心臟瓣膜病-課件

1、心臟瓣膜病-課件心臟瓣膜病-課件總 論瓣膜結構和功能異常導致狹窄或關閉不全的心臟病單個/多個心臟瓣膜裝置（瓣葉、瓣環(huán)、腱索和乳頭?。┎∫颍貉装Y、粘液樣變性、退行性變、先 天性發(fā)育畸形、缺血性壞死、結締組 織病、創(chuàng)傷等病理改變：瓣膜增厚、粘連、纖維化、短縮 2總 論瓣膜結構和功能異常導致狹窄或關閉不全的心臟病總 論 風濕性心臟病最多見，但發(fā)病呈下降趨勢 70年代成人1.9-2.9，兒童0.4-2.7 80年代成人1.99，兒童0.25瓣膜黏液樣變性和瓣膜鈣化增多3總 論 風濕性心臟病最多見二尖瓣狹窄4二尖瓣狹窄6風濕熱鏈球菌咽部感染急性或慢性全身結締組織炎癥2/3女性1/2無急性風濕熱史風濕熱2

2、年后形成二尖瓣狹窄單純二尖瓣狹窄占風心病25，狹窄伴關閉不全占405風濕熱鏈球菌咽部感染急性或慢性全身結締組織炎癥7風濕熱病理結締組織或膠原組織滲出和增殖性炎性反應累及部位：心臟、關節(jié)、皮膚、皮下組織、 腦、漿膜、小血管等病理過程：炎性滲出增殖（Aschoff小 體）硬化瓣葉纖維化、 增厚、僵硬、鈣化交界粘連 腱索乳頭肌融合狹窄6風濕熱病理結締組織或膠原組織滲出和增殖性炎性反應8病 因風濕熱風濕性心臟病主要病因瓣環(huán)鈣化退行性變先天性發(fā)育異常十分少見結締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病極罕見惡性類癌極罕見二尖瓣狹窄7病 因風濕熱風濕性心臟病主要病因二尖瓣狹窄9風濕熱病理風濕熱致二尖瓣裝置不同部位粘連

3、、融合狹窄的二尖瓣呈漏斗狀瓣口呈“魚口”狀瓣葉鈣化沉積累及瓣環(huán)，使瓣環(huán)顯著增厚慢性二尖瓣狹窄致左房擴大，合并房顫左房和左心耳附壁血栓 8風濕熱病理風濕熱致二尖瓣裝置不同部位粘連、融合10左房擴大和心耳血栓9左房擴大和心耳血栓11瓣口呈魚口樣改變10瓣口呈魚口樣改變12病理生理正常瓣口面積4-6cm2,瓣口面積減少一半為狹窄輕度狹窄1.5cm2中度狹窄1.0cm2-1.5cm2重度狹窄0.12秒且伴切跡Pv1終末負性向量增大QRS波群示電軸右偏和 右心室肥厚21輔助檢查心電圖重度二尖瓣狹窄可有“二尖瓣型P波” 23輔助檢查超聲心動圖確診的主要方法（病因、程度、治療效果等）二維超聲心動圖M型超聲心

4、動圖脈沖Doppler血流頻譜彩色Doppler血流顯像經(jīng)食道超聲心動圖22輔助檢查超聲心動圖確診的主要方法（病因、程度、治療效果等輔助檢查二維超聲心動圖舒張期前葉呈圓拱狀，后葉活動度減少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和瓣口面積縮小23輔助檢查二維超聲心動圖舒張期前葉呈圓拱狀，后葉活動度減少二尖瓣口的魚口樣改變輔助檢查二維超聲心動圖24二尖瓣口的魚口樣改變輔助檢查二維超聲心動圖26輔助檢查M型超聲心動圖二尖瓣前葉活動曲線EF斜率降低，A峰消失，前后葉同向運動,形成“城墻樣”圖形25輔助檢查M型超聲心動圖二尖瓣前葉活動曲線EF斜率降低，A輔助檢查經(jīng)食道超聲心動圖經(jīng)食管超聲有利于檢測左心房及左心耳附壁

