神經(jīng)外科學(xué)：顱內(nèi)腫瘤

1、顱 內(nèi) 腫 瘤 （Intracranial Tumors）顱內(nèi)腫瘤可見(jiàn)于任何年齡，以40歲左右為高發(fā)期，發(fā)病率約10/10萬(wàn)人，病因仍不清楚。顱內(nèi)腫瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，它們的主要癥狀是高顱壓和局灶性神經(jīng)癥狀，診斷主要依靠CT和MRI，治療以手術(shù)切除腫瘤為主。一，顱內(nèi)腫瘤的來(lái)源，分類和病理及臨床特點(diǎn)：1、原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤：發(fā)生于腦組織，腦膜，顱神經(jīng)，腦垂體，腦血管和顱內(nèi)殘余胚胎組織的腫瘤。（1）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Glioma）： 來(lái)源于神經(jīng)上皮的惡性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的一半左右，包括星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，室管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。A 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Astrocyto

2、ma）： 膠質(zhì)瘤中最常見(jiàn)的一種，約占40%，低度惡性。實(shí)質(zhì)性膠質(zhì)瘤多見(jiàn)于中青年，位于大腦半球的灰白質(zhì)交界區(qū)；囊性膠質(zhì)瘤多見(jiàn)于兒童，位于小腦半球內(nèi)。CT，MRI表現(xiàn)為等或低密度和低信號(hào)，可有增強(qiáng)效應(yīng)。膠質(zhì)瘤手術(shù)不易全切除，需輔以放療和化療，5年生存率30%左右。B 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Oligodendroglioma）： 膠質(zhì)瘤中較少見(jiàn)的一種，約占7%，多位于大腦半球白質(zhì)的深部，其特征性的表現(xiàn)是CT可見(jiàn)腫瘤內(nèi)有多量的鈣化現(xiàn)象，因腫瘤生長(zhǎng)較慢，術(shù)后復(fù)發(fā)較晚。C 室管膜瘤（Ependymoma）： 由腦室壁上的室管膜細(xì)胞發(fā)生，多見(jiàn)于青年兒童，占膠質(zhì)瘤的12%左右。由于腫瘤位于腦室周?chē)?，位置深在，手術(shù)困

3、難。D 髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）： 見(jiàn)于210歲的兒童，高度惡性，占膠質(zhì)瘤的3%左右。腫瘤位于小腦蚓部，生長(zhǎng)迅速，阻塞第四腦室及導(dǎo)水管下口，造成腦積水，產(chǎn)生小腦蚓部癥狀和腦積水癥狀。因腫瘤細(xì)胞脫落易造成腦和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔播散種植轉(zhuǎn)移，術(shù)后需要全腦和全脊髓放療。 E 多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（Glioblastoma Multiforme）： 占膠質(zhì)瘤的20%，高度惡性，多見(jiàn)于成人大腦半球，病程發(fā)展快。因瘤內(nèi)有壞死出血，CT，MRI表現(xiàn)為混雜密度信號(hào)，不均勻增強(qiáng)。手術(shù)后易復(fù)發(fā)，放化療不敏感。腦膜瘤（Meningioma）： 來(lái)源于腦膜組織，多為良性，病理上分纖維型，內(nèi)皮細(xì)胞型等。發(fā)

4、病率為顱內(nèi)腫瘤的第二位，約20%左右，多見(jiàn)于中年人，病程長(zhǎng)，癥狀與腫瘤生長(zhǎng)部位有關(guān)。腦膜瘤的常見(jiàn)部位有上矢狀竇旁，大腦突面，蝶骨嵴，鞍結(jié)節(jié)，嗅溝，巖骨尖，腦室內(nèi)等，腫瘤附著于硬腦膜上，突向腦內(nèi)生長(zhǎng)，有完整包膜，血液供應(yīng)來(lái)自頸外動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈。治療方法為手術(shù)全切腫瘤。（3） 垂體腺瘤(Pituitary Adenoma)： 來(lái)源于垂體前葉的腺體細(xì)胞，多為良性，中青年多見(jiàn)。依病理染色將腫瘤分為嫌色性，嗜酸性，嗜鹼性，依腫瘤細(xì)胞內(nèi)的內(nèi)分泌顆粒性質(zhì)分為泌乳素(PRL)腺瘤，生長(zhǎng)激素(GH)腺瘤，促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)腺瘤和混合性腺瘤等。腫瘤小于1cm并限于鞍內(nèi)為微腺瘤，臨床可無(wú)癥狀或僅有內(nèi)分泌癥

