先天性心臟病優(yōu)秀精講

1、關于先天性心臟病優(yōu)秀精講第1頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四目錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉位常見先天性心臟病鑒別診斷第2頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第一節(jié) 正常心血管解剖生理一、心臟胚胎發(fā)育第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成 心房及心室的分隔 完成第3頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四二、胎兒血液循環(huán)途徑第4頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第5頁，共81頁，2022年，5

2、月20日，13點46分，星期四第6頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第7頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第8頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第9頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第10頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第11頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第12頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第13頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第14頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第

3、15頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第16頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第17頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第18頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第19頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第20頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第21頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四返回第22頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四嬰兒出生后血流通道的關閉卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右 房，卵圓孔功

4、能上關閉；57月時解剖上關閉。動脈導管 足月兒80%生后24h內功能性關閉，80%于3個月 內解剖上關閉，95%1年內解剖上關閉臍血管：68周內閉鎖形成韌帶第23頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四正常血液循環(huán)途徑第24頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導管、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負荷左心室高負荷AB第25頁，共

5、81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第二節(jié) 兒童心血管疾病檢查方法第26頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動圖（echocardiagraphy ECG)心臟導管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷第27頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四一、病史和體格檢查母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶第28頁，共81頁，2022年，

6、5月20日，13點46分，星期四體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音第29頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質及有無傳導第30頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四第三節(jié) 先天性心臟病概述1.先天性心臟病：是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管

7、畸形，是小兒最常見的心臟病2.流行病學：活產嬰兒中0。5 -12.3，上海：6.9 ，全國：15萬，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計：死亡病例依次 大動脈轉位、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見第31頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）第32頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四 患兒，男，3歲，VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩第33頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四杵狀指（趾）第34頁，共81頁，20

8、22年，5月20日，13點46分，星期四先天性心臟病致病因素 1.遺傳因素 2.環(huán)境因素宮內感染藥物放射線代謝性疾病其它（宮內缺氧，孕母缺乏葉酸） 基因和環(huán)境共同作用第35頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四先天性心臟病分類常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損動脈導管未閉無分流型 肺動脈狹窄 主動脈縮窄右向左分流型法洛四聯癥完全性大動脈錯位第36頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOFPDAVSDASD第四節(jié) 常見先天性心臟病返回第37頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四一、房間隔缺損 （atri

9、al septal defect ASD）房間隔缺損小兒最常見的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數的5% -10%。為1/1500個活產嬰兒。女性多見，男女比例1：2。第38頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%第39頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四胎心房缺第40頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD血液循環(huán)途徑肺循環(huán) 左房 左室

10、 肺動脈 主動脈 房缺右室 體循環(huán)三尖瓣 右房 腔靜脈第41頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD臨床表現臨床癥狀：輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促感染性心內膜炎(infective endocarditis)少見第42頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD臨床表現體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁第43頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD聽診特點1.S1亢進， P2增強2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及

11、- 級 收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致第44頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD X線表現右心影增大肺紋理增多肺動脈段突出主動脈影縮小第45頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四正位胸片的心臟投影第46頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD心電圖表現電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚第47頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四不完全性右束支傳到阻滯第48頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD超聲心動圖右房、右室及右

12、室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見心房水平分流第49頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四ASD治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術治療治療外科手術：3-5歲介入性心導管術：Amplazer、cardia seal 等裝置關閉缺損第50頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四二、室間隔缺損 （ventricular septal defect, VSD）1.室間隔缺損占我國先天性心臟病的50%2.小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形3.按缺損位置分為： 膜周部缺損，占60%-70% 肌

13、部缺損，占20%-30%第51頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四VSD分類 小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2/m2)5151.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征 按缺損大小分類：第52頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制：不可逆的肺動脈高壓，右室收縮壓超過左室收縮壓，出現雙向分流或右向左分流臨床表現：持續(xù)性青紫第53頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四VSD臨床表現臨床癥狀輕

14、者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及 -級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進第54頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四VSD X線表現左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小第55頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四VSD心電圖表現左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。第56頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四VSD超聲心動圖LVRVVSD二

15、維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流第57頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內科治療：防治心衰外科直視手術修補心導管介入治療補片直接縫合返回第58頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四三、動脈導管未閉 （patent ductus arteriosus ,PDA）動脈導管未閉 指動脈導管異常持續(xù)開放并導致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。第59頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46

16、分，星期四PDA病理分型管型漏斗型窗型第60頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四PDA病理生理左向右分流的大小取決于導管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differential cyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;第61頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四PDA臨床表現臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管

17、搏動第62頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四PDA X線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩龅?3頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大第64頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。第65頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流第66頁，共81頁，2022年，5

18、月20日，13點46分，星期四PDA治療內科治療防治心衰對于早產兒，用消炎痛可促使90%PDA關閉外科手術介入治療不同年齡不同大小的動脈導管均應予以關閉第67頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四四、法洛四聯癥法洛四聯癥 約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變 第68頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四 病理生理改變 1. 右向左分流 肺動脈狹窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄 2. 動脈導管未閉前：青

19、紫輕第69頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOF臨床表現 癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎第70頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等;產生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導致腦缺氧表現：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg

20、/kg皮下注射預防：心得安13mg/（kgd）口服第71頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯第72頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四血液檢查 紅細胞可達5.0-8.01012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時間延長。第73頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOF X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網狀紋理 （側支循環(huán)形成）25%可見右位主動

21、脈弓影第74頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現心肌勞損右房肥大第75頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流第76頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOF心導管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術方案和估測預后提供必要信息第77頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術B.姑息手術：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussing術）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）第78頁，共81頁，2022年，5月20日，13點46分，星期四常見先天性心臟病鑒別診斷房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯癥分類左向右分流右向左分流癥狀一般情況無青紫，某些原因導致肺動脈高壓，右心壓力超過左心壓力時出現青紫。肺循環(huán)血量