先天性心臟病醫(yī)學知識培訓課件

1、先天性心臟病醫(yī)學知識先天性心臟病醫(yī)學知識各 論室間隔缺損（ Ventricular Septal Defect）2先天性心臟病醫(yī)學知識各 論2先天性心臟病醫(yī)學知識占先心總數(shù)得25%,屬于左向右分流(left-to-right shunts).3先天性心臟病醫(yī)學知識占先心總數(shù)得25%,屬于左向右分流(left-to-righ一、病理生理 (Pathophysiology) 室間隔的形成 在胚胎發(fā)育的4-8周形成4先天性心臟病醫(yī)學知識一、病理生理 (Pathophysiology)4先天性心臟5先天性心臟病醫(yī)學知識5先天性心臟病醫(yī)學知識 病理生理肺小A痙攣 肺循環(huán)充血 左心房（肥大） 肺A高壓 右

2、心室血量 左心室（肥大） 右心室肥大 體循環(huán)血量不足 （搏出量，阻力）分流6先天性心臟病醫(yī)學知識 病理生理分流6先天性心臟病醫(yī)學知識室間隔缺損7先天性心臟病醫(yī)學知識室間隔缺損7先天性心臟病醫(yī)學知識VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征8先天性心臟病醫(yī)學知識VSD病理生理左向右分流的大小取決于：8先天性心臟病醫(yī)學知識使肺循環(huán)量增加Left Ventricular Volume Overload使右心室射血工作量和阻力增加Pulmonary hypertensionRight-to-left shunts Cya

3、nosis Eisenmenger syndrome9先天性心臟病醫(yī)學知識使肺循環(huán)量增加9先天性心臟病醫(yī)學知識10先天性心臟病醫(yī)學知識10先天性心臟病醫(yī)學知識二、診斷(Diagnosis)： 臨床表現(xiàn) (Clinical Manifestations) 決定于缺損的大小。 臨床表現(xiàn)：消瘦、乏力、氣促、多汗、 肺部感染、聲嘶 體征： L3-4肋間， -SM (Pansystolic murmur) P2震顫(thrills) 11先天性心臟病醫(yī)學知識二、診斷(Diagnosis)：11先天性心臟病醫(yī)學知識 X線檢查(Chest X-ray)分流量小 心肺正常 OR 心影略飽滿分流量大 左心擴大

4、肺動脈段突出 肺門陰影增深12先天性心臟病醫(yī)學知識 X線檢查(Chest X-ray)12先天性心臟病醫(yī)學VSD X線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小13先天性心臟病醫(yī)學知識VSD X線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主13先天性心臟病醫(yī)學 心電圖檢查（Electrocardiogram） 分流量小 EKG正?；蜃笫腋唠妷?分流量大 EKG左心室、左心房肥大或雙室肥大 心超檢查(Echocardiogram) 心導管檢查(Cardiac Catheterization) 右心室血 O2含量高于右心房， 平均血 O2含量 1%容積14先天性心臟病醫(yī)學知識 心電圖檢查（E

5、lectrocardiogram）14先VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大15先天性心臟病醫(yī)學知識VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大15先天三 預后和并發(fā)癥（Prognosis and Complications）自然閉合率（Spontaneous closure） 3040%16先天性心臟病醫(yī)學知識三 預后和并發(fā)癥（Prognosis and Compli四、治療 缺損?。?隨訪，不一定需手術治療 缺損大： 體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補術17先天性心臟病醫(yī)學知識四、治療17先天性心臟病醫(yī)學知識房間隔缺損（ Atrial Septal Defect）18先天性心

6、臟病醫(yī)學知識房間隔缺損18先天性心臟病醫(yī)學知識占先心總數(shù)：20% Left-to-Right shunts第一孔型（原發(fā)孔）Ostium primum type第二孔型（繼發(fā)孔）Ostium secondum type靜脈竇型 Sinus venosus type19先天性心臟病醫(yī)學知識占先心總數(shù)：20% 19先天性心臟病醫(yī)學知識ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%20先天性心臟病醫(yī)學知識ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損

7、原發(fā)孔型缺一、病理生理(Pathophysiology) 房隔的形成 在妊娠第4周開始 第6周末終止21先天性心臟病醫(yī)學知識一、病理生理(Pathophysiology)21先天性心臟22先天性心臟病醫(yī)學知識22先天性心臟病醫(yī)學知識房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5 % 10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：223先天性心臟病醫(yī)學知識房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defec 病理生理 右心房 左心房 右心室擴大 左心室血量 肺循環(huán)血量 體循環(huán)血量不足Right ventr

