氣管支氣管病疾病課件

1、氣管支氣管病疾病課件氣管支氣管病疾病課件2022/9/92 一、先天性支氣管囊腫 congenital bronchial cysts 先天性支氣管囊腫是胚胎時(shí)期支氣 管發(fā)育障礙引起的先天性疾病。囊腫可 為單發(fā)或多發(fā)，可位于肺或縱隔。 發(fā)生于肺內(nèi)者又稱肺囊腫。 發(fā)生在縱隔內(nèi)者稱為縱隔支氣管囊腫。 在此介紹肺囊腫。2022/9/44 一、先天性支氣管囊腫 co2022/9/93【病理與臨床】正常支氣管發(fā)育是由實(shí)心索狀組織演變成中空管狀結(jié)構(gòu)。發(fā)育停滯時(shí)，實(shí)心索狀結(jié)構(gòu)不能貫通為管狀，其遠(yuǎn)側(cè)支氣管分泌的黏液不能排出，積聚膨脹而為囊腫。囊腫壁菲薄，囊內(nèi)充滿黏液，囊壁內(nèi)層為上皮層， 其余為平滑肌、軟骨、黏

2、液腺和彈性纖維組織等支氣管壁組織構(gòu)成。囊內(nèi)無(wú)塵埃沉著以區(qū)別于后天性囊腫 。若囊腫和支氣管相通可成含氣囊腫或液氣囊腫。支氣管囊腫無(wú)單獨(dú)血供，由相鄰的肺血管供血。 2022/9/45【病理與臨床】正常支氣管發(fā)育是由實(shí)心索狀組2022/9/94 支氣管囊腫多見(jiàn)于青少年，男性女性。 臨床癥狀與囊腫部位、大小及是否與支氣管相通有關(guān)。部分病人無(wú)癥狀，僅因查體而發(fā)現(xiàn)。 囊腫很大時(shí)壓迫鄰近肺或縱隔，產(chǎn)生呼吸困難和發(fā)紺癥狀；個(gè)別有咯血；繼發(fā)感染時(shí)則有發(fā)熱、咳痰、胸痛等癥狀，且常反復(fù)發(fā)作。 張力性囊腫如潰破，可出現(xiàn)胸悶、氣急等自發(fā)性氣胸癥狀。2022/9/46 支氣管囊腫多見(jiàn)于青少年，男性2022/9/95【影像

3、表現(xiàn)】 X線片上，含液囊腫呈圓形、橢圓形或分葉狀。密度均勻，出血者可見(jiàn)鈣化。邊緣光滑銳利，囊壁偶見(jiàn)鈣化，周圍肺組織清晰。深呼吸時(shí) 囊腫形態(tài)大小可有改變。鄰近胸膜無(wú)改變 。 含氣囊腫呈薄壁環(huán)狀透亮影，囊壁厚約 l mm；囊腫越大壁越薄，囊壁內(nèi)外緣光滑且厚度均勻一致。透視或呼吸相攝片可見(jiàn)其大小和形態(tài)有改變。與支氣管相通處活瓣性阻塞則形成張力性含氣囊腫，同側(cè)肺紋理受壓集束、移位，縱隔向健側(cè)移位。偶見(jiàn)多房性含氣囊腫。 2022/9/47【影像表現(xiàn)】 X線片上，含液囊腫2022/9/96 液氣囊腫時(shí)可見(jiàn)液平面。感染后囊壁增厚，但經(jīng)抗感染治療后可恢復(fù)原貌。與周圍肺組織發(fā)生粘連時(shí)其形態(tài)不規(guī)則，特別在貼近胸膜

4、處更明顯。位于葉間胸膜附近的肺囊腫感染時(shí)，可見(jiàn)局部葉間胸膜增厚。 多發(fā)肺囊腫多見(jiàn)于一側(cè)肺，多為含氣囊腫，大小不等，密集形如蜂窩。占據(jù)整側(cè)肺時(shí)，稱為蜂窩肺或囊性肺。少數(shù)可見(jiàn)小的液平面。囊壁薄而邊緣銳利，感染后囊壁可增厚且模糊。 2022/9/48 液氣囊腫時(shí)可見(jiàn)液平面。感染后囊2022/9/97支氣管囊腫2022/9/49支氣管囊腫2022/9/982022/9/4102022/9/99 支氣管造影：造影劑不易進(jìn)入囊腫內(nèi)。 cT有助于肺囊腫的準(zhǔn)確定位診斷，含液囊腫表現(xiàn)為圓形高密度影邊界清楚銳利。囊腫密度均勻，cT值O20Hu。合并出血或囊內(nèi)蛋白質(zhì)含量較高時(shí)cT值相應(yīng)增高。囊腫合并感染時(shí)周圍可見(jiàn)淡

