2021臨床常用的干燥綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、 3/32021臨床常用的干燥綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn) 2020臨床常用的干燥綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn) 干燥綜合征（Sj?grens syndrome，SS）是一種主要累及外分泌腺體的慢性進(jìn)行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和淚腺而出現(xiàn)口眼干燥，此外尚有其它外分泌腺及多系統(tǒng)損害的癥狀。不合并其他結(jié)締組織病的SS稱為原發(fā)性干燥綜合征（pSS）。 隨著人們對(duì)SS 認(rèn)識(shí)的不斷深入，其分類診斷標(biāo)準(zhǔn)也在不斷地被提出和完善，以求達(dá)到更高的診斷準(zhǔn)確性。目前科研和臨床上應(yīng)用最廣泛的是歐美共識(shí)小組（AECG）在2002年制定的AECG分類標(biāo)準(zhǔn)和2016年正式發(fā)表的歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）-ACR 分類標(biāo)準(zhǔn)。關(guān)于兒童p

2、SS，還有1999年的兒童pSS診斷標(biāo)準(zhǔn)建議（1999年）。 2002年AECG分類標(biāo)準(zhǔn) . 口腔癥狀：下述3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 （1）每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上； （2）成年后腮腺反復(fù)腫大或持續(xù)腫大； （3）吞咽干性食物需要用水幫助。 . 眼部癥狀：下述3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 （1）每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上； （2）有反復(fù)的沙子進(jìn)眼或磨砂感覺(jué)； （3）每日需用人工淚液。 . 眼部特征：下述檢查任意1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性 （1）Schirmer 試驗(yàn)（+）（5 mm/5 min）； （2）角膜染色（+）（4 Van Bijsterveld計(jì)分法）。 . 組織學(xué)檢查：唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶

3、1（指4 mm2組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一個(gè)灶） . 唾液腺受損：下述檢查任意1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性 （1）唾液流率（+）（1.5 ml/15 min）； （2）腮腺造影（+）； （3）唾液腺放射性核素檢查（+）。 . 自身抗體：抗SSA抗體/抗SSB抗體（+） 上述條目的具體判定標(biāo)準(zhǔn)如下： 1.pSS：無(wú)任何潛在疾病情況下，按下述兩條診斷： A.符合上述、條中的4 條或4 條以上，但（組織學(xué)檢查）和（自身抗體）需至少有一項(xiàng)陽(yáng)性； B.條目、4條中任意3條陽(yáng)性。 2.繼發(fā)性SS：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織病），符合、中任意1條，同時(shí)符合、中任意2條。 3.除外：頭頸面部放

4、療史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病、抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。 Tips 2002年的AECG標(biāo)準(zhǔn)要求必須具備自身免疫表現(xiàn)，即小唾液腺活檢陽(yáng)性或血清學(xué)抗體陽(yáng)性，才能診斷SS。此外，標(biāo)準(zhǔn)將丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除標(biāo)準(zhǔn)，該類患者可表現(xiàn)口眼干燥癥狀，需與pSS辨別。 2016年EULAR-ACR pSS分類標(biāo)準(zhǔn) 1.納入標(biāo)準(zhǔn)： 至少有眼干或口干癥狀之一者，即下述至少一項(xiàng)為陽(yáng)性： （1）每日感到不能忍受的眼干，持續(xù)3個(gè)月以上； （2）眼中反復(fù)砂礫感； （3）每日需用人工淚液3次或3次以上； （4）每日感到口干，持續(xù)3個(gè)月以上； （

5、5）吞咽干性食物需頻繁飲水幫助。或在EULAR的SS疾病活動(dòng)度指數(shù)（ESSDAI）問(wèn)卷中出現(xiàn)至少一個(gè)系統(tǒng)陽(yáng)性的可疑SS者。 2.排除標(biāo)準(zhǔn)： 患者出現(xiàn)下列疾病，因可能有重疊的臨床表現(xiàn)或干擾診斷試驗(yàn)結(jié)果，應(yīng)予以排除： （1）頭頸部放療史； （2）活動(dòng)性丙型肝炎病毒感染； （3）艾滋病； （4）結(jié)節(jié)病； （5）淀粉樣變性； （6）移植物抗宿主病； （7）IgG4相關(guān)性疾病。 3.適用于任何滿足上述納入標(biāo)準(zhǔn)并除外排除標(biāo)準(zhǔn)者，且下述5項(xiàng)評(píng)分總和4者診斷為pSS： （1）唇腺灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，且灶性指數(shù)1個(gè)灶/4mm2，為3分；（2）血清抗SSA抗體陽(yáng)性，為3分； （3）至少單眼角膜染色計(jì)分（OSS）5或

6、Van Bijsterveld評(píng)分4分，為1分； （4）至少單眼淚液分泌試驗(yàn)（Schirmer試驗(yàn)）5 mm/5min， 為1分； （5）未刺激的全唾液流率0.1 ml/min（Navazesh 和Kumar測(cè)定法），為1分。 常規(guī)使用膽堿能藥物者應(yīng)充分停藥后再行上述（3）、（4）、（5）項(xiàng)評(píng)估口眼干燥的檢查。 4.該標(biāo)準(zhǔn)敏感性為96%，特異性為95%，在診斷標(biāo)準(zhǔn)的驗(yàn)證分析及臨床試驗(yàn)的入組中均適用。 Tips ACR/EULAR 標(biāo)準(zhǔn)ESSDAI條目作為入選標(biāo)準(zhǔn)，使干燥癥狀不明顯而以系統(tǒng)癥狀為主的患者得以分類。在排除標(biāo)準(zhǔn)中，明確定義了丙型肝炎病毒感染需聚合酶鏈反應(yīng)證實(shí)。若患者先診斷淋巴瘤亦可分

7、類為干燥綜合征，因?yàn)楦稍锞C合征可合并淋巴瘤，但干燥綜合征的診斷可能會(huì)晚于淋巴瘤。 1999年兒童pSS診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.臨床癥狀 （1）口腔：復(fù)發(fā)性腮腺炎或者腮腺腫大 （2）眼部：復(fù)發(fā)性結(jié)膜炎而沒(méi)有明確過(guò)敏或感染因素；干燥性角膜結(jié)膜炎 （3）其他黏膜表現(xiàn)：復(fù)發(fā)性陰道炎 （4）系統(tǒng)性癥狀：a 不明原因發(fā)熱；b 非炎癥性關(guān)節(jié)痛；c 低鉀麻痹； d 腹痛 2.免疫學(xué)異常：以下4類自身抗體中至少有1項(xiàng)為陽(yáng)性：抗SSA、抗SSB、高滴度ANA（斑點(diǎn)型）、類風(fēng)濕因子 3.其他實(shí)驗(yàn)室或檢查： （1）生化檢查：血清淀粉酶升高 （2）血液系統(tǒng)：白細(xì)胞降低，紅細(xì)胞沉降率增快 （3）免疫學(xué)指標(biāo)：高球蛋白血癥（多克隆性） （4）腎臟：腎小管酸中毒 （5）組織病理學(xué)證據(jù)提示唾液腺或其他器官（如肝臟）淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) （6）客觀記錄有眼干癥狀（如孟加拉紅染色陽(yáng)性或Schirmer實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性） （7）客觀記錄有腮腺受累（涎管造影術(shù)） 排除其他自身免疫性疾病。 Tips 值得注意的是，由于兒童pSS出現(xiàn)腺體和器官