智力障礙診治指南

1、智力障礙診治指南臨床上，智力障礙根據(jù)嚴重程度可分為4類：1、輕度患者智商在50到69之間，可接受初級教育或特殊教育，可獨立生活。2、中度患者智商在35到49之間，可接受特殊教育和訓練，掌握簡單生活技能，半獨立生活。3、重度患者智商在20到34之間，可接受簡單訓練，生活自理能力差，需要監(jiān)護。4、極重度患者智商20，無接受教育和康復訓練的能力，無生活自理能力，需要監(jiān)護。傳染性無傳染性發(fā)病率全世界人群患病率約為1%。好發(fā)人群好發(fā)于男性?？偸鰪奶旱?8歲以前影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的因素都可能導致智力障礙，主要有遺傳和環(huán)境因素兩個方面。兒童暴露到有害因素時的年齡、持續(xù)時間以及對腦損害的嚴重程度與兒童智力

2、障礙相關?；静∫?、遺傳性因素（1）染色體異常：常染色體和性染色體的單體型、三體型、多倍體等染色體數(shù)目異常。染色體的倒位、缺失、易位、重復，環(huán)形染色體和等臂染色體等結構異常。（2）基因異常：DNA分子結構異常使機體代謝所需酶的活性不足或缺乏，導致遺傳代謝性疾病有智力障礙臨床表現(xiàn)。（3）先天性顱腦畸形：家族性小腦畸形、先天性腦積水、神經(jīng)管閉合不全等疾病都可能導致智力障礙。2、圍生期有害因素（1）感染：母體孕期各種病毒、細菌、螺旋體、寄生蟲等感染，如巨細胞病毒、風疹病毒、流感病毒、肝炎病毒、HIV病毒、弓形蟲、梅毒螺旋體等。（2）藥物：很多藥物可導致智力障礙，特別是作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內分泌和代

3、謝系統(tǒng)的藥物，以及抗腫瘤和水楊酸類藥物。（3）毒物：環(huán)境、食物和水被有害物質污染，如鉛汞等，可能引起智力障礙。（4）放射線和電磁波。（5）妊娠期疾病和并發(fā)癥：孕婦患各種疾病，如糖尿病、嚴重貧血、腎臟病、甲狀腺疾病、先兆流產、妊娠高血壓、先兆子癇、多胎妊娠等。（6）分娩期并發(fā)癥：前置胎盤、胎盤早期剝離、胎兒宮內窘迫、臍帶繞頸、產程過長、產傷、早產等使胎兒顱腦損傷或缺氧。（7）妊娠期不良行為：抽煙、飲酒，遭受強烈或長期的心理應激產生持續(xù)的情緒抑郁、焦慮等都可能與智力障礙有關。（8）高齡產婦：產婦年齡過大也可能導致智力障礙的發(fā)生。（9）新生兒疾?。何闯墒靸骸⒌统錾w重兒、母嬰血型不合所致核黃疸、新生

4、兒肝炎、新生兒敗血癥、胎兒顱縫早閉等。3、出生后不良因素（1）腦損傷：腦炎、腦膜炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，顱內出血，顱腦外傷，腦缺氧（溺水、窒息、癲癇、一氧化碳中毒、長時間呼吸困難），甲狀腺功能低下，重度營養(yǎng)不良等。（2）聽覺或視覺障礙：兒童接受環(huán)境中的聽覺和視覺刺激少，影響智力發(fā)展。（3）家庭和社會環(huán)境：貧困、與社會隔離等因素使兒童缺乏接受文化教育或人際交往機會，影響智力發(fā)育。總述智力障礙主要表現(xiàn)為不同程度的智力低下和社會適應困難。WHO根據(jù)智商將智力障礙分為輕度、中度、重度、極重度四個等級。典型癥狀1、輕度智力障礙（1）智商在5069之間，成年以后可達到912歲兒童的心理年齡，在全部智力障礙中

