先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件

1、先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)目錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷2先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)目錄正常心血管生理解剖2先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第一節(jié) 正常心血管解剖生理一、心臟胚胎發(fā)育第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成 心房及心室的分隔 完成3先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第一節(jié) 正常心血管解剖生理一、心臟胚胎發(fā)育3先天性心臟病二、胎兒血液循環(huán)途徑4先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)二、胎兒血液循環(huán)途徑4先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)

2、5先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)5先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)6先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)6先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)7先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)7先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)8先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)8先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)9先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)9先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)10先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)10先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)11先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)11先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)12先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)12先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)13先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)13先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)14先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)14先天性心

3、臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)15先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)15先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)16先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)16先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)17先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)17先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)18先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)18先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)19先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)19先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)20先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)20先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)21先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)21先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)返回22先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)返回22先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左

4、房壓力超過右 房，卵圓孔功能上關(guān)閉；57月時(shí)解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管 足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個(gè)月 內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：68周內(nèi)閉鎖形成韌帶23先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔23先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培正常血液循環(huán)途徑24先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)正常血液循環(huán)途徑24先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻

5、力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB25先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由第二節(jié) 兒童心血管疾病檢查方法26先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第二節(jié) 兒童心血管疾病檢查方法26先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphy ECG)心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷27先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因輔助診斷明確診斷27一、病史和體格檢查母妊娠史

6、：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶28先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)一、病史和體格檢查母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音29先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓29先天性心臟病課件醫(yī)聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診

7、區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)30先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)聽診小兒聽診常用聽診區(qū)30先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第三節(jié) 先天性心臟病概述1.先天性心臟病：是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病2.流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中0。5 -12.3，上海：6.9 ，全國：15萬，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計(jì)：死亡病例依次 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見31先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第三節(jié) 先天性心臟病概述1.先天性心臟病：是指胎兒時(shí)期心患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲

8、 單心室、單心房， 中央性青紫（+）32先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)患兒，男，3歲，患兒，女，5歲32先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培 患兒，男，3歲，VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩33先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn) 患兒，男，3歲，VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩33先杵狀指（趾）34先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)杵狀指（趾）34先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)先天性心臟病致病因素 1.遺傳因素 2.環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸） 基因和環(huán)境共同作用35先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)先天性心臟病致病因素 1.遺傳因素35先天性心臟先天性心臟病分類常見先天性心臟病

9、非青紫型青紫型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無分流型 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位36先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)先天性心臟病分類常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型無TOFPDAVSDASD第四節(jié) 常見先天性心臟病返回37先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOFPDAVSDASD第四節(jié) 常見先天性心臟病返回37先天一、房間隔缺損 （atrial septal defect ASD）房間隔缺損小兒最常見的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5% -10%。為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。女性多見，男女比例1：2。38先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)一、

10、房間隔缺損 （atrial septal defectASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%39先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺胎心房缺40先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)胎心房缺40先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD血液循環(huán)途徑肺循環(huán) 左房 左室 肺動(dòng)脈 主動(dòng)脈 房缺右室 體循環(huán)三尖瓣 右房 腔靜脈41先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD血液循環(huán)途徑肺循環(huán) 左ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可

11、無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見42先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：42先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁43先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD臨床表現(xiàn)體征43先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD聽診特點(diǎn)1.S1亢進(jìn)， P2增強(qiáng)2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及- 級(jí) 收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致44先天性心臟

12、病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD聽診特點(diǎn)1.S1亢進(jìn)， P2增強(qiáng)收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)ASD X線表現(xiàn)右心影增大肺紋理增多肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈影縮小45先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD X線表現(xiàn)右心影增大45先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)正位胸片的心臟投影46先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)正位胸片的心臟投影46先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚47先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚4不完全性右束支傳到阻滯48先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)不完全性右束支傳到阻滯48先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD超聲心動(dòng)

13、圖右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見心房水平分流49先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大49先天性心臟病課ASD治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損50先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)ASD治療缺損直徑3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合50先天性心臟二、室間隔缺損 （ventricular septal defect, VSD）1.室間隔缺損占我國先天性心臟病的50%2.小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，

14、其余合并其它畸形3.按缺損位置分為： 膜周部缺損，占60%-70% 肌部缺損，占20%-30%51先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)二、室間隔缺損 （ventricular septal dVSD分類 小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2/m2)5151.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征 按缺損大小分類：52先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)VSD分類小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制：不可逆的肺動(dòng)脈高壓，右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向

15、分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫53先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期53先VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及 -級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)54先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀54先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)VSD X線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小55先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)VSD X線表現(xiàn)左右心

16、室增大，左室大為主55先天性心臟病課件VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。56先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流57先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象57先天性VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回58先天性心臟病課件醫(yī)

17、學(xué)知識(shí)培訓(xùn)VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補(bǔ)片直接縫合返三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 （patent ductus arteriosus ,PDA）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。59先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 （patent ductus arterPDA病理分型管型漏斗型窗型60先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)PDA病理分型管型60先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differential cyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左

18、上肢輕度青紫，右上肢正常;61先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)PDA病理生理左向右分流的大小取決于61先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)62先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀62先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)PDA X線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正常或凸出63先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)PDA X線檢查心胸比例增大63先天性心

19、臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大64先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大64先天性心臟患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。65先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流66先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA66先天性心臟病課件先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病

20、的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變 68先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后 病理生理改變 1. 右向左分流 肺動(dòng)脈狹窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺動(dòng)脈狹窄 2. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕69先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn) 病理生理改變69先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知TOF臨床表現(xiàn) 癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎70

21、先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOF臨床表現(xiàn) 癥狀70先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動(dòng)、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服71先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒71先天TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹

22、窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯72先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺血液檢查 紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.01012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時(shí)間延長。73先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)血液檢查 紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.01012/TOF X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動(dòng)脈弓影74先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOF X線檢查心影不大74先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌

23、勞損右房肥大75先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOF心電圖電軸右偏75先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOF超聲心動(dòng)圖左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流76先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOF超聲心動(dòng)圖左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨76先天性心臟病課件TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息77先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：77先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）78先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥78先天性心臟病課件醫(yī)學(xué)知識(shí)培常見先天性心臟病鑒別診斷房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流癥狀一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿?dòng)脈