血液學(xué)檢驗51第九章-第6節(jié)-骨髓增生異常-骨髓增殖性腫瘤

1、第一章 造血及造血調(diào)控第一節(jié) 造血器官與造血微環(huán)境臨床血液學(xué)檢驗技術(shù)解放軍總醫(yī)院 李綿洋第九章 白細(xì)胞疾病應(yīng)用第六節(jié) 骨髓增生異常-骨髓增殖性腫瘤 目 錄一、慢性粒-單核細(xì)胞白血病二、不典型慢性髓系白血病三、幼年型粒-單核細(xì)胞白血病定義：MD-MPN是一類骨髓兼具異常增殖和發(fā)育異常特征的疾病，很難單純歸屬于某一類骨髓增生異常綜合征（MDS）或骨髓增殖性腫瘤（MPN）。分型：WHO 2008年的“造血與淋巴組織腫瘤分型方案”中，MD-MPN包括以下類型：慢性粒-單核細(xì)胞白血病不典型慢性髓系白血病幼年型粒-單核細(xì)胞白血病不能分型的MD-MPN 概 述一、慢性粒-單核細(xì)胞白血病（一）概述（二）實驗室

2、檢查（三）診斷（一）概述 1. 定義 慢性粒-單核細(xì)胞白血病（CMML），是一種起源于骨髓干細(xì)胞的克隆性造血系統(tǒng)惡性腫瘤。 2. 分型 目前該類疾病的分類上一直存在爭論： FAB分型中作為MDS一個亞型（MDS-CMML），修正為 MDS類型的CMML和增殖類型的CMML。 WHO新標(biāo)準(zhǔn)將其歸為髓系腫瘤MD-MPN的一個類型，并根據(jù)原始細(xì)胞的比例，再分為2個亞型。一、慢性粒-單核細(xì)胞白血病 3.流行病學(xué)發(fā)病年齡：多在60歲以上性別：男性多于女性發(fā)病比較隱匿，癥狀不典型 4.發(fā)病機(jī)制CMML病因及發(fā)病機(jī)制未明約40%患者可見克隆性染色體異常，但均無特異性RAS基因的突變在初診和病程中可高達(dá)40%

3、一、慢性粒-單核細(xì)胞白血病1. 血象2. 骨髓象3. 細(xì)胞化學(xué)4. 骨髓活檢5. 免疫表型6. 細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢驗（二）實驗室檢查一、慢性粒-單核細(xì)胞白血病 1. 血象 常表現(xiàn)為中度貧血。白細(xì)胞增高，嗜堿性粒細(xì)胞可輕度增多，嗜酸性粒細(xì)胞正?；蜉p度增多。單核細(xì)胞增多是CMML特征性標(biāo)志，單核細(xì)胞1.0109 /L，通常在（25）109 /L，但也可80109 /L。單核細(xì)胞多為成熟型，形態(tài)不典型，可表現(xiàn)為顆粒及分葉異常，核染色質(zhì)疏松。也可見少量原始或幼稚單核細(xì)胞。成熟粒細(xì)胞可增多，有或無發(fā)育異常，也可見幼稚粒細(xì)胞，常100109/L。主要為中性粒細(xì)胞增多，粒系各幼稚階段細(xì)胞易見，原始細(xì)胞5%，但形態(tài)特征常比骨髓明顯。單核細(xì)胞增多，并可見幼稚單核細(xì)胞。血紅蛋白輕到中度減少，部分病例易見有核紅細(xì)胞、大紅細(xì)胞增多。血小板一般減少，約半數(shù)減少至50109/L以下。三、幼年型粒-單細(xì)胞白血病 2. 骨髓象 骨髓以粒系增生為主，原始細(xì)胞增高，但1109/L 骨髓和外周血中原始細(xì)胞（包括幼稚單核細(xì)胞）101