巨幼紅細胞性貧血-課件

1、巨幼紅細胞性貧血巨幼紅細胞性貧血巨幼細胞性貧血(megaloblastic anemia)是脫氧核糖核酸(DNA)合成的生物化學(xué)障礙及DNA復(fù)制速度減緩所致的疾病。通常是缺乏葉酸、維生素B12所引起的營養(yǎng)性大細胞貧血。 巨幼細胞性貧血(megaloblastic anemia)發(fā)病緣故:1、攝入不足2、需要量增加3、吸收不良:胃腸道疾病、藥物干擾與內(nèi)因子抗體形成(惡性貧血)4、代謝異常:肝病、某些抗腫瘤藥物的影響5、利用障礙:嘌呤、嘧啶自身合成異常或化療藥物影響等。發(fā)病緣故:1、攝入不足臨床多見于6個月-2歲的嬰幼兒,常表現(xiàn)為虛胖,面色蠟黃,毛發(fā)稀疏如枯萎,眼結(jié)膜、口唇與指甲明顯蒼白。同時常伴

2、有表情呆滯,對外界反應(yīng)遲鈍的臨床表現(xiàn)?；純旱闹橇εc動作發(fā)育也較同齡兒落后,常有手、唇、舌、肢體、軀干、頭部與全身微微發(fā)抖。有些小孩厭食、惡心、嘔吐、腹瀉與舌炎等癥狀較明顯,甚至伴有肝脾腫大。 臨床多見于6個月-2歲的嬰幼兒,常表現(xiàn)為虛胖,面色蠟黃,毛發(fā)其發(fā)生的緣故主要是嬰幼兒生長發(fā)育較快,需要大量的造血原料,假如單純母乳喂養(yǎng),母親又以谷類食品為主,少吃動物肝、肉與新鮮綠色蔬菜;或長期用煮沸牛奶或奶粉喂養(yǎng)而又沒及時添加動物類輔食,如動物肝、腎與海產(chǎn)食物,以致于小孩體內(nèi)缺少葉酸與維生素B12,就將影響骨髓造血而發(fā)生巨幼紅細胞性貧血。其發(fā)生的緣故主要是嬰幼兒生長發(fā)育較快,需要大量的造血原料,假臨床表

3、現(xiàn): (1)貧血:除貧血的癥狀如乏力、頭暈、活動后氣短、心悸外,嚴重貧血者可有輕度黃疸?？赏瑫r有白細胞與血小板減少,患者偶有感染及出血傾向。(2)胃腸道癥狀:胃腸道癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的舌炎,舌面光滑、乳突及味覺消失,食欲不振。(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:表現(xiàn)為乏力、手足對稱性麻木、感受障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難。小兒及老年人常表現(xiàn)腦神經(jīng)受損的精神異常、無欲、抑郁、嗜睡或精神錯亂。臨床表現(xiàn): (1)貧血:除貧血的癥狀如乏力、頭暈發(fā)病機制:巨幼細胞貧血的發(fā)病機制主要是細胞內(nèi)DNA合成障礙。 葉酸缺乏VB12缺乏發(fā)病機制:巨幼細胞貧血的發(fā)病機制主要是細胞內(nèi)DNA合成障礙。葉酸的活性形式是5,6,7,8-四

4、氫葉酸,它是一碳單位轉(zhuǎn)移酶類的輔助因子,參與一碳單位的代謝。而在核苷酸的從頭合成途徑中,常常需要一碳單位的參與。在dUMP由TMP合成酶催化生成dTMP的過程中,也是由N5,N10-甲烯基四氫葉酸提供一碳單位。葉酸缺乏葉酸的活性形式是5,6,7,8-四氫葉酸,它是一碳單位轉(zhuǎn)移酶葉酸缺乏時,細胞內(nèi)脫氧尿嘧啶核苷(dUMP)轉(zhuǎn)為脫氧胸腺嘧啶核苷(dTMP)的生化反應(yīng)受阻。參加正常DNA合成的dTTP被dUTP代替。機體為了修復(fù)這些異常的DNA企圖合成新的DNA,但由于體內(nèi)缺乏葉酸,仍由dUTP代替dTTP進入新的DNA。如此反復(fù)不已,造成DNA復(fù)制的起點多,新合成的小片段不能接成長的子鏈,存在多處