5、占85%。（2）在幼兒期即可表現(xiàn)出智能發(fā)育較同齡兒童遲緩，如語言發(fā)育延遲、詞匯不豐富、理解能力和分析能力差、抽象思維不發(fā)達。（3）就讀小學以后學習困難，學習成績經(jīng)常不及格或者留級，最終勉強完成小學的學業(yè)。一般在上小學以后教師發(fā)現(xiàn)患者學習困難，建議到精神科就診而被確診。（4）社會交往能力不足，雖然能進行日常的簡單語言交流，但對語言的理解和使用能力差。自我調整情緒和行為存在困難，對社交過程中所存在的風險預測能力不足，可能容易受騙上當。（5）能完成簡單的日常生活料理，但在完成復雜的日常生活任務時需要幫助。通過職業(yè)訓練，成年后能從事簡單非技術性工作，有謀生和家務勞動能力。2、中度智力障礙（1）智商在3

6、549之間，成年以后可達到69歲的心理年齡，在全部智力障礙中占10%。（2）患者從幼年開始智力和運動發(fā)育都明顯比正常兒童遲緩，語言發(fā)育差，表現(xiàn)為發(fā)音含糊不清，雖然能掌握日常生活用語，但詞匯貧乏以致不能完整表達意思。（3）在小學期間閱讀、書寫、計算、理解、把握時間和金錢等方面顯著落后于同年兒童。計算能力僅達到個位數(shù)加、減法的水平，不能適應普通小學的就讀。（4）因口語能力差，社交活動依賴家庭和朋友相助，不能準確感受和理解社交線索，缺乏發(fā)展友誼能力。判斷能力和做出決定能力差，需要照料者協(xié)助。（5）經(jīng)過長期訓練，在幫助下能自理吃飯、穿衣、排泄和個人衛(wèi)生等簡單生活，做簡單勞動，但質量差、效率低。3、重度

7、智力障礙（1）智商在2034之間，成年以后可達到36歲的心理年齡，在全部智力障礙中占3%4%。（2）患者在出生后即可出現(xiàn)明顯的發(fā)育延遲，幾乎不能理解書面語言或涉及數(shù)字、數(shù)量、時間和金錢的概念。（3）無到學校學習的能力。經(jīng)過訓練最終能學會單詞和短語，言語和交流僅限于此時此地的事情和日常事件，理解簡單的語言和手勢交流。（4）日常生活的吃飯、穿衣、排泄和個人衛(wèi)生等每個方面都需照料者協(xié)助，無社會行為的能力和勞動能力，極少數(shù)可能出現(xiàn)自傷行為。4、極重度智力障礙（1）智商在20以下，成年以后可達到3歲以下的心理年齡，在全部智力障礙中占1%2%。（2）在交流時理解語言和手勢的能力差，只能理解簡單的指令和手勢

8、。（3）完全沒有語言能力，通過非語言的方式，如哭鬧、尖叫等原始性情緒，表達自己的需求和情感。（4）日常生活各個方面都不能自理，不會躲避危險。常合并嚴重腦部損害或伴有軀體畸形。極少數(shù)可能出現(xiàn)自傷行為。伴隨癥狀1、部分智力障礙患者可能伴隨一些精神癥狀，如注意缺陷、情緒易激惹、沖動行為、刻板行為或強迫行為、自傷行為、幻覺等。2、有的患者同時存在一些軀體疾病的癥狀和體征，如先天性卵巢發(fā)育不全、先天性睪丸發(fā)育不全患者有第二性征發(fā)育障礙的癥狀和體征，結節(jié)性硬化患者有皮脂腺瘤、白斑、甲周纖維瘤和顆粒狀斑等皮損，80%90%患者可伴有癲癇發(fā)作。并發(fā)癥隨著智力障礙的進展，可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥：1、視力、聽力損傷智

