外科門靜脈高壓癥-醫(yī)科

1、Portal Hypertension 陳燕凌 MD PhD 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 門脈高壓癥教授、博導(dǎo)、國(guó)務(wù)院特貼專家日本國(guó)立東京大學(xué)附屬醫(yī)院客座教授協(xié)和醫(yī)院副院長(zhǎng)福建省肝膽胰外科研究所所長(zhǎng)肝癌雜志副主編國(guó)家級(jí)等級(jí)醫(yī)院評(píng)審員部屬海醫(yī)會(huì)腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)副主任中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)膽道外科學(xué)組委員中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)肝移植學(xué)組委員中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)胰腺癌專業(yè)委員會(huì)委員福建省留日同學(xué)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)福建省外科學(xué)會(huì)肝膽學(xué)組及胰脾學(xué)組副組長(zhǎng)肝膽學(xué)科帶頭人陳燕凌 正常門脈壓：1324cmH2O門脈高壓癥 是指各種原因引起門脈系統(tǒng)壓力增高后，在臨床上具有脾臟腫大和脾功能亢進(jìn)、食道胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等這些癥狀的疾病。門靜脈

2、系統(tǒng)解剖生理概要Anatomy of Portal Vein System了解內(nèi)容胃冠狀靜脈腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈門靜脈門靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰門靜脈解剖概要門靜脈解剖概要門靜脈特點(diǎn)：門靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細(xì)血管網(wǎng)，并且門靜脈無瓣膜（圖為后面觀） 14 門靜脈22 腸系膜上靜脈20 脾靜脈From H Abrahams, T Hutchings, C Marks Jr: McMINNS COLOUR ATLAS OF HUMAN ANATOMY門靜脈解剖概要門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-A門靜脈壓力正常值為1324cmH2O，平均為18cmH2O。如果壓力高于此界限，就定義為門靜脈高壓肝是

3、人體內(nèi)唯一接受雙重血液供應(yīng)（門靜脈和肝動(dòng)脈）的器官，經(jīng)門靜脈流入肝的血液平均為1125ml/min病理生理與解剖門靜脈與腔靜脈系統(tǒng)的四個(gè)交通支 胃底和食管下段交通支:最主要 肛管和直腸下段交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支1.胃冠狀靜脈、胃短靜脈胃底、食道下段交 通支奇靜脈、半奇靜脈上腔靜脈 門靜脈高壓癥-解剖（4）胃底、食道下段交通支2.腸系膜下靜脈、直腸上靜脈 直腸下端肛管交通支 直腸下靜脈 肛管靜脈下腔靜脈 門靜脈高壓癥-解剖（5）直腸下端肛管交通支3.臍旁靜脈 前腹壁交通支 腹上深靜脈 上腔靜脈、 腹下深靜脈下腔靜脈 門靜脈高壓癥-解剖（6）前腹壁交通支4.腸系膜上、下靜脈分支 腹膜后

4、交通支 下腔靜脈 門靜脈高壓癥-解剖（7）腹膜后交通支病因與流行病學(xué)肝前性門靜脈高壓癥肝硬化門靜脈高壓癥肝后性門靜脈高壓癥最多見 95%門靜脈高壓肝前型肝后型肝硬化肝外型肝內(nèi)型門靜脈高壓癥的分型血栓畸形壓迫巴德-吉亞利綜合征縮窄性心包炎肝前性門靜脈高壓癥先天性畸形新生兒臍靜脈炎腹腔內(nèi)感染肝動(dòng)脈與門靜脈之間動(dòng)靜脈瘺肝后性門靜脈高壓癥下腔靜脈發(fā)育異常血液高凝狀態(tài)真性紅細(xì)胞增多癥非特異性血管炎腔外腫瘤壓迫病因與病理生理竇前性：血吸蟲在門脈系統(tǒng)發(fā)育，引起蟲卵栓塞、血管內(nèi)膜炎、血管阻塞竇性和竇后性：增生的纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)使肝竇受壓，致血流及淋巴回流障礙，出現(xiàn)門脈壓增高，肝炎后肝硬化，最常見,占約9

