兩例間質(zhì)性肺病分享課件

1、兩例間質(zhì)性肺病分享兩例間質(zhì)性肺病分享兩例間質(zhì)性肺病分享體檢T：36.0，P：90次/分，R：22次/分，：130/80，2：90%。神清，口唇及四肢末梢稍紫紺，呼吸稍促。胸廓膨隆，雙肺呼吸音減弱，雙下肺可聞及中等量爆裂音。心律齊，無(wú)雜音。四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，未見(jiàn)杵狀指。兩例間質(zhì)性肺病分享兩例間質(zhì)性肺病分享兩例間質(zhì)性肺病分享體檢T體檢T：36.0，P：90次/分，R：22次/分，：130/80，2：90%。神清，口唇及四肢末梢稍紫紺，呼吸稍促。胸廓膨隆，雙肺呼吸音減弱，雙下肺可聞及中等量爆裂音。心律齊，無(wú)雜音。四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，未見(jiàn)杵狀指。體檢T：36.0，P：90次/分，R：22次/分，：130輔助

2、檢查血常規(guī)、尿常規(guī)均正常 ；血生化無(wú)異常；、15項(xiàng)、均陰性；因子：陰性；輔助檢查血常規(guī)、尿常規(guī)均正常 ；肺功能肺功能動(dòng)態(tài)末梢血氧飽和度測(cè)定動(dòng)態(tài)末梢血氧飽和度測(cè)定肺肺肺肺兩例間質(zhì)性肺病分享課件診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化治療方案甲潑尼龍琥珀酸鈉40 5天，后改用潑尼松： 30 每?jī)芍軠p量5，共口服3個(gè)月碳酸鈣D3：5005 3個(gè)月鋁碳酸鎂： 500 3個(gè)月羅紅霉素：150 共3個(gè)月乙酰半胱氨酸：600 長(zhǎng)期家庭氧療治療方案甲潑尼龍琥珀酸鈉40 5天，后改用潑尼松： 30 治療4個(gè)月復(fù)查肺功能治療4個(gè)月復(fù)查肺功能2014年2月復(fù)查肺2013.022014.022014年2月復(fù)查肺2

3、013.022014.02復(fù)查肺2013.022014.02復(fù)查肺2013.022014.02復(fù)查肺2013.022014.02復(fù)查肺2013.022014.02復(fù)查肺2013.022014.02復(fù)查肺2013.022014.02總結(jié)的診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其它已知原因?qū)е碌?(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，和藥物性肺病等)。在沒(méi)有外科肺活檢資料條件下，胸部呈現(xiàn)典型的表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部和病理均符合表現(xiàn)。總結(jié)典型型的分布特征為基底部和外周表現(xiàn)為網(wǎng)狀影，通常伴有牽拉性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張蜂窩樣改變常見(jiàn)并且是確定診斷的關(guān)鍵磨玻璃影雖然常見(jiàn)但范圍少于網(wǎng)狀影。 2011指南指出蜂窩樣改變是確定型診斷的

4、關(guān)鍵。數(shù)項(xiàng)研究證實(shí)，診斷陽(yáng)性預(yù)計(jì)值90%100%。與外科肺活檢診斷的型比較，對(duì)型的診斷高度準(zhǔn)確。 典型型的分布特征為基底部和外周總結(jié) 典型 ( ) 可能 ( ) 不符合 ( )胸膜下, 基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張缺少列表中不符合的表現(xiàn) (第三列 )胸膜下, 基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合的表現(xiàn) (第三列 )上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯廣泛的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊泡影彌漫性馬賽克征 /氣體 限閉支氣管肺段或葉實(shí)變總結(jié) 典型 可能 不符合 總結(jié)對(duì)于的診斷，更注重的作用，如果為典型表現(xiàn)，在排除其他已知原因的條件下，可以確診為。但對(duì)其他表現(xiàn)，仍需要行病理

