心肌疾病醫(yī)學(xué)培訓(xùn)課件

1、心肌疾病醫(yī)學(xué)心肌疾病醫(yī)學(xué) 作者 : 方全單位 : 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院第六章 心肌疾病2心肌疾病醫(yī)學(xué) 作者 : 方全單位 : 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌病第二節(jié) 肥厚型心肌病第三節(jié) 限制型心肌病第四節(jié) 心肌炎3心肌疾病醫(yī)學(xué)第一節(jié) 擴(kuò)張型心肌病第二節(jié) 肥厚型心肌病第三節(jié) 限制型重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療限制型心肌病的診斷與鑒別診斷特殊類(lèi)型心肌病和心肌炎內(nèi)科學(xué)（第9版）4心肌疾病醫(yī)學(xué)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療限制型 （一）心肌病的定義 心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，

2、由不同病因（遺傳性病因較多見(jiàn)）引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。該病可局限于心臟本身，亦可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終可導(dǎo)致心源性死亡或進(jìn)行性心力衰竭。由其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變不屬于心肌病范疇，如心臟瓣膜病、高血壓性心臟病、先天性心臟病、冠心病等所致的心肌病變。內(nèi)科學(xué)（第9版）心肌病概述5心肌疾病醫(yī)學(xué) （一）心肌病的定義內(nèi)科學(xué)（第9版）心肌病概述5心肌疾心肌病的分類(lèi)具體如下遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔　⒂倚氖野l(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導(dǎo)組織、線(xiàn)粒體肌病、離子通道?。òㄩL(zhǎng)QT綜合征、Brugada綜合征、短QT綜合征、

3、兒茶酚胺敏感室速等）混合性心肌?。簲U(kuò)張型心肌病、限制型心肌病獲得性心肌?。焊腥拘孕募〔?、心動(dòng)過(guò)速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病內(nèi)科學(xué)（第9版）（二）心肌病的分類(lèi)6心肌疾病醫(yī)學(xué)心肌病的分類(lèi)具體如下內(nèi)科學(xué)（第9版）（二）心肌病的分類(lèi)6心肌內(nèi)科學(xué)（第9版）3種常見(jiàn)心肌病比較擴(kuò)張型心肌病 限制型心肌病肥厚型心肌病 左室射血分?jǐn)?shù)癥狀明顯時(shí)， 60%左室舒張末內(nèi)徑60mm50%，肺淤血征象超聲心動(dòng)圖：是診斷及評(píng)估DCM最常用的重要檢查手段心臟磁共振CMR：對(duì)于心肌病診斷、鑒別診斷及預(yù)后評(píng)估有很高價(jià)值心肌核素顯像、冠脈CTA或冠脈造影：有助于除外冠狀動(dòng)脈疾病引起的缺血性心肌病2. 心電圖 雖然缺乏診斷特

4、異性，但很重要?？蔀镽波遞增不良、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯，常見(jiàn)ST段壓低和T波倒置，多種心律失常3. 血液和血清學(xué)檢查 BNP或NT-proBNP升高。肌鈣蛋白以及常規(guī)檢驗(yàn)4. 心內(nèi)膜心肌活檢（endomyocardial biopsy，EMB ）適應(yīng)證：近期出現(xiàn)的原因不明的突發(fā)嚴(yán)重心力衰竭、可伴有嚴(yán)重心律失常、對(duì)藥物治療反應(yīng)差內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查12心肌疾病醫(yī)學(xué)1.影像學(xué)檢查 內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查12心肌疾內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查DCM超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)心腔擴(kuò)大，左室擴(kuò)大為著室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低，心肌收縮功能下降，左室射血分?jǐn)?shù)顯著減低二、三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全擴(kuò)張型心肌病