5、單鏈,在重新螺旋化時,易受機械損傷及破壞。促使染色體斷裂、細胞染色質(zhì)出現(xiàn)疏松、斷裂等改變。細胞核的發(fā)育停滯,而胞質(zhì)仍在接著發(fā)育成熟。細胞呈現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡、細胞體積較正常為大的巨幼型改變,稱為巨幼細胞。葉酸缺乏時,細胞內(nèi)脫氧尿嘧啶核苷(dUMP)轉(zhuǎn)為脫氧胸腺嘧啶維生素B12缺乏維生素B12是N5-甲基四氫葉酸甲基轉(zhuǎn)移酶的輔助因子。當缺乏維生素B12時,N5-甲基四氫葉酸的甲基不能轉(zhuǎn)移出去,既影響甲硫氨酸的再生,又影響四氫葉酸的游離,進而影響一碳單位代謝,導(dǎo)致核酸合成減慢,細胞分裂速度下降。因此,維生素B12不足也會出現(xiàn)類似于葉酸缺乏的癥狀巨幼紅細胞性貧血。維生素B12缺乏維生素B12是N5-甲

6、基四氫葉酸甲基轉(zhuǎn)移酶的實驗室診斷: 1、大細胞貧血 2、RBC形態(tài),巨幼樣變,核分葉過多,粒細胞與血小板 3、濃度:VB12與葉酸濃度下降(VB12含量低于100mg/L 葉酸含量3g/L)實驗室診斷:臨床治療:1、營養(yǎng)知識教育,糾正偏食及不良的烹調(diào)習(xí)慣。預(yù)防方面要糾正偏食,多吃新鮮蔬菜與水果,注意搭配一定量的肉類。小嬰兒要及時添加輔食(母乳、牛奶、羊奶中VB12含量均不高)。還應(yīng)注意烹調(diào)方法,溫度過高葉酸、VB12易破壞,加工肉類時不要用堿。 含葉酸豐富食物有動物肝臟、豆類、堅果(花生、核桃)、菌類、蔬菜與水果。 含VB12 豐富的食物有肉類、動物內(nèi)臟、豆類、雞蛋等,牛奶中含量少,其她植物性

7、食物基本不含VB12。 臨床治療:1、營養(yǎng)知識教育,糾正偏食及不良的烹調(diào)習(xí)慣。2、補充葉酸或維生素B12 (1)葉酸缺乏:口服葉酸510mg,3次/d。(2)維生素B12缺乏:肌內(nèi)注射維生素B12 100g 1次/d 惡性貧血或胃全部切除者需終生采納維持治療,每月注射 1次。(3)嚴重的巨幼細胞貧血患者在補充治療后:要警惕低血鉀癥的發(fā)生。因為在貧血恢復(fù)的過程中,大量血鉀進入新生成的細胞內(nèi),會突然出現(xiàn)低鉀血癥,對老年患者與有心血管疾患、納差者應(yīng)特不注意及時補充鉀鹽。2、補充葉酸或維生素B12 中醫(yī)診斷與治療中醫(yī)診斷與治療素問臟氣法時論指出:“毒藥攻邪,五谷為養(yǎng),五果為助,五畜為益,五菜為充,以補

8、精益氣。”因此過于偏食、素食與挑食都會造成飲食單一,使“谷虛氣虛”。引起氣血虧虛,致發(fā)本病。脾胃為后天之本,脾胃虛弱則運化失司,受納無權(quán)。脾不與則食不化,胃不與則不思食,脾胃不與則不思食且不化。脾病則面色萎黃。生成血液的物質(zhì)主要來源于脾胃化生之水谷精微。脾胃虛弱,使氣血生化乏源故致血虛。 素問臟氣法時論指出:“毒藥攻邪,五谷為養(yǎng),五果為助,五本病一般可分為三型,可分型治療。(1)心脾兩虛型:治法:健脾益氣,養(yǎng)血安神。方藥:歸脾湯加減。 (2)氣血兩虛型:治法:補氣養(yǎng)血。方藥:八珍湯加減或人參養(yǎng)榮丸。 (3)脾腎兩虛型:治法:健脾益腎。方藥:人參健脾丸、金匱腎氣丸。 本病一般可分為三型,可分型治療。巨幼細胞性貧血屬虛勞范疇,若貧血嚴重,病位較深,除用湯藥外,可用西藥治療,如貧血特不嚴重,有較重的并發(fā)