糖原貯積患者的護(hù)理查房

1、MICU 護(hù)理查房記錄表科室：重癥醫(yī)學(xué)科一病區(qū)2019 年 3 月主持人參加人員:主查人日期2019-5-14記錄人查房內(nèi)容：1、病種2、病人護(hù)理問題護(hù)理措施討論情況 3、通過查房解決了哪些護(hù)理問題 4、護(hù)士長或主管護(hù)師指導(dǎo)意見5、將 13 項(xiàng)評(píng)估表熟練運(yùn)用于查房中。查房目的：1.護(hù)理人員了解發(fā)病機(jī)制2.掌握此病的臨床表現(xiàn)及護(hù)理要點(diǎn)患姓名A 者基性別女床號(hào)11年齡31護(hù)理級(jí)別入院時(shí)間特級(jí)護(hù)理2019 年 5 月 10 日本情診斷況1、糖原貯積病二型2、呼吸衰竭3、重癥肺炎主訴：間斷呼吸困難 5 年余，加重一月余現(xiàn)病史：患者于入院前5 年無明顯誘因出現(xiàn)間斷呼吸困難、氣促，伴咳嗽、咳痰，不易咳出，

2、偶有意識(shí)不清，言語錯(cuò)亂，遂就診于我院，在我科確診為呼吸衰竭，遂給予氣管切開、入呼吸機(jī)輔助通氣對(duì)癥治療后病情緩解出院，后長期生活在云南，長期家用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助院呼吸，具體模式不詳，于 1 月前患者受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳黃痰，量多，不易咳出，伴喘息、時(shí)診氣短，惡心、嘔吐、尿頻、尿痛等不適，遂就診于云南省第一人民醫(yī)院行肌肉活檢病理示: 療電鏡下局部筋膜下、肌原纖維間見大量糖原堆積，部分糖原被溶菌體吞噬，局部可見含有情況電子致密物、髓樣小體空泡，符合糖原蓄積癥的超微結(jié)構(gòu)病理改變，診斷提示:1.糖原貯積病:2.呼吸衰竭:3.重癥肺炎，后給予有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，抗感染等對(duì)癥治療，感染控制后無法脫機(jī)，患者家屬要

3、求前來我院進(jìn)一步診治，門診遂以“呼吸衰竭”收住我科。 既往史：無2019 年 5 月 10入科時(shí)患者神清， 精神可， 帶入經(jīng)鼻氣管插管， 立即接呼吸機(jī)輔助呼吸， 模式;ASV,FIO2:40%.PEEP:5cmH2O, 入科查體： T ： 36.8 P ： 156 次/ 分 R:19 次/ 分， BP:140/80mmhg.SPO2:87%，雙肺叩診清音:聽診雙肺呼吸音粗，可聞及呼吸相哮鳴音，語音傳導(dǎo)未及異常，雙上肢肌力五級(jí)，肌張力正常，左下肢肌力 3 級(jí)，右下肢肌力2 級(jí)，給予預(yù)防感染等對(duì)癥治療。病情2019 年 5 月 11 日-今動(dòng)患者持續(xù)氣插處接呼吸機(jī)輔助呼吸，模式參數(shù)不變，生命體征暫

4、平穩(wěn)。態(tài)變化異一、胸片：雙肺紋理增粗，肺氣腫。 常二、竇性心律，肺型P 波異常心電圖?；?yàn)值一概念糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙致使糖原在組織內(nèi)過多沉積而引起的疾病根據(jù)引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過量糖原在體內(nèi)沉積的組織不同。糖原貯積病型二型又稱酸性麥芽糖酶缺陷病，本病屬常染色體隱性遺傳，也可散發(fā)。臨床可分嬰兒型、兒童疾病型和成人型。糖原貯積病二型的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要是運(yùn)動(dòng)暲礙，以四肢肌無力、肌萎縮假知性肥大等肌病表現(xiàn)多見。識(shí)的二、病因：糖原貯積病二型，由酸性麥芽糖酶(AMD)缺乏而引起。相三、臨床表現(xiàn)關(guān)介1.嬰兒型：常在出生 1 個(gè)月或 34 個(gè)月后發(fā)病。1)首發(fā)癥狀為進(jìn)食后發(fā)紺，呼吸困難，

5、 紹呼吸宭迫 2)全身肌肉無力，呈弛緩性癱瘓，且病情進(jìn)展較快，常在 1 歲之內(nèi)死亡。兒童型:以四肢無力為主要臨床表現(xiàn)，類似肢帶型肌營養(yǎng)不良癥。常有呼吸困難、發(fā)紺、心臟擴(kuò)大、心力衰竭及腓腸肌肥大。病情進(jìn)展較慢，常因肺染致呼吸衰竭而死亡。成人型3040 歲發(fā)病，緩慢進(jìn)展性的四肢肌肉萎縮無力，近端較遠(yuǎn)端重。以軀干肌、骨盆帶肌明顯，半數(shù)以上患者影響呼吸肌。常被誤診為多發(fā)性肌炎或肌營養(yǎng)不良癥。預(yù)后較好。 四、1.實(shí)驗(yàn)室檢查空腹血糖測(cè)定;血總膽固醇、三酰甘油測(cè)定;血乳酸測(cè)定、尿酸測(cè)定;胰高糖素試驗(yàn);肝功能轉(zhuǎn)氨酶測(cè)定。2.其他輔助檢査依據(jù)病情應(yīng)選做骨骼X 線檢查、腹部 B 超、心電圖超聲心動(dòng)圖等。必要時(shí)做組

6、織或器官病理活檢。五、治療本病尚缺乏特效治療。Hug 等用細(xì)菌中提取-酸性麥芽糖酶制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)糖原下降。應(yīng)用含麥芽糖酶的脂質(zhì)體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化 Q 糖苷酶后，肝內(nèi)糖原有所減少。1、主要護(hù)理診斷(1)氣體交換受損:與通氣功能障礙有關(guān) (2）焦慮：于長期臥床，缺乏相關(guān)疾病的知識(shí)有關(guān)。(3)液體不足:與低血糖反應(yīng)，大量痰液排出、出汗增加、攝入減少有關(guān)。(4)營養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要:與食欲下降、進(jìn)食減少、消耗增加有關(guān)。 護(hù)理措施護(hù)（1）指導(dǎo)患者有效咳嗽、咳痰，更換體位，每 23h 翻身拍背一次，幫助排痰，人工氣理道的患者，如氣管插管時(shí)間過長者，必要時(shí)行氣管切開術(shù)。措施（2）加強(qiáng)心理疏導(dǎo)，及時(shí)與患者及家屬溝通，為病人創(chuàng)造安靜、舒適、整潔、安全的環(huán) 境，保持室內(nèi)相對(duì)濕度 60%_70%，監(jiān)測(cè)生命體征:觀察患者的血壓、意識(shí)狀態(tài)、呼吸頻率， 肌張力、腱反射病理特征。準(zhǔn)出入量:24 小時(shí)出入量準(zhǔn)確記錄，注意血鉀電解質(zhì)變化飲食:呼吸衰竭患者體力消耗大，尤其