5、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)13心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查DCM超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)擴(kuò)張型心肌內(nèi)科學(xué)（第9版）（四）診斷篩查病因內(nèi)分泌功能炎癥及免疫指標(biāo)病原學(xué)家族性DCM家族史尤為重要基因篩查臨床表現(xiàn)慢性心力衰竭超聲心動(dòng)圖心腔擴(kuò)大心臟收縮功能減低考慮DCM除外繼發(fā)原因心臟瓣膜病先天性心臟病冠心病高血壓性心臟病14心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（四）診斷篩查病因臨床表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖考慮DC治療目標(biāo)：改善臨床心功能，提高生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存治療方法：阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害，去除心力衰竭加重的誘因按慢性心力衰竭治療指南進(jìn)行心衰治療藥物治療：金三角（ACEI、受體拮抗劑和MRA）是基礎(chǔ)。伊伐布雷定和血管緊張

6、素受體腦啡肽酶抑制劑ARNI等藥物均可改善預(yù)后。利尿劑、洋地黃等藥物改善癥狀心臟再同步化治療CRT：CLBBB；EF1年，且有一定的生活質(zhì)量預(yù)防栓塞并發(fā)癥：對(duì)于有房顫和已經(jīng)有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者須長(zhǎng)期抗凝治療內(nèi)科學(xué)（第9版）（五）治療15心肌疾病醫(yī)學(xué)治療目標(biāo)：改善臨床心功能，提高生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存內(nèi)科學(xué)（第9內(nèi)科學(xué)（第9版）（六）特殊類(lèi)型的心肌病酒精性心肌病DCM臨床表現(xiàn)；長(zhǎng)期過(guò)量飲酒史；既往無(wú)其他心臟病病史早期戒酒后多數(shù)病人心臟情況可逐漸改善或恢復(fù)圍生期心肌病既往無(wú)心臟病的女性于妊娠最后1個(gè)月至產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)生心力衰竭，臨床表現(xiàn)符合DCM特點(diǎn)預(yù)后良好，但再次妊娠常引起疾病復(fù)發(fā)

7、心動(dòng)過(guò)速性心肌病多見(jiàn)于房顫或室上性心動(dòng)過(guò)速有效控制心室率是關(guān)鍵，同時(shí)需要采用阻斷神經(jīng)-體液激活的藥物16心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（六）特殊類(lèi)型的心肌病酒精性心肌病圍生期心肌內(nèi)科學(xué)（第9版）致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）遺傳性，青少年發(fā)病，易猝死以右心室心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征臨床以室性心動(dòng)過(guò)速、右心室擴(kuò)大和右心衰竭等為特點(diǎn)心肌致密化不全遺傳性臨床表現(xiàn)為左心衰和心臟擴(kuò)大影像學(xué)示左室疏松層與致密層比例2心臟氣球樣變又稱(chēng)“傷心綜合征”，與情緒急劇激動(dòng)或精神刺激有關(guān)突發(fā)胸痛伴心電圖改變，呈一過(guò)性冠脈正常，心室造影或超聲心動(dòng)圖（Echo）示心室中部或心尖部膨出支持和安慰為主要治療手段缺

8、血性心肌病冠狀動(dòng)脈粥樣硬化多支病變?cè)斐蓮浡孕呐K擴(kuò)大和心力衰竭17心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）致心律失常性右室心肌病（ARVC）心肌致密化肥厚型心肌病第二節(jié)18心肌疾病醫(yī)學(xué)肥厚型心肌病第二節(jié)18心肌疾病醫(yī)學(xué)（一）概述（二）梗阻性肥厚型心肌病的病理生理和臨床表現(xiàn)（三）輔助檢查（四）診斷（五）治療內(nèi)科學(xué)（第9版）肥厚型心肌病19心肌疾病醫(yī)學(xué)（一）概述內(nèi)科學(xué)（第9版）肥厚型心肌病19心肌疾病醫(yī)學(xué)肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種遺傳性心肌病，為常染色體顯性遺傳，最常見(jiàn)的基因突變?yōu)?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因以心室非對(duì)稱(chēng)性肥厚為解剖特點(diǎn)