5、0%正常肝小葉肝炎后肝硬化肝竇阻塞動(dòng)靜脈交通支開放門靜脈高壓病因與病理生理門靜脈高壓癥的病理當(dāng)門脈壓升高至2.454.9kPa時(shí)會(huì)引起：脾腫大、脾功能亢進(jìn)交通支的擴(kuò)張腹水交通支擴(kuò)張門靜脈高壓時(shí)，食管胃底靜脈叢交通支受影響最早、最大食管胃底靜脈叢交通支擴(kuò)張致重度食管靜脈曲張病理臨床表現(xiàn)脾大、脾功能亢進(jìn)脾充血腫大長(zhǎng)期脾竇充血- 脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞再生脾破壞血細(xì)胞的功能增加白細(xì)胞、血小板減少脾亢病理和臨床表現(xiàn)半數(shù)病人有嘔血或黑便史，特點(diǎn)： 1.出血量大且急 2.出血不易自止 3.易再次出血 4.可能致休克、 肝功能衰竭食管胃底靜脈曲張血小板減少凝血酶合成障礙 嘔血黑便交通支擴(kuò)張病理和臨床表現(xiàn)

6、 直腸上、下靜脈叢曲張繼發(fā)性痔 腹膜后靜脈叢曲張1.脾大、脾功能亢進(jìn)2.交通支擴(kuò)張3.腹水肝功能損害，白蛋白合成減少門脈系毛細(xì)血管床濾過壓升高，組織液回收減少肝內(nèi)淋巴液產(chǎn)生增多，輸出不暢抗利尿激素在肝內(nèi)分解減少形成腹水的原因 其他癥狀 蜘蛛痣肝 掌病理和臨床表現(xiàn) 其他癥狀 黃 疸男性乳房發(fā)育病理和臨床表現(xiàn)腹水的形成門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床的濾過壓增加，肝內(nèi)淋巴液回流不暢，自肝表面漏入腹腔肝功能減退，血漿白蛋白的合成障礙引起血漿膠體滲透壓降低醛固酮和抗利尿激素增多，致鈉和水的儲(chǔ)留 臨床表現(xiàn) Clinical presentation 熟悉內(nèi)容門靜脈高壓癥臨床表現(xiàn)上消化道急性大出血，嘔血或黑便脾腫大、

7、脾功能亢進(jìn)、腹水肝昏迷脾腫大、脾功能亢進(jìn)所有病人都有不同程度的脾大，可在左肋緣下摸到，大者可達(dá)臍下常伴有脾功能亢進(jìn)巨型脾腫大在血吸蟲病性肝硬變中尤為多見脾腫大均伴發(fā)程度不同的脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)降底，血小板計(jì)數(shù)減少，逐漸出現(xiàn)貧血脾腫大臨床表現(xiàn)脾大、脾功能亢進(jìn)臨床表現(xiàn)交通支擴(kuò)張前腹壁交通支交通支擴(kuò)張致腹壁靜脈曲張。海蛇頭征（caput medusae）；腹膨隆（腹水，ascites）上消化道急性大出血曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，血色鮮紅肝功能損害引起凝血功能障礙，脾功能亢進(jìn)引起血小板數(shù)減少，出血不易自止大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷首次大出血的死亡率可達(dá)25；

8、第一次大出血后的12年內(nèi)，約半數(shù)病人可以再次大出血腹水肝功能損害的表現(xiàn)大出血后因缺氧而加重肝組織損害，常引起或加劇腹水的形成有些“頑固性腹水”甚難消退常伴有腹脹、食欲減退部分病人還具有黃疽、前腹壁靜脈曲張等體征腹水的表現(xiàn)診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)合肝病病史病史（肝炎或血吸蟲?。┤齻€(gè)主要癥狀：脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水由于個(gè)體反應(yīng)的差異和病程的不同，有時(shí)僅出現(xiàn)一二個(gè)癥狀。臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查與影像學(xué)表現(xiàn)血液學(xué)檢查：白細(xì)胞、血小板、或紅細(xì)胞減少 肝功能異常食管X線吞鋇檢查：蟲蝕狀、蚯蚓樣、串珠狀改變胃鏡檢查: 食道胃底靜脈曲張B超和多普勒超聲：脾腫大、腹水、門靜脈內(nèi)徑增寬CT、MRI和門

