(guī)：黃軟，OB 。輔助檢查第六張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血生化：K:4.04mmol/L; Na:139 mmol/L; CL:110mmol/L;CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L;BUN16mg/dl; Crea:0.6mg/dl; BUN/Crea:27; Glu:108259mg/dl;糖化血紅蛋白：8.5%(4

4、%6.5%);肝功能：ALT 52IU/L; AST73IU/L; ALP57IU/L; GGT7IU/L; TP35.942.4g/L; Alb:19.624.5g/L; A/G:1.21; TBIL: 0.2mg/dl; DBIL:0.2mg/dl; TG:108mg/dl; Chol: 129mg/dl; 輔助檢查第七張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+)PT、APTT正常. EST 1mm/hr；CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（）T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4)T4(RIA):61

5、nmol/L(54174)TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4)T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(27.8)T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.0726.27)輔助檢查第八張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月CXR（20050314）:兩肺紋理稍增多，雙肺上野可見斑片狀、條索狀密度增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可見散在斑點(diǎn)狀高密度影。右側(cè)肋膈角變鈍，膈面尚光整，左膈尚可。印象：兩上肺陳舊性結(jié)核，右側(cè)胸膜改變。B超（20050314）：膽囊腫大、膽囊多發(fā)結(jié)石、膽囊炎。輔助檢查第九張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病史特點(diǎn)中年女性，反復(fù)

6、全身浮腫20年余，偶有腹瀉；上腹痛45年。低蛋白血癥；血糖增高；B超見膽囊結(jié)石，膽囊炎。體檢：雙下肢凹陷性水腫。第十張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月初步診斷低蛋白血癥，原因待查；慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；糖尿病。第十一張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷低蛋白血癥蛋白質(zhì)合成障礙；進(jìn)食障礙或不足；消化吸收障礙；蛋白質(zhì)丟失過多(腎、胃腸、皮膚）；分解代謝加速（消耗增加）；血清水分增加。第十二張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月蛋白丟失性胃腸病診斷依據(jù)Protein-Losing Gastroenteropathy低蛋白血癥；有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù)：糞51Cr白蛋白測(cè)定

7、糞1 抗胰蛋白酶活性測(cè)定病因診斷。 第十三張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月蛋白丟失性胃腸病病因Protein-Losing Gastroenteropathy胃腸黏膜病變不伴糜爛或潰瘍巨大肥厚性胃炎（Menetriers desease）肥厚分泌性胃炎急性病毒性胃腸炎過敏性胃炎胃腸黏膜病變伴糜爛或潰瘍糜爛性胃炎胃潰瘍潰瘍性結(jié)腸炎Crohns disease淋巴管阻塞原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥Whipples diseaseCrohns disease淋巴瘤膠原性腸病乳糜瀉Whipples diseaseWaldenstrom巨球蛋白血癥神經(jīng)纖維瘤病淋巴瘤小腸細(xì)菌過度生長(zhǎng)嗜酸性胃腸炎某些腸

8、寄生蟲病系統(tǒng)性紅斑狼瘡胃腸道惡性腫瘤類癌綜合征特發(fā)性空腸回腸炎 淀粉樣變（Amyloidosis ） 小腸子宮內(nèi)膜異位 淋巴管腸瘺 腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病硬化性腸系膜炎縮窄性心包炎第十四張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月還需哪些檢查？胃鏡腸鏡小腸插管造影腹部CT免疫球蛋白測(cè)定自身免疫全套檢查糞1 抗胰蛋白酶活性測(cè)定、清除率測(cè)定糞51Cr-標(biāo)記白蛋白測(cè)定99mTc-標(biāo)記白蛋白測(cè)定第十五張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月胃鏡檢查 (Gastroscopy)胃竇扭轉(zhuǎn)變形，散在隆起糜爛；胃體黏膜水腫；球腔變狹窄，似有外壓性腫塊。（胡偉玲）第十六張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月腸鏡

9、檢查 (Colonoscopy)腸鏡：回腸末端黏膜無(wú)殊；回盲瓣開放，黏膜斑片狀充血，取活檢。 （高敏）病理： （回盲部）小腸黏膜慢性炎。（姜支龍）第十七張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月自身免疫全套等檢查自身免疫指標(biāo)：ANA；SSA, AB；P-ANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（）PPD-Test: Negative；結(jié)核抗體（）；血抗酸染色：none seen.第十八張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月免疫球蛋白測(cè)定IgA:109.0mg/dl(68378)IgG:407.0mg/dl

10、(6941620)IgM:40.4mg/dl(60263)IgE: 11.93IU/ml(1.31165.3)第十九張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月上、下腹CT （20050321）膽囊大充滿均勻高密度影，部分囊壁增厚。胃竇起始及左半為主小腸腸壁增厚，黏膜粗大，局部未見明顯團(tuán)塊影，腸系膜血管顯示尚可，腹腔及后腹膜未見明確腫大淋巴結(jié)，余所見結(jié)構(gòu)無(wú)殊。印象： 胃竇及空腸為主黏膜增厚； 膽囊明顯腫大，慢性膽囊炎，鈣膽汁。 （章士正）第二十張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十一張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月進(jìn)一步檢查？淋巴管造影放射性核素淋巴管顯影膠囊內(nèi)鏡腹腔鏡檢查手