9、，根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻又可分為梗阻性和非梗阻性HCM（靜息或運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲顯示左心室流出道壓力階差30mmHg，屬梗阻性HCM，約占70%）本病預(yù)后差異很大，是青少年和運(yùn)動(dòng)猝死的最主要原因之一內(nèi)科學(xué)（第9版）（一）概述20心肌疾病醫(yī)學(xué)肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyop內(nèi)科學(xué)（第9版）（二）梗阻性HCM的病理生理和臨床表現(xiàn)室間隔增厚左室流出道梗阻二尖瓣關(guān)閉不全心臟雜音二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng) SAM征舒張功能異常呼吸困難心律失常：房顫、室速頭暈、暈厥、猝死心肌缺血心絞痛肥厚型心肌病心臟超聲圖表現(xiàn)21心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（二）梗阻性HCM的病理生理和臨床表現(xiàn)室間隔內(nèi)

10、科學(xué)（第9版）（二）梗阻性HCM的病理生理和臨床表現(xiàn)癥狀體征勞力性呼吸困難和乏力流出道梗阻的病人可于胸骨左緣第34肋間聞及粗糙的噴射性收縮期雜音1/3的病人可能有勞力性胸痛增加心肌收縮力或減輕心臟后負(fù)荷的措施均可使雜音增強(qiáng)最常見(jiàn)的持續(xù)性心律失常是房顫減弱心肌收縮力或增加心臟后負(fù)荷的因素均可使雜音減弱部分病人有昏厥，常于運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，與室性快速心律失常有關(guān)心尖部?？陕劶笆湛s期雜音是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因22心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（二）梗阻性HCM的病理生理和臨床表現(xiàn)癥狀體內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查1. 影像學(xué)檢查 胸部X線(xiàn)檢查：心影可以正常大或左心室增大超聲心動(dòng)圖：臨床HCM最主要

11、的診斷手段心臟磁共振CMR：有助于形態(tài)，結(jié)構(gòu)，功能和病變性質(zhì)的評(píng)估。心室壁局限性（室間隔多見(jiàn)）或普遍性增厚，同位素釓延遲增強(qiáng)掃描可見(jiàn)心肌呈片狀強(qiáng)化，梗阻性HCM可見(jiàn)左心室流出道狹窄、SAM征、二尖瓣關(guān)閉不全2. 心電圖 變化多端，主要表現(xiàn)為QRS波左心室高電壓，倒置T波和異常q波3. 心導(dǎo)管檢查和冠狀動(dòng)脈造影心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末期壓力增高；流出道壓力階差加大冠狀動(dòng)脈造影：對(duì)于除外那些有疑似心絞痛癥狀和心電圖ST-T改變的病人有重要鑒別癥狀EMB對(duì)除外浸潤(rùn)性心肌病有重要價(jià)值，用于除外淀粉樣變、糖原貯積癥等23心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查1. 影像學(xué)檢查 23心肌內(nèi)科學(xué)（第9版）

12、（三）輔助檢查HCM的心電圖表現(xiàn)M/35y，心臟超聲顯示室間隔厚度3136mmECG顯示II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)，胸導(dǎo)聯(lián)V1V3呈QS型胸導(dǎo)聯(lián)明顯高電壓（記錄定準(zhǔn)電壓為1/4）肥厚型心肌病的心電圖表現(xiàn)24心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查HCM的心電圖表現(xiàn)肥厚型心肌病內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查心尖肥厚型心肌病的心電圖表現(xiàn)：左心室肥大伴冠狀動(dòng)脈缺血樣T波明顯深倒置25心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查心尖肥厚型心肌病的心電圖表現(xiàn)：內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查HCM的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)心室不對(duì)稱(chēng)肥厚而無(wú)心室腔增大舒張期室間隔厚度達(dá)15mm梗阻性HCM室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出

13、、二尖瓣前葉在收縮期前移（systolic anterior motion, SAM），導(dǎo)致左室流出道梗阻左室順應(yīng)性下降，舒張功能障礙室間隔厚度未達(dá)標(biāo)不能完全除外本病診斷靜息狀態(tài)下無(wú)流出道梗阻需要評(píng)估激發(fā)狀態(tài)下的情況部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前側(cè)壁心尖部為明顯，容易漏診肥厚型心肌病心臟超聲圖表現(xiàn)26心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（三）輔助檢查HCM的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)肥厚型心根據(jù)病史及體格檢查，超聲心動(dòng)圖示舒張期室間隔厚度達(dá)15mm如有陽(yáng)性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于診斷基因檢查有助于明確遺傳學(xué)異常需要除外左心室負(fù)荷增加引起的心室肥厚（高血壓心臟病、運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚等）和異常物質(zhì)沉積引起的

