兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題課件

1、胎兒至新生兒的肺過渡宮內(nèi) 胎兒通過胎盤和臍帶接受氧氣及營(yíng)養(yǎng)，CO2亦經(jīng)母體循環(huán)排除。肺內(nèi)充滿由呼吸道上皮細(xì)胞分泌的液體，促進(jìn)肺生長(zhǎng)。分娩時(shí)各系統(tǒng)經(jīng)歷了重要生理改變，其中肺適應(yīng)對(duì)生存尤其重要。生后第一次呼吸 新生兒自氣道向下至肺泡開始?xì)怏w交換，肺血管壓力降低使肺血流增加，肺液再吸收。1兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022胎兒至新生兒的肺過渡宮內(nèi) 1兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問超早產(chǎn)兒（GA28 weeks） 及早期早產(chǎn)兒（GA 32 weeks）肺不成熟，面對(duì)這些改變易發(fā)生并發(fā)癥。某些先天性肺或氣道先天發(fā)育異常不影響胎兒在宮內(nèi)發(fā)育。2兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/20

2、22超早產(chǎn)兒（GA28 weeks） 及早期早產(chǎn)兒（GA 導(dǎo)致新生兒呼吸問題的原因?qū)m外生活延遲適應(yīng)或適應(yīng)不良先天性發(fā)育異常獲得性-分娩前后感染。呼吸異常占住院新生兒的2.2%-6.7%Rubaltelli et al. Acta Paediatr 1998; 87:12611268. 3兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022導(dǎo)致新生兒呼吸問題的原因?qū)m外生活延遲適應(yīng)或適應(yīng)不良3兒科新我國(guó) 呼吸困難占住院新生兒的20.5%。由于剖宮產(chǎn)率增加，由呼吸問題住院新生兒增加。Qian, et al. Chin Med J (Engl) 2010; 123: 27692775.4兒科新生兒呼

3、吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022我國(guó) 呼吸困難占住院新生兒的20.5%。4兒科新生兒呼吸系呼吸困難常見原因5兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022呼吸困難常見原因5兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/RDS早產(chǎn)兒多見，多數(shù)為CS，母親糖尿病增加風(fēng)險(xiǎn)。GA24w 產(chǎn)生PS，隨胎齡增加；足月兒肺表面活性物質(zhì)中磷脂含量為RDS的10倍以上。其作用多方面。產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素促進(jìn)抗氧化系統(tǒng)成熟及表面活性物質(zhì)產(chǎn)生。超早產(chǎn)兒肺不成熟所致呼吸功能不全影響其存活。6兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022RDS早產(chǎn)兒多見，多數(shù)為CS，母親糖尿病增加風(fēng)險(xiǎn)。6兒科新生CLD早產(chǎn)兒最常見

4、的呼吸結(jié)局，多因素導(dǎo)致肺泡及血管發(fā)育異常，與胎齡有關(guān)。除CAM， 氧氣， 感染，SGA， PDA等外， 早產(chǎn)兒自身免疫系統(tǒng)不能調(diào)節(jié)及過度炎癥反應(yīng)均損傷發(fā)育中肺組織。由于治療策略改變，病理形式變化CXR與疾病程度不相關(guān) 與哮喘不同 肺功能影響終生。7兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022CLD早產(chǎn)兒最常見的呼吸結(jié)局，多因素導(dǎo)致肺泡及血管發(fā)育異常，TTN 分娩發(fā)動(dòng)介導(dǎo)孕婦釋放兒茶酚胺，促進(jìn)PS產(chǎn)生及跨上皮細(xì)胞鈉轉(zhuǎn)運(yùn)，肺液吸收。早期足月兒（37-38wks）、選擇性CS增加是近二十年呼吸問題增加的原因。危險(xiǎn)因素 母親糖尿病及哮喘， 男嬰、 低體重或巨大兒8兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題

5、10/2/2022TTN 分娩發(fā)動(dòng)介導(dǎo)孕婦釋放兒茶酚胺，促進(jìn)PS產(chǎn)生及跨上皮PPHN肺血管不能適應(yīng)宮外環(huán)境出生后呼吸及氧和作用促進(jìn)肺血管阻力降低，如不能降低將使肺血管阻力持續(xù)增高導(dǎo)致R-L分流，肺低灌注，低氧血癥，酸中毒。發(fā)育不良 影響肺及血管發(fā)育 CDH適應(yīng)降低 肺結(jié)構(gòu)正常 肺實(shí)質(zhì)疾病、感染、圍產(chǎn)期窒息；染色體疾病；母孕期藥物如5-羥色胺抑制劑。超聲、導(dǎo)管前后飽和度差異與紫紺性心臟病鑒別9兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022PPHN肺血管不能適應(yīng)宮外環(huán)境9兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸MAS先天性肺炎 CAM是主要原因氣胸肺內(nèi)氣體進(jìn)入胸膜腔， 早產(chǎn)兒偏多，RDS正壓通氣。足月兒需

