主動脈夾層基礎(chǔ)知識和臨床處理規(guī)范

1、湘雅二醫(yī)院心血管外科 李峰主動脈夾層基礎(chǔ)知識和臨床處理規(guī)范一.主動脈及其分支腹腔干，腸系膜上動脈，腎動脈，腸系膜下動脈 升主動脈 主動脈弓 胸主動脈 腹主動脈 左右髂動脈 腘動脈 腋動脈(動脈插管) 無名動脈 左頸總動脈 左鎖骨下動脈肋間后動脈，肋下動脈 髂內(nèi)動脈 髂外動脈 股動脈 右頸總動脈右鎖骨下動脈 頸內(nèi)動脈 頸外動脈 足背動脈二.急性主動脈綜合征急性主動脈綜合征 累及主動脈且臨床表現(xiàn)相似的一系列急性疾病，而這些臨床表現(xiàn)都通過同一條通路影響內(nèi)膜及中膜。 主動脈壁內(nèi)血腫 中膜內(nèi)血腫進行性擴大，但沒有假腔及內(nèi)膜撕裂。起病數(shù)天或數(shù)月后，可出現(xiàn)局部的小破口，稱為主動脈潰瘍狀突起（ )。越深，風險

2、越高。 主動脈穿透性潰瘍 穿透內(nèi)膜彈性纖維累及中膜的主動脈動脈粥樣硬化斑塊。根據(jù)累及部位分型：升主動脈、主動脈弓（型）及降胸主動脈（型），區(qū)別于潰瘍狀突起（)。 急性主動脈夾層 血液通過主動脈內(nèi)膜裂口，進入主動脈壁并造成正常動脈壁的分離，形成真假腔的一種兇險疾病。 分型（分為 、兩型）和 型。 主動脈假性動脈瘤 動脈壁全層破裂導致動脈擴張，僅有動脈周圍的結(jié)締組織包裹。多由鈍性胸部創(chuàng)傷導致。醫(yī)源性損傷也常見。（包裹的）主動脈瘤破裂影像學表現(xiàn)為完整動脈壁結(jié)構(gòu)的動脈瘤，可伴或不伴假性動脈瘤形成。表現(xiàn)為反復和難治性胸腹部疼痛，合并胸腔或腹腔積液。由于主動脈周圍胸膜，心包或腹膜后間隙及周圍臟器的封閉作用

3、，阻止了破裂的動脈周圍的大量出血，暫時維持血流動力學的穩(wěn)定。 創(chuàng)傷性主動脈損傷 鈍性經(jīng)常發(fā)生于在正面或側(cè)面撞擊（高速交通意外或高空墜落）后突然減速，產(chǎn)生的扭轉(zhuǎn)和切應力作用于主動脈相對不動的部位如主動脈根部或動脈韌帶近端（峽部）或膈肌水平，導致主動脈急性損傷。可分為（內(nèi)膜撕裂）、（）、（假性動脈瘤）和（動脈破裂）型 醫(yī)源性主動脈夾層 可造成的七種情況：經(jīng)導管冠脈手術(shù)、心臟外科手術(shù)、主動脈縮窄腔內(nèi)血管治療術(shù)后并發(fā)癥、主動脈內(nèi)支架治療、周圍血管介入術(shù)、主動脈內(nèi)球囊擴張術(shù)及經(jīng)導管主動脈瓣植入術(shù)。主動脈夾層 , 是涉及主動脈的最嚴重事件 自然發(fā)病率萬，死檢約危險、復雜、多樣，易漏診，易誤診未經(jīng)治療的,

4、發(fā)病 內(nèi)死亡率 為（）周內(nèi)為，月內(nèi)為 第一個死亡率每小時一個百分點 概 念主動脈夾層 ( ，) 主動脈內(nèi)膜局部撕裂，循環(huán)中的血液通過破口進入主動脈壁內(nèi)，導致血管壁分層形成真、假兩腔，進而發(fā)生順行、逆行或者雙向撕裂導致夾層血腫。病 因內(nèi)因： 主動脈壁退變或 中層彈力纖維和平滑肌病變外因：主動脈腔內(nèi)血液動力學變化 （高血壓，血容量增多，主動脈縮窄）病 因合并高血壓結(jié)締組織遺傳性缺陷導致主動脈中層囊性退變：綜合征、 綜合征 、 綜合征某些先天性心臟病：如主動脈縮窄、 主動脈二瓣畸形、主動脈發(fā)育不全等 炎癥：如梅毒性主動脈炎、巨細胞性主動脈炎、肉芽腫性血管炎等胸部損傷、介入性檢查和治療時插管損傷 病理