14、心肌肥厚（如淀粉樣變、糖原貯積癥等）內(nèi)科學(xué)（第9版）（四）HCM的診斷27心肌疾病醫(yī)學(xué)根據(jù)病史及體格檢查，超聲心動(dòng)圖示舒張期室間隔厚度達(dá)15mm內(nèi)心肌疾病醫(yī)學(xué)培訓(xùn)課件減輕左心室流出道梗阻受體阻滯劑是梗阻性HCM的一線(xiàn)治療用藥：改善心室松弛，增加心室舒張期充盈時(shí)間，減少室性及室上性心動(dòng)過(guò)速非二氫吡啶類(lèi)鈣通道阻滯劑：可用于不能耐受受體阻滯劑的患者受體拮抗劑與鈣通道阻滯劑聯(lián)合治療出現(xiàn)心率過(guò)緩和低血壓，一般不建議合用梗阻性HCM患者慎用硝酸酯類(lèi)藥物針對(duì)心衰的治療：HCM后期可出現(xiàn)左心室擴(kuò)大、左心室收縮功能減低，治療藥物選擇按照慢性心力衰竭治療指南針對(duì)房顫：胺碘酮能減少陣發(fā)性房顫發(fā)作。對(duì)持續(xù)性房顫，可予

15、受體拮抗劑控制心室率。除非禁忌，一般需考慮口服抗凝藥治療內(nèi)科學(xué)（第9版）（五）HCM的治療 藥物治療是基礎(chǔ)29心肌疾病醫(yī)學(xué)減輕左心室流出道梗阻內(nèi)科學(xué)（第9版）（五）HCM的治療 內(nèi)科學(xué)（第9版）（五）HCM的治療 非藥物治療外科手術(shù)治療：室間隔切除術(shù)適應(yīng)證：藥物治療無(wú)效、心功能不全（NYHA 級(jí)）病人，存在嚴(yán)重流出道梗阻（靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)流出道壓力階差大于50mmHg）酒精室間隔消融術(shù)：經(jīng)冠狀動(dòng)脈間隔支注入無(wú)水酒精造成該供血區(qū)域心室間隔壞死，從而減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭癥狀。其適應(yīng)證大致同室間隔切除術(shù)起搏治療：有雙腔起搏置入適應(yīng)證的病人，選擇最佳的房室間期起博間期和右

16、心室心尖起搏有望減輕左心室流出道梗阻。對(duì)于藥物治療效果差而又不太適合手術(shù)或消融的患者可以選擇雙腔起搏30心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（五）HCM的治療 非藥物治療外科手術(shù)治HCM是青年和運(yùn)動(dòng)員心源性猝死最常見(jiàn)的病因，ICD能有效預(yù)防猝死的發(fā)生預(yù)測(cè)HCM高危猝死風(fēng)險(xiǎn)的因素曾經(jīng)發(fā)生過(guò)心跳驟停一級(jí)親屬中有1個(gè)或多個(gè)HCM猝死發(fā)生左心室嚴(yán)重肥厚（30mm）左室流出道高壓力階差Holter檢查發(fā)現(xiàn)反復(fù)非持續(xù)室性心動(dòng)過(guò)速運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)低血壓不明原因暈厥（尤其是發(fā)生在運(yùn)動(dòng)時(shí)）內(nèi)科學(xué)（第9版）（五）HCM的治療 猝死的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和ICD預(yù)防31心肌疾病醫(yī)學(xué)HCM是青年和運(yùn)動(dòng)員心源性猝死最常見(jiàn)的病因，ICD能有效預(yù)防