8、icular volume overloadThe right ventricular is enlarged.分流24先天性心臟病醫(yī)學知識 病理生理分流24先天性心臟病醫(yī)學知識25先天性心臟病醫(yī)學知識25先天性心臟病醫(yī)學知識ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性26先天性心臟病醫(yī)學知識ASD病理生理左向右分流的大小取決于：26先天性心臟病醫(yī)學知二、診斷(Diagnosis) 臨床表現(xiàn) (Clinical Manifestation) 消瘦、乏力、氣促、易肺部感染 L2-3肋間， -SM(Systolic murmur) P2 固定分裂 (fix

9、ed spliffing of the 2nd heart sound) 收縮早期噴射音（early systolic click） 27先天性心臟病醫(yī)學知識二、診斷(Diagnosis)27先天性心臟病醫(yī)學知識 X線檢查(Chest X-ray) 肺充血、右房右室大 心電圖檢查 (Electrocardiogram) 電軸右偏（+ 90 180） P 波增高 右心室肥大 不完全性右束枝傳導阻滯 1.9容積 %三、預后和并發(fā)癥（Prognosis and Complications） 自然閉合（Spontaneous Closure）四、治療 學齡前手術修補31先天性心臟病醫(yī)學知識 心導管檢查

10、(Cariac Catheterizatio動脈導管未閉（ Patent Ductus Arteriosus）占先心總數(shù)15% 32先天性心臟病醫(yī)學知識動脈導管未閉32先天性心臟病醫(yī)學知識動脈導管未閉動脈導管未閉（patent ductus arteriosus PDA） 指動脈導管異常持續(xù)開放導致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;33先天性心臟病醫(yī)學知識動脈導管未閉動脈導管未閉（patent ductus art一、病理解剖二、病理生理 （Pathophysiology）肺循環(huán)血量 主A 體循環(huán)血量不足左心房血量 左心室血量左心房肥大 左心室肥大差異性青紫 differential c

11、ynosis通過未閉的A導管34先天性心臟病醫(yī)學知識一、病理解剖通過未閉34先天性心臟病醫(yī)學知識35先天性心臟病醫(yī)學知識35先天性心臟病醫(yī)學知識三、診斷(Diagnosis) 臨床表現(xiàn)(Clinical Manifestation ) 癥狀：決定于動脈導管的粗細。 體征：胸骨左源，L2肋間連續(xù)性、 機器樣雜音 (Continous machinery murmur ) 震顫(thrills)（） 脈壓增寬（ 40mmHg） 周圍血管癥陽性36先天性心臟病醫(yī)學知識三、診斷(Diagnosis)36先天性心臟病醫(yī)學知識 X線檢查(Chest X-ray) 肺充血、左房左室增大 心電圖檢查(Elec

12、trocardiogram) 左室增大或雙室增大 心超檢查(Echocardiogram) 心導管檢查(Cardiac Caheferization) 肺 A血 O2含量高于右心室血氧含量 0.5容積 %以上37先天性心臟病醫(yī)學知識 X線檢查(Chest X-ray) 37先天性心臟三、預后和并發(fā)癥（Prognosis and Complication)四、治療 早 產(chǎn) 兒 ：可試用消炎痛 學齡前期 ：手術結(jié)扎或切斷導管38先天性心臟病醫(yī)學知識三、預后和并發(fā)癥38先天性心臟病醫(yī)學知識法樂氏四聯(lián)癥（ Tetralogy of Fallot）占先心總數(shù)10%39先天性心臟病醫(yī)學知識法樂氏四聯(lián)癥39

13、先天性心臟病醫(yī)學知識由四個畸形組成： 1. 肺 A狹窄（Obstruction to right ventricular outflow) 2. VSD 3. 主A騎跨(Dextroposition of the aorta) 4. 右心室肥厚(Right ventricular hypertrophy)40先天性心臟病醫(yī)學知識由四個畸形組成：40先天性心臟病醫(yī)學知識法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形41先天性心臟病醫(yī)學知識法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot4

14、2先天性心臟病醫(yī)學知識42先天性心臟病醫(yī)學知識TOF 病理生理43先天性心臟病醫(yī)學知識TOF 病理生理43先天性心臟病醫(yī)學知識44先天性心臟病醫(yī)學知識44先天性心臟病醫(yī)學知識二、診斷(Diagnosis) 臨床表現(xiàn)(Clinical Manifestation) 1. 青紫 Cyanosis 2. 活動后蹲踞 3. 杵狀指（趾） 4. 體征(Signs)： 胸骨左緣 L2-3 肋間， II - IIISM、P2 5. 缺氧發(fā)作(Anoxic spell)45先天性心臟病醫(yī)學知識二、診斷(Diagnosis)45先天性心臟病醫(yī)學知識杵狀指（趾）46先天性心臟病醫(yī)學知識杵狀指（趾）46先天性心臟病醫(yī)學知識 X 線檢查(Chest X-ray) 心陰影呈靴狀型 心電圖檢查(Electrocardiogram) 右心室肥厚 血RBC、Hb、RBC壓積 動脈