盆脂肪增多癥課件

1、盆脂肪增多癥課件盆脂肪增多癥課件盆腔脂肪增多癥(pelvis lipomatosis，PL)是一種病因不明的良性罕見病，它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔，包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并出現(xiàn)移位，造成膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變，特別是泌尿系統(tǒng)癥狀尤為明顯，輸尿管逐漸擴張，腎盂積水進行性加重，若病情得不到有效控制，最終可出現(xiàn)腎功能減退，甚至腎功能衰竭。盆腔脂肪增多癥(pelvis lipomatosis，PL)最早由Engels于1959年報道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。Foggl和Smith 在1968年正式命名為(p

2、elvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過度生長。 最早由Engels于1959年報道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍病因PL病因不明一般認(rèn)為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)或為系統(tǒng)性疾病的一部分或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改變，局部變態(tài)反應(yīng)先天靜脈血管異常相關(guān)Bsttista等認(rèn)為可能與HMGI-C基因相關(guān)病因PL臨床分類偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性：癥狀不明顯、病情進展緩慢。PL臨床分類體型矮胖的年輕男性：明顯的下尿路刺激癥、盆腔不適、高血壓。更易出現(xiàn)進行性加重的輸尿管梗阻。PL臨床分類偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性：癥狀不明顯、病情進展緩慢。P臨

3、床表現(xiàn)PL病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床癥狀不同。1 50%的PL患者有下尿路癥狀2 25%的患者以便秘為主的腸道癥狀3 1/3的患者合并高血壓臨床表現(xiàn)PL病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床癥狀不同。下尿路癥狀下尿路癥狀與脂肪組織在膀胱周圍增生導(dǎo)致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相關(guān)。早期無明顯癥狀隨病情進展，約50的患者出現(xiàn)： 血尿，膀胱刺激癥狀（尿頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。 下尿路癥狀下尿路癥狀與脂肪組織在膀胱周圍增生導(dǎo)致的膀胱出口梗診斷PL診斷主要依靠體檢和影像學(xué)檢查。PL病理學(xué)特點使其具有特殊的影像學(xué)改變，因此，影像學(xué)檢查在診斷中具有重要意義。診斷直腸指檢受膀胱底部異常增多

4、脂肪的擠壓，直腸指診時查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。直腸指檢X線1CT2MRI3影像學(xué)檢查X線1CT2MRI3影像學(xué)檢查IVPIVP見到膀胱呈特征性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長改變，膀胱底部抬高。同時可見上尿路積水征象。Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸長，位置抬高，輸尿管向正中移位。IVP膀胱造影 膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”。 膀胱頸部拉長膀胱造影CT膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁均勻增厚 CT診斷盆腔脂肪增多癥明顯優(yōu)于普x線檢查，其密度分辨率高，可區(qū)分脂肪組織與其他組織，做出定性診斷。CT膀胱周圍大量脂肪增生CT

5、增強CT膀胱壁增厚血管增多擴張輸尿管擴張CT增強CT膀胱壁增厚MRI盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞膀胱壓縮變形有專家認(rèn)為MRI是診斷PL最佳影像學(xué)診斷方法MRIMRI 盆腔T2期MRI盆腔周圍脂肪信號膀胱壁局限不規(guī)則增厚形成膀胱小梁向膀胱突起MRI盆腔增生脂肪膀胱被擠壓變形膀胱抬高盆脂肪增多癥課件MRU腎盂輸尿管積水?dāng)U張輸尿管迂曲下段輸尿管狹窄膀胱頸拉長MRU病理75%的PL為增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎病理75%的PL為增生性膀胱炎病理膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁增厚病理膀胱周圍大量脂肪增生病理A增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基質(zhì)水腫D血管增生擴張病理A增

6、生的膀胱上皮膀胱鏡檢查 對于PL合并的腺性膀胱炎應(yīng)該定期行膀胱鏡檢查 據(jù)統(tǒng)計PL患者行膀胱鏡檢查時由于脂肪堆積造成前列腺尿道延長、膀胱頸抬高、盆腔固定。 24%的患者膀胱鏡插入困難 18%的患者膀胱鏡無法插入 膀胱鏡檢查 對于PL合并的腺性膀胱炎應(yīng)該定期行膀胱鏡檢結(jié)合病人的下尿路癥狀和腸道癥狀結(jié)合IVP、CT、MRI典型改變結(jié)合膀胱鏡檢查可以對該病做出正確的診斷結(jié)合病人的下尿路癥狀和腸道癥狀鑒別診斷腹膜后纖維化 腹膜后纖維化的腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘枴８鼓ず笾玖?腹膜后脂肪瘤比較局限，邊界較為清晰。鑒別診斷腹膜后纖維化治療分類治療Klein等 主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，

7、有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀，病情發(fā)展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)較早外科干預(yù)。年老者病情發(fā)展較緩慢，1O年或更長時間內(nèi)病情無變化，需定期隨訪，包括半年一次。腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時才考慮手術(shù)。治療分類治療治療保守治療 長期口服抗生素、減肥、激素治療和 外科放射治療，療效甚微。治療保守治療手術(shù)治療手術(shù)治療適應(yīng)癥 A:尿路梗阻造成積水，腎功能下降 B:乙狀結(jié)腸梗阻 手術(shù)治療手術(shù)治療適應(yīng)癥手術(shù)方式盆腔脂肪清除、輸尿管膀胱再植術(shù) 此手術(shù)是治療PL的有效方法方法，術(shù)中盡可能清除膀胱、輸尿管和直腸周圍的異常脂肪，松解輸尿管。經(jīng)尿道切除前列腺或膀胱頸口電切術(shù)重癥者實施尿流

8、改道手術(shù)方式盆腔脂肪清除、輸尿管膀胱再植術(shù)注意本病手術(shù)治療的關(guān)鍵為保護輸尿管血運，以免輸尿管血供不足造成尿瘺或輸尿管損傷。術(shù)后雙側(cè)輸尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同時選用有效抗生素防感染。注意本病手術(shù)治療的關(guān)鍵為保護輸尿管血運，以免輸尿管血供不足造隨訪-國外Klein等曾對一組18例隨訪0.517年（平均3.5年），無相關(guān)惡性病變發(fā)生。但有7例（39）因尿路梗阻作過必要的手術(shù)，1例死于尿毒癥。Halaehmi等報道1例開放手術(shù)松解切斷輸尿管于膀胱頂吻合，并采用整形外科的超聲油脂儀抽吸脂肪組織，也獲得了較好的效果。隨訪-國外Klein等曾對一組18例隨訪0.517年（平均隨訪-國內(nèi)程繼義等報道4例其中1例行開放手術(shù)剔除膀胱周圍過多的脂肪組織，松解兩側(cè)盆部輸尿管至入膀胱處，隨訪8個月療效較好。周祥福等 采用腹腔鏡下清除盆腔及輸尿管周同脂肪組織，松解輸尿管下段的方法，近期療效滿意。曹軍等 采用盆腔及輸尿管周圍脂肪組織清除，輸尿管膀胱再植，療效滿意。隨訪-國內(nèi)程繼義等報道4例其中1例行開放手術(shù)剔除膀胱周圍過多爭議由于病因不明，該病治療爭議較多增多的脂