5、分型 分類方法 對受累主動脈的部位及范圍進行定義 年 分型：、型年 分型：、型根據(jù)病程分類分型型：夾層起自升主動脈，累及主動脈弓或以遠型：夾層僅累及升主動脈 型：夾層起自降主動脈，向遠端發(fā)展 未累及腹主動脈：型 累及腹主動脈：型分型和型型: 所有累及升主動脈的夾層，占，包括 型和型，亦稱近段夾層型：未累及升主動脈的夾層，占， 相當于 型，亦稱遠段夾層病程分類急性期：起病周以內(nèi)慢性期：起病超過月 (日本周，美國周，歐洲月)亞急性期：起病周月以內(nèi)主動脈夾層可以影響人體幾乎所有動脈分支或任何器官，導致臨床千變?nèi)f化的表現(xiàn)右圖驗證了“偽裝大師”的聲譽可以累及心血管、呼吸、消化、 泌尿、 神經(jīng)、運動等各個

6、系統(tǒng)偽裝大師臨床表現(xiàn) （一）疼痛: 的夾層患者突發(fā)：一開始即達高峰劇烈：呈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天移動：從前胸近胸骨處開始，隨著 夾層擴展疼痛部位移動 伴隨：惡心、嘔吐、冷汗胸痛：與急性心梗胸痛進行性加重不同， 且有遷移特征疼痛位置反映了主動脈的受累部位 胸痛：可見于 型 腹痛：見于 型（二）心血管癥狀血壓升高、四肢血壓不對稱，外膜破裂出現(xiàn)血壓下降甚至休克單側(cè)脈搏減弱或消失心率加快破入心包導致心包壓塞、三聯(lián)征近段夾層因主動脈瓣返流出現(xiàn)舒張期雜音（三）其他相關(guān)表現(xiàn)累及頭臂干動脈及分支腦缺氧、偏癱、昏迷、上肢血壓差異累及冠脈心絞痛、急性心梗累及肋間動脈（脊髓缺血）截癱累及腹腔動脈

7、、腸系膜動脈惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、黑便等累及腎動脈腰痛、血尿、少尿、腎衰（三）其他相關(guān)表現(xiàn)壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)綜合征(瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷、顏面無汗)壓迫喉返神經(jīng)聲嘶壓迫氣管、支氣管呼吸困難破入胸腔胸腔積血、左側(cè)多見破入食道嘔血實驗室檢查 血液指標篩查 一般常規(guī)實驗室檢查無幫助 心肌酶學檢查（累及冠脈） ，等炎性指標 檢查 大于 時需高度警惕心電圖 累及冠脈發(fā)生急性心梗 累及心包積血并心包炎 全導聯(lián)段改變影像學診斷 . 層螺旋 胸痛三聯(lián)掃描（同時顯示肺、主和冠狀動脈）. 敏感性和特異性均為 目前被認為是診斷的金標準. 經(jīng)胸或經(jīng)食道心臟彩超 對于急性胸痛的鑒別 可同時探查主動脈瓣返流

8、和心包積液情況. 主動脈造影 急診卻未發(fā)現(xiàn)冠脈明顯狹窄時 立即改行主動脈造影檢查 （補救性檢查） 全主動脈診斷敏感性,特異性目前臨床最常用的診斷方法主動脈三維重建技術(shù)可清楚顯示病變部位主動脈的擴張和范圍腹主動脈分支 .腹腔干 .腸系膜上動脈 .左右腎動脈 .腸系膜下動脈 .左右髂動脈經(jīng)胸腔或經(jīng)食管經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為 ， 特異性為 食管超聲心動圖 ()能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法 診斷敏感性，特異性診斷要點 高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛疼痛伴休克樣證候,血壓可升高或正常短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和或二尖瓣關(guān)閉不全,可伴心衰 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰或急性心包

9、填塞等 胸片:主動脈增寬或外形不規(guī)則 確診：可見真假腔和破口鑒別診斷 急性心肌梗死 急腹癥 急性肺栓塞 主動脈瓣穿孔、主動脈竇瘤破裂 急性心包炎 腦血管意外 縱隔腫瘤等治療 內(nèi)科治療手術(shù)治療介入治療復合手術(shù)（）的治療原則型夾層分為：不復雜的 復雜的 復雜的 定義: 持續(xù)或反復疼痛、充分藥物治療后不能控制的高血壓、早期發(fā)生的主動擴張、臟器灌注不良、和破裂征象（血胸、增大的主動脈周圍和縱隔血腫） , , .治療主動脈夾層的建議建議類別證據(jù)水平對所有患者行止痛及降血壓治療型患者緊急手術(shù)治療對于急性型合并器官缺血的患者可考慮行雜交手術(shù)（升主動脈和或弓置換術(shù)經(jīng)皮主動脈和分支支架植入術(shù)）在簡單的型，推薦藥

