先心病總論課件

1、 先天性心臟病總論一、概述發(fā)病率0.70.8 上海0.69138/20082 山西 0.61% 年齡越小，嚴(yán)重和復(fù)雜畸形病死率越高。 及時準(zhǔn)確診斷，手術(shù)技術(shù)提高，預(yù)后大為改觀。新生兒期死亡病例完全性大動脈轉(zhuǎn)位左心發(fā)育不良綜合征先心病發(fā)病情況室間隔缺損最多房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄最常見的紫疳型先心病法洛四聯(lián)癥二、病因（一）外在因素： 1、宮內(nèi)病毒感染（妊娠月） 2、孕母缺乏葉酸 3、宮內(nèi)缺氧 4、服用致畸藥物：抗癌藥、降糖寧、抗癲癇 5、放射線照射 6、代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥（二）遺傳因素：染色體異常 第21號染色體長臂過度復(fù)制和缺失 房室間隔缺損、動脈干畸形 第7、12、1

2、5、22 號染色體 多基因突變 外在環(huán)境因素和內(nèi)在遺傳因素相互作用三、心臟的胚胎發(fā)育 (一)心臟的胚胎發(fā)育（周內(nèi)完成） 房間隔形成：第一房間隔 第二房間隔 原發(fā)孔 繼發(fā)孔 卵圓孔室間隔形成： 肌部間隔 膜部間隔 竇部間隔大血管的分隔：形成主動脈、肺動脈, 肺動脈向前右旋轉(zhuǎn)連 接右心室，主動脈向 后左旋轉(zhuǎn)連接左心室2、出生后特點（1）呼吸建立，肺循環(huán)阻力下降（2）胎兒循環(huán)短路閉合（、 ）（3）體循環(huán)阻力增高（4）臍血管阻斷，閉鎖四、先心病的分類 非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺循環(huán)充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺循環(huán)血正常 PS AS主動脈縮窄肺循環(huán)缺血TOF TGA

3、五、先心病的診斷 (一）病史：母妊娠史，青紫、雜 音出現(xiàn)時間。 氣急、多汗、喂養(yǎng)困 難、聲音嘶啞、反復(fù) 感染。 青紫、氣促、蹲踞、 缺氧發(fā)作(二）體檢： 、一般情況 2、心臟體征：心尖搏動點、抬舉感、震顫 心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、 傳導(dǎo)方向 心音強弱，心率，心律 2、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征5、同位素心血管造影6、核磁共振7、計算機斷層掃描螺旋型CT8、心導(dǎo)管和心血管造影:侵入性方法。探 查異常通道；檢測心腔血管壓力、血氧 飽和度；造影顯示心臟血管解剖結(jié)構(gòu)畸 形。100/6030/121214%1214%0 51214%30/54 820%100/10六、治療（一）內(nèi)科治療 1、控制心衰：利尿劑，洋地黃，血管