5、血栓26輔助檢查經(jīng)食道超聲心動圖經(jīng)食管超聲有利于檢測左心房及左心輔助檢查超聲心動圖輕度中度重度平均壓力階差mmHg10肺動脈壓mmHg50瓣口面積cm21.51.01.51.027輔助檢查超聲心動圖輕度中度重度平均壓力階差mmHg55mm)、栓塞史或心排血量明顯降低80栓塞者有心房顫動，的栓塞為反復發(fā)作和多部位的多發(fā)栓塞，2/3腦栓塞左房帶蒂血栓或游離飄浮血栓可突然阻塞瓣口導致猝死，右房形成附壁血栓肺栓塞32并發(fā)癥血栓栓塞20體循環(huán)栓塞，血栓來源自左心耳或左房3并發(fā)癥右心衰竭晚期常見并發(fā)癥右心排血量肺循環(huán)血量左房壓 呼吸困難肺水腫、大咯血體循環(huán)淤血頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等33并發(fā)癥右心衰竭

6、晚期常見并發(fā)癥35并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎 較少見肺部感染 常見 （肺淤血）34并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎36治 療一般治療并發(fā)癥的處理介入和手術治療35治 療一般治療37一般治療預防風濕熱復發(fā) 風濕活動者應用芐星青霉素120萬U，每月肌注一次預防感染性心內(nèi)膜炎無癥狀者避免劇烈體力活動，612月定期復查呼吸困難者減少體力活動，限制鈉鹽攝人，利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素（急性感染、貧血等） 36一般治療預防風濕熱復發(fā) 風濕活動者應用芐星青霉素120萬并發(fā)癥的處理大咯血 端坐位 鎮(zhèn)靜劑 靜脈利尿劑降低肺動脈壓 37并發(fā)癥的處理大咯血 端坐位39急性肺水腫治療與急性心力衰竭肺水腫相似血管擴張劑：擴張

7、靜脈減輕前負荷正性肌力藥：房顫控制心室率38急性肺水腫治療與急性心力衰竭肺水腫相似40心房顫動的處理控制室率，恢復和保持竇律，預防血栓栓塞方法：藥物、電轉復、射頻消融術急性發(fā)作伴快心室率：盡快控制心室率 藥物（西地蘭、地爾硫卓、受體阻滯劑） 同步直流電復律（房顫發(fā)生48小時內(nèi)）病程1年，左房3/6收縮期粗糙吹風樣雜音肺水腫時肺內(nèi)濕啰音55臨床表現(xiàn)體征急性 心尖搏動為高動力型57臨床表現(xiàn)體征慢性心尖搏動高動力型，左心增大向左下移心音 風心病S1減弱。冠心病S1正常。二尖瓣脫垂S1正常、收縮中期喀喇音心臟雜音 全收縮期吹風樣高調雜音，心尖最響 前葉受損向左腋下和肩胛下區(qū)傳導 后葉異常時向胸骨左緣和

8、心底部傳導 乳頭肌功能失常收縮早期、中期、晚期或全收縮期 雜音 腱索斷裂時雜音可似海鷗鳴或音樂性 56臨床表現(xiàn)體征慢性心尖搏動高動力型，左心增大向左下移58二尖瓣關閉不全X線表現(xiàn)57二尖瓣關閉不全X線表現(xiàn)59輔助檢查超聲心動圖超聲有助于明確病因多普勒超聲可探及左房內(nèi)收縮期反流束，輕度中度重度射流面積cm28反流量ml60反流分數(shù)%5058輔助檢查超聲心動圖超聲有助于明確病因輕度中度重度射流面積c二尖瓣關閉不全的超聲心動圖59二尖瓣關閉不全的超聲心動圖61輔助檢查左室造影注射造影劑入左心室造影，觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，為半定量反流程度的“金標準”。 60輔助檢查左室造影注射造影劑入左心

9、室造影，觀察收縮期造影劑診斷和鑒別診斷急性者，突發(fā)呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋，診斷不難慢性者，心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖由于心尖區(qū)雜音可向胸骨左緣傳導，應注意鑒別61診斷和鑒別診斷急性者，突發(fā)呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X診斷和鑒別診斷三尖瓣關閉不全 全收縮期雜音，胸骨左緣4、5肋間清楚，可傳至心尖區(qū)，不向腋下傳導，吸氣時增強室間隔缺損 為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5、6肋間最清楚，不向腋下傳導，常伴胸骨旁收縮期震顫胸骨左緣收縮期噴射性雜音 血流通過左或右室流出道時產(chǎn)生。收縮中晚期吹風樣遞增遞減型。見于AS