10、物治療在簡單的型，可以考慮在復雜的型，推薦在復查的型，可以考慮手術(shù)治療（一）急救措施早期急救原則: 迅速止痛 減慢心率 降低心肌收縮力 降低血壓目標： 次分 綠色通道（二）藥物治療受體阻滯劑、負性肌力藥物抗高血壓藥物： 鈣通道阻滯劑 利尿劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛劑通便藥對癥、支持治療藥物治療指征 無并發(fā)癥的 型穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實施手術(shù)（三）導管介入治療型夾層腹腔干動脈、腸系膜上動脈和至少一側(cè)腎動脈由真腔供血 導絲能進入真腔股動脈和髂動脈不能過于狹窄、硬化和扭曲降主動脈腔內(nèi)治療 型：漏位于支架和動脈壁的貼合部位（：近端貼合位置，：遠端

11、貼合位置）型：動脈瘤囊腔被分支血管反流充盈（：單根分支，：多跟分支）型：漏來源于支架的機械缺陷（：支架主體和分支接口處機械缺陷，：支架腹膜的斷裂或者孔漏）型：支架腹膜的多孔性導致的腹膜織物漏；型：動脈瘤囊擴張，影像學檢查未發(fā)現(xiàn)顯影的漏（內(nèi)擴張，尚有爭論）支架內(nèi)漏分型（四）傳統(tǒng)手術(shù)治療 指 征 型夾層 型夾層伴下列情況 進展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑大于厘米動脈破裂或接近破裂 (如囊狀主動脈瘤形成 )逆行撕裂至升主動脈馬凡綜合征手術(shù)方式根部替換：術(shù)、術(shù)、術(shù)、 同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換弓部替換及象鼻手術(shù)，術(shù)胸主動脈替換腹主動脈替換胸、腹主動脈替換全主動脈替換主動脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)根部術(shù)式

12、 弓部 孫氏手術(shù)胸腹主動脈替換術(shù) 術(shù)前 術(shù)后入院診療常規(guī).下病危.查看病人，明確患者 . 神志是否清楚，起病后是否有意識障礙過程 . 發(fā)病時間（明確病程分期） . 疼痛部位、性質(zhì)及持續(xù)時間，目前是否緩解（仍痛需立即止痛） . 是否有大、小便 . 雙下肢是否活動、感知正常 . 有無反復口腔潰瘍史、外陰潰瘍史（排除白塞?。?. 有無家族史或既往病史、個人史、過敏史等 . 聽診：呼吸音，心率，心律，有無主動脈瓣區(qū)雜音、腸鳴音 . 測量四肢血壓及指氧飽和度.檢查有無合并畸形或外傷痕跡，既往手術(shù)痕跡或注射痕跡入院診療常規(guī).家屬病情告知書簽字 控制心率，血壓，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物盡快控制血壓和心率至可耐受的低

13、限，二者同步進行；受體阻滯劑和血管擴張劑聯(lián)合應用， 首選 靜脈給藥： 硝普鈉 艾司洛爾快速(分鐘內(nèi)) 將血壓降至 以下（急性） 以下（慢性） 心率降至 次分 以下若病情允許，患者能耐受，逐漸調(diào)整劑量，將血壓和心率降至和次分左右。 入院診療常規(guī) 控制心率，血壓，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物艾司洛爾 持續(xù)泵入 起始、 目標心率：次分 慎用：重度主動脈瓣返流 禁忌: .支氣管哮喘或有支氣管哮喘病史.嚴重慢阻肺.竇性心動過緩 .二至三度房室傳導阻滯.難治性心功能不全.心源性休克硝普鈉 配制 硝普鈉持續(xù)泵入 起始 配制 硝普鈉持續(xù)泵入 起始 目標血壓：入院診療常規(guī)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜杜冷丁 ！ 嗎啡 ！ 禁忌：嚴重呼吸抑制，如支氣管哮喘、肺氣腫、肺源性心臟病及嚴重阻塞性肺疾病患者?？诜幬锉端麡房?. 合貝爽 （不優(yōu)先推薦拜新同）咪達普利 雙氫克尿噻 潘南金 瑞舒伐他汀 阿普唑侖 片 其他合并疾病的口服治療藥物！入院診療常規(guī) 二線藥物： 血壓，心率控制不滿意，或有阻滯劑禁忌癥時考慮烏拉地爾 烏拉地爾（支） 烏拉地爾（支） 持續(xù)泵入 合貝爽 合貝爽 持續(xù)泵入 起始一般來說，如果合用艾司洛爾硝普鈉合貝爽后，血壓或