9、力障礙兒童可能隨疾病發(fā)展出現(xiàn)視力及聽力的受損。2、食物反流進食時或進食后不久，未消化的食物可能反流入嘴。3、便秘便秘也是智力障礙患者的并發(fā)癥之一。4、肢體活動障礙患有腦癱的兒童可合并肢體活動障礙，如運動活動和姿勢異常，運動不協(xié)調且受到限制，對普通人來說的簡單動作，腦癱患兒需要付出很大努力并集中精神，而且經(jīng)常無法做到。預計檢查當患兒被懷疑患有智力障礙時，醫(yī)生一般會使用各類智力評估量表，結合神經(jīng)系統(tǒng)檢查如步態(tài)檢查、眼球運動情況檢查等來協(xié)助診斷。通常還需要檢查頭部CT或MRI，以及相關化驗檢查，如基因檢測、甲狀腺功能檢查、鉛篩查、相關代謝性物質檢查等來幫助確診，必要時還需要進行腦電圖檢查。體格檢查醫(yī)

10、生常進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，通過觀察患者走路時的步態(tài)、眼球運動情況，以綜合判斷病情。實驗室檢查1、甲狀腺功能檢查患者可行甲狀腺功能檢查，未識別出的先天性甲狀腺功能減退癥，可能導致智力障礙。主要檢測血液促甲狀腺激素（TSH）和甲狀腺素（T4）的水平。2、鉛篩查鉛是最常見的環(huán)境神經(jīng)毒素，過量攝入鉛可損害患者行為和認知功能，必要時醫(yī)生可能進行鉛篩查。影像學檢查核磁共振是智力障礙的首選檢查。若無法做核磁共振檢查，則選擇頭部CT。通過影像學的檢查，可以判斷腦組織是否萎縮及嚴重程度，以及是否合并腦血管病等。其他檢查1、智力評估量表醫(yī)生通過詢問患者或者陪伴家屬相關問題，并需要患者配合完成量表中的聽、說、讀、寫等內

11、容，如畫鐘面、讀一段文字，來初步判斷患者智力水平。2、基因檢測部分不明原因的智力障礙可能與遺傳相關，醫(yī)生除詳細了解患者病史包括家族史，還需要通過基因檢測明確是否屬于特定的遺傳病，必要時智力障礙兒童的父母也需要進行基因檢測。3、腦電圖腦電圖一般不作為常規(guī)檢查，但如果患者存在癲癇或懷疑存在癲癇發(fā)作、神經(jīng)退行性病變或語言能力倒退時，查腦電圖可能有幫助。診斷原則智力障礙的診斷，需要全面采集病史、精神檢查和軀體檢查，其中詳細的生長發(fā)育史特別重要，據(jù)此可對兒童生長發(fā)育情況做出全面的臨床評估。同時，醫(yī)生會根據(jù)年齡和智力損害的程度選擇適用于患者的標準化智力測驗、心理發(fā)育評估工具、社會適應能力評估工具。常用韋氏

12、智力測驗評估智商，兒童社會適應行為評定量表評估社會適應能力。診斷依據(jù)2013年，APA修訂的第5版診斷和統(tǒng)計學手冊（DSM-5）將智力障礙定義為：發(fā)育階段出現(xiàn)的障礙，包括智力和適應功能缺陷，表現(xiàn)在概念、社交和實用的領域中。這是目前國內外被廣泛認可的定義，診斷需符合全部3個標準：1、缺陷在發(fā)育階段發(fā)生。2、總體智能缺陷，包括推理、解決問題、計劃、抽象思維、判斷、學業(yè)和經(jīng)驗學習等，由臨床評估及個體化、標準化的智力測試確認。智能缺陷通常對應智商均值2個標準差，國內目前已有用于智商評定及篩查的標準化測試量表。3、適應功能缺陷，是指適應功能未能達到保持個人的獨立性和完成社會責任所需的發(fā)育水平和社會文化標

13、準，并需要持續(xù)的支持。在沒有持續(xù)支持的情況下，適應缺陷導致患兒一個或多個日常生活功能受限，如交流、社會參與和獨立生活，且發(fā)生在多個環(huán)境中，如家庭、學校、工作和社區(qū)。標準化測試得分低于平均值2個標準差時，則定義存在適應功能損害。鑒別診斷智力障礙應與暫時性發(fā)育遲緩、特定性發(fā)育障礙、精神分裂癥、孤獨譜系障礙、注意缺陷多動障礙等疾病進行鑒別診斷。1、暫時性發(fā)育遲緩各種心理或軀體因素，如營養(yǎng)不良、慢性軀體疾病、學習條件不良或缺乏，視覺、聽覺障礙等都可能影響兒童心理發(fā)育，包括智力的正常發(fā)育，使兒童的智力發(fā)育延遲。當這些原因去除或糾正以后，心理發(fā)育速度在短期內加速，趕上同齡兒童的智力水平，據(jù)此與智力障礙鑒別