5、狀；腫瘤大于1cm并長(zhǎng)到鞍隔上者為大腺瘤，臨床除內(nèi)分泌癥狀外還有視神經(jīng)視交叉受壓癥狀。垂體瘤治療以手術(shù)為主，現(xiàn)多經(jīng)蝶竇手術(shù)。嗅隱亭可抑制泌乳素腺瘤的內(nèi)分泌癥狀和腫瘤生長(zhǎng)，-刀可治療垂體微腺瘤。聽(tīng)神經(jīng)瘤（Acoustic Neuroma）： 來(lái)源于第八對(duì)顱神經(jīng)神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤，位于橋腦小腦角內(nèi)，占顱內(nèi)腫瘤的10%。主要癥狀有：患側(cè)耳鳴，神經(jīng)性耳聾，前庭功能障礙；同側(cè)面部麻木及面癱，為三叉和面神經(jīng)受損個(gè)表現(xiàn)；同側(cè)小腦癥狀；同側(cè)后組顱神經(jīng)癥狀；腦積水高顱壓。電測(cè)聽(tīng)為神經(jīng)性耳聾，CT和MRI可見(jiàn)橋腦小腦角區(qū)有腫瘤影像。治療主要靠顯微手術(shù)切除腫瘤。顱咽管瘤（Craniopharyngioma）： 先

6、天性腫瘤，來(lái)源于胚胎殘留的顱咽管組織，多見(jiàn)于男性少年兒童，占顱內(nèi)腫瘤的5%。腫瘤位于鞍區(qū)周?chē)偷谌X室前下部，癥狀主要有：內(nèi)分泌功能低下，視力視野障礙，腦積水高顱壓。CT和MRI顯示為囊性鞍區(qū)腫瘤，囊壁多有鈣化為其特點(diǎn)。治療以顯微手術(shù)除切為主，術(shù)后輔以激素替代治療。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤（Angiorecticuloma）： 來(lái)源于形成腦血管的原始細(xì)胞的良性腫瘤，是顱內(nèi)真性血管性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的2%。腫瘤絕大多數(shù)位于小腦半球，成年男性多見(jiàn)。腫瘤多為囊性，囊壁有瘤結(jié)節(jié)，血供豐富。癥狀主要是小腦體征和高顱壓。手術(shù)必需切除瘤結(jié)節(jié)，才能避免復(fù)發(fā)。2, 繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤： 指身體其它部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)

7、。腦轉(zhuǎn)移瘤（Cerebral Matastasis) 多見(jiàn)于中老年男性，顱內(nèi)多發(fā)病灶，有時(shí)腦部癥狀早于原發(fā)灶癥狀，原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移瘤需同時(shí)治療。最常見(jiàn)的腦轉(zhuǎn)移瘤是肺癌腦轉(zhuǎn)移。(2)顱內(nèi)侵入瘤（Intracranial Invasive Tumor)： 以鼻咽癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)，可出現(xiàn)多個(gè)顱神經(jīng)受損表現(xiàn)。治療以放療為主。 二，顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)： 1，顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征： 頭痛，嘔吐，視乳頭水腫，即顱內(nèi)壓升高的三主征。 2，局灶性神經(jīng)癥狀和體征： 指腫瘤引起的局部神經(jīng)功能紊亂，包括神經(jīng)刺激癥狀：如癲癇，疼痛等；和神經(jīng)受損癥狀，如偏癱，失語(yǔ)，感覺(jué)障礙等。局灶性神經(jīng)癥狀和體征多具有定位診斷的價(jià)值。常見(jiàn)

8、的局灶性神經(jīng)癥狀有大腦半球癥狀，鞍區(qū)癥狀，后顱窩癥狀，松果體區(qū)癥狀等。三，顱內(nèi)腫瘤的診斷： 1，病史： 顱內(nèi)腫瘤的病史特點(diǎn)是起病無(wú)任何誘因，病情呈慢性進(jìn)行性加重。2，體征： 顱內(nèi)壓增高的體征和局灶性體征相結(jié)合。 3，輔助檢查： 主要有神經(jīng)放射和神經(jīng)電生理檢查。 （1），神經(jīng)放射學(xué)檢查： CT：顱內(nèi)腫瘤診斷的主要依據(jù)之一。通過(guò)頭部CT掃描顯示腫瘤和腦組織的密度差別及增強(qiáng)CT掃描顯示增強(qiáng)效應(yīng)可清楚診斷大腦半球腫瘤。MRI：也是顱內(nèi)腫瘤診斷的主要依據(jù)，并且有分辨率高，無(wú)輻射，多方位成像等優(yōu)點(diǎn)，特別適用于顱底，后顱窩和脊髓腫瘤的診斷。DSA：可顯示腫瘤的供血和靜脈引流及與正常腦血管的關(guān)系，供診斷和手術(shù)