10、、PS、肥厚梗阻型心肌病。超聲心動圖可確診62診斷和鑒別診斷三尖瓣關閉不全 全收縮期雜音，胸骨左緣4、5并發(fā)癥心房顫動 34慢性重度關閉不全患者感染性心內(nèi)膜炎較二尖瓣狹窄常見體循環(huán)栓塞見于左心房擴大、慢性心房顫動者，較二尖瓣狹窄少見心力衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者發(fā)生晚二尖瓣脫垂并關閉不全可發(fā)生猝死63并發(fā)癥心房顫動 34慢性重度關閉不全患者65急性二尖瓣關閉不全的治療降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因 內(nèi)科過渡 硝普鈉、利尿劑、IABP外科治療是根本措施 病因、病變性質、反流程度和對藥物治療的反應 緊急、擇期手術(人工瓣膜置換術或修復術)部分患者經(jīng)藥物治療后癥狀控制，進入慢性代償期64急性二

11、尖瓣關閉不全的治療降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因慢性二尖瓣關閉不全的內(nèi)科治療預防感染性心內(nèi)膜炎，風心病預防風濕熱無癥狀、心功能正常者定期隨訪 不治療心房顫動的處理同MS，多數(shù)控制心室率慢性房顫長期抗凝治療心力衰竭者 限制鈉鹽攝人，ACEI、 利尿劑、洋地黃和受體阻滯劑65慢性二尖瓣關閉不全的內(nèi)科治療預防感染性心內(nèi)膜炎，風心病預防風MR手術適應癥心功能級以上心功能級伴心臟擴大，ESVI30ml/m2無癥狀，MR重度，EF下降，ESVI60ml/m266MR手術適應癥心功能級以上68預 后急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時手術干預，死亡率極高手術治療前，慢性重度二尖瓣關閉不全確診后5

12、年存活率80，10年存活率60單純二尖瓣脫垂無明顯反流及收縮期雜音者大多預后良好年齡50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、左心房、左心室增大者預后較差67預 后急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時手術干主動脈瓣病變68主動脈瓣病變70正常主動脈瓣右冠狀動脈左冠狀動脈右冠瓣無冠瓣左冠瓣69正常主動脈瓣右冠狀動脈左冠狀動脈右冠瓣無冠瓣左冠瓣71主動脈瓣狹窄 Aortic stenosis70主動脈瓣狹窄72病因和病理風心病 大多伴關閉不全和二尖瓣損害先天性畸形 先天性二葉瓣畸形 1-2 男女 1/3 發(fā)生狹窄 易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎 先天性主動脈瓣單葉、四葉畸形偶見 老年性主動脈瓣鈣化 65歲

13、老年單純主動脈瓣狹窄常見原因71病因和病理風心病 大多伴關閉不全和二尖瓣損害73A正常主動脈瓣B先天性主動脈瓣狹窄C風濕性主動脈瓣狹窄D主動脈瓣鈣化性狹窄E老年性鈣化主動脈瓣 狹窄72A正常主動脈瓣747375病理生理成人瓣口34cm2。瓣口1.0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著慢性主動脈瓣狹窄左心室壓力負荷 向心性肥厚，順應性降低，左心室舒張末壓，左心房代償肥大失代償晚期左心室舒張末容量最終室壁應力增高、心肌缺血和纖維化左心室功能衰竭嚴重主動脈瓣狹窄引起心肌缺血74病理生理成人瓣口34cm2。瓣口1.0cm2時，左心室收病理生理心肌缺血機制左室壁增厚、收縮壓、射血時間心肌耗氧左室