17、限制型心肌病第三節(jié)32心肌疾病醫(yī)學(xué)限制型心肌病第三節(jié)32心肌疾病醫(yī)學(xué)（一）概述（二）診斷和鑒別診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）限制型心肌病33心肌疾病醫(yī)學(xué)（一）概述內(nèi)科學(xué)（第9版）限制型心肌病33心肌疾病醫(yī)學(xué)限制型心肌病（ristrictive cardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生右心衰癥狀和體征為特征的一類(lèi)心肌病，除外某些繼發(fā)性RCM有針對(duì)病因的特異性治療外，原發(fā)性RCM尚無(wú)特異性治療，確診后5年生存期僅約30RCM屬于混合型心肌病，可以是特發(fā)性、遺傳性或是各種系統(tǒng)性疾病的結(jié)局病因分類(lèi)浸潤(rùn)性：細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間有異常物質(zhì)或代謝產(chǎn)物堆積，以淀粉樣變最常見(jiàn)非浸潤(rùn)

18、性：特發(fā)性RCM心內(nèi)膜病變性：病變累及心內(nèi)膜為主，如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等內(nèi)科學(xué)（第9版）（一）概述34心肌疾病醫(yī)學(xué)限制型心肌?。╮istrictive cardiomyopa內(nèi)科學(xué)（第9版）（二）診斷和鑒別診斷診斷鑒別診斷 臨床表現(xiàn)：右心衰癥狀和體征與縮窄性心包炎的鑒別（詳后）心電圖：肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓鑒別限制型心肌病的病因超聲心動(dòng)圖 雙心房擴(kuò)大室壁不厚或增厚左室不擴(kuò)大，充盈受限淀粉樣變其他引起RCM的全身疾病包括血色病、結(jié)節(jié)病、高嗜酸細(xì)胞綜合征、系統(tǒng)性硬化癥等35心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版）（二）診斷和鑒別診斷診斷鑒別診斷 臨床表內(nèi)科學(xué)（第9版） 限制型心肌病與縮窄性心包炎鑒別限制型心肌病 縮

19、窄性心包炎病史相應(yīng)原發(fā)病的其他系統(tǒng)受累，如淀粉樣變的腎臟受累等結(jié)核外傷史，活動(dòng)性心包炎或心包積液病史體格檢查無(wú)心包叩擊音可有心包叩擊音實(shí)驗(yàn)室檢查BNP明顯升高BNP正?；蜉p度升高心電圖低電壓，假性心肌梗死表現(xiàn)QRS波異常和ST-T改變更明顯低電壓，非特異性ST-T改變超聲心動(dòng)圖雙房明顯增大、室壁彌漫性增厚心肌呈毛玻璃樣改變心包增厚、室間隔抖動(dòng)征X線(xiàn)、CT和CMR心包厚度正常CMR可見(jiàn)心肌內(nèi)呈顆粒樣的釓延遲顯像X線(xiàn)可見(jiàn)心包鈣化CT和CMR見(jiàn)心包增厚心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈（收縮期）壓明顯增高（常50mmHg）舒張壓的變化較大，右心室舒張壓相對(duì)較低左心室和右心室舒張壓通常相等心室相互依賴(lài)心內(nèi)膜心肌活檢可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)正常36心肌疾病醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)（第9版） 限制型心肌病與縮窄性心包炎鑒別心肌炎第四節(jié)37心肌疾病醫(yī)學(xué)心肌炎第四節(jié)37心肌疾病醫(yī)學(xué)（一）概述（二）病毒性心肌炎的診斷（三）病毒性心肌炎的治療內(nèi)科學(xué)（第9版）心肌炎38心肌疾病醫(yī)學(xué)（一）概述內(nèi)科學(xué)（第9版）心肌炎38心肌疾病醫(yī)學(xué)心肌炎是心肌的炎癥性疾病最常見(jiàn)病因?yàn)椴《靖腥?，還有非感染性心肌炎起病急緩不定，少數(shù)呈暴發(fā)性導(dǎo)致急性泵衰竭或猝死。病程多有自限性，但也可進(jìn)展為擴(kuò)張型心肌病病毒性心肌炎