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1、腎小球腎炎基本病理變化腎小球腎炎基本病理變化【目的要求】 掌握: 腎小球腎炎基本病理變化,急、慢性腎小球腎炎病變特點(diǎn)、轉(zhuǎn)歸和臨床病理聯(lián)系。 熟悉: 病因和發(fā)病機(jī)制。 【重點(diǎn)、難點(diǎn)】 重點(diǎn): 腎小球腎炎基本病理變化和臨床病理聯(lián)系。 難點(diǎn):腎小球腎炎基本病理變化和臨床病理聯(lián)系?!臼谡n學(xué)時(shí)】 3學(xué)時(shí) 腎小球腎炎基本病理變化2【目的要求】腎小球腎炎基本病理變化2腎臟 輸尿管 膀胱 尿道泌尿系統(tǒng)組成腎小球腎炎基本病理變化3腎臟 泌尿系統(tǒng)組成腎小球腎炎基本病理變化3排泄代謝廢物、毒物 調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)平衡維持酸堿平衡 內(nèi)分泌分泌促紅細(xì)胞生成素 腎素 前列腺素 羥化VitD3腎是最主要的器官 腎小球腎炎基本病
2、理變化4排泄代謝廢物、毒物 腎是最主要的器官 腎小球腎炎基本病理變 腎臟復(fù)雜的結(jié)構(gòu)是完成其多種功能的基礎(chǔ)。掌握腎臟的結(jié)構(gòu)和功能是學(xué)習(xí)腎臟病理學(xué)的必備條件。腎小球腎炎基本病理變化5 腎臟復(fù)雜的結(jié)構(gòu)是完成其多種功能的基礎(chǔ)。掌握腎臟的結(jié)構(gòu)和腎的正常結(jié)構(gòu)腎單位集合小管血管球:有孔型毛細(xì)血管腎球囊:足細(xì)胞、囊腔、壁 層細(xì)胞腎小球腎小管系膜: 系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)腎小球腎炎基本病理變化6腎的正常結(jié)構(gòu)腎單位集合小管血管球:有孔型毛細(xì)血管腎小球腎小管毛細(xì)血管袢的結(jié)構(gòu)腎小球腎炎基本病理變化7毛細(xì)血管袢的結(jié)構(gòu)腎小球腎炎基本病理變化7濾過(guò)隙膜腎小球腎炎基本病理變化8濾過(guò)隙膜腎小球腎炎基本病理變化8電鏡:足細(xì)胞腎小球腎
3、炎基本病理變化9電鏡:足細(xì)胞腎小球腎炎基本病理變化9繼發(fā)性: 腎小球腎炎原發(fā)性:遺傳性:Alport綜合征腎小球腎炎基本病理變化10繼發(fā)性: 腎小球腎炎原發(fā)性:遺傳性:Alport綜合征腎小球一.定義: 二.病因及發(fā)病機(jī)制: 三.基本病理變化: 四.臨床表現(xiàn):五.腎小球腎炎的病理類型: 腎小球腎炎基本病理變化11一.定義: 二.病因及發(fā)病機(jī)制: 三.基本病理變化: 四.臨(GN) 簡(jiǎn)稱腎炎, 指以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病。 腎小球腎炎基本病理變化12(GN) 簡(jiǎn)稱腎炎, 指以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病 未完全闡明 大多數(shù)腎小球腎炎是由抗原抗體反應(yīng)引起的超敏反應(yīng)。(一)病因:主
4、要是抗原內(nèi)源性抗原 外源性抗原 腎小球性抗原 非腎小球性抗原如:基底膜抗原、足突抗原、細(xì)胞膜抗原 如DNA、細(xì)胞核、免疫球蛋白、腫瘤抗原 各種細(xì)菌、病毒、寄生蟲、異種血清蛋白,以及重金屬(如金、汞等)制劑等 腎小球腎炎基本病理變化13 未完全闡明 大多數(shù)腎小球腎炎是(二)發(fā)病機(jī)制: 免疫復(fù)合物 +炎癥介質(zhì) 腎小球腎炎1免疫復(fù)合物形成: .炎癥介質(zhì):二種方式腎小球腎炎基本病理變化14(二)發(fā)病機(jī)制: 免疫復(fù)合物 +炎癥介質(zhì) 腎小球腎炎1免疫()循環(huán)免疫復(fù)合物沉積: 在腎外形成 非腎小球抗原抗體循環(huán)血液中形成免疫復(fù)合物 (中等分子量)沉積在腎小球炎癥介質(zhì)腎小球腎炎+型變態(tài)反應(yīng) 腎小球腎炎基本病理變