14、肥厚心肌毛細血管密度相對減少舒張期心腔內(nèi)壓力壓迫心內(nèi)膜下冠狀動脈左室舒末壓主動脈左室壓差冠脈灌注壓冠狀動脈血流75病理生理心肌缺血機制左室壁增厚、收縮壓、射血時間心臨床表現(xiàn)癥狀 呼吸困難 心絞痛 暈厥呼吸困難 勞力性呼吸困難常見癥狀，陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫心絞痛 見于60有癥狀者，常由運動誘發(fā)，休息緩解。多由心肌缺血引起暈厥或接近暈厥 1/3有癥狀者，直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)休息發(fā)生76臨床表現(xiàn)癥狀 呼吸困難 心絞痛 暈厥7體征心界正?；蛳蜃髷U大S1正常S2常為單一性，嚴重狹窄者呈逆分裂肥厚的左房強有力收縮產(chǎn)生明顯S4瓣葉活動好，主動脈瓣噴射音77體征心界正常或向左擴大

15、79體征雜音S1稍后或緊隨噴射音開始，止于S2前粗糙響亮、遞增遞減型，胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響向頸動脈傳導，常伴震顫老年鈣化者心底部雜音粗糙，高調成分向心尖傳導，呈樂音性78體征雜音S1稍后或緊隨噴射音開始，止于S2前80其他體征動脈脈搏上升緩慢、細小而持續(xù)(細遲脈)晚期，收縮壓和脈壓均下降嚴重狹窄患者，同時觸診心尖部和頸動脈可發(fā)現(xiàn)頸動脈搏動明顯延遲79其他體征動脈脈搏上升緩慢、細小而持續(xù)(細遲脈)81輔助檢查超聲心動圖明確診斷和判定狹窄程度的重要方法了解瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化、活動度、交界粘連等瓣膜結構多普勒測定主動脈瓣的最大血流速度，可計算平均和峰跨膜壓差 以及瓣口面積80輔助檢

16、查超聲心動圖明確診斷和判定狹窄程度的重要方法82AS狹窄程度輕度中度重度射流速度m/s4平均壓力階差mmHg40瓣口面積cm21.51.01.51.081AS狹窄程度輕度中度重度射流速度m/s4平均壓力診斷和鑒別診斷有典型雜音較易診斷，確診有賴于超聲心動需與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別： 先天性主動脈瓣上狹窄 先天性主動脈瓣下狹窄 梗阻性肥厚型心肌病82診斷和鑒別診斷有典型雜音較易診斷，確診有賴于超聲心動84并發(fā)癥心律失常 10發(fā)生心房顫動，房室阻滯、室性心律失常，導致暈厥，猝死心臟性猝死 1%-3%發(fā)生心力衰竭 發(fā)生心衰后自然病程明顯縮短感染性心內(nèi)膜炎 不常見 年輕多于老年體循環(huán)栓塞 少見

17、胃腸道出血 特發(fā)或胃腸道血管發(fā)育不良出血 老年多見 換瓣后出血停止83并發(fā)癥心律失常 10發(fā)生心房顫動，房室阻滯、室性心律失常治療內(nèi)科治療預防感染性心內(nèi)膜炎和風濕熱無癥狀輕度狹窄者2年復查一次超聲中重度者避免劇烈活動，612月復查一次頻發(fā)房早藥物治療預防房顫。房顫及時復律心絞痛可試用硝酸酯類藥物心力衰竭者限制鈉鹽攝入，洋地黃和利尿劑 大量利尿容量舒末壓、心排量體位低血壓 擴動脈藥物血壓過低 （不可應用）84治療內(nèi)科治療預防感染性心內(nèi)膜炎和風濕熱86外科治療人工瓣膜置換術 主要方法重度狹窄伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術的主要指征無癥狀的輕、中度狹窄患者無手術指征85外科治療人工瓣膜置換術 主

18、要方法87介入治療經(jīng)皮主動脈瓣球囊成形術 經(jīng)股動脈 高齡、心衰、手術高危改善癥狀和心功能 心源性休克；MS需急診手術伴心衰術前過渡；妊娠；拒絕手術者經(jīng)皮主動脈瓣置換術 經(jīng)股動脈 經(jīng)胸部切口86介入治療經(jīng)皮主動脈瓣球囊成形術88預 后多年無癥狀，出現(xiàn)癥狀預后惡化出現(xiàn)癥狀平均生存期約3年(出現(xiàn)暈厥后為3年，心絞痛為5年，左心衰竭2年) 死亡原因 左心衰竭70 猝死15 感染性心內(nèi)膜炎5人工瓣膜置換術明顯改善患者預后87預 后多年無癥狀，出現(xiàn)癥狀預后惡化89主動脈瓣關閉不全88主動脈瓣關閉不全90病因和病理急性感染性心內(nèi)膜炎 瓣膜穿孔或瓣周膿腫創(chuàng)傷 主動脈夾層 血腫使瓣環(huán)擴大 瓣環(huán)瓣葉撕裂瓣膜置換術

