貧血缺鐵貧再障溶貧PPT

1、關(guān)于貧血缺鐵貧再障溶貧第一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 血細胞的生成 第二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月定義： 是指主要累及血液和造血器官的疾病分類： 1.紅細胞疾病 2.白細胞疾病 3.出血及血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病第三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血總論(Anemia) 第四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月掌握：貧血的概念、分類及診斷思路了解：貧血的發(fā)病機理及臨床表現(xiàn)熟悉：貧血的治療原則講授目的和要求第五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一、概念: 是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限，不能運輸足夠的氧至組織而產(chǎn)生的綜合征。

2、 臨床常以血紅蛋白濃度來代替。 診斷標準：成年男性 Hb120g/L 成年女性(非妊娠）Hb110g/L 孕婦 Hb100 34 32-36 巨幼細胞貧血 伴網(wǎng)織紅大量增生溶貧 骨髓增生異常綜合癥 正細胞性貧血 80-100 27-34 32-36 再生障礙性貧血(AA) 純紅再障、溶血性貧血、 骨髓病性貧血、急性失血 小細胞低色素性貧血 80 27 32 缺鐵性貧血（IDA) 鐵粒幼細胞性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血 慢性病性貧血 注：平均紅細胞體積（mean corpuscular volume MCV） 平均紅細胞血紅蛋白量（ mean corpuscular hemoglobin MCH

3、） 平均紅細胞血紅蛋白濃度（ mean corpuscular hemoglobin concentration MCHC）第八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1紅細胞生成減少性貧血32紅細胞破壞過多貧血（溶血性貧血）失血性貧血(二) 按病因和發(fā)病機制分類第九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(二) 按病因和發(fā)病機制分類 （溶血性貧血）第十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(三) 按貧血嚴重程度： SeverityDegree extreme severe middle slight貧血性心臟病、 嚴重缺氧致命臥床休息心慌氣短體力活動心慌氣短癥狀輕微第十一張，PPT共

4、七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(四) 按骨髓增生情況分類 ： 增生性貧血 缺鐵性貧血（IDA）、溶貧、失血性貧血增生不良性貧血 再生障礙性貧血（AA )、骨髓壞死、骨髓纖維化第十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月三、臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜蒼白；頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、記憶力減退；活動后心悸氣短；其他：消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)。第十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病史：現(xiàn)病史、既往史、營養(yǎng)史、月經(jīng)生育史、職業(yè)等 查體：皮膚、粘膜，淺表淋巴結(jié)、肝、脾，胸骨壓痛等實驗室：血常規(guī)：有無貧血、嚴重程度、形態(tài)分類 外周血涂片 網(wǎng)織紅細胞 骨髓象+染色體 貧血發(fā)病機制檢查 四、診斷思

5、路:了解第十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月有沒有貧血何種程度、什么樣的貧血什么原因?qū)е碌呢氀?、診斷思路:第十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月缺鐵性貧血（Iron deficiency anemia，IDA)第十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月巨幼細胞貧血(Megaloblastic anemia)第十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月再生障礙性貧血（Aplastic anemia，AA)第十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月靶型紅細胞鐮狀紅細胞球形紅細胞瘧原蟲環(huán)狀體第十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月骨髓轉(zhuǎn)移癌第二十張，P

6、PT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血的治療對癥治療對因治療抗感染、止血保護臟器功能去鐵輸血治療激素免疫抑制劑細胞因子造血干細胞移植補充造血原料五、治療 (Therapy)第二十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月課堂小結(jié) 貧血的概念及判斷標準（掌握）貧血的分類：形態(tài)學(xué)、嚴重程度分類、按病因及發(fā)病機制分類（掌握）貧血發(fā)病機制及臨床表現(xiàn)（了解）診斷和治療原則（熟悉）第二十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月缺鐵性貧血(Iron deficiency anemia) 第二十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月掌握：缺鐵貧病因、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點、診斷要點，鑒別診斷，

7、治療原則熟悉：鐵的代謝了解：本病的發(fā)病情況及其預(yù)防講授目的和要求第二十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 是由于體內(nèi)儲存鐵缺乏，血紅蛋白合成減少，引起的小細胞低色素性貧血。一、概念（Definition） :第二十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月二、鐵代謝第二十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月人體內(nèi)鐵包括：功能狀態(tài)鐵：血紅蛋白鐵（67%） 肌紅蛋白鐵（15%） 轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵（3-4mg） 乳鐵蛋白、酶、輔因子等儲存鐵：鐵蛋白 含鐵血黃素 正常人每天造血約需20-25mg鐵，主要來自衰老破壞的紅細胞。 正常人維持體內(nèi)鐵平衡每天需從食物中攝取1-1.5mg，孕婦2-