11、術(shù)探查第二十二張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月淋巴系統(tǒng)ECT （20050401）在雙足皮下注射顯像劑99mTc-DX 10mCi后讓病人活動(dòng)下肢，60分鐘前、后位全身淋巴掃描，3小時(shí)后行延遲顯像。雙下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴結(jié)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)顯影，數(shù)量、形態(tài)基本正常，左靜脈角胸導(dǎo)管未見明顯顯影。印象：腹部未見明顯異常放射性濃聚，胸部、腹部、下肢淋巴顯像未見明顯異常。第二十三張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Capsule Endoscopy Report2005-03-29Procedure info & findings: 胃黏膜稍充血，膠囊內(nèi)鏡運(yùn)行1:20（小

12、腸上段）開始可見小腸廣泛淋巴管擴(kuò)張，小腸絨毛增粗。以小腸中下段淋巴管擴(kuò)張更為明顯，呈柵欄狀改變，并可見擴(kuò)張的淋巴管和擴(kuò)張的毛細(xì)血管夾雜。膠囊內(nèi)鏡運(yùn)行6:14處黏膜有紫藍(lán)色改變。Summary & recommendations: 小腸淋巴管擴(kuò)張癥首先考慮，建議結(jié)腸鏡行回腸末端黏膜活檢。（浙一：陳春曉；張冰凌）第二十四張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十六張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)記錄（20050404）腹腔鏡探查并切除膽囊剖腹切除病變小腸術(shù)中所見：見腹腔內(nèi)無(wú)腹水，大網(wǎng)膜與腹壁粘連明顯，膽囊漲大，膽囊內(nèi)多發(fā)小結(jié)石，

13、膽總管未見擴(kuò)張，小腸呈彌漫性病變，腸壁漿膜面可見明顯擴(kuò)張淋巴管。近回腸部長(zhǎng)約1.5m回腸病變最嚴(yán)重，近端腸系膜可見2個(gè)白色小結(jié)節(jié)，直徑約0.5cm。第二十七張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十八張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十九張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)病理(200506513)標(biāo)本接受日期：2005-04-05報(bào)告日期：2005-04-12病理所見：送檢小腸一段，長(zhǎng)約40cm，一端切緣處黏膜水腫。鏡示小腸絨毛內(nèi)可見灶性淋巴管高度擴(kuò)張，黏膜下層及漿膜層充血水腫，淋巴管擴(kuò)張。另送檢小腸系膜結(jié)節(jié)，鏡示壞死鈣化結(jié)節(jié)伴膽固醇結(jié)晶沉積，泡沫細(xì)胞和異物巨細(xì)胞

14、反應(yīng)。膽囊慢性炎改變。闌尾慢性炎伴管腔閉鎖。第三十張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理診斷1. Lymphangiectasia of small intestine;2. Chronic appendicitis;3. Chronic cholecystitis;4. (Mesentery of small intestine) Necrotic calcifying nodule.（許敬堯）第三十一張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十三張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三十四張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于202

15、2年6月最終診斷小腸淋巴管擴(kuò)張癥，原發(fā)性。慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；糖尿病。第三十五張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月小腸淋巴管擴(kuò)張癥Intestinal lymphangiectasia由Waldmann 1961年首次報(bào)道;原發(fā)和繼發(fā)主要癥狀：水腫和腹瀉，脂肪瀉常見，較輕。近半數(shù)患者有漿膜腔積液，常為乳糜性。輕度非血性腹瀉。嚴(yán)重脂肪瀉致低鈣血癥致手足搐搦。10歲內(nèi)發(fā)病可致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。輔助檢查：低蛋白血癥和淋巴細(xì)胞減少。IgG、IgM、IgA明顯減低（50%），血清轉(zhuǎn)鐵蛋白和血漿纖維蛋白原下降。IgE一般不降低。血清膽固醇正?；蛳陆担ê湍I病綜合征區(qū)別）第三十六張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作

16、于2022年6月小腸淋巴管擴(kuò)張癥Intestinal lymphangiectasia影像學(xué)檢查75%患者小腸造影異常：腸皺襞增厚增粗，小腸分泌增多，小腸腔輕度擴(kuò)張。淋巴管造影或放射性淋巴管顯影異常：狹窄、曲張。診斷依靠小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下淋巴管擴(kuò)張。第三十七張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月小腸淋巴管擴(kuò)張癥Intestinal lymphangiectasia診斷依據(jù)：典型的臨床表現(xiàn)；外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少；血漿白蛋白與IgG同時(shí)降低；內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標(biāo)本病理證實(shí)有小腸淋巴管擴(kuò)張癥；實(shí)驗(yàn)證明腸道蛋白質(zhì)丟失增多.具備前三條者應(yīng)疑診，具備后兩條即可確診.第三十八張，PPT共四十三

17、頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月本病例提示：對(duì)有外周水腫和低蛋白血癥的患者，不能用肝病和腎病解釋，應(yīng)考慮該病。如有淋巴細(xì)胞減少，更應(yīng)懷疑此病。第三十九張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥內(nèi)科治療： 中鏈甘油三脂（MCT）餐； 全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN)(重癥者)； 利尿消腫、調(diào)整腸道菌群等對(duì)癥處理； 生長(zhǎng)抑素。外科治療： 淋巴管靜脈吻合術(shù)； 切除病變腸管（局限性淋巴管擴(kuò)張）.繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 主要是治療原發(fā)病，并予對(duì)癥處理. 第四十張，PPT共四十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Protein-leakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy markedly decreased labeled protein in