硬皮病腎危象課件

1、硬皮病腎危象硬皮病腎危象硬皮病腎危象混合性結(jié)締組織病臨床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表現(xiàn)，血清學(xué)有高滴度的斑點(diǎn)型ANA和抗RNP抗體SLE表現(xiàn)：心包積液、蛋白尿PM表現(xiàn)：肌無(wú)力、肌酶升高RA表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎SSc表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象、臘腸指硬皮病腎危象硬皮病腎危象硬皮病腎危象混合性結(jié)締組織病臨床上有混合性結(jié)締組織病臨床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表現(xiàn)，血清學(xué)有高滴度的斑點(diǎn)型ANA和抗RNP抗體SLE表現(xiàn)：心包積液、蛋白尿PM表現(xiàn)：肌無(wú)力、肌酶升高RA表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎SSc表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象、臘腸指混合性結(jié)締組織病臨床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表 SRC是系統(tǒng)性硬化癥(SSc)最兇

2、險(xiǎn)的并發(fā)癥，好發(fā)于彌漫型SSc，往往在起病后4年內(nèi)發(fā)生 SRC在日本人發(fā)生率 5%，在高加索人發(fā)生率20% SRC是系統(tǒng)性硬化癥(SSc)最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥，好發(fā)于彌漫型SRC發(fā)病機(jī)制在內(nèi)膜增生的基礎(chǔ)上血管收縮在內(nèi)膜增生的基礎(chǔ)上血栓形成（正常血壓性SRC） 導(dǎo)致腎小管旁器缺血，腎素分泌增加，血管緊張素II形成，使腎血管進(jìn)一步收縮 SRC發(fā)病機(jī)制在內(nèi)膜增生的基礎(chǔ)上血管收縮SRC的高危因素彌漫型SSc早期皮膚病變迅速進(jìn)展貧血和/或血小板減少血壓升高心包積液充血性心衰應(yīng)用大劑量激素抗RNA聚合酶抗體陽(yáng)性SRC的高危因素彌漫型SSc早期皮膚病變迅速進(jìn)展臨床表現(xiàn)惡性高血壓快速進(jìn)行性腎功能不全高腎素血癥微血管

3、病性溶血性貧血（microangiopathic hemolysis）臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查重度貧血和血小板減少尿液檢查可見(jiàn)中等量蛋白尿和紅細(xì)胞外外周血涂片見(jiàn)到破碎紅細(xì)胞有助于早期診斷TTP血肌酐、尿素氮升高血清纖維蛋白原水平較前下降，并可檢測(cè)到纖維蛋白降解產(chǎn)物抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者陽(yáng)性率為25%-33%實(shí)驗(yàn)室檢查重度貧血和血小板減少腎臟組織學(xué)改變主要累及小動(dòng)脈和微血管表現(xiàn)為血管內(nèi)膜增生，小動(dòng)脈纖維蛋白沉積，血管壁纖維素樣壞死病變?cè)诠魏托∪~間動(dòng)脈最顯著，與腎皮質(zhì)壞死區(qū)域有關(guān)在血管壁可見(jiàn)少量補(bǔ)體和免疫復(fù)合物沉積血管炎少見(jiàn)腎臟組織學(xué)改變主要累及小動(dòng)脈和微血管治 療首選ACE I血

4、液透析或腹膜透析血漿置換（針對(duì)MHA或TTP）前列腺素血管緊張素II受體拮抗劑治 療首選ACE I血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑在引入ACE I和透析前，SRC死亡率為100%ACE I奇跡般地改善了SRC的預(yù)后，提高生存率ACE I能夠逆轉(zhuǎn)高腎素血癥，改善腎功能，控制血壓肌酐3mg/dl，是否應(yīng)用ACE I有爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為即使肌酐繼續(xù)升高，仍需應(yīng)用，可使50%-55%透析患者終止透析血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑在引入ACE I和透析前，SRC死亡率前 列 腺 素存在爭(zhēng)議，益處：降低SSc肺動(dòng)脈高壓患者血管阻力減少雷諾現(xiàn)象的發(fā)作和嚴(yán)重程度降低腎血管的阻力前 列 腺 素存在爭(zhēng)議，益處：糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素并

5、不能延緩SSc的進(jìn)展由于糖皮質(zhì)激素抑制前列環(huán)素的產(chǎn)生，增加血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的活性，二者可導(dǎo)致腎血管損傷有報(bào)道表明大劑量激素（強(qiáng)的松30mg/d）可誘發(fā)正常血壓的SRC和其他血管阻塞性并發(fā)癥糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素并不能延緩SSc的進(jìn)展血栓性血小板減少性紫癜（TTP）以非免疫性溶血性貧血、血小板減少和腎功能衰竭為特征在微血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、纖維蛋白沉積的基礎(chǔ)上機(jī)械性破壞血細(xì)胞膜外周血涂片可見(jiàn)到破碎紅細(xì)胞血漿置換有效血栓性血小板減少性紫癜（TTP）以非免疫性溶血性貧血、血小板針對(duì)MHA或TTP的治療 血漿置換： 新鮮冰凍血漿 置換量為血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg抗凝治療： 是否有效存在爭(zhēng)議，有增加出血的可能 當(dāng)血小板快速回升時(shí)建議加用抗血小板藥物如阿司匹林針對(duì)MHA或TTP的治療 血漿置換：預(yù) 后 SSc并發(fā)SRC：61%患者預(yù)后良好，約一半患者透析3-18月，生存率與無(wú)腎危象的彌漫型SSc相同；39%患者預(yù)后差（死亡或終身透析）預(yù) 后 SSc并發(fā)