14、。2、特定性發(fā)育障礙特定性言語和語言、學校技能或運動技能發(fā)育障礙都可能影響兒童在學習和日常生活中智力水平的發(fā)揮，表現(xiàn)為學習困難、人際交往困難和社會適應能力下降。通過對兒童心理發(fā)育水平的全面評估可發(fā)現(xiàn)特定性發(fā)育障礙患者除了特定的發(fā)育障礙以外，心理的其他方面發(fā)育完全正常，在不涉及這些特定技能的時候，可以完成學習任務。例如：有語言發(fā)育障礙的兒童，能夠通過書面方式學習，達到與智力水平相當?shù)膶W習成績。與之不同，智力障礙患者在任何情況下，智力水平和學習成績都始終保持一致。3、精神分裂癥兒童精神分裂癥患者的精神癥狀可影響到正常學習、生活、人際交往等社會功能。精神分裂癥患者發(fā)病前智力正常，有起病、癥狀持續(xù)及演

15、變等疾病的發(fā)展過程，存在確切的精神病癥狀，根據(jù)這些特點與智力障礙相鑒別。4、孤獨譜系障礙多數(shù)孤獨癥譜系障礙伴有智力低下，臨床上可能只發(fā)現(xiàn)了智力低下的臨床表現(xiàn)，而忽略了孤獨癥譜系障礙的癥狀，容易誤診。鑒別要點是孤獨癥譜系障礙突出的語言發(fā)育障礙，明顯的社會交往問題，與智力發(fā)育水平不相稱，智力障礙的語言和社會交往能力與智力水平相稱；孤獨癥譜系障礙智力各方面發(fā)展不平衡，智力測驗各分量表的得分高低不一，而智力障礙則是智能全面發(fā)育低下，智力測驗各分量表的得分都普遍性低下。5、注意缺陷多動障礙患者可伴有注意缺陷和活動過多，輕度智力障礙患者在入讀小學之初，尚未明確智力障礙診斷以前，很容易被誤認為注意缺陷與多動

16、障礙。鑒別要點是注意缺陷與多動障礙患者通過治療，注意缺陷改善以后，學業(yè)成績能夠提高，達到與智力相當?shù)乃?。而智力障礙患者的學業(yè)成績始終與智力低下的程度相符合，還同時有語言和運動發(fā)育遲滯，判斷能力、理解能力和社會適應能力普遍性偏低等特點。治療原則智力障礙的治療原則是以教育和康復訓練為主，輔以心理治療，僅少數(shù)需要藥物對伴隨的精神癥狀進行對癥治療。藥物治療1、抗精神藥物智力障礙患者30%60%伴有精神癥狀，導致接受教育和康復訓練的困難。因此，醫(yī)生會根據(jù)不同的精神癥狀選用相應藥物治療。若患者伴有精神運動性興奮、攻擊行為或自傷行為，可選用利培酮、氟哌啶醇、奮乃靜。若療效不佳，其他新型抗精神病藥物也可酌情

17、使用，如喹硫平、奧氮平、氯氮平等。2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮劑對于合并明顯注意缺陷多動障礙癥狀，并且這些癥狀嚴重干擾了患者接受教育和康復訓練時，可選用托莫西汀和哌甲酯等藥物治療。3、抗抑郁藥若患者合并嚴重抑郁癥狀或強迫癥狀，可選用SSRIs類抗抑郁藥。4、甲狀腺素激素替代藥物對先天性甲狀腺功能低下給予甲狀腺激素替代治療。相關藥品利培酮、氟哌啶醇、奮乃靜、喹硫平、奧氮平、氯氮平、托莫西汀、哌甲酯。手術治療對先天性腦積水、神經(jīng)管閉合不全等顱腦畸形等疾病引起智力障礙者可考慮相應外科治療。其他治療1、教育和康復訓練由學校教師、家長、康復訓練師和臨床心理治療師相互配合進行。教師和家長的任務是使患者能夠掌握與其