6、要復(fù)蘇或正壓通氣者M(jìn)AS或BW較大者易發(fā)生氣胸。10兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022MAS10兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022PS缺乏2hours 6days11兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022PS缺乏2hours 先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（congenital pulmonary lymphangietasis，CPL)肺部廣泛淋巴管擴(kuò)張及淋巴液排除異常分類 原發(fā)性CPL 周身性淋巴系統(tǒng)異常。任何年齡， 臨床表現(xiàn): 水腫，乳糜腹， 腸道淋巴管擴(kuò)張癥， 胸膜及心包滲出， 肺淋巴管擴(kuò)張繼發(fā)性CPL 左心發(fā)育不良、肺靜脈閉鎖、二尖瓣狹窄、胸導(dǎo)管發(fā)育

7、異常 Reiterer F, 2014；Bouchard ,200012兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（congenital pulmonar病因 結(jié)締組織發(fā)育異常致淋巴管擴(kuò)張/ 家族性/基因突變?nèi)旧w異常與多種先天畸形（綜合征）有關(guān)臨床特點(diǎn)宮內(nèi) 非免疫性胎兒水腫 胸膜滲出新生兒 呼吸困難、 呼吸衰竭（由乳糜胸及肺發(fā)育異常、PS缺乏、早產(chǎn)所致) 病死率極高13兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022病因 13兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022診斷 體征、影像、及病理金標(biāo)準(zhǔn) 肺活檢 肺發(fā)育不良 肺淋巴組織（胸膜下及葉間結(jié)締組織淋巴

8、管）擴(kuò)張，葉間結(jié)締組織增生CXR 肺過度膨脹， 間質(zhì)滲出CT 肺間質(zhì)顆?；蚪Y(jié)節(jié)14兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022診斷 14兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/20肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良伴肺靜脈發(fā)育異常Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins (ACD/MPV) 間質(zhì)性肺疾病特征為缺乏氣體交換，彌漫性肺病變是生后早期最常見呼吸衰竭死亡率100%15兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良伴肺靜脈發(fā)育異常Alveolar特點(diǎn)90%足月， 48hs內(nèi)

9、青紫、呼吸衰竭ACD/MPA有混為PPHN者不能解釋的PPHN，心肺復(fù)蘇不能改善， ECMO 無效。病理改變 毛細(xì)血管減少，與肺泡上皮細(xì)胞分離，支氣管分支減少，肺小動(dòng)脈平滑肌增厚。16兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022特點(diǎn)16兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022特點(diǎn)發(fā)病時(shí)間可超過新生兒期 DNA測(cè)序及基因雜交 FOXF1為致病基因目前報(bào)道100余例，遺傳為可能原因發(fā)病率不準(zhǔn)確確診依賴于病理， 未普遍應(yīng)用；許多病人同時(shí)有其它異常，未進(jìn)行肺病理檢查；病理醫(yī)生不了解該病，部分病人漏診； 嚴(yán)重病例很少長(zhǎng)期存活。 17兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022特點(diǎn)1

10、7兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022診斷嚴(yán)重低氧血癥， 代謝性酸中毒診斷PPHN經(jīng)ECOM治療后再?gòu)?fù)發(fā)，或PPHN伴有泌尿生殖道、胃腸道或心血管異常應(yīng)疑本病目前無實(shí)驗(yàn)室檢查50-80%肺外異常CXR 多無肺實(shí)質(zhì)病變 心臟超聲除外心臟畸形確定診斷依賴于肺組織學(xué)基因檢查FOXF1基因18兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022診斷18兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022鑒別診斷1.特發(fā)性PPHN 治療后多可逆2. 敗血癥、 肺炎， 其它感染性病3. 表面活性物質(zhì)產(chǎn)生異常、功能異常4. 肺發(fā)育不良，先天性膈疝，19兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/20

11、22鑒別診斷19兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/202ACD/MPV 病理20兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022ACD/MPV 病理20兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10外科及先天異常先天性膈疝氣管食管瘺先天性肺氣道發(fā)育異常（Congenital pulmonary airway malformation）又為CCAM胎兒期超聲可診斷較大病變羊水過多，與胎兒食管受壓有關(guān)。 肺隔離癥21兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022外科及先天異常先天性膈疝21兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題氣道發(fā)育異常新生兒氣道異常是威脅生命的呼吸困難常無特異性癥狀，某些間接體征