5、薄高密度滲出性改變，而縱隔窗上難以顯示。含氣囊腫在肺窗上表現(xiàn)為邊界清楚的圓形低密度無(wú)肺紋理區(qū)，縱隔窗上能顯示其薄壁。液氣囊腫在肺窗及縱隔上均可見(jiàn)液氣平面影像。cT對(duì)多發(fā)性肺囊腫的顯示更優(yōu)x線。 2022/9/411 支氣管造影：造影劑不易進(jìn)入囊2022/9/910 肺囊腫的MRI信號(hào)取決于囊腫成分。 MRI對(duì)含氣囊腫及氣液囊腫的觀察不如cT。 含氣囊腫超聲檢查無(wú)法診斷。2022/9/412 肺囊腫的MRI信號(hào)取決于囊腫2022/9/911支氣管囊腫右上葉支氣管囊腫2022/9/413支氣管囊腫右上葉支氣管囊腫2022/9/912 支氣管囊腫2022/9/414 支氣管囊腫2022/9/913支

6、氣管囊腫2022/9/415支氣管囊腫2022/9/914【鑒別診斷】 1 肺隔離癥表現(xiàn)類似于支氣管含液囊腫，但其較恒定的發(fā)病部位，特定的主動(dòng)脈血供可資鑒別。 2 肺包蟲(chóng)囊腫可類似于支氣管液氣囊腫，若有囊壁鈣化及內(nèi)囊分離的典型表現(xiàn)結(jié)合疫區(qū)居住史可以鑒別。 3 急性肺膿腫可與合并感染而囊壁增厚的液氣囊腫類似，但其起病急，經(jīng)抗感染治療病灶可逐漸縮小而吸收，動(dòng)態(tài)觀察不難鑒別。2022/9/416【鑒別診斷】 1 肺隔離癥2022/9/915支氣管囊腫 右后縱隔胸椎旁見(jiàn)一個(gè)類橢圓形囊性灶，CT約值15Hu，輪廓規(guī)整，相鄰右上葉支氣管稍受壓。 增強(qiáng)掃描：病灶囊壁稍強(qiáng)化，其內(nèi)密度均勻，CT值19Hu，邊緣

7、較光整-右上葉支氣管囊腫。2022/9/417支氣管囊腫 右后縱隔胸椎旁見(jiàn)一個(gè)類橢2022/9/916支氣管囊腫2022/9/418支氣管囊腫2022/9/917 二 氣管，支氣管異物 氣管、支氣管異物多見(jiàn)于兒童。 異物大致可分三類： 植物性異物：如花生米、豆籽、瓜子等多見(jiàn)。 礦物性異物：如分幣、徽章、小玩具、玻璃及 牙托等。較少見(jiàn)。 動(dòng)物性異物：食物中的碎骨，碎殼魚(yú)刺等，少見(jiàn)。2022/9/419 二 氣管，支氣管異物 2022/9/918【病理與臨床】 異物引起的病理改變： 機(jī)械性阻塞 損傷刺激 繼發(fā)感染。 氣管內(nèi)異物癥狀多顯著較大異物嵌于喉 或聲門(mén)下區(qū)，劇烈嗆咳，哮鳴，甚至窒息。 支氣管

8、異物在吸入當(dāng)時(shí)都有嗆咳 。 2022/9/420【病理與臨床】 異2022/9/919 【影像表現(xiàn)】 I氣管異物： 直接征象：動(dòng)物性或礦物性異物多可直接 見(jiàn)于氣管的透光氣柱內(nèi)。 間接征象：氣管內(nèi)異物多引起呼氣性活瓣阻 塞，兩肺含氣量增多，吸呼氣時(shí) 肺野透亮度改變不明顯，而且心 影在呼氣時(shí)反比吸氣小，異物小 時(shí)可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。 與食管異物鑒別。 2022/9/421 【影像表現(xiàn)】 I氣管異2022/9/920 2支氣管異物 直接征象：不透x線異物可直接顯示其部位、 形態(tài)和大小。 間接征象：縱隔擺動(dòng)： 阻塞性肺炎：異物存留時(shí)間較 久，相應(yīng)肺葉可發(fā)生肺炎， 甚至肺膿腫。 阻塞性肺氣腫： 阻塞性肺不張。

