鮑偉民講座腦膜瘤的診斷治療

1、腦膜瘤的診斷與治療復(fù)旦大學(xué)華山醫(yī)院神經(jīng)外科 鮑偉民一 概述腦膜瘤的發(fā)病率： 占顱內(nèi)腫瘤20 女性的發(fā)病率高于男性,為2:1 成年患者8.410萬 兒童患者少見0.310萬 老年人無癥狀者常被影像學(xué)發(fā)現(xiàn). 腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞 證據(jù)：1 蛛網(wǎng)膜細(xì)胞屬網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，在組織修復(fù)中可演變?yōu)槔w維母細(xì)胞，與腦膜瘤多種細(xì)胞形態(tài)相符。 2蛛網(wǎng)膜絨毛顆粒分布于大靜脈竇壁、靜脈分支附近、顱底神經(jīng)骨孔附近，腦膜瘤好發(fā)于上述部位。 3蛛網(wǎng)膜絨毛細(xì)胞巢呈漩渦狀排列，有鈣化、砂粒體，與腦膜瘤結(jié)構(gòu)相似。腦膜瘤好發(fā)部位與蛛網(wǎng)膜顆粒分布 相關(guān)常見：矢狀竇旁、大腦凸面、大腦鐮旁顱底部位:蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝、 橋小腦角20

2、07年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中腦膜瘤的分型如下： 腦膜上皮型（Meningiothelial） 纖維型（纖維母細(xì)胞型）（Fibrous，fibroblastic） 過渡型（混合性）（Transitional， mixed） 砂粒體型（Psammomatous） 血管瘤型（Angiomatous） 微囊型（Microcystic） 分泌型（Secretory） 富于淋巴細(xì)胞- 漿細(xì)胞型（Lymphop lasmacyte-rich） 化生型（Metap lastic） 透明細(xì)胞型（Clear cell） 脊索瘤樣型（Chordoid） 非典型性（Atyp ical） 乳頭狀型（Pap ill

3、ary） 橫紋肌樣型（Rhabdoid） 間變性（惡性）（Anap lastic，malignant）絕大多數(shù)腦膜瘤為典型或良性腦膜瘤,如能做到徹底全切除,避免神經(jīng)功能受損,手術(shù)效果應(yīng)該是比較好的 有些腫瘤位置深在,周邊有功能組織,或?yàn)閺?fù)發(fā)的不典型、間變瘤，手術(shù)效果欠理想二 術(shù)前診斷(一) 臨床癥狀 ：有腫瘤的共同表現(xiàn) 特點(diǎn)：(1)腫瘤生長(zhǎng)緩慢,病程長(zhǎng) (2)顱高壓癥出現(xiàn)晚,癥狀較輕. (3)多先有神經(jīng)刺激癥狀,繼以麻痹癥狀 (4)有好發(fā)部位和相應(yīng)癥狀 (5)惡性腫瘤病征與上相反影像學(xué) 顱平片 ：定位者占30-75,定性者占20-30 (1)骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞 (2)腫瘤鈣化 (3)腦膜動(dòng)脈血

4、管壓跡增寬,板障 靜脈增粗.蝶骨平臺(tái)腦膜瘤X線示雪團(tuán)狀鈣化腦血管造影 可幫助制定手術(shù)方案,對(duì)腫瘤血供進(jìn)行栓塞 (1)血管移位 (2)多有雙重血供 (3)有腫瘤循環(huán)(染色) (4)引流靜脈包繞腫瘤.蝶骨大翼腦膜瘤DSA示腫瘤推壓致周圍血管弧形移位蝶骨腦膜瘤DSA示腦膜中動(dòng)脈供血，腫瘤血管呈車輪輻射改變，狀如雪團(tuán)CT：腫瘤發(fā)現(xiàn)率為85-95 腫瘤表現(xiàn):界清,寬基，高或等均勻密度 ，均勻強(qiáng)化 ，少數(shù)囊變或壞死，瘤內(nèi)鈣化鄰近結(jié)構(gòu)改變:瘤周低密度環(huán) ，白質(zhì)塌陷征,骨質(zhì)改變,腦溝腦池改變巖斜腦膜瘤CT平掃增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化腦膜瘤瘤周水腫 （60 ）屬血管源性水腫,有血腦屏障的功能和結(jié)構(gòu)受損水腫液積聚于細(xì)胞外

5、間隙早期 瘤周環(huán)狀低密度影后期白質(zhì)水腫，指狀低密度影Salpietro的研究結(jié)果低密度影與術(shù)中所見腫瘤和腦組織的不同界面 相關(guān)，而不同界面又與腫瘤切除難易程度相關(guān) 蛛網(wǎng)膜 與腦界面 CT瘤周低密度影 分離切除光滑腫瘤 完整 清 無 容易 過渡腫瘤 菲薄破壞 欠清 環(huán)狀 分離困難有可能侵潤(rùn)腫瘤 消失 血管穿通 粘連重 指 無法完整分離切除 MRI：三維,無骨偽跡,可顯示顱底、后顱、血管結(jié)構(gòu)特點(diǎn)： （1）以腦膜為基底 （2）T1W高信號(hào)（少數(shù)低信號(hào)）T2W信號(hào)復(fù)雜 （3）瘤周常見低信號(hào)界面(蛛網(wǎng)膜或靜脈叢) T2W 見鄰近腦內(nèi)高信號(hào),示界面被破壞 （4） T2W可清楚顯示瘤周水腫 （5） 腫瘤有相