5、學(xué)檢查。病理診斷的作用有所下降,即使病理為，也應(yīng)該與影像結(jié)合判斷，才能最后確診。關(guān)于治療，目前沒(méi)有有效藥物，需要結(jié)合患者情況，與患者充分溝通后再選擇。總結(jié)對(duì)于的診斷，更注重的作用，如果為典型表現(xiàn)，在排除其他已知總結(jié)強(qiáng)弱備注推薦長(zhǎng)期氧療 肺移植 肺康復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無(wú)癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療 不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、-干擾素、波生坦、依那西普 糖皮質(zhì)激素乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、單用乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療

6、總結(jié)強(qiáng)弱備注推薦長(zhǎng)期氧療 肺病例二（第一次住院）患者女，51歲，農(nóng)藥廠職工，以“咳嗽、咳痰1月余?！睘橹髟V于2012年5月22日入院。無(wú)長(zhǎng)期吸煙史，否認(rèn)長(zhǎng)期粉塵接觸史，無(wú)特殊用藥史及反復(fù)關(guān)節(jié)痛病史。既往3月前因“全身皮疹”于市皮膚病院診斷“自身免疫性皮炎”，予“雷公藤多甙、糠酸米松乳膏、依巴斯汀片”等治療后無(wú)明顯改善，1周前于外院住院期間出現(xiàn)新發(fā)全身紅色丘疹，考慮藥疹可能，經(jīng)抗過(guò)敏等治療后新發(fā)皮疹稍消退。病例二（第一次住院）患者女，51歲，農(nóng)藥廠職工，以“咳嗽、咳入院查體T：36.2，P：84次/分，R：20次/分，：125/70，2：97%。神清，呼吸不促。臉部、雙耳、頸部、四肢散在紅色丘疹

7、，手指?jìng)€(gè)別丘疹破潰、硬結(jié)頸部丘疹融合成團(tuán)。雙肺呼吸音稍粗，雙下肺可聞及少量細(xì)濕羅音，部分呈啰音，未聞及胸膜摩擦音。：84次/分，心律齊，各聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫壓痛，未見(jiàn)杵狀指、趾。入院查體T：36.2，P：84次/分，R：20次/分，：1輔助檢查血常規(guī)：5.6109，N：88.71%，：120，：189109 ；血生化無(wú)異常；、均陰性；因子：陰性；輔助檢查血常規(guī)：5.6109，N：88.71%，：12肺5.25肺5.25兩例間質(zhì)性肺病分享課件肺功能測(cè)定肺功能測(cè)定支氣管鏡檢查鏡下未見(jiàn)明顯異常；灌洗液細(xì)胞分類示：白細(xì)胞270*106，其中淋巴細(xì)胞36%，分葉細(xì)胞1%，巨噬細(xì)胞63%。淋

8、巴細(xì)胞分類示：白細(xì)胞0.35*109，總T細(xì)胞3+ 30.234+：19.9%，38+：13.0%，3438+比值1.53支氣管鏡檢查鏡下未見(jiàn)明顯異常；活檢病理右肺下葉后段肺活檢（院外會(huì)診）：組織鏡下見(jiàn)病變病變輕重不一，分布不一致，部分肺泡間隔增寬伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，局部肺泡間隔可見(jiàn)膠原纖維沉積，毛細(xì)血管床減少，伴局灶出血，考慮尋常型間質(zhì)性肺炎。后頸部皮膚活檢病理：皮下伴少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，局部出血?；顧z病理右肺下葉后段肺活檢（院外會(huì)診）：組織鏡下見(jiàn)病變病變輕診斷特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化治療頭孢地嗪抗感染，氯雷他定抗過(guò)敏；甲基強(qiáng)的松龍靜滴1周后繼予強(qiáng)的松口服治療?；颊呖人?、咳痰明顯改善，6月12日復(fù)

