2022醫(yī)學(xué)課件北京協(xié)和醫(yī)院肥厚性心肌病

1、肥厚性心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy第一頁(yè)，共二十三頁(yè)。概述肥厚型心肌病為原因不明的非對(duì)稱性心室肥厚性心肌病5年來應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)發(fā)現(xiàn)HCM是一種遺傳性疾病40%家族性病例是由于 肌球蛋白14號(hào)染色體長(zhǎng)臂上重鏈基因突變的結(jié)果。晚近發(fā)現(xiàn)家族性HCM染色體1q1，15q2及11q不正常第二頁(yè)，共二十三頁(yè)。HCM的類型第三頁(yè)，共二十三頁(yè)。二維超聲心動(dòng)圖上最常見的三種左室非對(duì)稱肥厚類型123第四頁(yè)，共二十三頁(yè)。 32歲女性，梗阻型HCM，死于猝死，非對(duì)稱性室間隔肥厚，二尖瓣與室間隔之間的左室流出道非常狹窄第五頁(yè)，共二十三頁(yè)。左室中部肥厚的HCM，死于頑固室性心律失常 由

2、左到右，心底部，左室中部，心尖部有心肌堵塞及室壁瘤ECG：V4 -V6 ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脈造影無明顯狹窄第六頁(yè)，共二十三頁(yè)。心肌纖維化間質(zhì)纖維化第七頁(yè)，共二十三頁(yè)。心肌纖維排列紊亂 心肌細(xì)胞粗短，核大染色深，心肌纖維排列紊亂，間質(zhì)纖維化第八頁(yè)，共二十三頁(yè)。TEE示意圖 二尖瓣收縮期向前運(yùn)動(dòng)mitral leaflet systolic anterior motionSAM 收縮中期，二尖瓣前葉SAM導(dǎo)致左室流出道梗阻及二尖瓣關(guān)閉不全第九頁(yè)，共二十三頁(yè)。M型超聲心動(dòng)圖 二尖瓣前葉SAM第十頁(yè)，共二十三頁(yè)。M型超聲心動(dòng)圖二尖瓣前葉SAM與左室、主動(dòng)脈壓力同步記錄，壓差86mmHg

3、，嚴(yán)重梗阻第十一頁(yè)，共二十三頁(yè)。19歲梗阻型HCM 左室及主動(dòng)脈同步測(cè)壓第十二頁(yè)，共二十三頁(yè)。HCM的TEEA 二尖瓣前葉SAMB 彩色Doppler：左室流出道湍流和MRC 胸骨旁左室長(zhǎng)軸2DE：LV流出道湍流和MRD 脈沖式Doppler：MR第十三頁(yè)，共二十三頁(yè)。HCM的左室造影 LAOA 舒張晚期B 收縮早期 左室流出道梗阻C 收縮晚期 二尖瓣返流第十四頁(yè)，共二十三頁(yè)。臨床表現(xiàn)暈厥心絞痛冠狀動(dòng)脈正常室性心律失常猝死左室舒張功能不全梗阻型：胸左4肋間III級(jí)SM晚期：心衰，房顫第十五頁(yè)，共二十三頁(yè)。梗阻型肥厚型心肌病影響梗阻因素加重梗阻雜音減小LV腔減少靜脈回流正性肌力外周血管擴(kuò)張Val

4、salva動(dòng)作使室腔突然站立使室腔減輕梗阻雜音增大LV腔增加靜脈回流負(fù)性肌力蹬踞增加靜脈回流第十六頁(yè)，共二十三頁(yè)。危險(xiǎn)因素ECG/Holter有室性心律失常猝死家族史暈厥史年輕年死亡率 1%第十七頁(yè)，共二十三頁(yè)。心尖部HCMA 17歲時(shí)ECG：T波普遍倒置B 33歲時(shí)ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影證實(shí)，冠狀動(dòng)脈正常(心尖嚴(yán)重肥厚導(dǎo)致缺血和梗死并非少見第十八頁(yè)，共二十三頁(yè)。治療減輕梗阻：負(fù)性肌力藥房室順序起搏手術(shù)藥物 阻滯劑鈣拮抗劑verapamil異搏定(改善舒張功能，減輕心肌缺血disopyramide雙異丙吡胺負(fù)性肌力抗心律失常藥 disopyramide + 阻滯劑第十九頁(yè)，共二十

5、三頁(yè)。終末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用負(fù)性肌力藥，用地高辛，降低后負(fù)荷藥，利尿藥以改善左室功能。梗阻型HCM和終末期HCM的治療第二十頁(yè)，共二十三頁(yè)。梗阻型肥厚型心肌病非藥物治療起搏器治療適應(yīng)證：室間隔流出道處肥厚梗阻病癥嚴(yán)重，暈厥發(fā)作，藥物無效流出道峰值壓差50mmHg, 起搏后壓差下降50無二尖瓣結(jié)構(gòu)異常第二十一頁(yè)，共二十三頁(yè)。梗阻型肥厚型心肌病非藥物治療室間隔心肌切除術(shù) 適于病癥持續(xù)，藥物無效的梗阻型HCM 可改善病癥、生活質(zhì)量和存活 不能預(yù)防猝死室間隔化學(xué)消融治療第二十二頁(yè)，共二十三頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)肥厚性心肌病。收縮中期，二尖瓣前葉SAM導(dǎo)致左室流出道梗阻及二尖瓣關(guān)閉不全。M型超聲心動(dòng)圖 二尖瓣前葉SAM。19歲梗阻型HCM 左室及主動(dòng)脈同步測(cè)壓。HCM的左室造影 LAO。A 17歲時(shí)ECG：T波普遍倒置。B 33歲時(shí)ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心