5、化15()循環(huán)免疫復(fù)合物沉積: 在腎外形成 非腎小球抗原抗體循基底膜循環(huán)免疫復(fù)合物沉積系膜內(nèi) 內(nèi)皮下(內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜間) 上皮下(足細(xì)胞和基底膜間) 沉積部位腎小球腎炎基本病理變化16基底膜循環(huán)免疫復(fù)合物沉積系膜內(nèi) 內(nèi)皮下(內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜間)腎小球腎炎循環(huán)免疫復(fù)合物沉積機(jī)制示意圖腎小球腎炎基本病理變化17腎小球腎炎循環(huán)免疫復(fù)合物沉積機(jī)制示意圖腎小球腎炎基本病理變化免疫復(fù)合物沉積腎小球毛細(xì)血管 表面,呈不連續(xù)顆粒狀熒光腎小球腎炎基本病理變化18免疫復(fù)合物沉積腎小球毛細(xì)血管 腎小球腎炎基本病理變化18腎小球腎炎基本病理變化19腎小球腎炎基本病理變化19()原位免疫復(fù)合物形成 :在腎內(nèi)形成 腎小
6、球腎炎腎小球抗原/植入抗原+抗體腎小球內(nèi)形成免疫復(fù)合物 炎癥介質(zhì)腎小球腎炎基本病理變化20()原位免疫復(fù)合物形成 :在腎內(nèi)形成 腎小球腎炎腎小球抗原抗體原位抗原基底膜植入抗原腎小球腎炎基本病理變化21抗體原位抗原基底膜植入抗原腎小球腎炎基本病理變化21腎小球腎炎原位免疫復(fù)合物形成機(jī)制示意圖 左圖:抗腎小球基底膜性GN 右圖:Heymann腎炎 。 抗原 Y抗體腎小球腎炎基本病理變化22腎小球腎炎原位免疫復(fù)合物形成機(jī)制示意圖 腎小球腎炎基本病理變連續(xù)性熒光顆粒狀熒光腎小球腎炎基本病理變化23連續(xù)性熒光顆粒狀熒光腎小球腎炎基本病理變化23炎癥介質(zhì)能導(dǎo)致腎小球損傷 包括:細(xì)胞性成分和可溶性介質(zhì)兩類。
7、 (1)細(xì)胞性成分: 血管活性胺、花生四烯酸代謝產(chǎn)物、氧自由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等 。(2)可溶性介質(zhì): 包括補(bǔ)體系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)、花生四烯酸代謝產(chǎn)物、多種細(xì)胞因子等。腎小球腎炎基本病理變化24炎癥介質(zhì)能導(dǎo)致腎小球損傷 包括:細(xì)胞性成分和可溶性介質(zhì)兩類。三.基本病理變化:(一)增生性病變: 表現(xiàn)為腎小球細(xì)胞增多 (二)基膜增厚:導(dǎo)致通透性增加 (三)炎性滲出和壞死 (四)玻變及硬化: 為各種腎小球改變的最終結(jié)局 以基底膜為界分為兩種:毛細(xì)血管內(nèi)增生:指內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管外增生:指球囊壁層上皮細(xì)胞增生 硬化:指腎小球Cap皺曲、閉塞、基底膜增厚腎小球腎炎基本病理變化25
8、三.基本病理變化:(一)增生性病變: 表現(xiàn)為腎小球細(xì)胞增多四.臨床表現(xiàn):(一)急性腎炎綜合征: 血尿、蛋白尿、水腫和高血壓 (二)快速進(jìn)行性腎炎綜合征: 急性腎炎綜合征早期少尿性氮質(zhì)血癥 +(三)腎病綜合征 蛋白尿(3.5g/d)、低蛋白血癥(50%腎小球受累局灶性: 50%腎小球受累腎小球腎(一)Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎: (二)新月體性腎小球腎炎: (三)慢性硬化性腎小球腎炎: 腎小球腎炎基本病理變化29(一)Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎: (二)新月體性腎小球腎炎:Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎: 又稱急性彌漫性增生性GN 1.概述: (1)病因: A組乙型溶血性鏈球菌 (2)發(fā)病機(jī)制:循環(huán)復(fù)合物