9、2022/9/422 2支氣管異物 2022/9/921【鑒別診斷】 氣管內(nèi)高密度異物時(shí)與食管異物鑒別。 側(cè)位胸片上，氣管異物位于氣道的透明影內(nèi)，而食管異物則在其后。 氣管內(nèi)異物若為片狀或扁形時(shí)，最大徑位于矢狀面而小徑位于冠狀面 。 食管異物則與其相反。食管吞鋇檢查有助于兩者鑒別。2022/9/423【鑒別診斷】 氣管內(nèi)高2022/9/922胸部橫斷片氣管與食管形態(tài)與關(guān)系2022/9/424胸部橫斷片氣管與食管形態(tài)與關(guān)系2022/9/923呼氣像吸氣像縱隔擺動(dòng)單側(cè)支氣管通而不暢2022/9/425呼氣像吸氣像縱隔擺動(dòng)單側(cè)支氣管通而不暢2022/9/924氣管異物片2022/9/426氣管異物片

10、2022/9/925支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis) ： 支氣管擴(kuò)張是指支氣管內(nèi)徑的異常增寬。 少數(shù)病人為先天性， 多數(shù)病人為后天性。 多見(jiàn)于左下葉、右中葉及右下葉。2022/9/427支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis2022/9/926（一）病理： 先天性支氣管擴(kuò)張多因支氣管壁彈性纖維不足或軟骨發(fā)育不全,生后因受呼吸動(dòng)作的影響形成擴(kuò)張。 后天性支氣管擴(kuò)張的主要病因： 慢性感染引起支氣管壁組織的破壞。 支氣管內(nèi)分泌物淤積及長(zhǎng)期劇烈咳嗽致支 氣管腔內(nèi)壓劇烈變化。 肺不張及/或纖維化對(duì)支氣管產(chǎn)生的外在性 牽引促成并加劇擴(kuò)張。 2022/9/428（一）病理： 先天性支氣管擴(kuò)202

11、2/9/927(二) 臨床表現(xiàn)：四大癥狀 長(zhǎng)期咳嗽， 大量膿痰， 反復(fù)咯血， 肺部感染。 偶有所謂的干性支擴(kuò)，無(wú)上述癥狀。 支氣管擴(kuò)張：Bronchiectasis2022/9/429支氣管擴(kuò)張：Bronchiectasis2022/9/928 （三）影像學(xué)表現(xiàn)： X線：平片見(jiàn)肺部局限性慢性炎癥改變： 肺紋理增多紊亂模糊，嚴(yán)重者可見(jiàn)局部 蜂窩亂發(fā)狀，或可見(jiàn)小氣液平面。 支氣管造影：細(xì)小支氣管囊柱狀擴(kuò)張干枝梅樣。 侵入性，痛苦大且有危險(xiǎn)性，已基本淘汰。 高分辨力CT:最佳檢出方法：雙軌征，葡萄串樣陰影， 小液面，局部及周圍感染。 MRI顯示支氣管擴(kuò)張較敏感尤 其在心電門(mén)控T1WI上。2022/9

12、/430 2022/9/929支氣管擴(kuò)張一般發(fā)生在36級(jí)分支。根據(jù)其形態(tài)支氣管擴(kuò)張分為：柱狀支氣管擴(kuò)張(cylmdrIcal bronchiectasis)： 擴(kuò)張的支氣管遠(yuǎn)端與近端寬度相近。囊狀支氣管擴(kuò)張(saccular bronchiectasls)： 擴(kuò)張支氣管遠(yuǎn)端的寬度大于近端遠(yuǎn)端呈球囊狀。靜脈曲張型支氣管擴(kuò)張(varlcose brchiectasis)：擴(kuò)張程度稍 大于柱狀。管壁有局限性收縮致支氣管形態(tài)不規(guī)則。形似 靜脈曲張。有些支氣管擴(kuò)張病人常伴有肺部炎癥。2022/9/431支氣管擴(kuò)張一般發(fā)生在36級(jí)分支。根據(jù)2022/9/930 x線胸部平片 輕度支氣管擴(kuò)張可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。明

13、顯的支氣管擴(kuò)張，由于支氣管及肺間質(zhì)的慢性炎癥引起管壁增厚及纖維結(jié)締組織增生而致病變區(qū)肺紋理增多、增粗、排列紊亂。 擴(kuò)張而含氣的支氣管可表現(xiàn)為粗細(xì)不規(guī)則的管狀透明影，擴(kuò)張而含有分泌物的支氣管則表現(xiàn)為不規(guī)則的杵狀致密影。囊狀擴(kuò)張的支氣管可表現(xiàn)為多個(gè)薄壁空腔其中可有液平面存在。2022/9/432 x線胸部平片 2022/9/931 繼發(fā)感染時(shí)，在增多、紊亂的肺紋理中可伴有小斑片狀模糊影，亦可見(jiàn)范圍較大的片狀實(shí)變影。這種炎癥吸收較緩慢，且在同一區(qū)域反復(fù)出現(xiàn)。 病變區(qū)可有肺葉或段的不張，表現(xiàn)為密度不均勻的三角形致密影。中葉綜合征中往往伴有支氣管擴(kuò)張。高 KV胸片中，不張的肺葉或肺段中可見(jiàn)擴(kuò)張的支氣管。