9、靜脈造影超聲檢查食道鋇透CT、MRI檢查CT三維重建Form Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed. 門靜脈造影(portal angiography)ascitesascites內(nèi)鏡檢查門靜脈高壓癥-診斷（7）食道胃底靜脈曲張內(nèi)鏡分級(jí) 肝功能Child和MELD評(píng)分 肝功能評(píng)級(jí)（Child分級(jí)） A B C膽紅素（mg%）2 2-3 3白蛋白（g%）3.5 3-3.5 3腹水 無 少量 大量腦病 無 無 有營(yíng)養(yǎng) 極好 好 消瘦Child-Turcotte-Pugh分級(jí) CTP評(píng)分： 總分：A級(jí) 5-6分 B級(jí) 7-9分 C級(jí)=10分 分?jǐn)?shù) 檢查項(xiàng)目 1

10、2 3 肝性腦?。?jí)） 無 1-2 3-4 腹水 無 輕度 中度 總膽紅素（umol/L） 51凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)（秒） 6 白蛋白（g/L） 35 28-35 25%手術(shù)X分流手術(shù)完全性分流脾-腎靜脈分流術(shù)門-腔靜脈分流術(shù)脾-腔靜脈分流術(shù)腸系膜上-下腔靜脈分流術(shù)限制性門體分流遠(yuǎn)端脾腎分流下腔靜脈和腸系膜上靜脈之間“橋式”或“H”吻合術(shù)TIPS門靜脈高壓癥-治療（16）分流手術(shù)門腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)門靜脈高壓癥-治療（18）分流手術(shù)部分門腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)門靜脈高壓癥-治療（15）門靜脈高壓癥-治療（19）分流手術(shù)選擇性靜脈減壓術(shù)門靜脈高壓癥-治療（17）TIPS采用介入放射方法經(jīng)頸內(nèi)靜脈插入穿刺導(dǎo)管通過肝右

11、靜脈，在肝實(shí)質(zhì)內(nèi)穿刺門靜脈分支，建立門體通道，6cm左右長(zhǎng)支撐，口徑810mm能顯著降低門脈壓，控制出血和腹水適合：藥物治療無效，肝功能不適手術(shù)肝性腦病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的過渡治療門靜脈高壓癥-治療（22）門靜脈高壓癥-治療（23）門靜脈高壓癥-治療（24）stentstentTIPS斷流手術(shù)以賁門周圍血管離斷術(shù)最為有效賁門周圍血管解剖：冠狀靜脈：包括胃支、食管支以及高位食管支胃短靜脈：胃后靜脈：起始于胃底后壁，伴同名動(dòng)脈下行，注入脾靜脈左膈下靜脈：可單支或分支進(jìn)入胃底或食管下段左側(cè)肌層徹底切斷上述靜脈，包括高位食管支或同時(shí)存在的異位高位食管支同時(shí)結(jié)扎切斷與靜脈伴行的同名動(dòng)脈

12、門靜脈高壓癥-治療（20）斷流手術(shù)胃食管血管離斷術(shù)門靜脈高壓癥-治療（28）胃賁門食管膈肌兩種術(shù)式比較分流術(shù)的特點(diǎn)降低門靜脈的壓力減少肝的灌注量影響肝的營(yíng)養(yǎng)腸道內(nèi)的氨被吸收后部分或全部不再通過肝解毒直接進(jìn)入周身循環(huán)，影響大腦的能量代謝引起肝性腦病，甚至昏迷斷流術(shù)的特點(diǎn)離斷賁門周圍血管，門脈壓增高保證入肝門靜脈血流的增加有利于肝細(xì)胞功能的改善既控制破裂出血，又保持肝的血供，比較合理的操作損傷較小病人的負(fù)擔(dān)較小手術(shù)較簡(jiǎn)便Comparing the shunt with disconnection Shunt disconnectiondecrease pressure clear, obvious none or increaseencephalopathy maybe nonehepatic perfusio