6、對(duì)均勻強(qiáng)化（囊變壞死區(qū) 除外） （6） 硬腦膜尾征（ 40-60）MRI均勻強(qiáng)化T2WT1W腦膜尾征MRA或MRV顯示腫瘤與血管(大腦動(dòng)脈,靜脈及靜脈竇)的關(guān)系 腫瘤對(duì)一些血管結(jié)構(gòu)的侵犯情況.可代替DSA(除術(shù)前需栓塞者).鞍旁腦膜瘤MRA示大腦中動(dòng)脈受壓移位MRV后矢狀竇受壓狹窄MRV上矢狀竇中后1/3受壓狹窄FMRI（BOLD)可獲取健側(cè)與患側(cè)皮質(zhì)功能信息 幫助定位功能區(qū) 減少手術(shù)對(duì)功能皮質(zhì)的損害 可發(fā)現(xiàn)功能皮質(zhì)重組現(xiàn)象 （愈后好）健側(cè)大腦半球皮層功能區(qū)病灶側(cè)皮層功能區(qū),緊接腫瘤,被推向后下方惡性腦膜瘤的影像學(xué) CT: 蘑菇狀生長(zhǎng),中-重度瘤周水腫 瘤內(nèi)無鈣化, 邊界不清 瘤內(nèi)不增強(qiáng),有低

7、密度壞死區(qū),相鄰骨質(zhì)破壞MR:T1W等低混雜信號(hào),T2W高等混雜信號(hào) 不均勻強(qiáng)化，粗短硬膜尾征 形態(tài)不規(guī)則 ，包膜不完整 腫瘤周邊水腫 形狀不規(guī)則惡性腦膜瘤影像學(xué)嗅溝惡性腦膜瘤中央低密度壞死左側(cè)腦室三角區(qū)惡性腦膜瘤增強(qiáng)MRI示病灶環(huán)形強(qiáng)化腫瘤周圍見指狀突起囊性腦膜瘤影像學(xué) 4種類型：(1)瘤內(nèi)中央型-囊腫位于腫瘤內(nèi) (2)瘤邊型-囊腫位于腫瘤內(nèi)偏一側(cè) (3)瘤周型-囊腫位于瘤周 腦組織內(nèi) (4)瘤旁型-囊腫位于瘤與腦分界面中間 瘤周型鑒別診斷良性腦膜瘤 ： 幕上膠質(zhì)瘤 鞍區(qū)垂體瘤 CPA聽神經(jīng)瘤 腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 與血管外皮瘤鑒別：瘤內(nèi)無鈣化 瘤周小結(jié)節(jié)，染色濃密，血管流空影 惡性腦膜瘤

8、： 相應(yīng)部位的轉(zhuǎn)移瘤 顱骨血管瘤,顱骨感染. 松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤血管外皮瘤病灶形態(tài)不規(guī)則,瘤周可見”蘑菇”化小結(jié)節(jié),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化三.治療手術(shù)治療 為腦膜瘤的首選治療方法 有手術(shù)死亡率（7-14 ）和病殘率需綜合考慮諸多因素： 年齡、全身情況 、期望生存期 ， 卡式評(píng)分和神經(jīng)功能狀況 ， 腫瘤大小及部位,風(fēng)險(xiǎn)利益比率 手術(shù)考慮無癥狀腦膜瘤 ，觀察3-12個(gè)月 腫瘤有占位效應(yīng),伴瘤周水腫者 手術(shù) 幕上大腦凸面、矢旁、鐮旁瘤 手術(shù)顱底蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝、CPA的腦膜瘤 手術(shù) 扁平腦膜瘤、海綿竇內(nèi)腦膜瘤斜坡腦膜瘤如無癥狀. 暫不手術(shù)手術(shù)原則：不造成神經(jīng)功能損害的 前提下盡可能全切除腫瘤 腫瘤的切除

9、分級(jí) ：徹底切除(G1):腦膜瘤、硬膜、顱骨均切除 （simpson） 全切除(G2) :瘤體完全切除 硬膜電灼 肉眼全切除(G3) :瘤體切除 硬膜及顱骨未處理 次全或部分切除(G4) : 一部分瘤體未切除 開顱減壓(G5) :腫瘤僅作活檢G1-4術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率分別為9 、 19 、29 、40 顱底腦膜瘤可切除性分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(Levine 1999年) 評(píng)分因子 出現(xiàn) 不出現(xiàn) 評(píng)分 病史 放射治療 1 0 0-1 影像學(xué)檢查 包裹血管 1 0 0-2 多顱窩受累 1 0 神經(jīng)系統(tǒng)檢查 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 1 0 三叉神經(jīng)麻痹 1 0 0-3 展神經(jīng) 1 0 總計(jì) 0-6 手術(shù)切除考慮全切除：大腦凸面、嗅溝、矢狀竇前13 一些天幕、后顱腦膜瘤 次全-大部： 蝶骨嵴內(nèi)側(cè)(與血管神經(jīng)粘連緊密) 矢狀竇后13 斜坡腫瘤 手術(shù)切除技術(shù):牢記蛛網(wǎng)膜平面 腦膜瘤包膜完整者：先處理基底-阻斷血供-瘤內(nèi)切除 ，再分離包膜-牽離皮質(zhì)、神經(jīng)、血管-分塊切除，最后處理附著硬膜和受累骨質(zhì) 。腦膜瘤突破蛛網(wǎng)膜生長(zhǎng)者：先判斷血管、神經(jīng)的 走向，再鏟除基底阻斷血供 然后尋找被包裹的血管神經(jīng)，邊分離邊切除;粘連緊密者，可殘留部分腫瘤。 手術(shù)切除方法：有吸引、電凝、切割、超聲氣化 術(shù)中注意點(diǎn)：使用顯微