18、智力水平相當?shù)奈幕R、日常生活技能和社會適應技能。目前國內還缺乏專業(yè)康復訓練師為智力障礙患者提供服務。臨床心理治療師針對患者的異常情緒和行為采用相應的心理治療，常用的方法是行為治療。對各種程度的智力障礙患者的教育和康復訓練內容如下所述：（1）輕度智力障礙患者一般能夠接受小學低年級到中年級的文化教育，最好在普通小學接受教育，但如果患者不能適應普通小學的學習也可以到特殊教育學校就讀。家長在教育過程中應采用形象、生動、直觀的方法，同一內容反復強化。日常生活能力和社會適應能力的培養(yǎng)和訓練包括辨認錢幣、購物、打電話、到醫(yī)院就診、乘坐公共交通工具、基本的勞動技能、回避危險和處理緊急事件的方法等。當患者到

19、少年期以后開始進行職業(yè)訓練，使其成年后具有獨立生活、自食其力的能力。（2）中度智力障礙患者著重康復訓練，主要內容是生活自理能力和社會適應能力。如洗漱、換衣，人際交往中的行為舉止和禮貌，正確表達自己的要求和愿望等內容，同時進行人際交流中需要的語言訓練。（3）重度智力障礙患者的主要康復訓練內容是患者與照料者之間的協(xié)調配合能力、簡單生活能力和自衛(wèi)能力。如進餐、如廁、簡單語言交流以表達饑飽、冷暖、避免受外傷等。可采用將每一種技能分解成幾個步驟，再逐步反復強化訓練的方法。（4）極重度智力障礙患者幾乎無法實施任何教育和康復訓練。2、心理治療行為治療能夠使患者建立和鞏固正常的行為模式，減少攻擊行為或自傷行為

20、。心理教育和家庭治療使患者的父母了解疾病的相關知識，減輕焦慮情緒，有助于實施對患者的教育和康復訓練。治療周期受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、個人體質等因素影響，智力障礙的治療周期可存在個體差異。治療費用治療費用可存在明顯個體差異，具體費用與所選的醫(yī)院、治療方案 、醫(yī)保政策等有關。一般預后智力障礙一旦發(fā)生難以逆轉。病情嚴重者可能無法融入社會生活，失去自理能力。危害性智力障礙的危害根據(jù)嚴重程度不同可有所區(qū)別，但多會影響兒童正常的智力發(fā)育，導致患者社會適應困難。自愈性本病不能自愈。治愈性本病一般不能治愈，多數(shù)患者可通過學習訓練達到改善功能的目的。治愈率治愈率極低，無統(tǒng)計數(shù)據(jù)。根治性一般不能治愈。

21、總述智力障礙患者的家屬需要從心理、用藥、生活多方面關注患者。應遵醫(yī)囑足量、足療程、定時用藥。家屬應保證智力障礙患者的生活衛(wèi)生，幫助其養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，注意患者皮膚及其他器官的護理，防止意外造成的損傷。同時，應關注患者的心理健康，并監(jiān)測患者病情，警惕其異常狀況，防范藥物不良反應。注意遵醫(yī)囑定時復查，方便醫(yī)生了解治療效果，及時調整治療方案。心理護理智力障礙治療難度大，要注意讓患兒融入社會生活中，家人要有足夠的耐心與愛心。用藥護理需注意藥物的不良反應，若出現(xiàn)頭暈、暈倒、癲癇、嘔吐等癥狀，應及時就醫(yī)。生活管理1、注意隱私部位清潔，避免泌尿系統(tǒng)感染。2、長期臥床者應注意勤翻身，避免受壓部位發(fā)生壓瘡。3、家屬可清理周圍環(huán)境，防止患者跌倒受傷，如在地毯上鋪防滑墊、把松散的線或電線妥善歸置。4、合理