病例討論-后腹膜占位

1、病例討論 - 后腹膜占位這個(gè)是個(gè)非常有意思的病例，因?yàn)楸緛?lái)后腹膜占位的病例就少，再加上這個(gè)病例的病理特點(diǎn)，故寫下這個(gè)討論。病史資料患者為中年女性，主訴: 突發(fā)右下腹悶痛伴雙側(cè)腰部酸脹不適4 天。 現(xiàn)病史 :患者 4 天前無(wú)明顯誘因開始出現(xiàn)右下腹悶痛，伴雙側(cè)腰部酸脹不適，無(wú)伴尿頻、尿痛，無(wú)肉眼血尿，無(wú)明顯發(fā)熱、消瘦等，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)低熱、盜汗，無(wú)頭暈、心悸、氣促等。行闌尾及子宮雙附件彩超示未見明顯異常，行泌尿系 B 超示 : 雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常，左腹膜后占位（ 低至無(wú)回聲包塊） ，并進(jìn)一步行上腹部CT平掃。擬”左腹膜后占位”收治入院，予以腎臟 CT直接增強(qiáng)檢查及MRI平掃 +增強(qiáng)檢

2、查。靜脈泌尿系造影未見明顯異常。既往史: 產(chǎn)后 9 個(gè)月，已停止哺乳，月經(jīng)尚未恢復(fù)。自訴入院前20 余天有“感冒”史，無(wú)發(fā)熱。入院后第二天出現(xiàn)發(fā)熱，最高達(dá)39.3 度，胸片及血常規(guī)未見異常。 體查 : 生命體征正常，體表淋巴結(jié)無(wú)腫大，心肺聽診無(wú)明顯異常，腹平軟，全腹無(wú)壓痛、反跳痛，未及腫物，雙腎區(qū)無(wú)叩痛。輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、生化正常、 CEA AFR CA199 CA153正常，CTMRI如圖，見附圖。討論 : 占位可能的來(lái)源、性質(zhì), 腫瘤與腎、腹主動(dòng)脈血管關(guān)系 , 是否可能切左腎,影像特點(diǎn) :腫瘤邊界清楚，位于左腎蒂前方，與胰體、左腎界限明顯。腫塊實(shí)性為主、少量鈣化、無(wú)明顯分葉或囊性變

3、，與主動(dòng)脈及腰大肌無(wú)明顯浸潤(rùn)，增強(qiáng)后有較明顯強(qiáng)化。左腎上腺顯示不清，右腎上腺可見 腹膜后腫瘤，考慮左腎上腺來(lái)源, 或腹 膜后原發(fā)性神經(jīng)源性占位病變。不考慮繼發(fā)轉(zhuǎn)移。腫瘤推壓左腎，并使左腎靜脈顯著延長(zhǎng)，而腫瘤主體位于左腎動(dòng)脈下方、左腎靜脈后下方 不支持腫瘤來(lái)源于左腎上腺。思路 :對(duì)于腫瘤診斷如果能明確的做出三定，即定位、定性、定量，才可很好的指導(dǎo)治療方案的制定。就本例患者，分析如下 :定位 : 定位為左側(cè)腹膜后腫瘤沒有問題，腫瘤具體位于左腎的前方，左腎被向后、向外擠壓，但上下位置沒受到影響 ; 胰尾及左腎靜脈的下方，左腎靜脈似被包繞 ; 內(nèi)側(cè)在腹主動(dòng)脈的前外方，界限清晰，也未見淋巴結(jié)腫大。腫瘤前

4、方有清晰的脂肪間隙，應(yīng)該和腹腔里的胃腸等沒有浸潤(rùn)及粘連。定量：也即大小和有無(wú)淋巴結(jié)月中大，根據(jù)CK MRI測(cè)量，月中瘤大約12X8X8cm大小，沒有發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。定性 : 定性是一個(gè)非常模糊的問題，有時(shí)候猜測(cè)的成分較多。依據(jù)位置判斷，來(lái)自于腎上腺的可能不大，但不能排外異位腎上腺腫瘤。腹膜后腫瘤主要來(lái)自腹膜后間隙的脂肪，疏松結(jié)締組織、肌肉、筋膜、血管、神經(jīng)、淋巴組織等，有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約占60-80%，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等; 良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實(shí)質(zhì)性者多為惡性。因?yàn)槟[瘤內(nèi)可見多發(fā)鈣化點(diǎn)，惡性德

5、可能大，傾向于纖維肉瘤或神經(jīng)纖維肉瘤。 治療 : 因?yàn)槟[瘤周圍的關(guān)系比較明確，也有一定間隙，尤其位于左側(cè)腹膜后，遠(yuǎn)離下腔靜脈，手術(shù)切除腫瘤應(yīng)該難度不是太大，并且能夠完整切除。需要注意的是，保留左腎的幾率較小，必要時(shí)可能犧牲胰尾和脾臟，出血可能較多要備足血源。術(shù)后復(fù)發(fā)是腹膜后腫瘤的最常見問題，要和家屬溝通好。術(shù)前的一些猜測(cè)一般都是根據(jù)書本及臨床經(jīng)驗(yàn)多得的，但有時(shí)候結(jié)果往往卻是一個(gè)令人意想不到的結(jié)果。接下來(lái)看看這個(gè)病人術(shù)后的大體標(biāo)本。術(shù)中見月中瘤表面血管豐富，包膜完整，與腎動(dòng)靜脈分界尚清楚！腹主動(dòng)脈旁可見數(shù)個(gè)淋巴結(jié)稍月中大。從大體上看質(zhì)地均勻，包膜完整，切面呈淡黃色。患者保腎 成功。病理報(bào)告示：(

6、左腹膜后月中物及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié))考慮為多中心性 CASTLEMAN。這個(gè)一個(gè)非常少見的病例， Castleman病(Castleman s disease , CD)屬原因 未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病之一，臨床較為少見。其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管 及漿細(xì)胞呈不同程度的增生，臨床上以深部或淺表淋巴結(jié)顯著月中大為特點(diǎn)部分病例 可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，多數(shù)病例手術(shù)切除月中大的淋巴結(jié)后，效果良好。19世紀(jì)20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式報(bào)道一種局限于縱隔的 月中瘤樣月中塊，組織學(xué)顯示淋巴濾泡及毛細(xì)血管明顯增生的疾病稱為血管濾泡性淋巴 結(jié)增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。 1969 年 Flendring 和Schillings 提出CD的另一形態(tài)學(xué)亞型，以漿細(xì)胞增生為特征，常伴全身癥狀。由 于本病淋巴結(jié)月中大常十分明顯，有時(shí)直徑達(dá)10cm以上故又名巨大淋巴結(jié)增生(giant lymphnode hyperplasia) 。Castleman病屬于腹膜后巨大淋巴結(jié)增生癥，在腹膜后的病理比較少見，但是不是沒有。在影像學(xué)上表現(xiàn)很類似于副神經(jīng)節(jié)瘤，但是SCT增強(qiáng)以后不明顯，只有輕度增強(qiáng)。一般是單發(fā)，也有兩發(fā)，多發(fā)比較少見。壓迫周圍組織時(shí)候出現(xiàn)相