14、2022/9/433 繼發(fā)感染時(shí)，在增多、紊亂的肺2022/9/932 在兒童，若無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核存在，則支氣管擴(kuò)張是導(dǎo)致下葉肺不張的最常見(jiàn)原因。 合并支氣管囊狀擴(kuò)張時(shí)，表現(xiàn)為多個(gè)圓形或卵圓形薄壁透亮區(qū)，直徑為0.53 cm，有時(shí)可見(jiàn)囊底有小液平，多伴有肺紋理粗亂或肺實(shí)質(zhì)炎癥。 支氣管擴(kuò)張反復(fù)炎癥感染可導(dǎo)致膈胸膜的局限性胸膜增厚表現(xiàn)為病變區(qū)鄰近出現(xiàn)膈肌的線樣或小三角樣幕狀粘連。 2022/9/434 在兒童，若無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核存2022/9/933左側(cè)支氣管明顯增粗而不均，遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張如葡萄串2022/9/435左側(cè)支氣管明顯增粗而不均，遠(yuǎn)端囊狀擴(kuò)張如2022/9/9342022/9/4362

15、022/9/9352022/9/4372022/9/936支擴(kuò)并感染 2022/9/438支擴(kuò)并感染 2022/9/937 CT 表現(xiàn) 為病變支氣管壁增厚，管腔增粗。當(dāng)擴(kuò)張的支氣管走行和CT檢查層面平行時(shí)表現(xiàn)為“軌道征” 當(dāng)與檢查平面垂直時(shí)則表現(xiàn)為厚壁的圓形透亮影，此時(shí)，擴(kuò)張的支氣管與伴行的肺動(dòng)脈形成特有的“印戒征”。 正常時(shí)，肺動(dòng)脈直徑稍大于伴行的同級(jí)支氣管直徑，當(dāng)這種大小關(guān)系發(fā)生倒轉(zhuǎn)時(shí)，則提示已發(fā)生支氣管擴(kuò)張。2022/9/439 CT 表現(xiàn) 為病變支氣管壁2022/9/938 如擴(kuò)張的支氣管內(nèi)為粘液所充盈時(shí)，則表現(xiàn)與血管伴行而粗于血管的柱狀或結(jié)節(jié)狀高密度影。靜脈曲張狀支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)與柱

16、狀相似但管壁不規(guī)則，可呈串珠狀。囊狀支氣管擴(kuò)張則表現(xiàn)多發(fā)性含氣的囊腫，若囊內(nèi)充滿液體則呈一串葡萄狀影。囊內(nèi)出現(xiàn)氣液-平面是囊狀支氣管擴(kuò)張最具特異性的征象。肺不張合并支擴(kuò)，或支擴(kuò)合并肺炎、肺大泡等，CT均能明確顯示。2022/9/440 如擴(kuò)張的支氣管內(nèi)為粘液所充盈時(shí)2022/9/939柱狀和靜脈曲張狀2022/9/441柱狀和靜脈曲張狀2022/9/940囊狀2022/9/442囊狀2022/9/9412022/9/4432022/9/942支氣管擴(kuò)張2022/9/444支氣管擴(kuò)張2022/9/9432022/9/4452022/9/9442022/9/4462022/9/945 四 慢性支氣

17、管炎 chronic bronchitis 支氣管粘膜及其周圍組織的慢性非特異性炎癥， 為一種多病因呼吸道常見(jiàn)病，多見(jiàn)于老年人。 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：慢性進(jìn)行性咳嗽連續(xù)兩年以上， 每年連續(xù)咳嗽，咳痰至少3個(gè)月， 并除外全身性或 肺部其他疾病。簡(jiǎn)稱為“慢支” 2022/9/447 四 慢性支氣管炎2022/9/946 (一) 病 理 支氣管炎性改變最初發(fā)生在較大支氣管，病變發(fā) 展可逐漸累及細(xì)支氣管。基本的病理改變?yōu)椋?1 支氣管粘膜充血水腫、糜爛甚至潰瘍，腺體增生肥 大，分泌亢進(jìn)。纖毛上皮倒伏甚至脫落。 2 細(xì)小支氣管壁軟骨變性萎縮塌陷，彈力纖維破壞。 3 纖維結(jié)締組織增生，異常作用于支氣管壁，導(dǎo)致氣