9、查雙肺示：考慮雙肺炎癥，間質(zhì)性，肺部病灶較前變小。6月15日出院后繼續(xù)予“潑尼松30 、鎂加鋁、碳酸鈣D3”口服治療，潑尼松逐漸減量。診斷特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化治療頭孢地嗪抗感染，氯雷他定抗過(guò)敏；2012年6月12日肺5.256.122012年6月12日肺5.256.122012年6.12肺5.256.122012年6.12肺5.256.122012年6.12肺5.256.122012年6.12肺5.256.12第二次住院于出院1個(gè)月左右無(wú)誘因咳嗽加劇，呈陣發(fā)性咳嗽，咳少量白痰，出現(xiàn)活動(dòng)后氣喘并進(jìn)行性加劇，平路步行數(shù)米或語(yǔ)速加快即感氣喘明顯。于2012年7月23再入院。第二次住院于出院1個(gè)月左右

10、無(wú)誘因咳嗽加劇，呈陣發(fā)性咳嗽，咳少入院查體：T37.8，P144次/分，R22次/分，2：74%。神清，呼吸急促，步行入院。臉部、雙耳、頸部、四肢散在紅色丘疹，手指?jìng)€(gè)別丘疹破潰、硬結(jié)頸部丘疹融合成團(tuán)，口唇及四肢末梢紫紺，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少量細(xì)濕啰音，部分呈啰音，未聞及胸膜摩擦音。144次/分，心律齊，未聞及雜音。四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，未見(jiàn)杵狀指、趾。入院查體：T37.8，P144次/分，R22次/分，2：7輔助檢查血常規(guī)：N84%，余正常；血?dú)夥治觯?.52、氧分壓49、二氧化碳分壓26.7、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根25.2；、抗、類風(fēng)濕因子均陰性；血沉73；尿常規(guī)：葡萄糖3+，輔助檢查血常規(guī)：N84

11、%，余正常；肺7.207.278.03肺7.207.278.037.207.278.037.207.278.037.207.278.037.207.278.037.207.278.037.207.278.03肺功能肺功能治療入院后予面罩吸氧，間斷應(yīng)用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，予莫西沙星、氟康唑（2周）抗感染，氨溴索化痰，甲潑尼龍琥珀酸鈉（靜脈17天后改潑尼松口服）抗炎、平喘，乙酰半胱氨酸抗氧化等治療；患者咳、喘逐漸改善。住院32天出院，繼續(xù)予“潑尼松20 并逐漸減量至10 ，乙酰半胱氨酸 600 ”口服。住院期間監(jiān)測(cè)血糖升高，考慮繼發(fā)性糖尿病，出院后予胰島素皮下注射控制血糖。治療入院后予面罩吸氧，間

12、斷應(yīng)用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，予莫西沙星肺2013.01肺2013.012013.012013.01第三次住院患者平時(shí)偶有咳嗽，無(wú)咳痰，一般活動(dòng)無(wú)明顯氣喘不適。近半年余來(lái)乙酰半胱氨酸自行減量至600 口服。2014年4月28日患者入院復(fù)查，患者訴近1個(gè)半月來(lái)出現(xiàn)雙側(cè)手指近端指間關(guān)節(jié)紅腫、疼痛，伴有晨僵。查體：雙手近端指間關(guān)節(jié)腫脹、壓痛，以食指及無(wú)名指明顯。雙肺呼吸音稍低，雙下肺可聞及少許細(xì)濕羅音，部分呈不典型爆裂音。第三次住院患者平時(shí)偶有咳嗽，無(wú)咳痰，一般活動(dòng)無(wú)明顯氣喘不適。兩例間質(zhì)性肺病分享課件輔助檢查雙手正斜位片：雙手多發(fā)軟組織鈣化。自身免疫抗體譜：抗核抗體： 1:320均質(zhì)型陽(yáng)性*；抗環(huán)瓜氨酸肽： 1253.0()；余正常。因子：9.94，正常。輔助檢查雙手正斜位片：雙手多發(fā)軟組織鈣化。肺功能肺功能肺2013.012014.04肺2013.012014.042013.012014.042013.012014.042013.012014.042013.012014.042013.012014.042013.012014.04最后診斷類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)