12、提示病變主動(dòng)脈弓右位氣道狹窄肺過度通氣或萎陷隆突異常影像學(xué)是首選檢查多層螺旋CT廣泛應(yīng)用CT及MRI三維重建評(píng)價(jià)氣道結(jié)構(gòu)22兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022氣道發(fā)育異常新生兒氣道異常是威脅生命的呼吸困難22兒科新生兒鼻道閉鎖及狹窄由咽頰及鼻咽粘膜未能吸收所致發(fā)生率1/5000-8000女孩多見， 50-60%單側(cè)眼部缺損、心臟缺陷、鼻后孔閉鎖， 發(fā)育延遲、生殖道畸形是與鼻道閉鎖有關(guān)的綜合征。Treacher Collins syndrome 頜面部骨發(fā)育不全綜合征amniotic band syndrome 羊膜束帶DiGeorge syndrome bowel malrot

13、ation 腸旋轉(zhuǎn)不良23兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022鼻道閉鎖及狹窄由咽頰及鼻咽粘膜未能吸收所致23兒科新生兒呼吸24兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/202224兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022喉軟骨軟化吸氣時(shí)聲門上方結(jié)構(gòu)塌陷，吸氣性喘鳴先天性喉軟骨軟化最常見12-24月逐漸緩解病因 控制氣道的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常動(dòng)態(tài)肺CT可連續(xù)掃描咽部結(jié)構(gòu)重建多數(shù)輕度的保守，嚴(yán)重者聲門上整形術(shù)25兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022喉軟骨軟化吸氣時(shí)聲門上方結(jié)構(gòu)塌陷，吸氣性喘鳴25兒科新生兒呼氣管支氣管軟化氣管軟骨缺乏或減弱，呼氣時(shí)氣管或支氣管塌陷。

14、可單獨(dú)發(fā)生，或?yàn)榫C合征或與其他畸形有關(guān)，也可為外部壓迫如血管環(huán)或腫物，CLD。癥狀非特異 呼吸困難、不能撤離呼吸器、喂養(yǎng)困難、反復(fù)致命性問題。診斷困難， 易發(fā)生不易治愈的下呼吸道感染。動(dòng)態(tài)肺CT診斷 呼氣末氣道橫切面降低28%以上，可以評(píng)價(jià)內(nèi)源性及外源性異常。輕中度2歲內(nèi)氣管軟骨生長(zhǎng)， 癥狀改善。26兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022氣管支氣管軟化氣管軟骨缺乏或減弱，呼氣時(shí)氣管或支氣管塌陷。227兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/202227兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022先天性氣管狹窄由粘膜下腺體及結(jié)締組織增生所致多數(shù)同時(shí)伴有心血管異常 左肺動(dòng)脈吊帶

15、，PDA，VSD。其他異常 肺發(fā)育不良、腎、骨骼及胃腸道發(fā)育異常。嚴(yán)重狹窄者生后呼吸困難，很難插管至正常位置，輕者喘鳴、喘息、青紫。支氣管鏡可造成粘膜損傷，加重狹窄。CXR非特異性改變 肺含氣增加CT 3D重建28兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022先天性氣管狹窄由粘膜下腺體及結(jié)締組織增生所致28兒科新生兒呼29兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/202229兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022外源性或混合性血管氣道異常包括 血管環(huán)、異常無名動(dòng)脈綜合征、 肺吊帶 30兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022外源性或混合性血管氣道異常30兒科新生兒呼吸

16、系統(tǒng)和常見呼吸問血管環(huán)氣管和食管被主動(dòng)脈弓及其分支環(huán)繞，常見的血管環(huán)是主動(dòng)脈弓和左鎖骨下動(dòng)脈，還可伴其它心臟畸形。癥狀 呼吸增快，喘鳴，喘息，不能拔管，反復(fù)呼吸道感染。壓迫食管導(dǎo)致喂養(yǎng)困難 少見青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暫停31兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022血管環(huán)氣管和食管被主動(dòng)脈弓及其分支環(huán)繞，常見的血管環(huán)是主動(dòng)脈主動(dòng)脈弓壓迫氣管32兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022主動(dòng)脈弓壓迫氣管32兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2異常無名動(dòng)脈綜合征氣管前受無名動(dòng)脈壓迫導(dǎo)致呼吸困難。輕度壓迫無癥狀，嚴(yán)重者導(dǎo)致呼吸困難主動(dòng)脈固定術(shù)可緩解CTA血管造影MRI可顯示壓迫情況33兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022異常無名動(dòng)脈綜合征33兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/異常無名動(dòng)脈壓迫氣管34兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10/2/2022異常無名動(dòng)脈壓迫氣管34兒科新生兒呼吸系統(tǒng)和常見呼吸問題10肺吊帶左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，穿過氣管和食管之間多數(shù)生后即出現(xiàn)癥狀。肺動(dòng)脈吊帶分兩型 隆凸位于T4-5水平1型異常左肺動(dòng)脈穿過氣管遠(yuǎn)端及右側(cè)支氣管至左肺，該型與遠(yuǎn)端氣管及右側(cè)支氣管狹窄及軟化有關(guān)，導(dǎo)致右肺塌陷。2型位于隆凸末端呈T型CTA