18、 管、血管扭曲變形，阻塞擴(kuò)張。 2022/9/448 (一) 病 理 支氣2022/9/947（二）臨床表現(xiàn)： 紅 喘 型 紫紺臃腫型 兩大類。 1 紫紺臃腫型: 咳、喘、痰、炎四大癥狀。 咳嗽多痰，痰為白色粘液泡沫狀，粘稠不易咳 出。并發(fā)感染時(shí)，痰量增多呈黃色膿性，偶有 血絲。多冬季發(fā)病，反復(fù)發(fā)作并逐漸加重。 2 紅喘型：喘！無(wú)明顯咳及痰。 3 晚期兩型均因阻塞性肺氣腫 / 肺源性心臟病出 現(xiàn)氣急心悸、呼吸困難，甚至不能平臥右心衰 竭等癥狀。2022/9/449（二）臨床表現(xiàn)： 紅 喘 型2022/9/948（三）影像表現(xiàn) 1 紫紺臃腫型： 慢性支氣管炎早期，可無(wú)異常征象。 當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展

19、 , x線胸片可出現(xiàn)肺紋理 增多、紊亂、扭曲、模糊 。 因支氣管增厚， 當(dāng)其走行與x線垂直 時(shí)， 可表現(xiàn)平行的線狀致 密影形如雙軌，稱“軌道征”(tramhline sign)。 肺組織大量纖維化 ，但肺氣腫不一定明顯。 2 紅喘型：彌漫性高度肺氣腫并肺門(mén)殘根現(xiàn)象。2022/9/450（三）影像表現(xiàn) 1 紫紺2022/9/949 晚期可出現(xiàn)肺氣腫和肺動(dòng)脈高壓。 肺氣腫：肺野透亮度增加，肋間隙增寬，心臟垂位。 膈低平。肺透明度不均勻，或形成肺大泡。 肺動(dòng)脈高壓：肺紋理近肺門(mén)處增粗而外圍分支細(xì)少 即所謂的“肺門(mén)殘根現(xiàn)象” ，右下肺動(dòng)脈橫 徑大于15mm 。 心 臟：紫紺臃腫型心臟增大以右心室為主；

20、 紅喘型心臟變小 ，但不影響肺心病診斷。2022/9/451 晚期可出現(xiàn)肺氣腫和肺動(dòng)脈高2022/9/950 胸段氣管左右橫徑小于前后徑的23時(shí)稱為劍鞘狀氣管。為長(zhǎng)期肺氣腫胸腔內(nèi)壓力增高，氣管兩側(cè)壁受擠壓所致 。 慢性支氣管炎常有慢性間質(zhì)性炎癥，也可合并肺實(shí)質(zhì)性炎癥，表現(xiàn)為兩肺多發(fā)斑片狀陰影，以兩肺中下野內(nèi)帶多見(jiàn)。間質(zhì)纖維化者可見(jiàn)彌漫性網(wǎng)狀陰影。HRCT可顯示肺間質(zhì)及肺實(shí)質(zhì)的微細(xì)改變。 2022/9/452 胸段氣管左右橫徑小于前后徑的2022/9/9512022/9/4532022/9/9522022/9/4542022/9/953（四）鑒別診斷： 引起肺紋理改變及產(chǎn)生肺氣腫的疾患較多， 診

21、斷時(shí)需與：間質(zhì)性肺炎、 結(jié)締組織疾病、 塵 肺、 細(xì)支氣管炎等鑒別。 同時(shí)，還需與：白血病肺浸潤(rùn)， MM肺浸潤(rùn)， SARS 組織細(xì)胞增生癥等的肺浸潤(rùn)鑒別 2022/9/455（四）鑒別診斷： 2022/9/954肺 先 天 性 疾 病 一、肺發(fā)育異常二、肺隔離癥 三、肺動(dòng)靜脈瘺呼吸系統(tǒng)常見(jiàn)病第四節(jié)2022/9/456肺 先 天 性 疾 病呼吸系統(tǒng)常見(jiàn)病第四2022/9/955一、肺發(fā)育異常 肺發(fā)育異常包括肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全 (agenesis and hypoplasia of the lung) 系胚胎早 期肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致，為一種少見(jiàn) 的先天性畸形，多合并其他發(fā)育障礙。 可分為兩肺、

22、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。2022/9/457一、肺發(fā)育異常 肺發(fā)育異常包括2022/9/956（一）病理與臨床 肺不發(fā)育指只有殘缺不全的支氣管而沒(méi)有肺組織。 肺發(fā)育不全系指肺泡、小支氣管及其他肺組織成分形成不足或結(jié)構(gòu)不良。這種先天發(fā)育異常可累及全肺，也可僅累及一側(cè)肺或某一肺葉，且可同時(shí)合并其他發(fā)育異常，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、先天性膈疝及半椎體畸形等。此病發(fā)生于兩側(cè)者出生后即死亡。 2022/9/458（一）病理與臨床 肺不發(fā)育指2022/9/957一側(cè)肺發(fā)育異?？煞譃?型：肺不發(fā)育：患側(cè)支氣管、肺和血管系統(tǒng)完全缺如。肺發(fā)育不全：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管而無(wú)肺組織和 血管系統(tǒng)?；?/p>