9、沉積 (3)好發(fā)年齡: 多見(jiàn)于兒童 (4)范圍: 雙側(cè)腎 (5)臨表: 急性腎炎綜合征 2.病理變化及臨床病理聯(lián)系: 病理特征:毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腎小球腎炎基本病理變化30Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎: 又稱急性彌漫性增生性GN 1.概(1)肉眼: 雙側(cè)腎臟對(duì)稱性彌漫性腫大大紅腎:表面光滑充血,呈紅色 蚤咬腎: 若表面出現(xiàn)散在的小出血點(diǎn) (2)鏡下: Cap內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生、腫脹 嚴(yán)重時(shí)毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死 基膜增厚 腎近曲小管上皮細(xì)胞變性(細(xì)胞水腫、脂肪變性) 腎間質(zhì)充血、水腫及少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 腎小球腎炎基本病理變化31(1)肉眼: 雙側(cè)腎臟對(duì)稱性彌漫性腫大大紅腎:表
10、面光滑充血, (3) 電鏡: 在基底膜外側(cè)的上皮下可見(jiàn)沉積的免 疫復(fù)合物呈電子致密的小丘狀突起,稱為“駝峰”。 (4)免疫熒光: 基膜及系膜區(qū)IgG和補(bǔ)體C3沿毛細(xì)血管 壁呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。 (5)臨床病理聯(lián)系: 少尿或無(wú)尿、蛋白尿、血尿和管型尿 水腫 高血壓 腎小球腎炎基本病理變化32 (3) 電鏡: 在基底膜外側(cè)的上皮下可見(jiàn)沉積的免(5)臨腎小球腎炎基本病理變化培訓(xùn)課件 3.結(jié)局: (1)絕大多數(shù)痊愈。 (2)少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性。 (3)極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎小球腎炎。 腎小球腎炎基本病理變化34 3.結(jié)局: 腎小球腎炎基本病理變化34(二)新月體性腎小球腎炎又稱為毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎。
11、1.病理特征:以腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生形 成新月體為特征。2.多見(jiàn)于中青年。3.患者起病急、病情重、進(jìn)展快、預(yù)后差。4.臨床表現(xiàn):急進(jìn)性腎炎綜合征腎小球腎炎基本病理變化35(二)新月體性腎小球腎炎腎小球腎炎基本病理變化35(三)慢性硬化性腎小球腎炎: 1.病因: 往往是各型GN發(fā)展到晚期的結(jié)果。已 無(wú)法辨別原有的病變類型。多見(jiàn)于成年人。 2.病理變化: (1)肉眼: 繼發(fā)性顆粒性固縮腎 雙腎呈對(duì)稱性縮小,顏色蒼白,質(zhì)硬,表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀 。 腎小球腎炎基本病理變化36(三)慢性硬化性腎小球腎炎: 1.病因: 往往是各型GN發(fā)3.臨床病理聯(lián)系: (1)尿變化:主要為多尿、夜尿、低比重尿 (2
12、)高血壓: (3)貧血: (4)氮質(zhì)血癥和尿毒癥: (2)鏡下: 腎小球纖維化、玻璃樣變性;所屬腎 小管萎縮、消失。 間質(zhì)纖維組織增生、收縮,呈“腎小球集 中”現(xiàn)象。 殘存的較正常的腎小球呈代償性肥大,腎小 管擴(kuò)張。腎小球腎炎基本病理變化373.臨床病理聯(lián)系: (1)尿變化:主要為多尿、夜尿、低比重尿 腎小球 正常結(jié)構(gòu)腎小球腎炎基本病理變化38 腎小球 腎小球腎炎基本病理變化38腎小管腎小球腎炎基本病理變化39腎小管腎小球腎炎基本病理變化39紅細(xì)胞管型透明管型腎小球腎炎基本病理變化40紅細(xì)胞管型透明管型腎小球腎炎基本病理變化40腎小球腎炎基本病理變化41腎小球腎炎基本病理變化41Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎腎小球腎炎基本病理變化42Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎腎小球腎炎基本病理變化42Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎腎小球腎炎基本病理變化43Cap內(nèi)增生性腎小球腎炎腎小球腎炎基本病理變化43不連續(xù)的顆粒狀的熒光腎小球腎炎基本病理變化44不連續(xù)的顆粒狀的熒光腎小球腎炎基本病理變化44新月體性腎小球腎炎腎小球腎炎基
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