8、4mg。第二十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月三、病因和發(fā)病機制病因(Etiology)：鐵需要量增加而鐵攝入不足： 嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女鐵吸收障礙： 胃大部切除術(shù)后、胃腸功能紊亂（腹瀉、腸炎、Crohn病等）鐵丟失過多： 胃腸道失血、月經(jīng)過多、咯血等 第二十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月四、臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血原發(fā)病表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)： 頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、 記憶力減退；皮膚、粘膜蒼白；組織缺鐵表現(xiàn)：精神異常，體力下降，舌乳頭萎縮 ，皮膚干燥及指甲變平甚至反甲等，吞咽困難和異嗜癖。第二十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1.血象小細胞低色素性貧血

9、五、實驗室檢查 (Laboratory Finding)第三十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2.骨髓象幼紅細胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象第三十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月3.骨髓涂片鐵染色（細胞內(nèi)鐵）第三十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月4.骨髓涂片鐵染色（細胞外鐵）儲存鐵第三十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月缺鐵的三個階段：貯存鐵耗盡（ID，Iron depletion ）缺鐵性紅細胞生成（IDE，Iron deficient erythropoiesis ）缺鐵性貧血期（IDA，Iron deficient anemia ）六、診斷和鑒別診斷第三

10、十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1.小細胞低色素性貧血；2.有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)；3.血清鐵8.95umol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽度64.44umol/L；4.骨髓鐵染色外鐵消失，內(nèi)鐵減少；5.FEP0.9umol/L,FEP/Hb4.5ug/gHb；6.血清鐵蛋白12ug/L；7.鐵劑治療有效。 注：符合第1條和2-7條中任何2條以上者可診斷為缺鐵性貧血。 缺鐵性貧血的診斷標準第三十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷第三十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療原則:祛除病因，補足貯存鐵。病因治療 補充鐵劑（Iron therapy ） 健康指導(dǎo) 1.

11、口服鐵劑 硫酸亞鐵：0.3 tid po 右旋糖酐鐵：50mg tid po 3-5天網(wǎng)質(zhì)紅細胞(Rc),7-10天達高峰。 2W后Hb， 當Hb正常后繼續(xù)口服4-6個月以補足貯存鐵。七、治療（ Treatment）第三十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2.注射鐵劑（嚴格掌握適應(yīng)證）：右旋糖酐鐵：首劑50mg im， 100mg Qd im科莫非：100-200mg Qd ivgtt鐵總需量（mg）=(150-實測Hb)患者體重（Kg）0.33注射鐵劑適應(yīng)證:1）不能耐受口服鐵劑2）原有消化道疾病，口服鐵劑加重病情3）消化道吸收障礙4）鐵丟失過快，口服鐵劑補充不及5）因治療不能維持

12、鐵平衡（血液透析） 第三十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月課堂小結(jié)缺鐵性貧血的的診療病因診斷治療病因治療補鐵治療需求增多、攝入不足吸收障礙丟失過多小細胞低色素性貧血骨髓老核幼漿、可染鐵消失、血清鐵蛋白第三十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月再生障礙性貧血(Aplastic anemia) 第四十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染，免疫抑制治療有效。一、概念第四十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素：氯霉素、磺胺

13、類、抗腫瘤藥物、苯等 物理因素：X射線、鐳等放射性核素二、病因及發(fā)病機制第四十二張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月造血干祖細胞缺陷 (種子學(xué)說) CD34細胞 CFUS，CFUGM集落形成能力造血微環(huán)境缺陷 (土壤學(xué)說) 骨髓基質(zhì)細胞培養(yǎng)生長差 血竇破壞免疫功能紊亂(蟲子學(xué)說) Th1細胞、CD8T抑制細胞 CD25T細胞、TCRT細胞 IL2、IFN 、TNF 二、病因及發(fā)病機制第四十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月皮膚粘膜出血臟器出血全血細胞減少貧血 虛弱 乏力 心悸 呼吸急促細菌感染粒細胞減少血小板減少三、臨床表現(xiàn)第四十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月四、

14、實驗室檢查血常規(guī)：全血細胞減少，淋巴細胞比例相對升高，網(wǎng)織紅細胞比例和/或絕對值下降，NAP增高。骨髓象：增生明顯減低。造血有核細胞均減少，非造血細胞比例升高。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少，脂肪組織增加。其他： CD4 /CD8 ， IL2、IFN、TNF ， 骨髓染色體核型正常。第四十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月再生障礙性貧血骨髓象第四十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）再生障礙性貧血骨髓活檢改變第四十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞1%,絕對值1年3.其他：大劑量甲強、大劑量丙球、CT