19、后瓣周漏或瓣膜損傷89病因和病理急性感染性心內(nèi)膜炎 瓣膜穿孔或瓣周膿腫91慢性病因和病理主動脈瓣疾病風心病 占2/3，風心病單純主動脈關閉不全少見，常合并二尖瓣損害感染性心內(nèi)膜炎 瓣葉破損穿孔，單純性主動脈瓣關閉不全的常見病因先天性畸形 主動脈瓣脫垂退行性主動脈瓣 病變主動脈瓣黏液樣變性 90慢性病因和病理主動脈瓣疾病風心病 占2/3，風心病單純主慢性病因和病理主動脈根部擴張瓣環(huán)擴大，舒張期瓣葉不能對和梅毒性主動脈炎 30主動脈瓣關閉不全Marfan綜合征 升主動脈梭形瘤樣擴張其他原因：強直性脊柱炎、特發(fā)性升主動脈擴張、嚴重高血壓 動脈粥樣硬化導致升主動脈瘤91慢性病因和病理主動脈根部擴張瓣環(huán)

20、擴大，舒張期瓣葉不能對和9病理生理急性 舒張期左室容量負荷舒末壓左房壓肺淤血，肺水腫慢性 左室舒末容量左室擴張左室重量左室維持正常心排量（代償期）心功能左心衰竭（失代償期） 左室心肌重量心肌氧耗、主動脈舒張壓低冠脈血流心肌缺血左室收縮功能92病理生理急性 94臨床表現(xiàn)癥狀急性 輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)呼吸困難不能平臥，大汗，咳嗽咳痰，煩躁，昏迷慢性 多年無癥狀，甚至可耐受運動 最先主訴與心搏量有關的心悸、心前區(qū)不適、 頭部強烈搏動感等癥狀 晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn) 心絞痛較主動脈瓣狹窄時少見 常有體位性頭昏，暈厥罕見93臨床表現(xiàn)癥狀急性 95臨床表現(xiàn)體征（急性）嚴重者血壓下降、脈搏細弱、發(fā)紺、休克

21、表現(xiàn)S1-，P2，S3常見主動脈瓣舒張期雜音柔和、短促、調低 Austin-Flint雜音，多為舒張中期雜音 肺部濕啰音和哮鳴音94臨床表現(xiàn)體征（急性）嚴重者血壓下降、脈搏細弱、發(fā)紺、休克慢性臨床表現(xiàn)體征心界向左下擴大，常彌散而有力 心底、胸骨柄、頸動脈收縮期震顫心音 S1，A2 梅毒性主動脈炎A2 S2單一音 心底部可聞及收縮期噴射音 心尖區(qū)S395慢性臨床表現(xiàn)體征心界向左下擴大，常彌散而有力97慢性臨床表現(xiàn)心臟雜音與第二心音同時的高調嘆氣樣遞減型舒張早期雜音坐位并前傾和深呼氣時易聽到輕度反流，雜音在舒張早期，音調高中重度反流雜音粗糙，全舒張期瓣葉脫垂、撕裂和穿孔時雜音為樂音主動脈瓣損害雜音

22、胸骨左中下緣明顯，升主動脈擴張雜音胸骨右上緣明顯重度反流者常在心尖區(qū)聽到舒張中晚期隆隆樣雜音(Austin-Flint雜音) 96慢性臨床表現(xiàn)心臟雜音與第二心音同時的高調嘆氣樣遞減型舒張慢性臨床表現(xiàn)血管征收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大周圍血管征： 點頭征 水沖脈 槍擊音 股動脈雙期雜音(Duroziez征） 毛細血管搏動征97慢性臨床表現(xiàn)血管征收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大99輔助檢查超聲心動圖 脈沖和彩色多普勒心室側舒張期高速射流 計算反流血量與搏出血量的比例，判斷其嚴重程度98輔助檢查超聲心動圖 脈沖和彩色多普勒心室側舒張期高速射輔助檢查超聲心動圖超聲有助于明確病因多普勒超聲可探及左室