9、時(shí)參考。頭顱平片：對(duì)高顱壓，垂體瘤，顱咽管瘤，聽(tīng)神經(jīng)瘤有一定的輔助診斷價(jià)值。（2），神經(jīng)電生理學(xué)檢查： 輔助檢查手段，為顱內(nèi)腫瘤診斷提供參考 A,腦電圖(EEG,Electroencephalogram):大腦半球淺部腫瘤可有定位性慢波出現(xiàn)。 B, 誘發(fā)電位(EP,Evoked Potential)： 包括聽(tīng)覺(jué)，視覺(jué)和體感誘發(fā)電位，當(dāng)腫瘤影響這些通路時(shí)，誘發(fā)電位出現(xiàn)異常。 4， 鑒別診斷： （1） 腦膿腫 ( Cerebral Abscess)：體內(nèi)有原發(fā)感染灶，起病時(shí)發(fā)熱，腦膜刺激征陽(yáng)性，血中白細(xì)胞增多。CT顯示環(huán)形增強(qiáng)的膿腫灶，常為多發(fā)。(2)腦結(jié)核瘤（Cerebral Tuberculo

10、ma)： 體內(nèi)常有原發(fā)結(jié)核灶，腦內(nèi)病灶CT顯示為圓形高密度，中心有低密度。（3） 腦寄生蟲(chóng)病(Cerebral Parasite)： 如豬囊蟲(chóng)病，腦包蟲(chóng)病等，患者有疫區(qū)生活史，血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性，CT，MRI為多發(fā)囊性病灶等。 （4） 慢性硬膜下血腫(Chronic Subdural Hematoma)：老年頭部外傷后23周緩慢進(jìn)展的神經(jīng)癥狀，CT可顯示特征性的慢性硬膜下血腫表現(xiàn)。 （5） 腦血管病(Cerebral Vascular Diseases)： 常突然發(fā)病或反復(fù)發(fā)作，有高血壓，心臟病史，CT可見(jiàn)腦出血的高密度灶或腦缺血的低密度灶，但要與瘤卒中鑒別。（6）良性顱內(nèi)壓增高(Benig

11、n High Introcranial Pressure)： 病因不清，CT無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。 四,顱內(nèi)腫瘤的治療： 1,對(duì)癥治療：降低顱內(nèi)壓是治療顱內(nèi)腫瘤的重要一環(huán)，是對(duì)因治療的保障。主要措施有： （1） 脫水治療：應(yīng)用脫水劑。 （2）腦脊液外引流：側(cè)腦室穿刺引流。慎做 腰穿。 （3）綜合防治措施：包括冬眠低溫，激素，限制水鈉入量，保持呼吸道通暢，合理體位等。2,對(duì)因治療：針對(duì)腫瘤本身的治療，主要是手術(shù)，放療和化療。 (1)手術(shù)治療：包括腫瘤切除，內(nèi)，外減壓術(shù)和腦脊液分流術(shù)。 A， 腫瘤切除術(shù)：是顱內(nèi)腫瘤最直接有效的治療方法，原則是在保留腫瘤周?chē)X組織正常功能的基礎(chǔ)上，盡可能徹底的切除腫瘤。為了達(dá)

12、到這一目的，顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)目前都是在顯微神經(jīng)外科手術(shù)條件下進(jìn)行的。B, 內(nèi)，外減壓術(shù)：顱內(nèi)腫瘤的一種姑息性治療方法。將腫瘤周?chē)枪δ軈^(qū)的腦組織切除為內(nèi)減壓術(shù)，而剪開(kāi)硬膜，去除骨瓣為外減壓術(shù)，這兩種手術(shù)的目的僅是降低顱內(nèi)壓，延長(zhǎng)生命，為放療提供機(jī)會(huì)。C, 腦脊液分流術(shù)：也是一種姑息性治療，在有顱內(nèi)腫瘤引起的腦積水時(shí)緩解高顱壓，常用術(shù)式為側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。(3),放射治療：包括常規(guī)放療，間質(zhì)內(nèi)放療和放射外科。 A，常規(guī)放療（Radiotherapy）：利用腫瘤細(xì)胞和正常細(xì)胞間對(duì)放射線敏感度的差異來(lái)殺死腫瘤細(xì)胞，需分次進(jìn)行外照射。 B，間質(zhì)內(nèi)放療（Interstatial Radiotherapy）：將放射性同位素植入到腫瘤組織內(nèi)，利用其發(fā)出的射線殺死腫瘤細(xì)胞。C，放射外科（Radiosurgery）：利用立體定向技術(shù)，將放射線聚焦于腦腫瘤部位，高能量的射線即可殺死腫瘤細(xì)胞，而周?chē)哪X組織又不受損傷。其代表是-刀和X-刀。(3),化學(xué)治療：包括常規(guī)化療和超選擇性化療。