23、患側(cè)主支氣管形成，但小于正常，肺組織 發(fā)育不完全，為原始結(jié)締組織結(jié)構(gòu)，或有支氣管囊腫。肺葉發(fā)育不全；肺葉支氣管末端有許多相互交通的囊腔 構(gòu)成的無(wú)正常結(jié)構(gòu)的肺組織塊。單側(cè)發(fā)病多見(jiàn)于右側(cè)， 肺葉發(fā)病多見(jiàn)于右中葉、左下葉及右上葉。2022/9/459一側(cè)肺發(fā)育異?？煞譃?型：肺不發(fā)育：2022/9/958 臨床癥狀與肺發(fā)育異常的類型、是否合并其他發(fā)育障礙及有否并發(fā)癥有關(guān)。臨床表現(xiàn)無(wú)特征性。癥狀輕重不一。單純性發(fā)育異常，多數(shù)病人無(wú)任何癥狀，x線檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)。部分病人僅有胸悶、氣短、繼發(fā)感染可有咳嗽等癥狀?；紓?cè)呼吸音減弱或消失，但當(dāng)健側(cè)肺向患側(cè)疝入時(shí)，患側(cè)部分區(qū)域可有呼吸音。2022/9/460 臨床癥

24、狀與肺發(fā)育異常的類型、2022/9/959（二）影像表現(xiàn)： 一側(cè)肺不發(fā)育，患側(cè)胸部密度均勻增高， 其內(nèi)無(wú)含氣肺組織及支氣管影及血管紋理。縱 隔移向患側(cè)且同側(cè)膈升高，膈面不能顯示。 兩側(cè)胸廓的大小、形態(tài)對(duì)稱或近乎對(duì)稱， 健側(cè)呈代償性肺氣腫，致膈面低平。膨大的肺 組織邊緣可經(jīng)縱隔前方突至患側(cè)胸腔形成縱隔 疝。氣管似直接與健側(cè)主支氣管連接。 血管造影檢查：患側(cè)動(dòng)脈主干發(fā)育不良或缺如。2022/9/461（二）影像表現(xiàn)： 2022/9/9602022/9/4622022/9/961 CT顯示患側(cè)相應(yīng)部位無(wú)含氣肺組織及支氣管， 病變肺葉呈三角形或類圓形軟組織密度影，通常位 于肺的縱隔面，三角形尖端指向肺

25、門(mén)，增強(qiáng)檢查可 見(jiàn)患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良或缺如，有時(shí)見(jiàn)靜脈回流異 常。病變區(qū)域可見(jiàn)多發(fā)大小不等、形態(tài)各異的囊性 結(jié)構(gòu)。 余同平片所見(jiàn)。 2022/9/463 CT顯示患側(cè)相應(yīng)部位無(wú)含2022/9/962MR：肺 不 發(fā) 育: 患側(cè)肺組織萎陷，TIWI呈中等信號(hào)， T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)比較均勻，其內(nèi)無(wú)支 氣管及肺血管的管狀結(jié)構(gòu)影。肺發(fā)育不全:患肺呈信號(hào)不均勻的長(zhǎng)T1WI長(zhǎng)T2WI實(shí)變 信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)小囊性結(jié)構(gòu)。肺門(mén)區(qū) 可見(jiàn)狹窄、變細(xì)的支氣管和肺動(dòng)脈影。 冠面顯示縱隔向患側(cè)移位、患膈升高。 2022/9/464MR：肺 不 發(fā) 育: 患側(cè)肺組織萎2022/9/963（三）鑒別診斷： 1 肺不張：

26、一側(cè)肺不發(fā)育因患側(cè)胸腔早期 既被移位的縱隔和健側(cè)疝入的肺組織 所充填，因此患側(cè)胸廓不塌陷，雙側(cè) 胸廓結(jié)構(gòu)基本對(duì)稱。 而肺不張時(shí)患側(cè)胸廓縮小，肋間 隙變窄致兩側(cè)胸廓不對(duì)稱。脊柱半椎 體畸形存在對(duì)本病鑒別很有幫助。 2 肺隔離癥：同屬于先天發(fā)育異常。 隔離肺段的供血?jiǎng)用}來(lái)自體循環(huán)系統(tǒng)。2022/9/465（三）鑒別診斷： 1 肺不2022/9/964二、肺隔離癥 肺隔離癥(pulmonary sequestra tion)又稱支氣管肺隔離癥(broncho_pulmonary sequeStration)。為胚胎時(shí)期部分肺組織和正常肺分離而單獨(dú)發(fā)育，與正常支氣管樹(shù)不相通，而且其血供來(lái)自體循環(huán)的異常