23、內(nèi)收縮期反流束，輕度中度重度射流寬度(左室流出道%)65反流量ml60反流分數(shù)%5099輔助檢查超聲心動圖超聲有助于明確病因輕度中度重度射流寬度(診斷和鑒別診斷有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動脈瓣關閉不全。超聲心動圖確診主動脈瓣舒張早期雜音于胸骨左緣明顯時，應與肺動脈瓣關閉不全的Graham Steell雜音鑒別。100診斷和鑒別診斷有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎 較常見心力衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者出現(xiàn)晚 室性心律失常 常見心臟性猝死 少見101并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎 較常見103治療急性外科治療根本措施 人工瓣膜置換術或主動脈瓣

24、修復術內(nèi)科術前過渡 降低肺靜脈壓，增加心排量，穩(wěn)定血流動力學血流動力學不穩(wěn)定立即手術主動脈夾層緊急手術感染性心內(nèi)膜炎抗炎7-10天手術創(chuàng)傷或人工瓣膜障礙緊急手術（或擇期） 102治療急性外科治療根本措施104MR內(nèi)科治療定期隨訪預防感染性心內(nèi)膜炎和風濕活動心功能不全 限制活動，擴血管103MR內(nèi)科治療定期隨訪105治療外科手術瓣膜置換術 是嚴重病例的主要治療方法適應征： 有癥狀和左心功能不全者； 無心功不全癥狀同時LVEDV增加或EF降低者； 有癥狀但左心功能正常，經(jīng)內(nèi)科治療無效者禁忌征： LVEF1520，LVEDD80mm； LVEDVI300mL/m2104治療外科手術瓣膜置換術 是嚴重

25、病例的主要治療方法106預 后急性重度主動脈瓣關閉不全如不及時手術治療，常死于左心衰竭慢性者無癥狀期長重度者確診后內(nèi)科治療5年存活率75，10年存活率50癥狀出現(xiàn)后，病情迅速惡化， 心絞痛者5年內(nèi)死亡50 嚴重左心衰竭者2年內(nèi)死亡 50105預 后急性重度主動脈瓣關閉不全如不及時手術治療，常死于心 肌 疾病106心 肌 疾病108心肌病一組異質性心肌疾病，不同病因引起心肌病變導致心肌機械和心電功能障礙，排除其他器質性心臟病外的以心肌疾病為主要表現(xiàn)的一組疾病分類 遺傳性心肌病 混合性心肌病 獲得性心肌病107心肌病一組異質性心肌疾病，不同病因引起心肌病變導致心肌機械和遺傳性心肌病混合性心肌病獲得

26、性心肌病肥厚性心肌病擴張型心肌病感染性心肌病右室發(fā)育不良性心肌病限制型心肌病心動過速性心肌病左室致密化不全心臟氣球樣變糖原貯積癥圍生期心肌病先天性傳導阻滯線粒體肌病離子通道病108遺傳性心肌病混合性心肌病獲得性心肌病肥厚性心肌病擴張型心肌病持續(xù)病毒感染：慢性炎癥和免疫反應炎癥：肉芽腫性炎癥（結節(jié)病和巨細胞性心肌炎）中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：嗜酒，化療藥物遺傳因素：2550基因突變 家族遺傳背景 常染色體顯性/ 隱性遺傳 X連鎖遺傳其他：圍生期心肌病、自身免疫擴張型心肌病病因109持續(xù)病毒感染：慢性炎癥和免疫反應擴張型心肌病病因111擴張型心肌病病理 心腔擴張 室壁變薄 纖維瘢痕形成 附壁血栓 E

27、F下降神經(jīng)體液水鈉潴留 HR 血管收縮心肌損害 惡性循環(huán)失代償110擴張型心肌病病理112111113臨床表現(xiàn)癥狀： 運動耐力下降 勞力性呼吸困難 夜間陣發(fā)呼吸困難 端坐呼吸 食欲下降 腹脹 心悸 頭暈 黑蒙 低血壓112臨床表現(xiàn)癥狀： 運動耐力下降114臨床表現(xiàn)體征 心界擴大 心音減弱 S3 或S4心音，奔馬律 心尖收縮期雜音肺底啰音 哮鳴音頸靜脈怒張 肝大 水腫113臨床表現(xiàn)體征 心界擴大 心音減弱 S3 或S4心音，檢 查胸片 心胸比50 肺淤血超聲心動圖 心腔擴大，左室擴大明顯 室壁運動普遍減低 射血分數(shù)下降 瓣膜關閉不全心臟磁共振：診斷、鑒別、評價預后114檢 查胸片11611511

