一例疑難病例分享

1、一例疑難病例分享第1頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六“口眼歪斜，復視，頭痛 ”患者，女性，43歲，因“口角歪斜一個月，頭痛視物成雙半個月”于2001、9、19日入住我科。既往無特殊慢性疾病史。病前無特殊誘因。一月前右側(cè)面癱，在外院按面神經(jīng)炎治療后效果不明顯，半月前漸進性出現(xiàn)左側(cè)面癱，頭痛嘔吐，視物不清重影，四肢疼痛無力，病程中無發(fā)熱。 入院體檢：雙側(cè)面癱， 雙側(cè)瞳孔不等大， 左4 ，右2， 右眼外展受限 ，左上肢肌力3級，下肢4級，右側(cè)上下肢肌力5級減。四肢腱反射減弱。頸亢，克氏征陽性。雙下肢神經(jīng)根痛陽性。院外CCT，頸及腰MRI示可疑腔隙性腦梗死，腰椎退行性改變。肺

2、部CT及腹盆腔B超示無異常發(fā)現(xiàn)。第2頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六 血常規(guī)，生化正常，RF及ANA全套正常，免疫組合示乙肝大三陽，9月19日csf示壓力300，外觀渾濁，細胞數(shù)2250，多葉核85%，單葉核15%。糖0.3 ，氯化物112，pr 3.0。 行頭顱MRI及flair檢查示未見異常，增強示大腦腳間池，雙側(cè)大腦腳表面及小腦表面可疑點及線條狀異常強化灶。MRV示正常，CTA示正常。入院后相關(guān)輔助檢查第3頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六入院后治療經(jīng)過及病程演變 入院后第二天病情明顯加重，頭痛明顯，左眼瞼下垂，左眼球固定，瞳孔亦較前擴大

3、。結(jié)核病院會診考慮結(jié)核性腦膜炎診斷依據(jù)不足。擬診中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，化膿性腦膜炎，危重病相關(guān)性周圍神經(jīng)病。予以倍能2.0 q8h，dxm10毫克/d及相關(guān)對癥處理，患者頭痛及肢體疼痛有所好轉(zhuǎn)，9月29日復查csf示壓力100，細胞數(shù)430，多葉核95%，單葉核5%，glu 0.9，cl 105，pr 2.8。脫落細胞學未見明顯異型細胞。 繼續(xù)抗感染，10月3日再次復查csf示壓力270，細胞數(shù)620，多葉核55%，單葉核45%，glu 0.3，cl 112，pr 5.0。 10月4日加用穩(wěn)可信聯(lián)合倍能抗感染，患者顱神經(jīng)麻痹及四肢肌力恢復不明顯，10月8日與家屬溝通后轉(zhuǎn)往上海華山醫(yī)院進一步診治。第

4、4頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六 華山醫(yī)院擬診結(jié)核性腦膜腦炎，行結(jié)核斑點實驗示陰性，予以實驗性抗癆治療，患者肢體無力疼痛癥狀仍進行性加重。 約一周后復查腰穿，腦脊液送往上海市腫瘤醫(yī)院行病理學檢查，報告示可見非霍奇金淋巴瘤細胞。 轉(zhuǎn)往華東醫(yī)院血液內(nèi)科行相關(guān)化療，現(xiàn)癥狀逐漸緩解。第5頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）第6頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六淋巴瘤包括NHL、HL和淋巴細胞性白血病PCNSL的發(fā)病機制尚不清楚，由于中樞神經(jīng)系 統(tǒng)不含淋巴組織，無淋巴循環(huán)，故有學者認為，這是

5、由于非腫瘤淋巴細胞在感染或病毒誘導下，向中樞 神經(jīng)系統(tǒng)集聚而發(fā)生腫瘤樣增生所致；抑或是淋巴 結(jié)或淋巴結(jié)外的B淋巴細胞被激活并間變?yōu)槟[瘤， 腫瘤細胞在血液中內(nèi)遷，損害血腦屏障，由血管內(nèi)向 中樞神經(jīng)系統(tǒng)游出所致。第7頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六PCNSL是僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)外非霍奇金惡性淋巴瘤，而無全身其它部位系統(tǒng)受累淋巴瘤。主要侵犯腦實質(zhì)，少數(shù)侵及腦膜、脊髓、神經(jīng)根和眼，約占顱內(nèi)腫瘤的1%-2%，占所有淋巴瘤的1%。有無免疫功能缺陷分為 免疫功能缺陷組 免疫功能正常組第8頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)無特異性，初診癥

6、狀多為顱高壓癥狀以及占位病變引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 如 頭痛 惡心 嘔吐 偏癱等。 此外 累及小腦者可伴行走困難 ，局灶性占位累及軟腦膜可導致癲癇發(fā)作和精神異常等 ，故目前診斷上主要依靠頭顱CT及MRI。第9頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六女, 50 歲。右側(cè)基底節(jié)及丘腦 PCNS L 患者, 。C T 平掃顯示類圓形高密度占位病變，密度均勻, 有中度水腫。第10頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六胼胝體 PCNSL第11頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六患者, 男, 51 歲。a MRI 平掃病灶呈T 1WI等低bT