27、分支，引流靜脈可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈回流。2022/9/466二、肺隔離癥 肺隔離癥(pu2022/9/965（一）病理與臨床：肺隔離癥分肺葉內(nèi)型和肺葉外型。肺葉內(nèi)型病變區(qū)與鄰近正常肺組織為同一臟層胸膜所包裹，隔離肺組織與正常肺組織分界不清，病灶內(nèi)部為大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，部分為實(shí)性肺組織塊。囊內(nèi)充滿黏液，一般不與正常支氣管相通，只有感染時(shí)才與鄰近支氣管相通，囊內(nèi)可有膿液，且空氣可進(jìn)入囊內(nèi)。供血?jiǎng)用}多來(lái)自降主動(dòng)脈，少數(shù)來(lái)自腹主動(dòng)脈或其分支。靜脈回流多經(jīng)肺靜脈，少數(shù)經(jīng)下腔靜脈或奇靜脈。此型多見(jiàn)于下葉后基底段，位于脊柱旁溝，左側(cè)多見(jiàn)，上葉少見(jiàn)。2022/9/467（一）病理與臨床：肺隔離癥分肺

28、葉內(nèi)型和肺2022/9/966 肺葉外型為副肺葉或副肺段，被獨(dú)立的臟層胸膜所包裹。病變組織多為實(shí)性肺組織塊，少數(shù)呈囊樣改變，不易引起感染。供血?jiǎng)用}來(lái)自腹主動(dòng)脈，靜脈回流經(jīng)下腔靜脈、門(mén)靜脈、奇靜脈或半奇靜脈。此型絕大多數(shù)見(jiàn)于左下葉后基底段，少數(shù)可位于膈下或縱隔內(nèi)。 肺隔離癥男女發(fā)病無(wú)明顯差別多數(shù)病人無(wú)癥狀，在體檢時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。如合并感染則表現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中帶血等癥狀。2022/9/468 肺葉外型為副肺葉或副肺段，被獨(dú)2022/9/967（二）影像表現(xiàn) ：胸部x線片，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為下葉后基底段圓形或橢圓形致密陰影，少數(shù)為分葉或三角形，密度均勻，邊緣

29、清楚，其下緣多與膈相連。合并感染時(shí)，病灶與鄰近支氣管相通可形成單發(fā)或多發(fā)含氣囊腔。病灶大小可隨病程演變而改變，感染時(shí)病灶可增大且邊緣模糊不清，經(jīng)抗感染治療后病變縮小，邊緣變清楚，也可因纖維化而形成向外牽拉的夾角。病變長(zhǎng)期不消失。反復(fù)感染周圍的支氣管可發(fā)生擴(kuò)張。支氣管造影病變區(qū)無(wú)對(duì)比劑充盈。主動(dòng)脈造影可顯示來(lái)自體循環(huán)的供血?jiǎng)用}和引流靜脈。2022/9/469（二）影像表現(xiàn) ：胸部x線片，肺葉內(nèi)型肺2022/9/968 肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為左下葉后基底段部位的軟組織密度影，位于膈上或膈下，病灶密度均勻。此型合并膈疝者并不少見(jiàn)。確診需行主動(dòng)脈造影。2022/9/470 肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為左下葉

30、后2022/9/969 CT圖像上，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為膈上區(qū)肺基底部脊柱旁軟組織密度影，密度不均, 典型者呈蜂窩狀改或多個(gè)大小不等的囊樣低密度影。偶見(jiàn)液氣面或液一液面，少數(shù)見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。如伴發(fā)感染，病灶內(nèi)可見(jiàn)膿腫樣改變，病灶邊緣模糊不清，周圍可見(jiàn)輕度肺氣腫改變 。肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為邊緣清楚的軟組織密度影，多數(shù)病人病灶密度均勻，少數(shù)病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)小囊狀低密度影。增強(qiáng)檢查多數(shù)肺葉內(nèi)型和少數(shù)肺葉外型病變區(qū)呈不規(guī)則強(qiáng)化，囊狀結(jié)構(gòu)之間的實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯。螺旋CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查可顯示肺隔離癥的供養(yǎng)動(dòng)脈。2022/9/471 CT圖像上，肺葉內(nèi)型肺2022/9/970肺隔離癥2022/9/472肺隔離