28、7116118心肌核素現(xiàn)象冠脈CTA血液和血清檢查：NT-proBNP、TNI冠狀動脈造影和心導管心內(nèi)膜心肌活檢檢查117心肌核素現(xiàn)象檢查119診斷與鑒別診斷臨床心衰表現(xiàn)超聲心臟擴大、室壁運動減低、射血分數(shù)下降排除其他器質性心臟病如冠心病、高血壓病、風心病、心肌炎118診斷與鑒別診斷臨床心衰表現(xiàn)120治 療藥物治療 ACEI 受體阻滯劑 鹽皮質激素受體拮抗劑 伊普利酮 螺內(nèi)酯 伊伐布雷定 減慢竇性心率 利尿劑 洋地黃心臟再同步化（CRT）心律失常 藥物 ICD附壁血栓 阿司匹林 華法令119治 療藥物治療 121特殊類型心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病致心律失常性右室心肌病心肌致

29、密化不全心臟氣球樣變?nèi)毖孕募〔?20特殊類型心肌病酒精性心肌病122肥厚型心肌病遺傳性心肌病，常染色體顯性遺傳 心室非對稱性肥厚左室流出道有無梗阻 梗阻型 非梗阻型 心尖肥厚型心肌病后期心力衰竭 房顫 栓塞青少年和運動猝死主要原因121肥厚型心肌病遺傳性心肌病，常染色體顯性遺傳 123病理心肌細胞肥大，形態(tài)異常，排列紊亂不均勻室間隔增厚 非對稱性室間隔肥厚心肌均勻肥厚或心尖肥厚122病理心肌細胞肥大，形態(tài)異常，排列紊亂124123125心室對稱肥厚124心室對稱肥厚126心室均勻肥厚125心室均勻肥厚127心尖肥厚126心尖肥厚128室間隔局部肥厚127室間隔局部肥厚129心室非對稱肥厚12

30、8心室非對稱肥厚130室間隔肥厚129室間隔肥厚131臨床表現(xiàn)無癥狀 猝死或體檢發(fā)現(xiàn)勞累呼吸困難90%勞力性胸痛1/3房顫暈厥 活動時 心律失常有關130臨床表現(xiàn)無癥狀 猝死或體檢發(fā)現(xiàn)132體格檢查心臟輕大 S4梗阻 34肋間粗糙噴射性收縮期雜音心尖收縮期雜音血流經(jīng)過狹窄處漏斗效應使二尖瓣前葉前移，二尖瓣出現(xiàn)關閉不全心肌收縮力下降，容量增加 雜音減輕心肌收縮力增強，容量減少 雜音增強131體格檢查心臟輕大 S4133輔助檢查心電圖 左室肥厚 胸前導聯(lián)倒置T波超聲心動圖 非對稱肥厚 室間隔/左室后壁1.3 SAM征心臟磁共振132輔助檢查心電圖134133135134136診斷和鑒別診斷年輕 心電圖ST-T改變超聲心電圖心肌肥厚家族史 猝死與高血壓 冠心病 先心病鑒別135診斷和鑒別診斷年輕 137治 療減輕流出道梗阻 受體阻滯劑 非二氫吡啶類鈣拮抗劑心力衰竭治療 ACEI, ARB, 阻滯劑，利尿劑，螺內(nèi)酯，洋地黃房顫 胺碘酮， 阻滯劑流出道梗阻介入或手術治療 136治 療減輕流出道梗阻138消融室間隔137消融室間隔139猝死風險評估及預防風險評估有過心跳驟停，親屬有HCM猝死史左室嚴重肥厚30mm反復非持續(xù)室速運動時低血壓不明原因暈厥，尤其運動時預防ICD138猝死風險評估及預防風險評估140預 后10年存活率成人80 兒童50死亡原因 成人猝死 兒童 心力衰竭 猝死