15、X、CD3單克 隆抗體等第五十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）雄激素：1.康力龍 (司坦唑醇)2mg tid po2.安雄 40-80mg tid po3.達那唑0.2 tid po4.丙酸睪酮100mg/d im副作用：肝功損害，男性化，水鈉潴留。 （四）造血細胞因子：G-CSF、GM-CSF 5ug/（kg.d)EPO 50-100U/(kg.d)第五十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（五）HSCT40歲以下無感染及其他并發(fā)癥有合適供體SAA患者可考慮造血干細胞移植第五十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月重型再障約1/3在0.5-1年死于嚴重感染和出

16、血。非重型再障經(jīng)治療后約70-80% 可獲不同程度緩解，少數(shù)甚至治愈。 七、預(yù)后第五十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月溶血性貧血(Hemolytic anemia)第六十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 紅細胞破壞加速，超過骨髓造血代償能力所發(fā)生的一種貧血。 骨髓造血代償能力達6-8倍。一、概念第六十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(一) 按溶血發(fā)生場所分:1. 血管內(nèi)溶血: 紅細胞直接在血液循環(huán)中破壞,HB直接釋放到血漿中。2. 血管外溶血： 紅細胞在肝脾中單核-吞噬細胞中破壞。 骨髓無效性紅細胞生成（又稱原位溶血） 二、溶貧分類第六十二張，PPT共七十八頁

17、，創(chuàng)作于2022年6月(二) 按發(fā)病機制分類:1. RBC內(nèi)在缺陷 紅細胞膜缺陷 遺傳性球型細胞增多癥 遺傳性橢圓型細胞增多癥 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 紅細胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 珠蛋白異常 海洋性貧血 不穩(wěn)定血紅蛋白病 血紅蛋白病S、C、D、E等 第六十三張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月第六十四張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 RBC破壞（單核巨噬細胞） Hb 鐵 卟啉 珠蛋白 游離膽紅素（5mg） 肝 結(jié)合膽紅素 腎 腸道細菌 糞膽原 尿膽原 糞便排出血管外溶血膽紅素腸肝循環(huán)第六十五張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月 紅細胞破壞(血

18、管內(nèi)) 游離血紅蛋白 腎小球Hb尿腎小管重吸收游離 血紅蛋白上皮細胞內(nèi)分解卟啉 鐵 珠蛋白含鐵血黃素尿(+) 結(jié)合珠蛋白肝臟分解參與血管外溶血膽紅素代謝(濃茶色尿、醬油色尿)尿潛血(+)(沉積)尿(Rous試驗+)(二)血管內(nèi)溶血第六十六張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月RBC 破壞血管外溶血血管內(nèi)溶血間接膽紅素尿膽原糞膽原Coomb實驗（+）游離Hb結(jié)合珠蛋白血紅蛋白尿含鐵血黃素（+）與尿Rous （+）黃疸、脾大、貧血除黃疸、脾大、貧血外，嚴重的發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰背痛、腎功衰診斷要點第六十七張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月四、臨床表現(xiàn): 與緩急，程度和場所有關(guān)急性慢性起病急慢

19、癥狀 腰背，四肢酸痛，高熱寒戰(zhàn)，嘔吐，Hb尿 以貧血為主表現(xiàn)體征面色蒼白，黃疸貧血，黃疸，肝脾腫大并發(fā)癥循環(huán)衰竭，急性腎衰膽石癥，肝功損害第六十八張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(一) 肯定溶血證據(jù): 1.RBC破壞增加的證據(jù) (1)血漿游離血紅蛋白增高 (2)血清結(jié)合珠蛋白降低 (3)血紅蛋白尿陽性 (4)含鐵血黃素尿陽性 (5)血清游離膽紅素增高為主 (6)尿膽原、糞膽原增高 (7)畸形紅細胞 (8)紅細胞吞噬現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng) (9)紅細胞壽命縮短 五、診斷第六十九張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2.RBC代償性增生證據(jù) (1)網(wǎng)質(zhì)紅細胞增高；(2)外周血中出現(xiàn)幼稚紅細胞；(3)骨髓幼紅細胞增生，以中晚幼紅細胞為主。第七十張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(二) 尋找溶血的原因: 1. 血片:紅細胞形態(tài) 2. 膜異常：脆性實驗、Ham試驗 3. 酶異常：G-6PD缺乏癥 4. 血紅蛋白異常：海洋性貧血 5. 免疫 ：抗人球蛋白試驗 （Coombs試驗）第七十一張，PPT共七十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(一) 去除病因(二) 藥物治療： 糖皮質(zhì)激素：自身免疫性溶血性貧血，PNH 免疫抑制劑：自身免疫性溶血性貧血，(三) 輸血：嚴格掌握輸血的適應(yīng)癥(四) 脾切除：遺傳性球細胞增多癥