31、癥2022/9/971肺隔離癥2022/9/473肺隔離癥2022/9/9722022/9/4742022/9/9732022/9/4752022/9/974MR ：肺隔離癥表現(xiàn)為邊界清楚的三角形或肺葉狀 影，其信號(hào)表現(xiàn)取決于病灶的病理演變，囊性 區(qū)呈長(zhǎng)Tl長(zhǎng)T2 信號(hào)；實(shí)性區(qū)呈等T1長(zhǎng)T2 信號(hào)， 信號(hào)可較均勻或不均勻。MRI可多軸位顯示病 灶與縱隔、膈的關(guān)系，顯示病灶供血?jiǎng)用}的起 源，病灶內(nèi)的血管結(jié)構(gòu)及靜脈引流情況，有助 于區(qū)別肺葉內(nèi)型和肺葉外型肺隔離癥。2022/9/476MR ：肺隔離癥表現(xiàn)為邊界清楚的三角形或2022/9/975（三）鑒別診斷：應(yīng)與肺膿腫、阻塞性肺不張鑒別。 肺隔離癥

32、繼發(fā)感染時(shí)，與肺膿腫表現(xiàn)類 似。前者好發(fā)于下葉后基底段呈囊狀，后者 多見(jiàn)于上葉后段或背段，很少呈囊狀。 阻塞性肺不張: 下葉阻塞性肺不張因支 氣管輕度擴(kuò)張且粘液潴留，表現(xiàn)為較大密實(shí) 區(qū)內(nèi)多發(fā)囊狀或管狀低度影時(shí)，形似肺隔離 癥。前者實(shí)變區(qū)前緣為斜裂，多呈平直或凹 面向前外方弧線狀無(wú)異常供血等。 此外，尚需與肺炎、肺癌鑒別。2022/9/477（三）鑒別診斷：應(yīng)與肺膿腫、阻塞性肺不張2022/9/976 三、肺動(dòng)靜脈瘺puImonary arterio-venous fistula 肺動(dòng)靜脈瘺又稱肺動(dòng)靜脈畸形(pulmonary arterio-venous melformation，PAVM)，

33、是肺 動(dòng)脈和靜脈直接相通而引起的血流短路，多為 先天性，少數(shù)因胸部創(chuàng)傷所致。 先天性病例中，3040%有家族性和遺 傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。臨床癥狀的出現(xiàn)決定于 血液分流程度，往往在青年期，甚至成年后。 嚴(yán)重者在幼兒或?qū)W齡前既出現(xiàn)癥狀。2022/9/478 三、肺動(dòng)靜脈瘺puImonary ar2022/9/977（一）病理與臨床：基本病理改變是擴(kuò)大的動(dòng)脈經(jīng)過(guò)菲薄囊壁的動(dòng)脈瘤直接接入較大靜脈。 因壓力及血流較大故病灶逐漸增大。 根據(jù)輸入血管的來(lái)源可分為肺動(dòng)脈 肺靜脈直接交通和體循環(huán) 肺循環(huán)直接交通兩種。前者為肺動(dòng)脈血直接流入肺靜脈，不經(jīng)肺毛細(xì)血管網(wǎng)的氧合作用。如這種未經(jīng)氧合的“短路血流”量占肺循環(huán)

34、量的1/4以上時(shí)則產(chǎn)生紫紺、杵狀指 (趾)及紅細(xì)胞增多癥。后者是主動(dòng)脈的分支(如支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈或胸主動(dòng)脈的異常分支)與肺靜脈直接交通。由于該“短路血流”為已經(jīng)氧合的血液，故病人不產(chǎn)生紫紺。2022/9/479（一）病理與臨床：基本病理改變是擴(kuò)大的動(dòng)2022/9/978 根據(jù)肺動(dòng)靜脈瘺輸入血管的數(shù)目可分為單純型和復(fù)雜型。 單純型是指輸入的動(dòng)脈與輸出的肺靜脈各為1支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊沒(méi)有分隔； 復(fù)雜型是指輸入的動(dòng)脈與輸出的靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊常有分隔，或?yàn)橛厍鷶U(kuò)張的血管，也可為相互連通的多支小血管。2022/9/480 根據(jù)肺動(dòng)靜脈瘺輸入血管的數(shù)目可2022/9/979 病人多無(wú)癥狀 ，因體檢而發(fā)現(xiàn)。較大肺動(dòng)靜脈瘺可有活動(dòng)后呼吸困難、心慌、氣短、發(fā)紺、杵狀指、胸痛及紅細(xì)胞增多等。肺動(dòng)靜脈瘺破裂常見(jiàn)癥狀為咯血，如出現(xiàn)大咯血提示動(dòng)靜脈瘺直接破入支氣管?；蛞?jiàn)血性胸水 。近胸膜面的較大動(dòng)靜脈瘺在其相應(yīng)部位吸氣時(shí)可聽(tīng)到與正常心音不同的“心外性”雜音，是動(dòng)靜脈瘺的特征。合并毛細(xì)血管擴(kuò)張癥時(shí)可有鼻衄、便血或血尿等癥狀。可見(jiàn)顏面、口唇、耳部和甲床血管擴(kuò)張。亦有多