7、 2WI等稍低信號。類似 腦膜瘤信號, 病灶較大, 未見血管流空征象 c 增強顯示病灶跨中線表現(xiàn)為典型的蝴蝶狀第12頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六小腦蚓部 PCNSL 患者 男, 68 歲。小腦蚓部凸向四腦室 占位病灶, 增強呈團塊狀及結(jié)節(jié)狀明顯均勻強化第13頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六右枕葉孤立 PCNSL 患者女, 69 歲。MRI增強病灶可見多個尖角 , 呈握拳樣改變, 病灶的凹陷部分均可見小血管的斷面, 提示病灶臨近蛛網(wǎng)膜下腔, 圍繞血管浸潤第14頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六左側(cè)基底節(jié) PCNS L

8、 患者男, 38 歲。病灶后緣部分見囊變, 周圍強化明顯, 呈硬環(huán)征第15頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六胼胝體及右側(cè)丘腦 PCNSL患者男, 47 歲。胼胝體及右側(cè)丘腦多發(fā)病變(黑箭) , 室管膜呈線狀異常強化（白箭)第16頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六多部位 PCNSL患者男, 55歲。左側(cè)額, 顳, 基底節(jié)及丘腦多發(fā)病灶呈小結(jié)節(jié)狀強化, 周圍無明顯水腫, 病灶周圍軟腦膜強化(箭頭) , CT 立體定位活檢病理證實為 PCNSL第17頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六疑似炎癥性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)非霍奇金淋巴瘤.pdf

9、第18頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六病理形態(tài)上 PCNSL 與結(jié)外的非霍奇金淋巴瘤相似, 病理類型 90% 為 B 細胞型, 而 T 細胞型僅占% 4%,且彌漫大B 細胞性占大多數(shù)。組織學上, 其典型表現(xiàn)為以血管為中心、 在血管周圍呈袖套狀生長,病變區(qū)淋巴樣腫瘤細胞主要圍繞靜脈血管彌漫分布, 瘤細胞浸潤血管壁,腦實質(zhì)中亦有少量瘤細胞彌漫浸潤。第19頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六病灶大小及部位 好發(fā)部位依次是大腦半球臨近蛛網(wǎng)膜下腔、 腦室周圍深部白質(zhì)、 胼胝體, 單發(fā)的多見,多發(fā)的病灶大小不一, 部分小病灶增強后方可顯示。通常免疫狀態(tài)正常的

10、患者單發(fā)多見,而免疫低下或免疫缺陷多發(fā)的病灶常見, 且容易囊變,壞死, 出血, 其發(fā)生的部位多位于腦組織的深部。第20頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六影像學特征 PCNSL 病理學基礎決定影像學特征 大部分淋巴瘤CT 平掃表現(xiàn)為等,高密度, MRI呈T1WI等低, T 2WI 等稍低信號, 類似 腦膜瘤信號，腫瘤密度及信號多較均勻, 少有囊變, 壞死, 增強病灶大部分呈實性團塊狀或結(jié)節(jié)狀均勻強化, 累及胼胝體者可呈蝴蝶狀, 發(fā)生在大腦半球的患者多靠近蛛網(wǎng)膜下腔, 典型的出現(xiàn)缺口征、 尖角征, 第21頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六影像學特征

11、MR 灌注成像病灶呈低灌注。 MR 波譜成像出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰, 磁共振擴散加權(quán)成像( DWMRI) 表觀彌散系數(shù)( ADC) 圖表現(xiàn)為等信號至低信號有助于 PCNSL 的診斷。多數(shù)病灶周圍呈輕- 中度水腫, 小的病灶無明顯水腫及占位效應?？汕旨笆夜苣?、 軟腦膜, 并可沿腦脊液通路播散, 容易誤診為高級別的膠質(zhì)瘤。第22頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六鑒別診斷膠質(zhì)瘤: 為顱內(nèi)最常見的腫瘤, CT 呈混雜低密度灶, MR 呈長 T 1 長 T 2 信號, 常出現(xiàn)壞死、 囊變、 出血,斑片狀或花環(huán)狀強化,環(huán)壁厚薄不均; DWI 上信號雖然也高,但以不均勻性高信號多見;對于呈

12、環(huán)形強化PCNSL, 均勻強化的膠質(zhì)瘤兩者鑒別困難, 尤其與多形性膠質(zhì)母細胞瘤較難鑒別, MR 灌注成像及波譜成像有助于PCN SL 的鑒別診斷腦轉(zhuǎn)移瘤: 多發(fā)生于皮髓交界處, 常多發(fā), DWI上多呈等或稍低信號,同時具有小病灶大水腫的特點; 較大病灶常壞死囊變,增強后可呈結(jié)節(jié)狀及環(huán)形強化, 多發(fā)病灶形態(tài)表現(xiàn)多樣,多有原發(fā)惡性腫瘤病史。第23頁，共25頁，2022年，5月20日，23點16分，星期六鑒別診斷腦膜瘤:為腦外腫瘤, 多位于腦表面鄰近腦膜部位, 邊界清楚, 兩者信號相似,DWI呈等或稍高信號, 靠近腦膜的 PCNSL 亦可出現(xiàn)腦膜尾征 ,較大的腦膜瘤平掃可見血管流空,并且可見 白質(zhì)擠壓征,腫瘤鈣化常見, MR 灌注成像呈高灌注有助于鑒別。脫髓鞘病變：女性多見,病灶多位于側(cè)腦室周圍,深部白質(zhì)區(qū),呈長T 1 長T 2 信號, 急性期病灶可完全明顯強化,多發(fā)的P